肝移植治疗肝泡状棘球蚴病

目的介绍肝移植治疗肝泡状棘球蚴病(AHD)的临床进展。方法复习文献，综述国内、外最新研究与治疗进展。结果肝移植治疗晚期肝AHD的5年生存率达71％。术中切除病肝和术后避免复发是治疗的主要难题。结论肝移植是目前惟一有效而又可行的能治愈肝AHD的方法，值得进一步探讨推广。     

肝泡状棘球蚴病89例的治疗探讨

目的 探讨肝泡状棘球蚴病,特别是晚期患者的治疗。方法 回顾性总结肝泡状棘球蚴病患者８９例的手术、手术前后药物治疗,或单纯药物治疗的结果。结果 手术治疗７３例,手术病死率３％（２／７３）。出院的７１例均获得随访,随访１～１５年以上。早期患者行根治性肝叶切除术９例,均健在。其中７年后复发１例。而行单纯液化腔引流术４例,均死亡。行病变部分切除５８例,其中同时行胆管置管扩张成形及引流术１８例,随访期间死亡１８例。单纯活体组织检查和未手术者１６例,其中存活４例,死亡１２例。药物治疗采用甲苯咪唑、丙硫咪唑、吡喹酮等,其中以吡喹酮效果较为明显和肯定。结论 根治性肝叶切除术对肝泡状棘棘蚴病是最为理想的治疗方法。部分病变切除,解除胆管和血管压迫,结合手术前后有效的药物治疗对晚期泡状棘球蚴病是有效、可行的治疗措施,有希望在多数肝泡     

肝移植治疗晚期肝泡状棘球蚴病临床研究

目的探讨原位肝移植治疗晚期肝泡状棘球蚴病(HAE)的策略和方法。方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院2000年12月～2009年5月实施的6例晚期HAE患者原位肝移植的临床资料。移植前和移植后均给予口服阿苯达唑脂质体(15～20mg·kg-1·d-1)抗包虫治疗。结果 6例移植手术历时中位时间635.0min(490～760min),无肝期中位时间65.5min(44～90min),术中输注红细胞悬液中位数20.5u(9～40u)。除1例抢救性经典原位肝移植因严重的肝性脑病、肾功能衰竭和凝血功能障碍而于术后第1天死亡,余5例手术成功。术后随访时间中位数6.0个月(3～19个月)。3例患者分别于术后154d、98d和6个月因胆道铸型、胆源性脓毒血症和急性排斥反应而死亡。1例活体肝移植受者术后8个月因胆道狭窄行胆肠吻合术而治愈。另1例左肺有转移灶的患者病情稳定而未发现新发病灶。结论肝移植治疗晚期HAE术前应严格掌握手术适应证和手术时机,手术难点在于病灶的清除和肝后下腔静脉的重建,移植前后抗包虫药物和低剂量免疫抑制剂的使用是预防移植后泡状棘球蚴病复发和转移的重要手段。     

肝泡状棘球蚴病合并肺、脑转移

外科手术无疑是有效治愈泡状棘球蚴引起的恶性肝包虫(alveolar hydatid disease,AHD)的首选方法,而AHD肺、脑转移已属晚期,泡型包虫病原发在肝脏占98%,死亡率在诊断确定后10年内达93%,而脑肺转移者短期内其死亡率更高。我们统计1993-2003年新疆伊犁河谷收治的包虫病2 069例,其中肝泡球蚴病84例,肝泡球蚴合并肺、脑转移者6例(肺转移5例、肺脑转移1例),详见表1~3。表1 6例肝泡状棘球蚴病合并肺、脑转移一般项目例序性别年龄(岁)族别疫区1女36哈族新疆特克斯县人2女53汉族新疆尼勒克县人3男28哈族新疆伊犁新源县人4女22维族新疆伊宁县人5女2…     

肝泡状棘球蚴病肝移植一例报道

本院肝移植组于 2 0 0 0年 12月 2 7日对 1例肝泡状棘球蚴病 (ＡＥ)患者实施了”背驮式”原位肝移植 ,报告如下 :患者女性 ,2 2岁 ,因肝区胀痛和黄疸于 2 0 0 0年 11月 4日经手术探查 ,病理证实为肝泡状棘球蚴病。由于巨块病灶侵犯第一肝门和胆道系统 ,难以行肝切除而被迫终止手术。患者于 12月初转入我院 ,自诉上腹部胀痛 ,纳差 ,皮肤搔痒 ,巩膜皮肤中度黄染 ,肝功能除胆红素 10 6μｍｏｌ/Ｌ外 ,其他基本正常。ＣＴ和ＭＲＩ显示病灶侵及左半肝和部分Ⅴ及Ⅵ段 ,并累及左右肝管 ,肝内胆管轻度扩张。决定给患者施行肝移植术 ,移植前给予阿苯…     

肝包虫病外科治疗进展

肝包虫病又称肝棘球蚴病 ,是畜牧地区常见的寄生虫病 ,约大多数是犬绦虫 (细粒棘球绦虫 )的蚴侵入并寄生在人体肝脏所引起的单房性包囊肿 (肝棘球蚴病 ) ,少数由泡状棘球绦虫的蚴所引起的泡状棘球蚴病 (肝泡球蚴病 )。百余年来一直将手术作为治疗棘球蚴病较为理想的方法 ,但由于术后复发率高及并发症多 ,后果令人担忧。多年来不少学者不断改进操作以减少复发及其它并发症 ,先后出现多种术式 ,总体可分为传统术式、微创术式和根治术式。一、传统术式内囊摘除术是最常用的手术方法 ,早在十九世纪中叶已开展。手术时将病变部位显露后 ,抽除囊液…     

小儿肝泡状棘球蚴病的治疗(附36例报告)

目的总结小儿肝泡状棘球蚴病的治疗效果。方法对１９７８年１月至１９９７年１１月手术和药物治疗的３６例小儿肝泡状棘球蚴病做回顾性总结。结果手术组１７例（其中行病灶根治性切除５例、病灶部分切除７例、取活体组织检查５例）,药物治疗组１９例,口服丙硫咪唑１０ｍｇ·ｋｇ－１·ｄ－１１～３年。手术组７年存活６例（３５％）,其中行病灶根治性切除的５例全部存活,病灶部分切除者仅存活１例;药物治疗组存活６例（３２％）,但病情均加重。本组总存活率为３３％（１２／３６）。结论根治性切除为本病最佳治疗方法。     

肝泡球蚴病术后综合治疗

根治性切除是肝泡状棘球蚴病 (肝泡球蚴病 )的有效方法 ,而早期诊断和彻底切除是取得根治的最好方法。但由于症状轻微 ,多数病人就诊时间偏晚 ,已发生广泛肝浸润及转移 ,大多只能行姑息性切除。加之肝泡球蚴术后复发 ,也是影响治疗效果的关键。我科采取手术后综合性治疗 ,可改善全身状况 ,延长病人的生存期 ,提高了治疗效果。临床资料1974～ 2 0 0 3年我院手术治疗肝泡球蚴病 6 8例 ,根治性半肝切除术占 2 0 5 9% (14 /6 8) ,肝右三叶切除 10 2 9% (7/6 8) ,肝左三叶切除 7 35 % (5 /6 8) ,姑息性肝部分切除或单纯肿块切除 36 75 % (2 5 …     

肝两型棘球蚴病混合感染伴腹壁脓肿及窦道形成1例报告并文献复习

背景与目的 棘球蚴病是一种由棘球绦虫感染而引起的人兽共患寄生虫病,多寄生于肝脏。肝棘球蚴病常见的病原类型有两种,即细粒棘球绦虫和多房棘球绦虫。其中以单种棘球蚴绦虫感染者较为常见,而两种棘球蚴绦虫同时感染者少见,仅占肝棘球蚴病患者的0.92%。肝两型棘球蚴病混合感染临床表现影像学特征缺乏特异性,术前诊断困难,最终疾病的确诊需进行病理学检查。本文回顾性分析总结1例肝两型棘球蚴病混合感染伴腹壁脓肿及窦道形成的患者临床资料特点及诊治过程,并对国内外相关文献进行复习,旨在增加临床医生对晚期肝两型棘球蚴病混合感染的认识。方法 回顾性分析青海省人民医院普通外科收治的1例肝两型棘球蚴病混合感染伴腹壁脓肿及窦道形成患者的临床资料及诊治过程,并结合国内外相关文献对该病的发生机制、临床特点、疾病诊断及治疗方案等进行分析总结。结果 患者为39岁藏族女性,因出现间断上腹部胀痛不适1个月余,加重1周入院,影像学检查提示肝细粒棘球蚴病、腹壁脓肿,术中与术后病理结果提示肝细粒棘球蚴病、肝多房棘球蚴病混合感染,行多肝段联合切除术+腹壁窦道切除手术治疗。术后腹部切口愈合良好,痊愈出院。患者术后长期规律口服阿苯达唑治疗,至今未见复发。结论 肝两型棘球蚴同时感染是一种罕见的特殊类型肝棘球蚴病,缺乏典型的临床及影像学表现,该病呈浸润式增殖,不仅可以直接侵犯邻近的组织结构,还可以经淋巴及血运转移到腹膜后和远隔器官如脑、肺等部位,故有“虫癌”之称,出现症状时多达中晚期;病理学检查是其诊断金标准;目前国内外尚无肝两型棘球蚴病混合感染者的诊治共识,就目前国内外对于单种棘球蚴病诊治指南中,对于有手术切除机会的患者应积极手术治疗,尽可能完整切除病灶并长期口服阿苯达唑治疗,防止复发。     

西藏某医院泌尿系统细粒棘球蚴病23例临床分析

目的探讨西藏地区单中心仅表现于泌尿系统细粒棘球蚴病的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析1998年5月至2017年10月在西藏自治区人民医院住院行手术治疗的23例泌尿系统细粒棘球蚴病患者的临床资料。结果 23例患者中,肾脏细粒棘球蚴病19例,肾盂细粒棘球蚴病1例,膀胱细粒棘球蚴病3例;所有患者均行手术治疗,术后病理学检查均确诊为细粒棘球蚴病。术前明确诊断者17例,误诊者6例,其中误诊为肾囊肿3例、肾上腺囊肿1例、胰腺囊肿1例、囊性肾癌1例;23例患者中,18例患者术后均给予阿苯达唑片10～15 mg/(kg·d)口服,持续1～9月,其余5例患者因各种原因,术后未服用阿苯达唑片;平均随访14个月(1～24个月,3例失访),19例患者均无复发,1例术后未服用阿苯达唑患者术后7个月原位复发,予该药口服9个月后,影像学达到临床治愈。结论西藏地区是细粒棘球蚴病的高发区,仅表现于泌尿系统细粒棘球蚴病临床少见。特别是病灶较小、影像学检查特征不典型时容易误诊。手术联合药物治疗安全、有效。     

Liver transplantation for arteriohepatic dysplasia (Alagille's syndrome)

Thirteen out of 268 children (<18 years old) underwent hepatic transplantation (OLT) for end-stage liver disease (ESLD) associated with arteriohepatic dysplasia (AHD). Seven children are alive and well with normal liver function. Six children died, four within 11 days of the operation and the other two at 4 and 10 months after the OLT. Vascular complications with associated septicemia were responsible for the deaths of three children. Two died of heart failure and circulatory collapse, secondary to pulmonary hypertension and congenital heart disease. The remaining patient died of overwhelming sepsis not associated with technical complications. Seven patients had a portoenterostomy or portocholecystostomy early in life; five of these died after the OLT. Severe cardiovascular abnormalities in some of our patients suggest that complete hemodynamic monitoring with invasive studies should be performed in all patients with AHD, especially in cases of documented hypertrophy of the right ventricle. The improved quality of life in our surviving patients confirms the validity of OLT as a treatment of choice in cases of ESLD due to AHD.     

Acquired hepatocerebral degeneration in a patient with HCV cirrhosis: complete resolution with subsequent recurrence after liver transplantation.

Acquired (non-Wilsonian) hepatocerebral degeneration (AHD) is a chronic brain disorder caused by liver dysfunction and long-standing portal-systemic shunting. It typically presents with dysathria, ataxia, tremor, involuntary movements and altered mental status, and often does not respond to conventional medical therapy for hepatic encephalopathy. There is scarce and conflicting information regarding the clinical course of AHD after liver transplantation (OLT). We present a case of a 47-year-old woman with hepatitis C (HCV) cirrhosis who developed severe manifestations of AHD after multiple bouts of hepatic encephalopathy. Her first OLT was complicated with primary nonfunction requiring immediate retransplantation. The second OLT led to complete clinical and radiological resolution of the AHD. However the patient developed recurrence of AHD 11 months post-transplant due to recurrent HCV and chronic rejection leading to cirrhosis of the graft. The patient developed severe neurological symptoms, despite mild synthetic graft dysfunction. A third OLT led again to disappearance of the clinical and radiological manifestations of AHD. AHD may show complete resolution after OLT; however it may rapidly recur following recurrent liver disease or graft dysfunction.     

肝肺综合征的肝移植治疗:肝移植术后5年随访和生存分析

目的探讨肝移植治疗肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS)的临床疗效。方法确诊并发HPS的终末期肝病患者31例列为HPS组,按有否进行原位肝移植(OLT)治疗再分为HPS手术组(26例)和HPS未手术组(5例),同时随机选择接受OLT的30例未并发HPS的终末期肝病患者作为对照组(non-HPS手术组)。回顾性分析两组患者术后5年的随访结果和生存情况。结果 HPS手术组术后28d存活率为77%(20/26),半年及1年存活率均为62%(16/26),5年存活率为58%(15/26),明显高于HPS未手术组患者的存活率(0),但其5年存活率低于non-HPS手术组患者的5年存活率(80%)。HPS手术组患者的症状缓解率为77%(20/26)。HPS患者术中、术后并发症包括:大出血、肺部感染、伤口迁延不愈并感染、脑出血、高钠血症、肾功能障碍、多器官功能衰竭等。结论肝移植是治疗合并HPS的终末期肝病患者的唯一有效方法,可延长其存活时间,提高其存活率。     

Results of liver transplantation in the treatment of metastatic neuroendocrine tumors. A 31-case French multicentric report.

OBJECTIVE: The purpose of this study was to assess the value and timing of orthotopic liver transplantation (OLT) in the treatment of metastatic neuroendocrine tumors (NET). SUMMARY BACKGROUND DATA: Liver metastasis from NET seems less invasive than other secondary tumors. This observation suggests that OLT may be indicated when other therapies become ineffective. However, the potential benefit of this highly aggressive procedure is difficult to assess due to the scarcity and heterogeneity of NET. METHODS: A retrospective multicentric study was carried out, including all cases of OLT for NET performed in France between 1989 and 1994. There were 15 cases of metastatic carcinoid tumor and 16 cases of islet cell carcinomas. Hormone-related symptoms were present in 16 cases (55%). Only 5 patients (16%) had no previous surgical or medical therapy before OLT. Median delay from diagnosis of liver metastasis and OLT was 19 months (range, 2 to 120). RESULTS: The primary tumor was removed at the time of OLT in 11 cases, by upper abdominal exenteration in 7 cases and the Whipple resection in 3. Actuarial survival rate after OLT was 59% at 1 year, 47% at 3 years, and 36% at 5 years. Survival rates were significantly higher for metastatic carcinoid tumors (69% at 5 years) than for noncarcinoid apudomas (8% at 4 years), because of higher tumor- and non-tumor-related mortality rates for the latter. CONCLUSION: OLT can achieve control of hormonal symptoms and prolong survival in selected patients with liver metastasis of carcinoid tumors. It does not seem indicated for other NET.     

ABO血型不同供肝肝移植的临床应用

目的：探讨供受体ABO血型不同肝移植的治疗及效果。方法：回顾性分析15例ABO血型不同肝移植临床资料。血型相容的6例采用常规治疗。血型不相容的9例均于术中显微镜下吻合肝动脉和胆道,术后采用四联免疫治疗方案及抗凝治疗,其中1例术前行血浆置换,5例术中切除脾脏。结果：血型相容的6例无并发症出现。血型不相容的9例中,4例患者顺利恢复,无并发症;其余5例中,3例出现急性排异反应,4例出现胆道非吻合口狭窄,3例死亡。结论：ABO血型不同但相容的供肝肝移植效果良好,血型不相容的供肝肝移植并发症多。当供体缺乏而受者病情不能等待时,可以选择性进行,但应该尽量减少并发症发生。     

肝移植围手术期出凝血功能障碍的防治

目的　探讨肝移植围手术期出凝血功能障碍的防治。方法　回顾性分析我院 2 0 0 2年 6月～ 2 0 0 3年 12月施行的 6 1例肝移植病例。结果　 6 1例肝移植术前肝功能ChildC级 35例 (5 7 4 % ) ,ChildB级 2 6例 (4 2 6 % ) ,ChildC组的患者术中凝血指标 (INR)的变化程度大于ChildB组 (P <0 0 5 )。与凝血有关的并发症中大出血 5例 (8 2 % ) ,肾衰 6例 (9 8% ) ,肝动脉血栓形成 5例 (8 2 % ) ,手术开展两阶段对比 ,第二阶段主要因限制了大量凝血药及血制品的使用 ,并发症明显减少。结论　掌握好不同时期、不同患者出血和血栓形成的平衡是防治肝移植围手术期出凝血功能障碍的关键     

肝移植术后引起腹内压增高的相关因素分析

目的 探讨原位肝移植(OLT)诱发腹内高压(IAH)的影响因素,为防治OLT术后腹腔室隔综合征(ACS)提供理论依据.方法 对2002年9月至2006年9月共88例OLT患者进行腹内压监测,将患者的相关资料进行单因素和非条件Logistic回归分析.结果 本组OLT患者中出现IAH 28例,发生率31.81%;是否出现IAH的患者在术中补液量、术前长期使用广谱抗生素、手术并发症、肠道功能延迟恢复等差异具有统计学意义(P＜0.05).结论 OLT易诱发IAH;补液量大、手术并发症、肠道功能延迟恢复等是OLT诱发IAH的最常见危险因素,减少各种危险因素有利于预防OLT并发ACS.     

肝移植术后慢性排斥反应的临床与病理分析

目的 探讨原位肝移植术后慢性排斥反应的病理组织学特点、临床表现以及诊治经验.方法 回顾性分析2004年1月至2006年12月收治的516例原位肝移植患者的临床病理资料;对肝移植术后发生慢性排斥反应患者的病理组织学改变、临床表现、诊治方案加以分析.结果 516例肝移植患者中,发生慢性排斥反应12例(2.3%,12/516),其中早期慢性排斥反应7例,晚期慢性排斥反应5例.其主要组织学特征是移植肝组织内的胆管严重减少或缺失和累及中等动脉的闭塞性动脉炎;其中早期慢性排斥反应可表现为小叶间胆管的细胞变性和其数量进行性减少以及形成小叶中央坏死性炎症.12例慢性排斥反应患者中,7例早期慢性排斥反应患者经激素冲击治疗和调整免疫抑制药物后病情得到控制(包括2例接受抗CD3抗体治疗,2例接受抗胸腺细胞球蛋白治疗)且近期疗效满意;5例晚期慢性排斥反应患者肝功能迁延不愈最终至肝功能衰竭而行再次肝移植,其中2例伴术后严重腹腔内感染而死亡,1例死于术后多脏器功能衰竭,另外2例再移植病例获临床治愈.本组慢性排斥反应发生的时间为术后4～26个月;与慢性排斥相关的病死率为25.0%(3/12).结论 肝移植术后发生慢性排斥反应的患者缺乏典型的症状和体征,其病理改变可以有重叠和复合存在;移植肝连续穿刺活检和再次移植术后病理仍是目前诊断慢性排斥反应的"金标准".如能及时发现早期慢性排斥反应并积极进行合理的治疗,病情则具有潜在的可逆性;晚期阶段慢性排斥反应所致的移植肝功能衰竭需要再次肝移植治疗.