常温下全肝血流阻断切除小儿巨大肝肿瘤

采用常温下全肝血流阻断切除４例巨大肝肿瘤。其中右三叶切除２例，左三叶切除１例，肝左叶切除加第Ⅷ肝段切除１例。全肝血流阻断时间为５～１４ｍｉｎ，术中输血２００～６００ｍｌ。无手术死亡。病理：肝母细胞瘤３例，肝细胞腺瘤１例。常温下全肝血流阻断可防止术中空气栓塞或致命性大出血，提高巨大肝肿瘤的根治性切除率，尤其适用于切除累及或邻近肝静脉或肝后下腔静脉的肝肿瘤。常温下全肝血流阻断是一项实用而有效的小儿肝外科技术。     

不阻断肝门小儿巨大肝肿瘤切除术探讨

目的小儿巨大肝肿瘤切除术中，常规行肝门阻断，本研究对不阻断肝门行巨大肝肿瘤切除术进行探讨。方法从2001年7月至2004年12月，我院对16例患儿施行不阻断肝门巨大肝肿瘤切除术，患儿年龄28d～14岁，平均3．4岁。其中男12例，女4例，肿瘤直径11～23cm，平均14．6cm，其中右半肝和左外叶内分别有一肿块1例。肝母细胞瘤9例，肝错构瘤4例，肝血管瘤3例。结果本组16例患儿手术全部成功，不阻断肝门行右半肝（Ⅴ～Ⅷ）切除8例，右三叶切除4例，左三叶切除1例，左半肝切除1例，第二肝门及右下叶肝段切除各1例。患儿术中无死亡，血流动力学指标稳定。本组良性巨大肝肿瘤患儿术后随访7个月～3．5年，目前均健康生存，无肿瘤复发，生长发育正常；肝母细胞瘤9例患儿术后常规化疗，患儿已经随访6～45个月，目前无瘤生存8例，2年以上4例，肝功能正常，正常生活。另外1例左外叶和右叶同时发现肝母细胞瘤，手术分别切除后5个月脑肺转移，于术后7个月死亡。结论不阻断肝门巨大肝肿瘤切除术，是一种安全可行的手术。术者熟练的肝脏解剖知识和肝切除技术、紧密结合术前和术中影像学技术了解肿瘤与大血管关系、彻底结扎肿瘤侧入肝肝动脉和门静脉及肝左右静脉共干或肝右静脉，是手术成功的关键。     

小儿肝肿瘤的诊断与外科治疗

近１０多年来由于影像学检查手段的进步，小儿肝肿瘤确诊日渐增多。为提高小儿肝肿瘤的诊断与治疗水平，我们总结了１９８４～１９９７年收治的２６例小儿肝肿瘤资料，现报告如下。临床资料性别与年龄：本组男１８例，女８例，男∶女为２．２５∶１，年龄最小５４天，最大８岁，平均年龄３．５岁。诊断：患儿多因上腹部不适，隐痛，在Ｂ超体检时无意发现，或以上腹部逐渐膨胀及上腹包块就诊，２例患儿伴有消瘦、食少、发热。肝良性肿瘤患儿ＡＦＰ测定值正常，６例肝恶性肿瘤患儿ＡＦＰ均高于正常值２０μｇ／Ｌ，定位诊断依靠Ｂ超及ＣＴ扫描…     

肝母细胞瘤的介入治疗

一般认为，小儿肝母细胞瘤能够治愈的标准是能够手术Ⅰ期切除，如果没有或者不能进行手术Ⅰ期切除，则通常认为预后不良，我们应用介入的方法，对1例失去手术机会的晚期肝母细胞瘤患儿进行了4次介入治疗后，患儿肿瘤完全消失，正常肝脏组织完全代替肿瘤组织，随访5年，患儿健康生长，无任何不适。现将我们的治疗经验报告如下。     

累及第二、三肝门巨大肝母细胞瘤手术切除41例

目的：探讨累及第二、三肝门的巨大肝母细胞瘤手术切除的可行性及手术方法,以期扩大手术适应证,提高小儿肝母细胞瘤的治疗效果。方法我们对41例累及第二、三肝门的巨大肝母细胞瘤施行肿瘤切除手术,患儿年龄3个月至14岁,平均年龄3.8岁;其中男25例,女16例;肿瘤直径8.5～21.6 cm,平均13.5 cm;均行手术前化疗,化疗3至7个疗程不等,直至肿瘤不再缩小。采用Kap-lan-Meier生存分析计算本组患儿生存率。结果41例均顺利实施肝脏肿瘤切除术,手术时间125～350 min（平均220 min）,术中出血40～500 mL,8例未输血。第一肝门阻断时间15～35 min （平均22 min）,其中阻断1次者12例,2次者23例,2次以上者6例,每次阻断时间一般不超过20 min。手术切除方式包括V-Ⅷ段切除8例;Ⅳ-Ⅷ段切除9例;Ⅰ-Ⅳ段切除4例;Ⅰ、Ⅳ、Ⅷ段切除9例;Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅷ段切除6例;Ⅰ段＋Ⅴ-Ⅷ段切除2例;Ⅰ段＋Ⅳ-Ⅷ段切除3例;合并下腔静脉瘤栓7例。41例患儿1年、3年、5年无瘤生存率分别为92.7％、72.8％和33.5％。其中最长无瘤生存期为90个月。41例术后均经规范化疗,化疗后定期门诊复查,其中20例（48.8％）复发,继续化疗。5例出现肺转移病例中,2例经术后化疗转移灶消失,3例于术后1年内死亡。结论累及第二、三肝门的巨大肝母细胞瘤患儿手术切除虽然具有一定挑战性,但在详细、准确的术前评估,及对肝脏解剖的熟练掌握下,肿瘤切除仍具有一定的可行性和安全性。完整切除肿瘤可有效提高肝母细胞瘤的长期生存率。     

儿童肝母细胞瘤精准肝切除手术效果评价

目的对儿童肝母细胞瘤精准肝切除的手术效果进行评价,探讨肝母细胞瘤手术治疗方式。方法选取自2014年6月至2019年5月于首都医科大学附属北京儿童医院进行精准肝切除治疗的肝母细胞瘤患儿作为研究对象(为精准肝切除组)。回顾性收集患儿肿瘤分期、危险度分级、肿瘤生长部位、肿瘤体积大小、术前化疗情况、手术时间、术中失血量、术后血清谷丙转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)水平、谷草转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)水平、术后并发症、腹腔引流管留置时间、术后住院时间、远期生存状况等指标,并与同期收治的行标准肝叶切除手术的肝母细胞瘤患儿(为标准肝叶切除组)进行对比,对其手术疗效进行评估。结果本次研究共纳入134例患儿,其中88例行精准肝切除术(65.7%),46例行标准肝叶切除术(34.3%)。对比采用不同手术方式进行肿瘤切除手术的患儿,发现精准肝切除组术中失血量、ALT及AST水平低于标准肝叶切除组,术后引流管留置天数少于标准肝叶切除组。远期预后方面,两组2年无事件生存(events free survival,EFS)率和2年总体生存(overall survival,OS)率差异无统计学意义(P>0.05);应用PRETEXT分期(pretreatment extension stage)进行分层后发现,精准肝切除组中PRETEXTⅢ期患儿的2年OS率高于标准肝叶切除组。结论对于儿童肝母细胞瘤患者,在进行个体化评估后,采用精准肝切除手术可以达到完整去除肿瘤病灶、减轻手术打击、减少术后并发症的目的,预后良好。     

计算机辅助手术系统三维成像与二维影像在小儿肝中叶肿瘤手术规划中的对比分析

目的通过与二维影像的对比, 分析计算机辅助手术系统三维成像在小儿肝中叶肿瘤术前手术规划中的临床指导作用。方法回顾性分析2016年1月至2021年6月在青岛大学附属医院行肝中叶肿瘤手术的23例患儿临床资料, 其中男16例, 女7例;手术时平均年龄为22.3个月。术前通过观察二维CT影像初步制定手术切除方案, 再对同一患儿行肝中叶肿瘤的三维成像, 由同资历医生进行深度分析并最终制定手术切除方案, 比较两种方案的差异。结果所有患儿均按照计算机辅助手术系统规划成功切除肿瘤, 所有患儿随访均获得良好的预后。其中9例患儿经三维重建评估后肿瘤与血管的特殊位置关系、血管变异程度或残肝体积的大小均与二维影响结果差异较大, 按三维成像修改手术方案后手术成功进行, 剩余残肝体积增大。结论计算机辅助手术系统三维成像对小儿肝中叶肿瘤术前手术规划效果明显优于二维影像。     

小儿肝门部肝母细胞瘤的手术策略

目的探讨侵犯肝门血管的小儿肝母细胞瘤的手术策略。方法回顾性分析2006年6月至2010年6月作者收治的68例肝门部肝母细胞瘤患儿的临床资料,均使用微波切割技术,在不阻断肝门血流的状态下精细解剖分离,在发生血管损伤出血时则暂时性阻断肝门血管,如影响显露,则分块切除肿瘤。结果68例患儿均接受术前化疗,其中侵犯第一肝门17例,侵犯第二肝门51例。15例患儿第一肝门阻断时间在5min以内,2例患儿全肝血流阻断时间为5min。术中平均失血量25mL,6例因失血较多予输血治疗。无手术死亡病例。并发胆瘘3例,肝周积液5例,乳糜腹1例。结论对于肝门部肝母细胞瘤,采取术前化疗可降低手术难度,精细解剖是基本措施,分块切除是可选方法,肝门血管阻断无法保障安全,不损伤肝门血管是患儿生命安全的重要保障。     

儿童腹腔镜肝肿瘤切除的临床应用

目的:探讨儿童腹腔镜肝肿瘤切除的可行性及安全性。方法:回顾性分析2018年6月至2020年3月郑州大学附属肿瘤医院收治的6例行腹腔镜下肝肿瘤切除患儿的临床资料。结果:6例患儿中,男4例,女2例,年龄(7±2)岁,均以上腹部不适后体检发现肝占位入院。术前诊断为肝母细胞瘤3例,原发性肝癌1例,肝腺瘤1例,肝结节样增生1例。...     

改良脾肺固定术治疗小儿肝前型门静脉高压症

探讨小儿肝前型门静脉高压症的治疗方法。方法本组９例均采用在Ａｋｉｔａ手术基础上改良的脾肺固定术治疗小儿肝前型门静脉高压症，其中男８例，女１例，年龄３－１３岁。结果术后随访５个月－２年，８例患儿症状显著改善，未再发生呕血和黑便，１例患儿术后有２次出血，经保守治疗后痊愈。结论改良脾肺固定术是治疗小儿肝前型门静脉主症的较好方法。     

术前介入在肝母细胞瘤治疗中的应用评价

目的：探讨介入治疗在小儿肝母细胞瘤综合治疗中的地位及适应证。方法：对估计不能切除的肿瘤施以碘油化疗药物栓塞，然后再外科手术，9例中有7例施行了肝叶切除，右三叶3例，右半肝2例，左半肝2例。结果：介入后，小儿副反应轻，肿瘤体积缩小，6例AFP值下降，未施手术1例介入后肺转移死亡，探查术1例后改肝移植术后死亡，肝叶切除7例中，死亡5例（3例复发，1例脑转移，1例肝功能衰竭）存活2例健在。结论：介治疗可以使某些不能Ⅰ期切除的肝母细胞瘤有了手术切除的机会，但要掌握适应证和方法。     

累及肝门部小儿肝脏肿瘤的外科处理

目的 累及肝门的巨大和原发于肝门的小儿肝脏肿瘤往往被视为切除最为困难的肝脏肿瘤,本文探讨此类肿瘤手术术前判断的重要性和其可切除性及手术的安全性.方法 单独或同时累及第一、第二、第三肝门的巨大或原发于肝门的肝脏肿瘤27例,年龄3个月～15岁,平均5.2岁.男12例,女15例.23例手术切除,4例累及肝门的同时存在肝内多发性占位,家属放弃治疗.肿瘤主要压迫的为肝动、静脉根部、门静脉或/和肝后腔静脉;进腹允分暴露肿瘤后精细处理被肿瘤累及的肝门,然后在间歇件第一肝门阻断下切除肿瘤,切肝前根据需要预置腔静脉阻断带备用.结果 23例肝脏肿瘤均顺利切除,无手术死亡及严重并发症发牛;平均手术时间170 min,平均输血量120 ml;术后病理诊断:肝母细胞瘤10例、肝错构瘤5例、肝细胞癌4例、肝脏腺瘤2例、肝脏内皮细胞肉瘤1例、肝畸胎瘤1例.8例良性肝肿瘤术后随访11个月～9年均健康.15例恶性肿瘤中,6例于手术后5个月～2年半死于复发、转移或其他并发症,其余临床无瘤存活.结论 切除累及肝门的巨大或原发于肝门的小儿肝脏肿瘤虽具一定挑战性,但只要方法得当仍然是可行和安全的手术,提高恶性肿瘤的长期牛存率仍是今后努力的方向.     

不阻断肝门肝切除在小儿肝脏肿瘤切除术中的应用

小儿肝脏肿瘤主要以肝母细胞瘤、肝血管瘤、肝错构瘤多见。肝叶切除目前仍是肝脏原发和继发性肿瘤治疗的最佳治疗手段。常规阻断肝门会造成肝脏缺血、回心血量下降，影响肝脏功能恢复和引起血液动力学改变。我们自2001年1月至2007年5月采用不阻断肝门规则性肝切除技术治疗小儿肝脏肿瘤37例，手术肿瘤完整切除率100％，手术期间的死亡率为零，术后无肝功能衰竭，现总结探讨不阻断肝门肝切除的应用。     

先天性肝纤维化的诊断与治疗

介绍临床以肝脾肿大、门脉高压、上消道出血为主要症状的一种少见的遗传病一先天性肝纤维化的概念、诊断与治疗。１９９３年以来收治先天性肝纤维化３例，均经临床及病理证实，行脾切除、贲门胃底断流术。术后随访１～３年，患儿发育、营养佳，无再出血，肝功能正常，近期疗效满意。复习文献结合本组病例诊治认为，临床发现肝脾肿大、门脉高压、肝内胆管多发性扩张、肝功能基本正常者应想到该病。肝脏组织学特点为汇管区纤维增生明显，肝小叶结构正常。为预防术后并发症应早期诊断，及时治疗。     

肝动脉栓塞化疗及延期手术治疗小儿切除困难的肝母细胞瘤

自2003年1月至2005年2月我科共收治小儿肝母细胞瘤8例，其中5例经B超，CT或MRI等检查临床诊断为ⅢA期肝母细胞瘤，无法Ⅰ期手术完整切除，行肝动脉栓塞化疗（TACE）疗程后均能完整切除肿瘤，无手术死亡病例，存活最长已2年，平均存活时间11个月，无肿瘤复发或转移。     

介入治疗在小儿腹部恶性肿瘤的应用

目的 对巨大腹部肿瘤采用介入治疗,为肿瘤完整切除创造有利条件。方法 对１２例腹部恶性肿瘤患儿进行介入治疗,其中男７例,女５例。年龄２个月￣７岁。肝母细胞瘤６例,神经母细胞瘤３例,肾母细胞瘤２例肾上腺皮质癌１例。采用Ｓｅｌｄｉｎｇｅｒ’ｓ技术进行动脉插管造影,确定肿瘤主要供血动脉,进行肿瘤供血动脉超选择性插管,局部注入化疗药物,然后用碘油、明胶海绵或白芨微球栓塞肿瘤的供血动脉。结果 １２例中７例手术     

不可切除型肝母细胞瘤的术前介入治疗临床研究

目的探讨术前介入性动脉栓塞化疗（TACE）在不可切除型肝母细胞瘤治疗中的可行性。方法分析对8例经检查诊断为不可切除型肝母细胞瘤行TACE的治疗结果。结果8例患儿TACE后均有不同程度呕吐、发热、一过性肝功能损害，1例有骨髓抑制，无心、肾功能损害。有6例复查B超检查，肿瘤体积较前均有明显缩小，缩小比例为22．5％～57．5％；5例手术完整切除，均已无瘤存活1～4年，3例复诊检查发现有肺转移或多发转移，家属放弃进一步治疗后死亡。结论TACE具有化疗药物剂量小、全身副作用少、化疗效果好的优点，可作为一种术前治疗方法应用于不可切除型肝母细胞瘤。     

新生儿肝母细胞瘤诊2例治分析

目的探讨新生儿肝母细胞瘤的临床特点和治疗方法。方法回顾性分析本院1994年至2008年收治的43例肝脏肿瘤中在胎儿和新生儿期发病的2例肝母细胞瘤的病例资料。均在腹部可触及巨大肿块，并伴有AFP显著升高，CT显示巨大肝脏占位性病变。结果2例患儿均经手术活检，病理学检查证实为肝母细胞瘤。1例放弃治疗，2个月后死亡。1例经4个疗程化疗后，肿瘤缩小，手术完整切除，术后AFP明显下降。随访1个月，予后续化疗中，效果良好。结论胎儿和新生儿肝母细胞瘤临床罕见，早期发现，合理治疗，有助于提高疗效。     

小儿“不能切除”的肝母细胞瘤的治疗

５例“不能切除”的肝母细胞瘤应用以顺铂为主的强效化疗后，肿瘤缩小，成功地施行了二期手术和延期手术，生存５－３０个月，提示化疗有效，但不同组织类型其疗效有差异。     

CT三维重建及肝脏体积测定在小儿肝脏肿瘤手术中的应用

目的探讨螺旋CT三维成像及肝脏体积测定在小儿巨大肝脏肿瘤和位于肝门部位肝脏肿瘤手术治疗中的价值。方法2002年1月至2009年1月本院诊治巨大和位于肝门部位的小儿肝脏肿瘤25例,均使用螺旋CT增强扫描,并在CT工作站行肝动脉、门静脉及肝静脉的三维影像重建,测量全肝体积,预测切除肝脏体积,并计算残余肝脏体积及残余肝脏体积与标准化肝脏体积之比。结果25例经CT三维重建后均获得清晰的肿瘤瘤体及与血管毗邻关系的图像。其中手术患儿21例,未手术患儿4例。21例手术患儿中,行右半肝切除6例,左半肝切除5例,右三叶切除5例,左二三叶切除1例,肝中叶切除4例,手术患儿术后平均残余肝脏体积为182．55cm^3,最小残余肝脏体积为62．26m^3,平均残余肝脏体积与标准化肝脏体积之比（平均残余肝脏体积比）为44．69％,最小残余肝脏体积比为20．16％,所有患儿同手术期均未发生严重肝功能衰竭。结论通过CT三维重建的画面,可以旋转地动态观察肝脏血管的走行、位置及与肿瘤的关系,并可计算出术后残余肝脏体积及残余肝脏体积与标准化肝脏体积之比,为判断手术的可行性、手术方案的选择与制定及评估术后残余肝脏功能提供了很大的帮助。