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<正> 病历摘要:患者,男,20岁,主因双下肢无力,抬头无力加重1年,伴吞咽困难,言语不清10天入院,查体:T36.5C,P100次/分,BP130/100mmHg,神清构音障碍,颅神经检查未见异常,颈部、肩胛带、骨盆带肌力减退,肌肉压痛,四肢近端肌力Ⅲ~+,远端肌力V~(o-),肌张力低,腱反射减弱,病理征未引出,步态呈鸭步,心肺腹(-)。血常规、血电解质均 相似文献
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脂质沉积性肌病1例报告 总被引:1,自引:0,他引:1
患者 ,男 ,3 4岁 ,干部。因腰部酸胀 ,双下肢无力 1年 ,加重 3个月入院。患者于 1年半前受凉后出现腰背部酸胀不适 ,略感双下肢无力 ,自行治疗好转。 2个月后双下肢行走1 0 0米时 ,需休息一会再行走 ,无发热及头痛 ,曾在多家医院诊治无效。并时轻时重。 3个月前受凉、劳累后病情加重 ,行走 2 0米需休息 ,咀嚼费力 ,只能进软食物 ,影响正常工作和生活 ,以多发性肌炎收住院。查体 :全身肌容积普遍缩小 ,四肢肌力、肌张力正常 ,无肌束震颤。实验室检查 :肌电图示肌源性损害 :血乳酸 2 .68mmol/ L,甘油三脂 3 .8mmol/ L;肌酶谱α-羟丁酸脱氢酶 … 相似文献
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貌似多发性肌炎的脂质沉积性肌病1例报告 总被引:1,自引:0,他引:1
患者,男,20岁.因四肢无力6个月,加重1个月于2001年5月6日入院.患者于入院前6个月出现四肢无力,不能长距离行走,上、下楼困难.3个月后出现抬头费力、咀嚼无力.入院时查体:双眼球活动自如,转头耸肩力弱,四肢肌肉有轻度握痛,四肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ级,肌张力减低,双侧腱反射对称减弱,病理反射未引出,无感觉障碍.辅助检查:肌电示肌源性损害.心肌酶明显升高,特别是肌酸肌酶(CK)增高10倍.临床考虑为多发性肌炎.后做肌肉活检,苏木素-伊红(HE)染色,肌纤维内可见细小空泡,Ⅰ型纤维受累为主,油红"O"脂肪染色(ORO),肌纤维内可见大量脂滴.临床诊断为脂质沉积性肌病,经激素治疗后明显好转. 相似文献
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表现为多发性肌炎的脂质沉积性肌病2例报告赵兵国,蒲传强,朱克例1患者男性,24岁,主因反复四肢及颈部肌无力伴吞咽困难4年人院.自1990年3月无明显诱因自觉双下肢无力,呈进行性加重,8个月后只能行走数10米,不能上楼.抬头困难,咀嚼无力,吞咽困难。外... 相似文献
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脂质沉积性肌病4例误诊分析 总被引:6,自引:0,他引:6
目的通过分析4例被误诊的脂质沉积性肌病的临床及病理特点,探讨脂质沉积性肌病被误诊的原因及与假肥大型肌营养不良、肢带型肌营养不良及多发性肌炎的鉴别诊断。方法分析4例脂质沉积性肌病患者的临床特点、实验室检查、肌活检资料,并复习相关文献。结果4例患者均以四肢近端无力为首发症状,被误诊为假肥大型肌营养不良、肢带型肌营养不良或多发性肌炎,经肌活检证实为脂质沉积性肌病。结论脂质沉积性肌病是由于长链脂肪酸代谢障碍导致的疾病,临床上应与相关肌病相鉴别,病理检查是确诊该病的主要根据。 相似文献
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多发性肌炎 (polymyositis)为横纹肌弥漫性炎性疾病 ,常常引起进行性、对称性的肢带肌、颈肌和咽部肌肉的无力及萎缩 ,它可以作为一种独立的疾病而就诊于神经内科 ,也可以与许多结缔组织疾病并存 ,但与脂质沉积性肌病 (LSM )合并存在的情况国内未见报道。我们在诊治多发性肌炎患者中发现 2例合并脂质沉积性肌病。肌活检提示 :肌炎伴脂质代谢异常。现就 2例病例的临床病理报告如下。1 病例资料2例患者均为男性 ,年龄为 3 4岁及 65岁 ,双下肢无力伴吞咽及行走异常 2例 ,吞咽困难及构音障碍 2例 ,颈肌无力 1例 ,2者均伴有肌肉及关节部的疼痛… 相似文献
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家族性脂质沉积性肌病 总被引:5,自引:1,他引:5
报告一家系7例脂质沉积性肌病的临床表现及两例肌肉病理改变。进行性全身肌无力,以肢体近端为主,肌张力低下,两例伴颈肌无力。血清CK、LDH、GOT增高。肌活检Ⅰ型纤维内大量脂滴。电镜见肌原纤维间脂滴增多,呈平行或串珠样排列。用激素及辅酶Q10治疗症状改善。 相似文献
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目的分析脂质沉积性肌病(LSM)的临床及病理特点,探讨脂质沉积性肌病被误诊的原因。方法分析8例确诊为脂质沉积性肌病患者的临床特点、实验室检查、神经电生理及病理学资料。结果LSM的临床特点是四肢近端肌无力和运动不耐受;肌酶谱轻中度甚至重度升高;肌电图表现肌源性损害、神经源性损害或混合性损害;肌肉病理学检查显示肌纤维中大小不等的空泡形成;7例0R0染色显示Ⅰ型肌纤维中大量脂质颗粒沉积,1例显示脂肪成分正常者电镜检查可见肌纤维内大量脂滴沉积,呈串珠状排列。2例进行神经活检,1例正常,1例光镜下部分髓鞘变薄,崩解脱失。电镜下髓鞘板层分离,雪旺氏细胞内出现脂滴沉积。确诊的LSM曾被误诊为多发性肌炎、肢带型肌营养不良、脊肌萎缩症、胶原血管病、慢性吉兰-巴雷综合征、病毒性心肌炎。结论LSM很易被误诊为其他肌病或神经源性肌病,肌肉活检及组化OR0染色可能染色不成功造成阴性结果,电镜检查是诊断LSM的主要依据。 相似文献
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目的 总结脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy LSM)的临床特征.方法 回顾性分析本院2009-2013年确诊的26例LSM患者的临床资料.结果 LSM主要临床特点为近端无力和运动不耐受,肌酶谱轻中度升高,肌电图呈肌源性损害或神经源性损害,肌肉MRI检查早期选择性累及大腿后组肌群,尿和血代谢可出现特异性改变,病理检查油红O染色显示空泡为大量脂滴充填,电镜证实肌纤维内脂滴堆积;积极治疗可好转,但病情易反复.结论 LSM临床表现不特异,肌活检是目前诊断LSM的重要方法,LSM患者肌肉MRI、尿和血代谢有特征性改变,基因检查可进一步明确病因. 相似文献
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多发性肌炎伴脂质沉积性肌病2例报告 总被引:3,自引:0,他引:3
多发性肌炎(polymyositis)为横纹肌弥漫性炎性疾病,常常引起进行性、对称性的肢带肌、颈肌和咽部肌肉的无力及萎缩,它可以作为一种独立的疾病而就诊于神经内科,也可以与许多结缔组织疾病并存,但与脂质沉积性肌病(LSM)合并存在的情况国内未见报道。我们在诊治多发性肌炎患者中发现2例合并脂质沉积性肌病。肌活检提示:肌炎伴脂质代谢异常。现就2例病例的临床病理报告如下。 相似文献
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脂质沉积性肌病的病理特征及临床诊治 总被引:1,自引:0,他引:1
脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy,LSM)是一组脂肪代谢性肌病,临床较少见。此文报道1例肌活检确诊的LSM。 相似文献
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<正> 脂质沉积性肌病(Lipid Storage Myopathy,LSM)是中长链脂肪酸代谢障碍导致脂质沉积在肌纤维中而引发的一组肌病,与常染色体隐性遗传有关。近年来国内不时发现并报导本病,但迄今尚未见同时合并消化及循环系统症状的病例报告。 例1,女,16岁,学生,入院前半年始患“胃病”,恶心,偶有 相似文献
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目的探讨脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)的临床特征、病理改变、代谢异常及治疗。方法回顾性分析我院确诊的3例LSM患者的临床表现、肌肉病理所见及血、尿代谢检查结果 ,结合文献报道总结LSM的临床特点和发病机制,并对多发性肌炎的诊断标准进行讨论。结果 3例患者均有对称性肌无力和/或肌痛,肌酶谱增高,最初均诊断为多发性肌炎,经激素治疗可好转,但病情反复。肌肉病理显示肌纤维大小不等,大量肌纤维内可见类圆形空泡,油红O染色见肌纤维内大量红染的脂滴沉积。经调整饮食、口服维生素B2、左卡尼汀等药物治疗后,症状改善明显。结论应用Bohan/Peter标准可能导致对多发性肌炎的过度诊断。对临床表现为肌无力、肌痛的患者,不要盲目应用激素治疗,应积极进行骨骼肌活检,明确诊断。 相似文献
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目的 分析脂质沉积性肌病 (L SM)的临床表现和病理特点及误诊原因。方法 对 11例经肌肉活检证实的 L SM患者进行临床和肌肉病理分析。结果 11例均表现近端肌无力和肌疲劳现象 ,其中 3例曾误诊为多发性肌炎 ,1例误诊为重症肌无力 ,1例发病 9年未确诊。 11例的肌肉活检显示肌纤维内出现大量的脂肪滴。结论 L SM是一组生化方面十分复杂的疾病 ,临床上以不能耐受运动和近端肌无力为主 ,病程可波动 ,部分可自发缓解 ,临床易误诊 ,肌肉病理检查有助于确诊 相似文献
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脂质沉积病1例临床与病理报告 总被引:1,自引:0,他引:1
脂质沉积病1例临床与病理报告高凤琴,江新梅,林世和本文报告一中年女性脂质沉积病,肌活检示肌纤维中有大量脂肪颗粒沉积,以I型肌纤维受累为主。经大剂量强的松顿服、辅酶Q10及低脂饮食治疗,病情好转恢复正常。患者女性,38岁,会计。因四肢无力2年,逐渐加重... 相似文献