维甲酸综合征伴皮下包块1例

维甲酸综合征伴皮下包块１例缪世锟我院曾收治１例ＡＰＬ，经用ＡＴＲＡ治疗，出现高白细胞症，ＲＡＳ皮下包块浸润。经综合治疗及停ＡＴＲＡ后，好转出院，存活至今２年，现报告如下。患者高某某，男，１９岁。因反复鼻、牙龈出血２月，发烧１月于１９９４年１月１０日入...     

胸腔穿刺辅助诊断和治疗维甲酸综合征1例

胸腔穿刺辅助诊断和治疗维甲酸综合征１例王椿许莲蓉张金梅冉家彦乔振华张辉何军华患者女，３４岁，因“间断发热伴牙龈肿痛２０天”于１９９４年２月２６日就诊于当地医院，查ＷＢＣ３８×１０９／Ｌ，分类见早幼粒细胞占４４％。２月２８日骨髓象检查确诊为急性非淋巴细...     

急性早幼粒细胞白血病治疗中合并维甲酸综合征1例报告

急性早幼粒细胞白血病治疗中合并维甲酸综合征１例报告郑晓华１陈书长２我院收治１例急性早幼粒细胞白血病（ＡＰＬ）患者，在应用全反式维甲酸（ＡＴＲＡ）治疗过程中出现维甲酸综合征（ＲＳ），现报告如下。患者女，３３岁，病案号２２１０，因皮肤瘀斑伴头晕、胸闷、气...     

维甲酸综合征5例报告并文献复习

维甲酸综合征５例报告并文献复习马建军高学熙维甲酸综合征（ＲＡＳ）是全反式维甲酸（ＡＴＲＡ）治疗急性早幼粒细胞性白血病（ＡＰＬ）时发生的一组以白细胞增高为主要表现的临床综合征，酷似肺部严重感染及成人呼吸窘迫综合征（ＡＲＤＳ），国外报道其发生率为２５％。...     

维甲酸治疗原发性骨髓纤维化1例

维甲酸治疗原发性骨髓纤维化１例孟庆华我们应用国产全反式维甲酸（ＲＡ）治疗原发性骨髓纤维化（ＰＭＦ）１例，获得良好疗效。现报告如下：患者李某某，男，７０岁，退休工人。因面黄半年，加重伴牙龈出血，乏力４５天，于１９９１年８月３日入院。体检：Ｔ３８．２℃，...     

维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病诱发维甲酸综合征的临床研究

目的：探讨全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病过程中维甲酸综合征的临床特点及其治疗。方法：对于初治的154例APL患者，ATRA治疗后，白细胞小于20×109／L者单用A-TRA治疗，白细胞大于20×109／L者加用化疗，治疗前白细胞大于20×109／L者ATRA与化疗同时应用。结果：14例APL患者发生RAS。临床症状出现的中位时间为7天，主要症状为发热，呼吸困难，低氧血病，肺部浸润等。14例RAS患者至少有以上3种症状。13例囡白细胞增高化疗，5例ATRA减量，7例停用ATRA，患者均加用大剂量糖皮质激素，12例RAS患者CR，2例死亡。未发生RAS患者CR率为89％。获得缓解后的RAS患者继续用ATRA维持治疗无RAS再发生。结论：APL初诊时白细胞高，应用ATRA后白细胞升高过快、过高者易发生RAS，应立即加用化疗和糖皮质激素治疗。     

亚砷酸治疗中二次类维甲酸综合征死亡一例

患者 男,26岁,反复发热,齿龈出血1个月,于2004年10月7日入院,既往体健.查体:体温37.6℃,贫血貌,皮肤黏膜苍白,双下肢散在瘀斑及出血点,全身浅表淋巴结未触及,巩膜无黄染,睑结膜苍白,颈软,双肺呼吸音清,心率80次/min,肝脾未触及,双下肢无水肿.     

全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病合并维甲酸综合征的临床研究

目的：进一步探讨全反式维甲酸（ATRA）所致维甲酸综合征（RAS）的临床特征。方法：回顾分析9例出现RAS的急性早幼粒细胞白血病的患者的临床表现、治疗与预后。结果：RAS发生时间在ATRA治疗后3～28天（中位11天）。9例发热,7例呼吸困难,4例可闻及肺部湿罗音。4例胸水,2例心包积液,5例腹水,5例下肢浮肿,3例出现尿量减少,其中1例发展成为尿毒症。9例出现至少3种上述症状。经过地塞米松治疗,减量或停用ATRA,加用化疗及对症支持治疗,RAS状均可改善。7例白血病达完全缓解,1例因颅内出血死亡。结论：RAS临床表现较为严重,需积极采用激素及相应治疗。     

Carney 综合征1例

患者女,22岁,学校体检时发现左肺肿物,追问病史偶有上腹部隐痛不适感,胸部 CT 见左肺内多发结节,考虑良性肿瘤,完善相关检查后于2008年9月23日在全麻下行左肺肿瘤剔除术,术中见左肺下叶一较大肿瘤,左肺上叶舌段见3个较小肿瘤,大小分别为75 mm ×70 mm ×70 mm,25 mm ×20 mm ×10 mm、45 mm ×35 mm ×30 mm、30 mm ×25 mm ×20 mm,病理提示均为软骨型错构瘤。腹部 CT 及胃镜提示胃部不规则球形肿瘤,位于肝左外叶与胃小弯之间。2008年10月28日行胃大部切除术,病理提示胃间质瘤,大小60 mm ×35 mm ×30 mm。未发现肾上腺外的副神经节瘤。因此诊断为不完全性的 Carney 综合征。2009年11月27日复查胸片及 CT 提示肿瘤复发,左肺上下叶内均见肿瘤,2009年12月3日行左全肺切除术,术后恢复良好。病理提示上下肺内均为软骨型错构瘤组织。未予化疗等治疗,恢复良好,至今已随访6年,未见复发及转移,患者生活正常,已结婚、生子。     

CRST综合征1例

CRST综合征、即钙沉着-雷诺氏现象-硬指-毛细血管扩张综合征(Calcinosis-Raynaudphenomenon-Sclerodactyly-TelangiectasiaSyndrome),较为罕见。我科收治1例,报告如下:患者女性,46岁,因进食发噎进行性加重3年,诊断食管癌,于1987年3月17日住院。2年前曾经钡餐透视诊断为食管癌,动员手术治疗,而被拒绝。患者自20岁始,每当受冷时,手足麻木、疼痛,     

Kasabuch-Merritt综合征1例

Kasabuch-Merritt综合征又称血管瘤伴血小板减少综合征。     

Gardner综合征1例

Gardner综合征是一种遗传性疾病，其息肉在结、直肠内比较分散，有癌变倾向，小肠内也可以有。临床特征是除结肠、直肠息肉病外(如腹痛、便血等)，还合并以下情况中的一种或几种：1)骨瘤或骨疣；2)上皮样囊肿；3)软组织纤维瘤；4)硬纤维瘤；5)手术后的肠系膜纤维瘤。本病少见，我院于2002年9月2日收治1例，现报告如下。     

Peutz-Jeghers综合征1例

患者,男,31岁。因阵发性腹痛伴呕吐2天,曾排水样及和液血便8次,按“菌痢”治疗无好转,于1987年1月7日入院。既往史:2年来发现右下腹包块,时有腹部隐痛。于5岁时发现口唇有色素沉着斑;7岁时因直肠、肛门息肉行电灼切除;18岁时因回肠套迭行肠切除、肠吻合术。否认家族有肠息肉病史。体检下唇、口腔粘膜有较密集的黑色斑点。面颊部亦有散在性分布。斑点边界清楚,平滑,不隆起、点状或椭圆形,直径 1-5mm。腹胀,右下腹有压痛,脐右下方可触及7×5cm肿块,实而偏软,压痛,肠音亢进,可闻及气过水音。入院后经胃肠减压、中药复方大承气汤灌肠,     

Gardner综合征1例

Gardner综合征是一种遗传性疾病,其息肉在结、直肠内比较分散,有癌变倾向,小肠内也可以有。临床特征是除结肠、直肠息肉病外(如腹痛、便血等) ,还合并以下情况中的一种或几种:1)骨瘤或骨疣;2 )上皮样囊肿;3)软组织纤维瘤;4 )硬纤维瘤;5 )手术后的肠系膜纤维瘤。本病少见,我院于     

急性早幼粒细胞白血病的维甲酸综合征（附2例报告）

急性早幼粒细胞白血病的维甲酸综合征（附２例报告）王学文，钱晓萍，应江山，刘海宁应用全反式维甲酸（ＡＴＲＡ）诱导分化治疗急性早幼粒细胞白血病（ＡＰＬ）的优点已被确认，同时ＡＴＲＡ的严重急性毒性作用正引起注视。据报道２６％ＡＴＲＡ治疗的ＡＰＬ患者发生成人...