直肠神经鞘瘤1例

患者,男,77岁,主因腹泻伴大便带血约2个月,于2015年5月13日入院。腹部查体：未见明显腹部阳性体征。结肠镜示：距肛门10～25 cm 可见肿物环肠腔一周,质硬,易出血,取检5块。病理回报：结肠腺癌（低分化）。腹盆腔 CT 示：乙状结肠壁厚,扭曲,周围粘连、浸润,考虑占位病变。实验室检查：WBC 5．36×109? L －1,RBC 3．8×1012? L －1,Hb 96 g／L,CEA 15．53 ng／mL,CA19－943．26 U／mL, CA72－491．66 U／mL。 于2015年5月21日在全麻下手术,术中可见直肠、乙状结肠交界处可触及一个约12 cm ×8 cm ×5 cm 大小的肿物,侵透浆膜,并侵及部分膀胱后壁,周围可见肿大淋巴结,降结肠、乙状结肠肠壁明显水肿。术后病理回报：（直肠、乙状结肠交界处）黏液腺癌,部分为管状腺癌（约占15％）,癌组织侵及肠壁全层达浆膜外脂肪,并形成癌结节,肿物周边直肠黏膜下可见一结节,直径约0．6 cm,符合神经鞘瘤;肠周淋巴结可见转移癌（3／22）。免疫组化示： S －100（＋）、 CD34（－）、 CD117 （－）、DOG1 （－）、SMA（－）、Ki －67（＋）5％。术后恢复尚可,于2015年6月10日出院,随访至今暂无复发。     

卵巢原始神经外胚层肿瘤1例

患者,女,16岁,因腹胀2周,发现盆腔包块2 d于2014年5月4日到广东省中医院大学城医院住院治疗。患者入院前2周前开始自觉腹部逐渐膨隆,伴腹胀,无阴道出血,无尿频,无恶心呕吐,入院前1周腹胀症状有所加重。2014年5月3日至广东省第二中医院就诊,腹部 B 超提示：腹盆腔实性光团（超出超声窗范围）;腹腔积液（中－大量）。患者2014年2月月经初潮,至今月经来潮2次,LMP底／3。否认性生活史。入院时时有腹胀,纳一般,二便调。体格检查：腹部可扪及直径约25 cm质中包块,无压痛及反跳痛。肛检：阴蒂肥大,拇指大小,余外阴正常,子宫前位,大小正常,子宫上方可扪及囊性肿物直径约25 cm,上缘达脐上3横指,边界清,活动欠,无压痛。 CA19951.54 U／mL, CA125443.7 U／mL,NSE 49.3 ng／mL,余肿瘤标志物均正常;全腹CT平扫＋增强：（1）腹盆腔巨大肿块（23 cm ×19 cm ×12 cm）,考虑畸胎瘤,未排除恶变,右侧输尿管下段受压,粘连,以上输尿管及右肾中度扩张、积水,大量腹腔积液;（2）肝、胆、脾、胰及左肾未见明显异常。5月9日在气管内全麻下行右附件切除术＋左卵巢囊肿剔除术＋大网膜切除术＋盆腔肿物活检术。术中见：腹腔内淡黄色腹腔积液约2500 mL;子宫偏小,子宫外观正常;右侧卵巢肿物约25 cm ×23 cm ×15cm,表面光滑,未见明显破裂口,左侧卵巢肿大约4 cm ×3.5 cm ×4 cm,内见多房囊肿,表面光滑,双侧输卵管外观正常;肝、胆、脾、膈下未见异常;腹主动脉旁及盆腔淋巴结未触及明显肿大,肠管、大网膜未见明显异常;左侧直肠侧窝可见结节约1.5 cm ×1.5 cm,质韧;盆腔右侧腹膜表面可见结节约1.5 cm ×1 cm。术中切开右卵巢内见脂肪、毛发及烂肉样组织;左侧卵巢囊肿3个,其一内部可见毛发,其余两个内容物为脂肪。术后石蜡病理（图1）：（左侧直肠侧窝表面结节）符合卵巢原始神经外胚层肿瘤（ PNET ）种植性转移。（腹腔积液TCT及细胞块）可见大量小圆形肿瘤细胞。（右附件） PNET伴畸胎瘤成分,输卵管管壁、管腔均可见肿瘤侵犯,伴有畸胎瘤成分;脉管内可见瘤栓,免疫组化：CD99（＋）, CA56（＋）, Syn （＋）, NSE （部分＋）, CgA （－）,S100（小灶＋）, Ki67（70％＋）。成熟型囊性畸胎瘤（左侧卵巢肿瘤）。符合PNET 种植性转移（盆腔腹膜结节）;（大网膜）可见PNET种植性转移。术后建议患者进一步放化疗,患者家属拒绝,于5月22日出院。2014年6月9日患者因“卵巢癌术后30 d,右侧臀部疼痛3d”再次入院。入院前3d患者出现右侧臀部疼痛,伴大小便难解。入院后出现发热,体温最高达39.4℃。查血常规 PLT 45×109· L－1;NES 245.8 ng／mL;CEA、AFP、肝功、生化、CA125、CA199、AFP 正常。体格检查：双侧腹股沟可扪及数粒直径约7 mm淋巴结。颅脑、胸部、全腹CT平扫＋增强提示：（1）双侧少量胸腔积液,双肺下叶后基底段节段性压迫性肺不张,左侧为著;（2）左侧锁骨上窝、双侧颈根部、后纵隔、腹膜后多发淋巴结肿大;（3）右卵巢恶性肿瘤术后改变,术区未见肿瘤复发征;（4）腹膜后、肠系膜间及双侧心膈角多发肿大淋巴结,考虑转移,较前增多、增大;少量腹腔积液、盆腔积液,较前减少;（5）右侧肾盂盏及右侧输尿管上段轻度扩张、积液,较前有所改善;（6）肝、胆、脾、胰、双肾实质及膀胱、子宫未见明显异常。淋巴结彩超：双侧锁骨上区多发淋巴结肿大,考虑转移性淋巴结肿大可能。骨穿结果：（右髂后上棘骨髓）送检骨髓三系造血细胞均减少,全片未见巨核细胞,可见部分小圆细胞侵犯骨髓,结合病史及免疫组化结果符合原始神经外胚层肿瘤侵犯骨髓;免疫组化：CD99（＋）, FLI －1（＋）, CD56（＋）,Syn（－）,网染3级,骨髓涂片（图2）：骨髓增生极度活跃,见81％分类不明细胞,考虑为肿瘤骨髓转移可能性大。住院期间予对症处理后患者体温下降,能自行大小便。因患者家庭原因未进一步治疗,于6月24日签字出院。出院1个月后电话随访,患者病情稳定。此后失访。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤伴甲状腺功能亢进1例

患者,女,51岁,因偶尔下腹坠胀2年,发现盆腔包块3个月于2015年1月20日入院。既往月经规律,近1年处围绝经期,月经稀发,近2年无明显诱因出现下腹坠胀感,,伴腰胀,胀痛明显,影响日常生活,抗炎治疗无效。 B超提示：子宫上方可见一96 mm ×57 mm ×50 mm混合性回声,边界清楚,肿块内部呈实质性回声,回声不均匀,CDFI见丰富血流,提示：盆腔包块,盆腔积液,腹腔积液。 CT提示：子宫右前方囊实性肿块,与子宫分界不清,考虑子宫肌瘤伴变性可能大（8.80 cm ×6.04 cm,以实性成分为主,内可见不规则低密度区）,腹膜后及盆腔未见明显肿大淋巴结。 ECG提示：窦性心动过速（103次／min）。 FSH 41.57 IU／L, LH 33.66 IU／L, E254.82 pg／mL, TSH 0.04 mIU／L, FT34.84 pg／mL,FT42.27 ng／dl,CA25153.8 U／mL。针对甲状腺功能亢进（甲亢）内分泌规范治疗后于2015年3月21日再入院后行择期剖腹探查术,术中见腹腔积液约50 mL,取腹腔积液送检,子宫右宫角前壁近右输卵管间质部发现一浆膜下肿物,大小约9 cm ×5 cm ×5 cm,蒂宽3.0 cm,位于子宫膀胱窝右侧,色暗红,质脆,无包膜。遂完整切除肿物及右侧输卵管,并切除子宫与肿物交界处子宫组织送检对照,术中冰冻病理切片提示：考虑间叶来源肿瘤／血管周上皮样细胞肿瘤（ PEComa ）的可能性大,待免疫组化以排除间皮来源肿瘤。部分子宫组织示平滑肌组织,未见肿瘤成分。术中患者拒绝切除子宫及双附件,要求等待石蜡病理结果。术后恢复良好,术后石蜡切片病理提示：（右侧宫角部肿物及右侧输卵管间质部肿物） PEComa ,（右侧输卵管）黏膜充血;（部分子宫组织）为平滑肌组织。镜下观：肿瘤细胞弥漫片状疏松排列,肿瘤细胞圆形及不规则形,胞质丰富粉染,部分呈泡状,其中掺杂透明变性物及厚壁血管,见图1。免疫组化检测：HMB45弥漫（＋＋）（图2）、Act （＋）、SMA（＋）（图3）、Ca －结合蛋白（＋＋）、Vimentin （＋＋）（图4）、CD99（＋＋）、EMA（－）、AE1／AE3（－）、CR－MC （－）、CK5／6（－）、BCL －2（＋）、CD117（＋）、S－100（－）、CD10（－）、CK7（－）、B72．3（－）、CA125（－）、WT－1（－）、CA19－9（－）、CD31灶状（＋）、CD34血管（＋）、D2－40（＋）、CD15（－）、ER （＋）、PR （＋）、Ki67＜5％、P53（＋）、a－inhibin （－）。腹腔积液细胞病理报告提示未见恶性肿瘤细胞。术后诊断：PEComa。临床考虑该肿瘤恶性潜能不定,患者围绝经期,术后建议患者补充手术治疗,现患者随访生存中。     

胸椎管内弥漫型腱鞘巨细胞瘤1例

患者女,25岁,3个月前无明显诱因感右侧肢体麻木,麻木平面至右侧肋弓平面,伴左下肢麻木、无力,偶伴胸部束带感于2015年3月3日入院。体格检查：左侧髌阵挛、踝阵挛阳性,双侧膝、跟腱反射亢进（＋＋＋＋）,双侧上肢肌力Ⅳ（＋）级,右侧下肢肌力Ⅳ（＋）级,左侧下肢肌力Ⅳ（－）级,双下肢皮肤浅感觉轻度减退,鞍区感觉正常,小便控制能力减弱,双侧巴氏征阳性。CT示：T2、T3椎体及左侧附件见不规则软组织密度影,边界不清,内密度尚均匀,近邻骨皮质部分缺如,椎管内脊髓受压。 MRI示：胸2、3水平椎管内外偏左后方见团块状呈稍短T2等T1信号影,压脂像呈稍高信号,弥散加权像扩散受限,形态不规则。 T2椎体附件左侧,T3椎体后缘及左侧附件、棘突骨质呈长T2信号影,相邻脊髓明显受压变细并向右前方移位。静脉注射 Gd －DTPA后增强扫描,T2／3水平椎管内外偏左后方病变呈早期明显均匀强化。术中见：T3椎体左侧椎板、椎弓根及关节突被占位组织侵蚀,肿瘤与脊髓神经分界清楚,呈棕黄灰黑色。病理诊断：弥漫型腱鞘巨细胞瘤（ GCTTS ）,免疫组化：S －100（散在＋）, CD68 （＋）, CD163（＋）, CD3（散在＋）, CD 20（－）,SMA（－）,Ki －67（＜1％＋）, CD34（血管＋）,CK（－）,P63（－）。     

“C”型臂X线透视引导下穿刺活检确诊腰椎间变性大细胞淋巴瘤1例

患者，男，40岁，因发现胃癌3年，腹部、腰臀部胀痛渐进性加重1个月于2014年1月3日入院。2010年6月患者因腹胀、呕吐、全身多处淋巴结肿大、足部水肿行胃镜、CT及B超等检查，诊断为晚期胃癌，给予7次化疗后症状消失，至2014年1月因腹部、腰臀部胀痛渐进性加重入住我院消化内科。胃镜活检示（胃窦、胃体）轻度慢性浅表性胃炎；腰椎MRI示：腰2至骶1多发椎体骨折破坏并椎旁巨大软组织影（图1），考虑椎体多发转移瘤，转入骨科，行腰椎DR 示腰3椎体压缩性骨折；ECT示腰2至腰5代谢异常活跃，考虑骨转移瘤；ESR 103 mm／h， CRP 115 mg／L，CA－19961．57 U／mL，肿瘤科会诊考虑转移性肿瘤可能性大，建议化疗，但我科讨论后考虑行椎旁穿刺取少量组织行病理检查以明确诊断。2014年1月14日局麻下在“C”型臂X线透视引导下穿刺取腰3、4左侧椎旁（图2）少量组织送病理检查。镜下见瘤组织由淋巴细胞样细胞组成，细胞较大，胞质丰富，多形性，马蹄铁样核；免疫组化示：瘤细胞LCA （＋）、CD30（＋）（图3－A ）、EMA （＋）、CD2 （＋）（图3－B）、CD4 （＋）、ALK （＋）（图3－C ）、CD68（＋）、CD5 （＋）、TIA －1 （＋）、GrB （＋）、CK （－）、CEA （－）、CD1a （－）、CD3（－）、CD8（－）、MPO（－）、CD34（－）、CD15（－）、CD20（－）、CD7（－）、PAX5 （－）、CD43 （－）、Ki －67约70％（＋）（图3－D）。诊断：间变性大细胞淋巴瘤。转入肿瘤科化疗，方案：CHOP。     

儿童神经型布氏杆菌病1例报道并文献复习

本院收治1例儿童神经型布氏杆菌病患儿，现报道如下。
　　1临床资料
　　患儿，男，13岁，江西永修县人，因“反复发热40余天，浅表淋巴结肿大10d，精神异常2d”入院。患儿于40d前无明显诱因下出现发热，体温最高达39．8℃，热型不规则，无畏寒、抽搐，无咳嗽、咳痰，无四肢关节疼痛，至当地诊所给予抗感染（具体不详）后热不退，10 d前家属发现患儿颈部、腋窝多个淋巴结肿大，至永修县医院就诊，给予阿莫西林克拉维酸钾静脉滴注抗感染治疗，发热仍反复，2d前出现精神症状，表现为说胡话，伴有头痛和恶心呕吐，呕吐呈喷射性，为进一步诊治来本院就诊。入院查体：体温39．1℃，脉搏120次／min ，呼吸30次／min ，血压108／62 mm Hg ；神志稍模糊，咽稍红，扁桃体Ⅰ度肿大，全身浅表淋巴结肿大，尤以颈部、腋窝及腹股沟处淋巴结肿大明显，黄豆大小，质软，活动度可。心肺（－），肝未触及，脾肋下2 cm ，双上肢肌力3级，双下肢肌力4级，Babinski征（－），颈强直，Kernig征（＋）。入院诊断：发热待查，脑炎？败血症？淋巴瘤？辅助检查，血常规：RBC 4．11×1012／L ，WBC 6．37×109／L ，C反应蛋白9．27 m g／L ；血生化：丙氨酸氨基转移酶20 U／L ，天门冬氨酸氨基转移酶32 U／L ，碱性磷酸酶（ALP）150 U／L ，血清肌酐42．2μmol／L ，乳酸脱氢酶402 U／L ，α‐羟丁酸脱氢酶300 U／L ，电解质正常；红细胞沉降率8 mm／h ；抗EB病毒IgM （－）；肺炎支原体抗体IgM （－）；结核分枝杆菌抗体（－）；抗O 128 IU／mL ，类风湿因子小于20 IU／mL ；抗核抗体谱（－）；肥达氏反应（－）；脑脊液常规：正常；脑脊液生化：糖1．45 mmol／L ，蛋白0．46 g／L ，氯化物103 mmol／L ；心电图：窦性心动过速；脑电图、头颅M RI、胸片：未见异常；腹部B超：脾长15．5 cm ，实质回声均匀；淋巴结彩超：双侧颈部、腋下、锁骨上窝、腹股沟多发低回声团，考虑为肿大淋巴结；腹股沟淋巴结活检病理：慢性炎症（肉芽肿性炎可能）；骨髓细胞学：未见明显异常骨髓象；骨髓培养：培养出羊种布鲁菌；血培养：培养出马尔他布鲁菌；追问病史发病前接触过羊，结合病史和检查确诊为神经型布氏杆菌病，转本院传染科继续治疗，在传染科给予利福平和多西环素口服治疗7d后体温下降至正常，无恶心呕吐，精神症状及头痛逐渐缓解，家属要求出院回当地医院继续治疗，随访3个月，体温正常，肿大淋巴结明显缩小，精神症状消失，暂无复发。     

皮肌炎伴发卵巢浆液性乳头状腺癌1例

患者,女,54岁,无明显诱因出现腹胀,大便次数减少,于2013年1月10日入院。曾因“四肢酸软乏力2月伴皮疹1周”于2012年8月1日入住我院内科。患者2个月前无诱因出现四肢酸软乏力,近端肌肉对称受累,以上肢带肌受累为甚,上肢活动轻度受限;下肢乏力,步行约10 min需停下休息,下蹲后起身困难。1周前出现皮疹。住院体格检查示：眶周、前额及后发际散在大小不等红斑、右肘伸面Gottron斑,伴痒感、脱屑。肌酸激酶（ CK ）1101 U／L（正常值110～250 U／L）、肌红蛋白172.9μg／L（正常值10～70μg／L）,乳酸脱氢酶（ LDH）334 U／L（正常值135.0～215.0 U／L）,肌电图示右三角肌可疑肌源性损害。肌肉活检确诊为皮肌炎（ DM）,予甲泼尼龙片、羟氯喹、来氟米特片及环磷酰胺治疗后四肢乏力症状缓解。住院期间妇科B超提示子宫、双侧附件未见异常,肝胆脾胰双肾超声未见异常,胸部CT示双肺尖、右下肺少许纤维灶,CA125189．4 U／L（正常值0～35 U／mL）。此后患者口服甲泼尼龙片和甲氨蝶呤, DM病情控制平稳,定期复查CK、LDH均在正常范围,因在内科随诊,未复查CA125。此次入院B超示大量腹腔积液,盆腔左侧混合回声块83 mm ×60 mm,考虑附件来源恶性肿瘤。盆腹腔CT示盆腔巨大肿块,考虑卵巢癌可能性大;大网膜、腹膜、肝S6段包膜下及镰状韧带裂、胃窦部多发转移瘤;结肠、小肠及子宫表面腹膜多发种植转移瘤;大量腹腔积液;查CA1252086 U／mL。2013年1月5日全麻下行剖腹探查术。术中见：腹腔淡黄色腹腔积液约3000 mL;子宫直肠窝被菜花样组织物封闭,双侧卵巢及输卵管饼样增厚,结构破坏;子宫前位,不大,前、后壁及直肠凹处为菜花状赘生物浸润;盆腔腹膜增厚,直肠表面增厚变硬,肝表面可及粟粒样结节多个,大网膜饼样增厚,大网膜、阑尾未见肉眼瘤灶。行肿瘤细胞减灭术＋子宫双附件切除＋阑尾切除＋大网膜切除＋腹腔转移灶切除术。     

误诊为干燥综合征的 IgG4相关性米库列兹病1例郭云柯，陆燕，纪伟

患者，男，69岁，因双眼睑肿块4年，眼干3年，颈部肿块4 个月于2013年11月5日入院。患者4年前出现双侧上眼睑肿块，3年前出现眼干，有肿胀感，有轻度口干，均未就诊。4个月前出现双侧下颌部肿块，查血常规：嗜酸性细胞计数0．76×109? L －1，嗜酸性细胞百分比12．5％；血沉90 mm／h；肝肾功能：球蛋白69 g／L；免疫8项：IgG 48．8 g／L；抗核抗体阴性（＜1∶100）；ENA 多肽抗体谱阴性；双侧腮腺 B 超：所见根据泪腺有同样改变考虑淋巴上皮病（米库列兹病）可能。唇黏膜活检提示：小涎腺组织，间质见2灶慢性淋巴细胞浸润，＞50个淋巴细胞。外院诊断考虑为干燥综合征。为进一步诊治收住我科。既往有高血压病史10余年，过敏性鼻炎病史9年，支气管哮喘病史4年，慢性支气管炎、肺气肿病史3年。2011年曾因鼻息肉、鼻窦炎行手术治疗。10余年前曾行过敏原试验检查，对猪肉、牛肉、鱼虾等均过敏。入院后查血常规：嗜酸性细胞计数0．84×109? L －1，嗜酸性细胞百分比13．5％；免疫8项：IgG 58．90 g／L；肝肾功能：球蛋白60．5 g／L；血沉46 mm／h； IgE 299．43 IU／mL；ANA 滴度阴性；ANCA （－）；尿常规、粪常规、TM 6项、甲功7项、心电图未见异常；颌下腺 B 超：双侧颌下腺肿大伴内部回声不均，考虑慢性炎症可能；双侧颌下淋巴结肿大。全身淋巴结 B 超：枕后、右侧腹股沟、右侧腋窝、双侧颌下腺区淋巴结肿大，双侧腮腺区淋巴结可见，双侧锁骨上窝未见异常。颌面部 CT：（1）双侧泪腺和颌下腺形态增大；（2）左颈内动脉混合型斑块形成伴血管明显狭窄。胸腹部 CT：（1）右肺多发结节，性质待定；两肺间质纤维化；双侧支气管壁增厚，原因待查；右侧肺门增大；（2）胸腹主动脉、髂总动脉、髂内动脉壁增厚，原因待查，动脉炎？壁内血肿？动脉夹层？（3）胰头密度改变，病变待排；胰尾部未见明显异常密度影；（4）双肾多发异常强化灶，性质待定；双侧精囊旁结节影，增大淋巴结？（5）腹膜后多发小淋巴结。患者至外院查 IgG456．80 g／L（正常值0．03～2 g／L）。综合患者症状、体征、实验室检查，诊断为 IgG4相关性米库列兹病。治疗上给予甲泼尼龙40 mg／次，1次／d静脉滴注，1周后改为泼尼松20 mg，2次／d 口服，并予甲氨蝶呤10 mg 每周1次、雷公藤多甙片20 mg，2次／d 口服。经治疗后患者双侧上眼睑肿块，下颌部肿块明显缩小。复查血常规：嗜酸性细胞计数0．00×109? L －1，嗜酸性细胞百分比0％；肝肾功能：球蛋白30．7 g／L；ESR 25 mm／h；IgG 17．30 g／L，IgE 157．97 IU／mL。     

EB 病毒相关淋巴增生性疾病一例报道

患者,男,19岁,因“畏寒、发热1周”于2016年5月14日收入我科。患者入院前1周无明显诱因出现畏寒、发热,自测体温最高39℃,呕吐1次,为胃内容物,非喷射状,无呕血、腹痛,无咳嗽、咯痰等,当地诊所就诊,口服药物治疗无好转（具体不详）,仍持续发热,体温波动于38－39度。收入我科进一步治疗。既往史无特殊。入院查体：体温38．7度,脉搏95次／分,呼吸22次／分,血压125／88mmhg,神志清楚,急性病容,全身皮肤未见皮疹、出血点,双侧颈部、腋窝及腹股沟可扪及数枚直径1．5－2．0cm淋巴结,无明显触痛,活动欠佳,边界欠清楚,咽部稍充血,扁桃体Ⅰ度肿大,无脓性分泌物,心律齐,心率95次／分,各瓣膜区无杂音。双肺呼吸音清,无干湿音。腹部稍膨隆,脐周觉压痛,肝脏不大,脾脏肋下3cm,无明显触痛,质地中等,移动性浊音阳性,肠鸣音4次／分。病理征阴性。双下肢无水肿。入院后完善相关检查：血常规：HGB 134g／L,WBC 19．19×109／L,NEUT％16．6％,LYMPH％80％,PLT 120×109／L。生化：TBIL 20umol／L,DBIL 8．6umol／L,ALB 37g／L,GLO 7．9g／L,CREA 86umol／L,TG 1．18mmol／L,CHOL 1．88mmol／L,ALT 516U／L, AST361U／L,LDH 845U／L, CK 52U／L, HBDH 546U／L, GLU 4．5mmol／L,K 4．0mmol／L,PCT 0．37ng／ml。凝血功能正常。肿瘤标志物：CA－19998U／ml,余正常。TORCH 阴性。甲功正常。颈部＋腋窝＋全腹部彩超：双侧颈部、腋窝、腹主动脉旁即双侧髂窝淋巴结长大多发淋巴结肿大,结构失常,淋巴瘤？脾大,腹水深度约6cm。胸部 CT 平扫及增强：双肺纹理增多,余双肺即纵膈未见异常。患者及家属拒绝腹腔穿刺术。EBV－IgM 阳性。EBV－DNA 5×104 copies 行右侧腋窝淋巴结活检术及骨髓穿刺术。骨髓涂片：骨髓增生明显活跃。变异淋巴占4．5％。骨髓流式细胞学：可见29．6％的 T 淋巴细胞,且伴免疫表型明显异常。TCRG 基因重排检测（片段分析）：未检测到单克隆重排。     

乳腺小管癌并发巨大纤维腺瘤1例

患者,女,57岁,生育1儿1女,因发现左乳肿物伴肿胀2月余于2014年2月12日9：00收入我院普外科。既往体健无乳腺疾患史,家族中亦无类似病史。体格检查：体温36.3℃,脉搏68次／min,呼吸20次／min,血压133／82 mmHg,发育正常,神清合作,全身皮肤、黏膜无黄染、皮疹及出血点,浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形,巩膜无黄染,结膜无苍白,双侧瞳孔正大等圆,光反射灵敏。颈软无抵抗。双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双乳外观不对称,左乳明显肿胀,质硬,乳头外下方16～17点距乳头2～3 cm 处触及大小11.0 cm ×8.0 cm ×7.5 cm 肿物,无明显压痛,边界清楚,与皮肤及胸肌无粘连,乳头无溢液,无橘皮样改变及凹陷,同侧腋下触及肿大淋巴结数枚;右乳未见明显异常。术前钼靶影像所见：左侧乳腺呈退化型,左侧乳腺内可见一较大类圆形肿块影,边缘清晰,光滑,直径约9 cm,其内密度不均,可见斑点状钙化影,皮肤增厚,乳头显示不清。提示良性可能性大,不排除错构瘤,建议结合临床诊断（图1）。乳腺针吸活检示可见瘤细胞,镜下见细胞大且大小不一,呈圆形或椭圆形或不规则形;核大,染色质多而较粗,核仁较大,有些1～2个;胞浆蓝色或嗜多色,可出现核裂,涂片中还多见裸核瘤细胞,偶见瘤巨细胞（图2）。临床初步诊断左乳湿疹样癌。完善各项相关检查后,于2014年2月19日在全麻下行左侧乳腺改良根治手术,手术顺利。术后所取标本大体所见：左侧改良根治乳腺,乳腺大小40 cm ×26 cm ×10 cm,皮肤面积20 cm ×8 cm,皮肤表面紧张发亮,乳头偏心附着,未见乳头凹陷及橘皮样改变,书页状切开乳腺,外下象限据乳头2～3 cm 见一肿物,大小11.0 cm ×8.0 cm ×7.5 cm,肿物切面灰白、灰红色,质略韧;余皮下乳腺组织与正常乳腺明显不同,切面灰白、灰红色,半透明,质略脆。病理回报：左侧改良根治乳腺,乳头下方可见硬化型小管癌组织浸润（图3）,腋下淋巴结癌转移21／22枚,底切缘未见受侵,并见巨大纤维腺瘤形成。免疫组化（图4）：TP（＋＋）;GST －Ⅱ（＋）;TOPOⅡα（±）;ER（＋＋＋弱阳性细胞数＞70％）; PR （＋＋＋弱阳性细胞数＞50％）;CerbB －2（－）;P53（＋）;Ki －67（阳性细胞数＜10％）; Bcl －2（＋＋＋）;EGFR（＋＋）。术后创面愈合良好,随访5个月未见局部复发及远处转移。     

肺Ewing肉瘤／原始神经外胚层肿瘤伴颈部转移1例

患者,男,60岁,主诉咳嗽、咳痰、胸闷1个月,右颈部淋巴结肿大10 d,于2014年11月3日入院。体格检查：右颈部可触及约枣样大小淋巴结,质硬,活动度差。胸廓对称,双肺呼吸音粗。实验室及辅助检查：血常规、肝肾功,腹部B超正常。胸部CT（图1）：左肺见一8．6 cm ×7．8 cm ×5 cm肿块影,内密度不均,CT值20～65 HU,强化不均匀;左侧胸腔积液。临床诊断：左肺恶性肿瘤,伴颈部淋巴结转移？胸腔积液。患者完善相关检查,行手术治疗,手术切除组织送病理检查。病理检查：切除（左肺下叶）及肿物,总大小15 cm ×13．5 cm ×5．5 cm,书页状切开,距支气管断端2 cm处见一肿物,大小8 cm ×7．5 cm ×4 cm,无包膜,肿物切面灰白、灰褐色,质中,与周围肺组织界限不清楚。另送（右颈部淋巴结）灰白、灰红软组织一块,大小3 cm ×2 cm ×1．5 cm,切面灰白,质脆。镜检：肿瘤细胞丰富,间质较少,肿瘤细胞呈巢状分布,局部可见Homer －Wright 菊形团样结构（图2－A）。瘤细胞大小不一,小者呈圆形或卵圆形;大者形态不规则,染色质呈网状,细胞核深染,可见核仁,病理性核分裂象易见（图2－B）。免疫组化CD99（＋＋＋）（图3－A）、Vim（＋＋＋）、Syn（＋＋＋）（图3－B）、NSE（＋）, AE1／AE3、S－100、SMA、HMB45、TTF－1、Des、PAX －5、CD3、CD20、CD45 RO、CD79a、CEA均阴性,Ki－67阳性指数＞80％（图3－C）。病理诊断：（右颈部淋巴结及左肺肿物）小圆细胞恶性肿瘤,结合免疫组化染色结果符合外周性原始神经外胚层肿瘤（ pPNET）。     

肝脏表皮样囊肿1例报道

肝脏发生表皮样囊肿,临床罕见。淮安市第四人民医院近年收治1例经病理检查证实为肝脏表皮样囊肿患者,现结合文献进行分析报道如下。
　　1临床资料
　　患者,男,55岁,因乏力、纳差、上腹隐痛7 d入院。入院7 d前,患者出现乏力、纳差,伴上腹隐痛,无向右肩、背部及下腹放射,无反酸、嗳气、恶心、呕吐。体格检查：T 36．5℃,P 80次／分,R 18次／分,BP 120／60 mm Hg。面色晦暗,巩膜无黄染,肝掌、蜘蛛痣（＋）,浅表淋巴结无肿大,心肺听诊无异常,腹部平坦,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,肝区叩击痛（＋）, M urphys征（－）,腹部移动性浊音（－）,下肢无浮肿。实验室检查,血常规：白细胞（WBC ）3．80×109／L ,中性细胞比率（N ）0．75,淋巴细胞比率（L ）0．16,红细胞（RBC ）4．15×1012／L ,血红蛋白（Hb）136g／L ,血小板（PLT）61×109／L。血生化：总胆红素（TBIL）21．2μmol／L ,直接胆红素（DBIL）8．3μmol／L ,直接胆红素／总胆红素（DB／T B ）0．39,谷丙转氨酶（A L T ）174 U／L ,谷草转氨酶（AST ）200 U／L ,清蛋白（ALB）40．8 g／L ,球蛋白（GLO）38．0 g／L ,清蛋白／球蛋白比（A／G）1．08,谷氨酰转肽酶（GGT ）50 U／L ,碱性磷酸酶（ALP）164 U／L ;甲胎蛋白（AFP）11．01μg／L ;B超：肝脏包膜欠光,实质回声增粗,粗细分布不均,血管纹理不清,肝左叶见1个2．53 cm × 2．56 cm偏强回声团块,境界清楚,周边伴声晕（图1）,胆囊壁水肿,轻度脾大。CT平扫示：肝左叶近膈顶部见一大小约2．5cm×2．5 cm类圆形稍高密度影,中间见点状低密度影,外缘见弧形低密度影（图2）。增强扫描动脉期示病灶中间点状低密度明显强化,病灶其余部分未见强化（图3）。     

利复星致急性喉头水肿成功救治1例

1病例介绍 患者女,27岁。因情绪激动口服敌敌畏约30ml,恶心、呕吐6h送至急诊抢救,洗胃后收入科。查体：神志清醒,精神尚可,皮肤干燥,无汗。双侧瞳孔直径约5mm,对光反射灵敏。双肺未闻及干湿性啰音。血压110／70mmHg（1mm—Hg=0．133kPa）,心率95次／min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平软,肝脾未触及肿大,双下肢无水肿。全身无肌颤。辅助检查：全血胆碱酯酶1214U／L。血常规：白细胞20．9×10^9／L,中性粒细胞91．7％。尿常规：潜血（＋＋＋）,白细胞（＋＋）。诊断：有机磷中毒。     

颌下腺原发性肌上皮癌1例

患者,男,25岁,因右颌下无痛性包块3个月余于2014年6月13日入院。专科检查：颌面部观左右基本对称,右颌下区可见轻度肿胀,表皮完整不红,皮温不高,可触及一约4 cm ×3 cm大小的包块,边界清楚,与周围组织无明显粘连,基底不活动,触压痛不明显。张口、咬合无异常,口内颌下腺导管开口处无红肿,未见异常分泌物,口内牙齿及口腔黏膜未见明显异常。右侧颈部可触及一约1．5 cm ×1 cm大小的肿大淋巴结,余区域淋巴结未触及明显肿大。本院颌面部CT示：双侧颌下及颈部多发结节及肿块,肿瘤位于右侧下颌骨后侧下颌下腺前缘（图1）,考虑为肿大淋巴结（肿瘤？）。本院胸片示：双肺、心膈未见明显异常。临床诊断：右颌下肿物待查。患者入院后,完善各项常规术前检查,排除手术禁忌证,于全麻下行“右颌下腺及肿物扩大切除术＋右侧肩甲舌骨上颈淋巴清扫术”,术后病理见瘤细胞呈巢团状排列,核分裂多见（图2）。（右侧颌下腺）结合免疫组化结果,考虑为肌上皮癌,另送检“颈深上淋巴结”5枚均见癌转移。免疫组化结果：S－100（＋）、SMA （局灶＋）、EMA（弱＋）、NSE （＋）、CD56（＋）、CKP（－）、LCA（－）、CD3（－）、CD20（－）、CD43（－）、TTF－1（－）、GFAP （－）。术后切口一期愈合,后转入我院肿瘤科行化疗,术后随访1年,无复发。     

卵巢癌淋巴结转移因素分析

目的探讨卵巢癌淋巴结转移有关的因素。方法回顾分析72例卵巢癌患者淋巴结转移的高危因素。结果淋巴结转移总例数为18例。组织学分型中，浆液性腺癌转移10例，粘液性肿瘤1例，透明细胞中肾样瘤4例，子宫内膜样肿瘤2例，未分化癌1例，粘液性肿瘤转移例数低于其他组织学类型（P〈O．05）。按临床分期，Ⅰ期转移2例，Ⅱ期转移2例，Ⅲ期转移10例，Ⅳ期转移4例。病理分度中，G1度转移3例，G2度转移7例。G3度转移8例。血清CA125值〈50U／mL者淋巴结转移1例，50-500U／mL转移6例，≥500U／mL转移11例。临床分期、临床分度和血清CA125值与淋巴结转移率二者存在相关（P〈0.05）。瘤体直径〈10cm淋巴结转移9例。10-20cm转移6例，〉／20cm转移3例，瘤体直径与淋巴结转移率二者未发现相关性（P〉0.05）。结论上皮样卵巢癌淋巴结转移与临床分期、组织学分型、病理分度和血清CA125值有关，未发现与瘤体直径大小相关。     

膀胱恶性副神经节瘤1例

患者女,83岁,因无明显诱因出现间歇性无痛性肉眼血尿3个月,伴血块,偶伴尿频、尿急、尿痛,无发热及排尿困难等症状,于2015年1月29日11：05入住我院泌尿外科,入院后体格检查：体温36.5℃,脉搏88次／min,呼吸20次／min,血压146／89 mmHg。全身皮肤及黏膜未见黄染、出血、瘀斑及结节。双肺呼吸音清,双肺底可闻及少许湿啰音,未闻及胸膜摩擦音。心率88次／min,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音及心包摩擦音。腹软,无压痛、反跳痛及肌紧张,肠鸣音正常存在。双下肢无水肿。双肾区无隆起,未触及包块,无叩痛。双侧输尿管走行区未触及包块,无压痛。耻骨上膀胱区无膨隆,无压痛。 B超：双肾形态大小未见异常,包膜完整光滑,肾实质厚度正常,回声均匀,集合部未见分离,两者比例正常。双侧输尿管稍增粗。膀胱充盈差,膀胱三角区可见27 mm ×21 mm稍高回声团块,形态不规则,内回声不均,并可见血流信号。提示：膀胱内高回声团块,建议进一步检查。尿常规：镜检尿白细胞（＋）、红细胞（＋＋＋＋）。初步诊断为膀胱占位。入院后完善相关术前检查,给予抗感染、化痰、平喘、补液等对症支持治疗,积极术前准备,于2015年2月4日在腰硬联合麻醉下行膀胱部分切除术,手术顺利,安返病房,术后病理大体描述：带双侧部分输尿管的膀胱组织1块,膀胱组织大小7 cm ×6 cm ×2 cm,膀胱三角区见一肿物,肿物大小3 cm ×2 cm ×1 cm,表面不光滑,可见数个小溃疡,肿物切面灰黄色,质略脆,细腻。左侧部分输尿管长2 cm,直径0.5 cm,纵行剖开,膀胱输尿管口可见一隆起区,大小0.5 cm ×0.3 cm ×0.1 cm,余黏膜未见明显异常,右侧部分输尿管长2.3 cm,直径0.6 cm,纵行剖开,膀胱输尿管口可见一隆起区,大小0.5 cm ×0.3 cm ×0.1 cm,余黏膜未见异常。病理回报：结合肿瘤免疫表型,符合膀胱恶性副神经节瘤,侵及双侧输尿管,膀胱边缘及输尿管断端未见受侵。见图1。免疫组化结果：CD34（血管＋）,CgA（＋）,CK（－）, Desmin（－）, Ki －67（＋＜15％）, S－100（＋）,Syn（＋）,Vimentin（＋）。见图2。术后给予抗感染、化痰、补液等对症支持治疗,并给予根治性手术及化疗。随访1年,未发现肿瘤复发及远处转移,生活质量良好。     

LC-MS/MS法同时检测人血浆中厄洛替尼及其代谢物去甲厄洛替尼的浓度

目的 建立LC-MS/MS法测定人血浆中厄洛替尼及其代谢产物去甲厄洛替尼的浓度.方法 血浆样品经甲醇沉淀蛋白后,以甲醇-水（含40 mmol/L NH4Ac）=70∶30（体积比）为流动相,采用ultimate XB-C18（4.6 mm×150 mm,5μm）色谱柱进行分离,流速为0.9 mL/min,通过电喷雾离子化串联质谱,以多反应监测（MRM）方式进行检测.结果 厄洛替尼线性范围为0.5～2 000 ng/mL（r=0.999 0）,去甲厄洛替尼线性范围为0.5～2 000 ng/mL（r=0.999 7）,最低定量下限均为0.5 ng/mL,厄洛替尼平均方法回收率为106.1％～ 108.7％,去甲厄洛替尼平均方法回收率为103.5％～ 105.5％,日内和日间变异均小于15％.结论 该方法具有快速简便、灵敏准确等特点,可满足厄洛替尼及其代谢物临床药物浓度测定的需要.     

鼻腔髓外浆细胞瘤1例

髓外浆细胞瘤（EMP）常见部位包括鼻腔、鼻窦、鼻咽部、扁桃体等。无特异性临床表现,因发病部位不同而表现出多样性。本文报告1例鼻腔 EMP 的临床资料。
　　1．临床资料
　　 患者,男,66岁,以“发现右侧鼻腔肿物10余天”为主诉来我科就诊,患者10余天前发现右侧鼻腔肿物,伴鼻塞,鼻流白涕,无鼻部疼痛,未治疗。入院后见无鼻塞及鼻流涕,无头胀痛,嗅觉尚可,时有咽部异物感,无咽痛,无发热。专科检查：鼻：双侧鼻腔粘膜光滑,右侧下鼻道可见一红色新生物,表面光滑,质韧,向后生长,未见异常分泌物。咽：咽后壁淋巴滤泡增生,双侧扁桃体Ⅱ°大,表面无充血,无脓点及脓栓附着。喉：间接喉镜见：喉粘膜光滑,会厌色常,边缘锐利,双声带运动、闭合可,双梨状窝及会厌谷清晰。电子鼻咽镜：右侧中鼻甲前端糜烂,鼻中隔右侧后端见一红色新生物,鼻咽部粘膜光滑,双侧咽鼓管咽口清晰,未见新生物。鼻窦CT：双侧上颌窦、部分筛窦窦壁粘膜增厚。双侧下鼻甲粘膜增厚。鼻中隔后方可见一类圆形软组织密度影,直径约为1．0 cm。余副鼻窦透过度良好,窦壁骨质完整连续。余实验室检查无异常。入院后,于全麻下行经鼻内窥镜下鼻腔肿物切除术,术中见,双侧下鼻甲后端均可见红色肿物,源于鼻中隔。术中尽量清除肿物,予 Merocel 1条填塞各鼻腔,术后离体组织送病理。病理诊断：结合免疫组化倾向鼻腔髓外浆细胞瘤。免疫组化：CK 广谱（－）CgA（－）Syn（－）NSE（－）S －100（－）TTF －1（－）Vimentin （＋）LCA（＋）CD79α（＋）CD20（－）CD56（－）EMA（部分＋）CD34（－） CD31（＋）Ki －67（－）HMB45（－）Desmin（－）。术后预防感染治疗。术后48 h 撤出鼻腔填塞物,见局部粘膜恢复良好。后转入肿瘤科予放疗治疗。随访1年未发现复发及转移。     

多器官功能障碍综合征1例护理查房

病历资料 患者,男,39岁,因车祸致全身多处流血,伴意识障碍2小时,于2007年10月25日,入院于脑外科。患者人院时,PEGCS评分2＋2＋4,P131次／分,R34次／分,BP74／56mmHg,双侧瞳孔圆形等大,直径约3．5mm,对光反射灵敏,入院诊断为：创伤性重型颅脑损伤、双侧多发肋骨骨折、双侧气胸、左侧肺挫伤、创伤性休克、左股骨骨折、左侧尺骨鹰嘴骨折、全身多处皮肤挫裂伤。     

成人 Still 病误诊淋巴结炎1例

对成人 Still 病误诊为淋巴结炎1例分析如下。
　　1病例摘要
　　女,21岁。因颈部淋巴结肿大1周,发热3天入院。患者于入院前1周感冒后出现颈部淋巴结肿大,疼痛,近3天出现发热,体温最高385℃,并伴有手指关节及膝关节疼痛、肿胀。查体：T 380℃,神清,双侧颈前、颌下可触及多个肿大的淋巴结,最大3cm ×2cm 大小,触痛阳性,边界欠清。心、肺、腹部未见异常。手指关节轻度肿胀,四肢活动自如。血常规：WBC 765×109／L,N 0826,L 0111,PLT 200×109／L,Hb 117g／L;ESR 65mm ／第1小时;超敏 C 反应蛋白271mg／L;肝功：ALT 43U ／L,AST 68U ／L,GGT 21U ／L,ALP 73U ／L;肺炎三联（－）;血培养（－）;胸片、心电图未见异常。入院诊断：淋巴结炎。给予抗炎、抗病毒、补液等药物治疗。以阿洛西林钠30,静脉滴注,每日2次;病毒唑03,痰热清20ml,每日1次,静脉滴注。治疗期间,患者每日仍发热,以下午及夜间明显,体温最高399℃,伴有寒战。住院3天,患者背部及双侧髋部出现红色皮疹,伴有瘙痒,抓后留有色素沉着。治疗1周后,患者关节疼痛症状好转,但体温仍高,为进一步明确诊断行颈部淋巴结活检,结果为：淋巴结反应性增生,考虑淋巴结炎性病变。更换抗生素为替考拉宁02,每日1次,左氧氟沙星04,每日1次,继续抗炎治疗无效。之后查铁蛋白＞2000ng／ml,类风湿因子＜10 IU ／ml,ANA 斑点型1：80（＋）,其余免疫系统各项化验均为阴性。住院2周左右,诊断考虑：成人 Still 病。给予甲强龙30mg,每日2次,静脉滴注,甲氨喋呤10mg,每周1次,静推。之后患者体温正常,皮疹消失,淋巴结缩小,血沉及血常规恢复正常。