临界血红蛋白A2人群的β地中海贫血检出情况

目的 探讨临界血红蛋白A2(HbA2)人群β地中海贫血的检出情况.方法 纳入HbA2处于临界值(>3％ ～4.0％)的3203例地中海贫血筛查者,均接受地中海贫血基因检测.统计β地中海贫血的总体检出率,并比较不同平均红细胞体积(MCV)者的β地中海贫血检出率.结果 在3203例HbA2处于临界值的受检者中,β地中海贫血...     

应用红细胞参数鉴别儿童缺铁性贫血和轻型β地中海贫血研究

目的评价缺铁性贫血和轻型β地中海贫血12个鉴别公式在中国儿童中的应用。方法选取了300名儿童（其中轻型β地中海贫血患儿127名,缺铁性贫血患儿173名）。计算出每个鉴别公式的敏感性和特异性,阴性预测值,阳性预测值。根据ROC（Receiver Operating Characteristic）曲线计算出新的临界值。结果 Green and king拥有最大的曲线下面积（AUC=0.947）,具有最好的鉴别性能,Srivastava公式和Shine and Lal公式的AUC最低,分别是0.679和0.532,所以它们公式都不适用与在中国儿童中鉴别IDA和轻型β地中海贫血。结论 Green and king公式,Ricerca公式和England and Fraser公式可以在中国儿童中作为IDA和轻型β地贫的鉴别公式。     

毛细血管血红蛋白电泳联合血常规检测鉴别妊娠期轻型β地中海贫血与缺铁性贫血的诊断价值

目的 探究毛细血管血红蛋白(Hb)电泳联合血常规检测鉴别妊娠期轻型β地中海贫血、缺铁性贫血的诊断价值.方法 选取2018年1月至2019年12月在河南省直第三人民医院接受治疗的120例贫血患者,按照简单随机抽样的分组方法分为妊娠期轻型β地中海贫血组(基因诊断确诊)(β地中海贫血组)和缺铁性贫血组(骨髓穿刺涂片),每组6...     

血红蛋白含量与血红蛋白 A2及基因检测在β地中海贫血诊断中的应用价值

目的:探讨平均血红蛋白含量(MCH)、血红蛋白(Hb)A2以及基因检测在地中海贫血筛查中的应用价值.方法:选取2018年10月—2019年10月在揭阳市榕城区妇幼保健计划生育服务中心进行地中海贫血筛查和地贫基因诊断者136例为研究对象,抽取其外周血样本进行检测.以基因诊断结果为金标准,计算MCH、HbA2、MCH联合HbA2诊断的敏感性、特异性、假阳性率、假阴性率、约登指数,绘制ROC曲线确定MCH、HbA2、MCH联合HbA2诊断β地中海贫血的诊断效能.结果:136例检测对象中,基因检测阳性84例,阴性52例.MCH、HbA2、MCH联合HbA2检测阳性率分别为94.0％、84.5％及98.8％,三者阳性率差异有统计学意义(P<0.05).三种检测方法的约登指数分别为0.690、0.653和0.911,联合检测的约登指数较单一指标高(P<0.05).ROC曲线分析MCH、HbA2、MCH联合HbA2诊断β地中海贫血的AUC分别为0.820、0.779和0.903,MCH联合HbA2检测β地中海贫血的AUC最大(P<0.05).结论:MCH、HbA2在β地中海贫血诊断中具有一定的应用价值,MCH联合HbA2检测可进一步提高β地中海贫血的检出率,为提高人口质量减少重型地贫儿的出生提供科学理论依据.     

血红蛋白E复合β地中海贫血

血红蛋白E是世界上最常见和最重要的异常血红蛋白之一,而血红蛋白E/β地中海贫血患者在我国及世界各地患病人数与日俱增,由于其病理生理的复杂性、临床表现的各异性及在治疗过程中各种因素的限制,大部分的患者生命依然受到死亡的威胁。通过对血红蛋白E/β地中海贫血相关研究的回顾和学习,就血红蛋白E/β地中海贫血的发病机制、病理生理、临床表现、诊断及治疗策略的研究进展予以综述。     

血红蛋白释放试验与轻型β-地中海贫血

目的:建立血红蛋白释放试验,明确方法,探讨其意义.方法:用轻型β-地中海贫血患者的红细胞做淀粉-琼脂糖混合凝胶电泳;第一次电泳后,再进行第二次或更多次电泳,观察红细胞中血红蛋白的释放情况. 结果:在第二轮电泳过程中,由原点又释放出血红蛋白,轻型β-地中海贫血患者释放出来的血红蛋白明显多于其他人. 结论:红细胞中血红蛋白可能具有不同的存在状态,大部分血红蛋白在第一次电泳时就释放出来,少量还残留在红细胞中,它在第二轮电泳才被释放出来.轻型β-地中海贫血患者标本帮助我们揭开了其中奥秘,这一发现可能具有一定的理论和实践意义.     

儿童地中海贫血合并缺铁性贫血32例

地中海贫血(以下简称地贫)与缺铁性贫血(以下简称缺铁贫)分别属于遗传性慢性溶血性贫血和营养缺乏性贫血,但均表现为小细胞低色素性贫血,临床上易于误诊.近年来我科收治儿童地贫合并缺铁贫患者32例,现报告如下.     

血液学指标联合血红蛋白电泳检测对地中海贫血和缺铁性贫血的诊断价值

目的：探讨血液学指标检测联合血红蛋白电泳检测对地中海贫血和缺铁性贫血的诊断价值。方法：选取2021年1月—2021年9月汕头市妇幼保健院检查的245例患者分为三组,其中地中海贫血组135例(α-地中海贫血组90例,β-地中海贫血组45例);缺铁性贫血组30例和正常组80例。每位患者均进行血常规和血红蛋白电泳检测。结果：地中海贫血组患者和缺铁性贫血组患者的平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)均比正常组患者小,差异有统计学意义(P<0.01);缺铁性贫血组患者的红细胞分布宽度(RDW)比正常组患者小,差异有统计学意义(P<0.01);地中海贫血组患者的血红蛋白A₂(HbA₂)比正常组患者小,差异有统计学意义(P<0.01);MCV、MCH、RDW对地中海贫血组患者和缺铁性贫血组患者诊断的灵敏度比较,差异有统计学意义(χ²=19.215、6.261、32.154,P<0.01)。结论：MCV、MCH、RDW等血液学指标联合血红蛋白电泳检测对地中海贫血和缺铁性贫血诊断。     

儿童缺铁性贫血与β-地中海贫血鉴别诊断进展

儿童缺铁性贫血是因为患儿身体之中铁元素不足所引发的血红蛋白合成速度降低,也是现阶段我国较为常见的小儿疾病。β-地中海贫血是常染色体显性遗传性溶血性贫血,主要集中发生于我国江南地区,一般没有典型临床特征。儿童缺铁性贫血和β-地中海贫血都是小细胞低色素贫血疾病,而且在进行血常规检查时,其检查结果十分相似,但是两种疾病的治疗方法有很大差异,所以,早期的诊断十分关键。选择科学、有效的诊断方法,对于患儿后续的治疗方案制定有着重要意义。本文主要针对儿童缺铁性贫血与β-地中海贫血的鉴别诊断研究进展做出了综述。     

MCV、RDW鉴别诊断缺铁性贫血和轻型β地中海贫血的价值

目的通过分析平均细胞体积(MCV)和红细胞分布宽度(RDW),进一步探讨其在鉴别诊断缺铁性贫血(IDA)和轻型β地中海贫血中的作用。方法采用日本光电MEK-8222K多参数血液分析仪对82例IDA和60例轻型β地中海贫血及100例健康体检者进行MCV及RDW测定,然后分析。结果①IDA和轻型β地中海贫血MCV低于正常对照组(P<0.01),IDA与轻型β地贫MCV差异无显著性(P>0.05);②IDA RDW明显高于对照组(P<0.01),轻型β地贫与对照组无明显差别;轻型β地贫RDW与IDA差异有高度显著性(P<0.01)。结论 MCV和RDW在IDA和轻型β地中海贫血诊断中有较大的参考价值。     

血红蛋白释放试验在轻型β-地中海贫血的应用

目的：探讨血红蛋白释放试验的意义。方法对轻型β-地中海贫血患者的红细胞做琼脂糖混合胶电泳，经过第一次电泳后，再接着做第二次或更多次电泳，并且观察轻型β-地中海贫血患者的血红蛋白释放情况。结果通过第二次电泳试验发现，原点再次释放出血红蛋白，通过此次研究发现，轻型β-地中海贫血患者所释放出来的血红蛋白数量远远多于正常人所释放出的血红蛋白。结论在人体红细胞中，血红蛋白以不同的状态存在，在经过第一次电泳试验后，绝大部分血红蛋白会被释放，残存少量血红蛋白在红细胞中，通过第二次电泳试验会被全部释放。     

地中海贫血检测缺铁性贫血指标的意义

目的：了解地中海贫血(地贫)患儿检测缺铁性贫血(IDA)的必要性。方法：对132例确诊为地贫患儿进行铁生化指标的检测。结果：132例地贫中伴IDA 30例，其中α地贫中伴IDA者占20．0％(8/40)，β地贫占23．9％(22/92)，两者无显著差异(P＞0．05)，β地贫杂合子伴IDA36．5％(19／52)，β地贫纯合子伴IDA7．5％(3／40)，两者有显著性差异(P＜0．05)。β地贫杂合子＜4岁伴IDA者明显高于＞4岁伴IDA者(P＜0．01)。结论：地贫患儿伴IDA，特别是β地贫杂合子的婴幼儿伴IDA更高。     

血红蛋白E病并β-地中海贫血1例

血红蛋白Ｅ病并β－地中海贫血１例张建华沙成汉⒇（大理医学院非直属附属医院检验科大理６７１０００）关键词血红蛋白Ｅ病；β－地中海贫血中图分类号Ｒ５５６．７血红蛋白Ｅ病（简称ＨｂＥ病）是血红蛋白β肽链上第２６号即β－螺旋段第８个氨基酸谷氨酸被赖氨酸所置换...     

缺铁性贫血与α-地中海贫血的血液学鉴别

目的探讨α-地中海贫血与缺铁性贫血的血液指标的区别。方法选取2015—2017年我院诊断为α-地中海贫血患者129例(剔除合并其他类型地中海贫血患者、合并缺铁性贫血患者、合并其他血红蛋白病患者)。选取同时期明确诊断为缺铁性贫血患者191例,健康对照组47名。回顾性分析比较血常规、血红蛋白电泳检测结果。结果α-地中海贫血组、缺铁性贫血组血红蛋白、血细胞比容(Hct)、平均红细胞体积(MCV)、平均血红蛋白含量(MCH)、平均血红蛋白浓度(MCHC)、血红蛋白A2值明显低于健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。α-地中海贫血组MCV、MCH、血红蛋白A值明显低于缺铁性贫血组,血红蛋白、Hct明显高于缺铁性贫血组,差异有统计学意义(P<0.05);血红蛋白A、血红蛋白A2、MCHC差异无统计学意义(P>0.05)。结论α-地中海贫血和缺铁性贫血均属于小细胞低色素性贫血,二者在血红蛋白电泳筛查上,差异无统计学意义。但在红细胞的相关指数上存在差异,可通过血红蛋白、Hct、MCV、MCH区分两者。因此在基层,实验室条件不足时,可以通过红细胞的相关指数,粗略地区别缺铁性贫血和α-地中海贫血,协助临床诊疗。     

重型β地中海贫血合并免疫性溶血性贫血2例报告

重型β地中海贫血（简称β地贫）合并免疫性溶血性贫血（immunohemolyticanemia,IHA）极少见，现将最近作者临床诊治的2例作一报告分析。1临床资料例1女，1岁半，生后4个月面色苍黄，进行性加重。入院前3周输全血100ml×3贫血改善。入院前4天咳嗽，低热，面色苍黄明显加重，排茶色尿。体检：T378℃，重度贫血貌，巩膜黄染。咽充血，心肺无异常。肝肋下3cm，脾肋下0.5cm。实验室检查血型“B”型，Hb69g／L，HbF75％，确诊重型β地贫（基因分析为彻和印l／42双重来台子），予输同一供者同型浓缩RBC，第1次输血后排洗肉水样小便，讪6ig／…     

轻型地中海贫血孕妇妊娠期血红蛋白、铁蛋白水平变化及妊娠结局的关系分析

目的探讨轻型地中海贫血(简称地贫)孕妇妊娠期血红蛋白(HGB)及血清铁蛋白(SF)水平变化及妊娠结局的关系。方法回顾性分析160例孕妇(轻型地贫者80例,健康者80例)孕前期和孕后期HGB、SF值的变化情况及新生儿出生体重和1min Apgar评分情况,并采用多元线性回归分析法分析新生儿出生体重和1min Apgar评分与是否患轻型地中海贫血,以及HGB、SF值变化水平的相关性。结果地贫组和健康组HGB下降水平差异无统计学意义(t=0.25,P=0.804),SF的下降水平差异有统计学意义(t=3.81,P<0.001),轻型地贫孕妇SF下降幅度大于健康孕妇。新生儿出生体重与孕妇孕期患地贫呈负相关,与HGB和SF的下降水平无关;新生儿1min Apgar评分与孕妇孕期是否患地贫、HGB和SF的下降水平均无关。结论孕妇孕后期HGB、SF均会下降,但与新生儿出生体重和1min Apgar评分无关,患地贫会影响新生儿出生体重。     

红细胞指标对妊娠合并地中海贫血和缺铁性贫血的鉴别价值

目的：探讨红细胞指标对鉴别妊娠合并地中海贫血和缺铁性贫血的价值。方法选择妊娠合并地中海贫血者45例纳入地贫组,45例合并缺铁性贫血（IDA）的孕妇纳入IDA组,未合并地中海贫血和IDA的孕妇45例纳入对照组,比较三组孕妇红细胞指标参数。结果 RBC计数在IDA组明显低于地贫组及对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）,地贫组与对照组差异无统计学意义（P〉0.05）;平均红细胞体积（MCV）在地贫组及IDA组均显著低于对照组（P〈0.05）,但在地贫组及IDA组差异无统计学意义（P〉0.05）;红细胞体积分布宽度（RDW）在IDA组明显高于地贫组及对照组,且地贫组明显高于对照组,差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论红细胞指标中低MCV及高RDW是IDA的特征性改变,在妊娠期妇女合并地中海贫血与缺铁性贫血的鉴别诊断上具有实用价值。     

妊娠合并轻型β地中海贫血二例

例1:孕妇因停经9~+月,双下肢浮肿2个月入院。患者于孕期在外院检查时发现贫血症状,经补铁治疗效果不佳。患者5年前因皮肤黄染、头晕在上海某医院就诊时测血红蛋白电泳:HbA24％,红细胞脆性试验下降;骨髓穿刺:溶血性贫血伴荷铁过多,同时伴成熟红细胞畸形;异丙醇试验(+);诊     

补铁治疗用于地中海贫血伴缺铁性贫血患者的临床效果观察

目的:研究补铁治疗用于地中海贫血伴缺铁性贫血患者的临床效果。方法:选择120例地中海贫血伴缺铁性贫血患者,将其按照随机数字表法分为观察组和对照组,每组60例,对照组实施输血治疗,观察组给予铁剂进行补铁治疗,比较两组的临床疗效、血常规指标、铁代谢指标、细胞免疫功能指标、免疫球蛋白指标、不良反应发生率、生活质量评分。结果:①组间临床疗效比较,观察组的总有效率为96.67%,对照组为85.00%,观察组总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。②两组治疗后的血红蛋白、红细胞平均体积、红细胞血红蛋白含量均较治疗前增高,差异有统计学意义(P<0.05),而治疗后观察组的各项血常规指标均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。③两组治疗后的血清铁蛋白、转铁蛋白、铁饱和度均较治疗前增高,差异有统计学意义(P<0.05),治疗后观察组的血清铁蛋白、转铁蛋白、铁饱和度均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。④两组治疗后的CD~+_3、CD~+_4/CD~+_8均较治疗前增高,差异有统计学意义(P<0.05),而治疗后观察组的CD~+_3、CD~+_4/CD~+_8高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。⑤两组治疗后的IgG、IgA、IgM等指标均较治疗前增高,差异有统计学意义(P<0.05),而治疗后观察组的免疫球蛋白各项指标均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。⑥治疗期间,两组均未发生明显不良反应。⑦两组治疗后的生活质量各项评分均较治疗前增高,差异有统计学意义(P<0.05),而治疗后观察组的生活质量各项评分均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:补铁治疗用于治疗地中海贫血伴缺铁性贫血患者具有良好的临床疗效,可有效纠正患者机体内铁代谢,有利于改善患者细胞免疫功能和体液免疫功能,提高其生活质量水平,且安全性良好,不良反应少。     

血常规检验对缺铁性贫血与地中海贫血的鉴别价值

目的探讨血常规检验对缺铁性贫血与地中海贫血的鉴别作用。方法回顾性分析2018年3月至2019年6月在桐柏县人民医院接受治疗的90例贫血患者的临床资料,依据疾病类型的不同,分为缺铁性贫血组(45例)与地中海贫血组(45例),所有入选者均检验血常规,包括[血红蛋白(Hb)、红细胞计数(RBC)、红细胞体积分布宽度(RDW)、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)、平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)、血清铁蛋白(SF)],分析结果。结果两组MCH比较,差异无统计学意义(P>0.05);缺铁性贫血组Hb、MCHC水平均比地中海贫血组低,RBC、RDW、MCH、MCV比中海贫血组高,差异有统计学意义(均P<0.05)。缺铁性贫血组SF水平比地中海贫血组低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论血常规检验可有效鉴别缺铁性贫血与地中海贫血,对临床进行针对性治疗具有重要意义。