小剂量ACTH治疗婴儿痉挛48例临床护理

目的 对应用ACTH治疗婴儿痉挛的护理进行探讨.方法对48例婴儿痉挛儿童应用ACTH治疗的效果、脑电图变化及不良反应进行分析.结果 应用ACTH治疗婴儿痉挛有效率达到81.25%.结论应用ACTH治疗婴儿痉挛可以取得满意疗效,应注意不良反应的发生.     

加强妇产科实习生法律教育的思考

目的 评价经促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗的婴儿痉挛症患儿,发作控制以后脑电图对复发的预测价值。 方法 收集婴儿痉挛症患儿50例,回顾性分析患儿的临床资料并进行随访研究。患儿接受初始ACTH治疗后,发作均得到控制。根据发作控制1月左右的视频脑电图结果,将患儿分为3组,即正常组(无癫痫波,n=11)、不正常组(有癫痫波但无高度失律,n=33)及高度失律组(n=6),比较3组的复发率。 结果 经过1～5年的随访,50例中,癫痫复发22例(44%),其中癫痫性痉挛18例,局灶性发作4例。复发与治疗后脑电图密切相关,脑电图正常组、不正常组及高度失律组的复发率分别为9.1%,48.5%及83.3%,3组间差别均有统计学意义(P<0.05)。 结论 婴儿痉挛症患儿经过初始ACTH治疗发作控制后,其脑电图对癫痫复发有较好的预测价值。     

促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症的疗效分析

目的分析婴儿痉挛症治疗中促肾上腺皮质素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)作为首选和非首选治疗药物的疗效。方法回顾性分析1999-2010年在深圳市儿童医院确诊为婴儿痉挛症的住院患者50例,其中ACTH首选组19例,非首选组31例。比较近期(8周内)痉挛无发作率,药物选择次序对无发作率的影响。结果首选组取得近期无痉挛发作疗效14例,占74%,非首选组近期无发作疗效14例,45%。2组比较差异有统计学意义(χ2=3.889,P<0.05)。其中一种抗癫痫药物失败后用ACTH的15例,无发作8例(53%);2种抗癫痫药物联合治疗失败后用ACTH 10例,无发作4例(36%);3种抗癫痫药物联合治疗失败后用ACTH 5例,1例(20%)达到无发作效果。5种抗癫痫药物联合治疗失败后用ACTH 1例,也达到痉挛无发作效果。结论婴儿痉挛症治疗首选ACTH可以获得较高近期痉挛无发作率(74%),其抗癫痫药物失败后的患者,ACTH治疗获得无痉挛发作的机会较低(45%),但仍然值得尝试。     

婴儿痉挛症和百白破疫苗接种的相关性研究

目的 探讨婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)与百白破疫苗(diphtheria-tetanus-pertussis,DTP)接种史的关系.方法 回顾性分析38例与DTP疫苗相关的婴儿痉挛症病例,分析两者的相关性,总结婴儿痉挛症发生的原因以及治疗效果.结果 本组IS患儿中65.8％(25例)存在明确癫痫病的致病因素,包括新生儿低血糖脑病、新生儿缺血缺氧性脑病(HIE)、局灶性皮层发育不良(FCD)、结节性硬化症(TSC)等.11例在首次接种DTP疫苗后出现IS发作,9例在第2次接种后发作,18例在第3次接种后发作.共27例患儿使用了促肾上腺皮质激素(ACTH)+MgSO4方案治疗,2例单用ACTH,疗程14d.其中14例(48.3％)使用ACTH后点头抱团样发作消失,12例(41.4％)发作减少,3例发作情况无明显改善,ACTH的总有效率为89.7％.结论 DTP疫苗接种是婴儿痉挛症潜在的触发因素而不是致病原因.     

ACTH联合不同抗癫痫药治疗婴儿痉挛症方案的评价

目的:通过获取ACTH联合不同抗癫痫药治疗婴儿痉挛症的相关文献,对ACTH联合不同药物治疗婴儿痉挛症的方案进行比较评价.方法:检索从各数据库起始年限至2007年12月的中英文文献,按照循证医学文献质量分级筛选符合条件的参考文献进行分析总结.结果:经筛选符合要求的文献包括中文8篇,英文2篇,文献质量均为Ⅲ级.①ACTH联合氯硝基安定与ACTH联合硝基安定比较,有效率及复发率差异均无统计学意义(P>0.05).②ACTH联合拉莫三嗪和维生素B6(VB6)与ACTH联合丙戊酸钠和维生素B6比较,有效率及复发率差异均无统计学意义(P>0.05).③ACTH联合拉莫三嗪和维生素B6有效率明显高于ACTH联合苯二氮卓类药物(P<0.05),但复发率差异无统计学意义(P>0.05).④ACTH联合丙戊酸钠和维生素B6有效率明显高于ACTH联合苯二氮卓类药物(P<0.05),但复发率差异无统计学意义(P>0.05).结论:现有资料表明ACTH联合丙戊酸钠和维生素B6及ACTH联合拉莫三嗪和维生素B6治疗婴儿痉挛症疗效较好,但仍需大样本、多中心随机对照研究(RCT)和远期智力发育情况随访来探讨婴儿痉挛症的最佳ACTH联合抗癫痫药物治疗方案.     

ACTH联合LEV改善隐源性婴儿痉挛症患儿的脑电功能及临床症状

目的:评价促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropic hormone,ACTH)联合左乙拉西坦(Levetiracetam,LEV)治疗隐源性婴儿痉挛症(Infantile spasms,IS)的疗效和安全性。方法:选取24例隐源性婴儿痉挛症患儿给予ACTH联合LEV治疗,分别于治疗4周、3月和6月观察痉挛控制有效率、脑电改善情况及安全性。结果:联合治疗4周、3月、6月的痉挛控制有效率分别为62.50%、87.50%、79.17%,脑电改善率达91.67%、87.50%、83.33%。治疗后患儿脑电图(Electroencephalogram,EEG)典型高峰失律现象部分或完全缓解,仅2例出现复发。结论:ACTH联合LEV能有效控制隐源性IS患儿的临床症状并改善脑电功能,且复发率低,安全性好。     

ACTH联合抗癫痫药物治疗婴儿痉挛症65例脑电图随访结果

目的 探讨婴儿痉挛症的脑电图动态改变,为临床治疗婴儿痉挛症提供神经电生理的依据.方法 对65例确诊婴儿痉挛症的儿童,进行常规的ACTH联合抗癫痫药物治疗.分别在入院时、治疗后4周和6个月,进行脑电图的随访研究.结果 治疗后4周,脑电图正常率达到47.54%(较入院时差异有统计学意义,校正X2=42.979496,P<0...     

婴儿痉挛症的脑电图、脑MRI及预后关系

目的探讨和观察婴儿痉挛症的患儿的脑电图与脑MRI及其预后的关系。方法对25例应用脑电图和脑MRI检查的婴儿痉挛症的患儿进行回顾性分析。结果 25例患儿中,18例头颅异常的患儿中治愈2例,好转10例,7例脑MRI正常的患儿治愈3例,有效3例,25例脑电图均异常,其中15例脑电图高度节律紊乱治愈5例,好转8例,10例脑电图其他异常的婴儿痉挛症的患儿无1例治愈,好转的2例。结论在婴儿痉挛症疗效与预后同脑电图的异常有直接关系,同脑MRI异常无明显关系。     

痉挛同步性全身运动合并婴儿痉挛症27例临床分析

目的探讨全身运动质量评估结果为痉挛同步性全身运动的患儿合并婴儿痉挛症的临床特点及癫痫治疗效果。方法总结2010年10月-2013年3月于我院康复科诊治的全身运动质量评估结果为痉挛同步性全身运动的患儿,其合并婴儿痉挛症的发生率、发病年龄、头颅cT、脑电图等方面的特点及抗癫痫治疗效果。结果38例痉挛同步性全身运动的患儿中有27例合并婴儿痉挛症,占71．1％,首次发病年龄多为5～7个月,仅4例首次发病年龄在7个月以上;其合并婴儿痉挛症患儿头颅CT异常率为100％;合并婴儿痉挛症患儿均需要2种或以上的抗癫痫药物治疗,其中16例（59．3％）得到有效控制,1例（3．7％）完全控制。结论具有痉挛同步性运动特征的高危儿其婴儿痉挛症的发生率较高,应定期进行动态脑电图监测。     

婴儿痉挛促肾上腺皮质激素治疗疗效影响因素研究

目的 对促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗的婴儿痉挛(IS)患儿进行临床表现、脑电图、影像学等多因素分析,评价影响疗效及预后的因素.方法 对2007年7月至2009年7月经ACTH治疗的30例IS患儿的临床资料及治疗后半年至2年随访结果,对预后的评估进行回顾性研究.结果 30例IS患儿中72%为症状性,隐源性IS 经ACTH治疗有效病例,经正规后续治疗,71.4%病例无抽搐发作,预后较好.ACTH总有效率86%(26/30);ACTH疗效及预后与患儿起病年龄、治疗前痉挛持续时间、头颅影像学的关系不明显;与痉挛发作类型有关.发病年龄低于3个月者,抽搐发作较易控制,但智力运动预后差; 脑电图治疗前后变化对预后判断有帮助.结论 ACTH对脑皮层细胞高度失律放电有非选择性的抑制作用; ACTH近期疗效与治疗前痉挛发作持续时间无关;对称性屈曲型痉挛发作预后较非对称性发作预后好;治疗前脑电图呈对称性背景节律的隐源性者预后较好.     

促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛42例不同剂量与疗效及副作用相关性观察

目的:探讨促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛的剂量与疗效及副作用之间的关系。方法:将42例婴儿痉挛患儿随机分为ACTH大剂量组(每天4U/kg)、中剂量组(每天2U/kg)和小剂量组(每天1U/kg)进行治疗,治疗期间严密观察记录治疗效果和副作用。结果:ACTH大剂量、中剂量与小剂量治疗婴儿痉挛的总有效率(完全控制+有效)分别为92.9%、92.9%和85.7%,副作用发生率分别为92.9%、42.9%和35.7%。结论:中剂量ACTH的治疗效果接近大剂量,但副作用显著地比大剂量小,因此中剂量是治疗婴儿痉挛较好的选择。     

促肾上腺皮质激素对不同黑素皮质素受体2基因型婴儿痉挛症疗效及高度失律缓解的影响研究

背景　婴儿痉挛症为婴幼儿期常见的灾难性癫痫,对多种抗癫痫药物反应欠佳。促肾上腺皮质激素（ACTH）作为其首选用药,有效率在60%~80%。寻找影响ACTH疗效的因素,并加以利用而提高ACTH有效率,成为当前该领域研究的热点及难点之一。目的　探讨ACTH对不同黑素皮质素受体2（MC2R）基因型婴儿痉挛症疗效及高度失律缓解的影响,进而指导临床治疗。方法　选取2016年10月—2018年10月在河北省儿童医院住院部行ACTH治疗且符合入组标准的婴儿痉挛症56例,进行体格检查、视频脑电图、基因全外显子检查等。根据MC2R基因启动子区4个单核苷酸多态性（SNP）构成的单体型类型分为TCCT携带组（n=46）即TCCT/TCCT或TCCT/0,TCCT非携带组（n=10）即0/0型。均给予ACTH治疗：1 U/kg×3 d+2 U/kg×25 d（共28 d,最大量不超过25 U）。观察两组患儿治疗有效率及高度失律缓解率。结果　治疗28 d后,TCCT携带组有效36例,无效10例,有效率为78.2%;TCCT非携带组有效3例,无效7例,有效率为3/10。TCCT携带组有效率高于TCCT非携带组（χ2=9.26,P<0.05）。视频脑电图检查结果显示高度失律检出率为43例,占76.8%（43/56）,TCCT携带组36例,治疗28 d后,缓解24例,未缓解12例,缓解率为66.7%;TCCT非携带组7例,治疗28 d后,缓解3例,未缓解4例,缓解率为3/7。两组高度失律缓解率比较,差异无统计学意义（χ2=1.46,P>0.05）。结论　在婴儿痉挛症治疗中,ACTH对MC2R基因TCCT携带型的痉挛发作治疗效果显著,而两组高度失律缓解率无明显差异。     

68例婴儿痉挛症的临床与脑电图分析

目的：探讨婴儿痉挛症患儿的临床与脑电图改变.方法：采用日本NEC SYNAFIT 5000型脑电图仪,对68例婴儿痉挛症的患儿进行视频脑电图观察,并对治疗前后脑电图变化进行分析.结果：本组患儿中脑电图异常66例（97.05%）,66例符合变异性高峰失律的特点,有1例边缘状态,其余均棘波、多棘波、棘慢波综合,以及爆发性抑制现象.结论：脑电图检查在婴儿痉挛症的临床诊断与治疗中对病情的分析判断具有十分重要的作用.     

婴儿痉挛症40例治疗体会

探讨婴儿痉挛症（IS）的有效治疗方法,尽早控制其发作。改善患儿认知功能,减轻家庭及社会负担。IS患儿尽早规律服用氯硝基安定（CLZ）的同时静点促肾上腺皮质激素（ACTH）及强的松后续治疗,迅速控制其发作尤为重要。     

结节性硬化伴婴儿痉挛症2例并文献复习

目的探讨结节性硬化症(TSC)合并婴儿痉挛症的临床特点及其雷帕霉素、氨己烯酸治疗的疗效。方法对四川省儿童医学中心2017年9月至2019年7月收治的2例TSC合并婴儿痉挛症患儿的临床特点及其应用雷帕霉素和氨己烯酸治疗疗效进行回顾性分析,并复习相关文献。结果婴儿期TSC患儿多数有皮肤色素脱失斑,同时部分合并痉挛发作及脑电图和头颅影像学异常;患儿予雷帕霉素和氨己烯酸治疗3个月后见皮肤色素脱失减轻,痉挛发作减少,脑电图改善,智力及运动发育进步,治疗过程中未见明显不良反应。结论婴儿期TSC主要表现为皮肤色素脱失斑,部分合并婴儿痉挛症,脑电图和头颅影像学异常;应用雷帕霉素和氨己烯酸治疗TSC合并婴儿痉挛症疗效显著,安全性好。     

18例婴儿痉挛症的护理体会

婴儿痉挛症是婴儿癫痫的一种类型，发病率约为出生婴儿的1：3000-4000。常在婴儿期起病。其症状为成串出现点头拥抱式或鞠躬样或闪电式的发作。90％患儿伴有智能或精神方面严重障碍，其病因主要为产伤、脑炎、蒙被缺氧、外伤等。其中有约36-64％的患儿为原因不明的原发性婴儿痉挛症。我院临床治疗该症主要为促肾上腺皮质激素(ACTH)和激素(强的松、地塞米松)的交替使用，并联合使用氯硝安定过渡到丙戊酸钠与氯硝安定联合使用。效果良好。现就治疗过程中的护理介绍如下：     

腰椎间盘突出症患者的中医特色康复治疗和护理

[目的]探讨中医特色康复疗法对腰椎间盘突出症患者的疗效和护理措施.[方法]200例腰椎间盘突出症保守治疗的患者随机分成2组,对照组100例采用常规的治疗方法和护理措施,观察组100例在对照组基础上加中医特色康复治疗及护理干预措施.[结果]对照组痊愈34例,好转48例,无效18例;观察组痊愈78例,好转15例,无效7例.两组患者疗效差异有显著性意义.[结论]中医特色康复治疗和护理可提高腰椎间盘突出症患者的康复效果.     

40例婴儿痉挛症有无激素治疗临床研究

目的 :探讨婴儿痉挛症不用促进肾上腺皮质激素或类固醇激素临床治疗效果。方法 :回顾分析我院收治的 4 0例婴儿痉挛症患儿的临床资料。结果 :抗癫痫药有无激素治疗在用药后控制抽搐时间 ,抽搐间隔时间及抽搐次数比较均无统计学意义 (P >0 .0 5 )。结论 :有无激素治疗痉挛症效果无明显差异 ,而用激素治疗组副作用显著 (P <0 .0 1 )。     

不同类型婴儿痉挛症的脑电图棘波分布特征

目的对不同类型婴儿痉挛症的脑电图棘波分布特征进行分析,探讨不同病因的棘波特点。方法视频脑电图监测52例婴儿痉挛症患儿,分别计算各导联的棘波密度和相对棘波密度,并对不同病因的脑电图进行归纳。结果 52例婴儿痉挛症,36.5%的病例累及枕后颞区。40例症状性婴儿痉挛症,47.5%主要累及枕后颞区;12例隐源性婴儿痉挛症,8.3%主要累及枕区,两组间比较差异有统计学意义(P<0.05)。症状性婴儿痉挛症中,72.5%有围产期病因,其中55.2%主要累及枕后颞区。结论婴儿痉挛的脑电图在全导不对称、不同步的多棘慢波的基础上,常常伴有枕后颞区的局灶放电;症状性婴儿痉挛症比隐源性婴儿痉挛症更易出现枕后颞区的棘波放电,提示大脑发育过程的枕、后颞区可能更易受到各种病因的损害,并可能与症状性婴儿痉挛症的病理机制有关。     

拉莫三嗪添加治疗婴儿痉挛症的疗效观察

目的 探讨拉莫三嗪(LTG)添加治疗婴儿痉挛症的疗效.方法 对2002年6月至2008年12月在我院诊治的76例婴儿痉挛症患儿的临床资料进行回顾性分析,采用自身前后对照的方法,所有患儿均给予促肾上腺皮质激素(ACTH)+丙戊酸钠(VPA)治疗3个月后进行疗效判断;根据发病情况在3个月后的不同时期对ACTH+VPA疗效不佳的33例患儿给予LTG添加治疗,观察LTG添加前、后疗效改变.结果 ACTH+VPA治疗3个月后显效率和总有效率分别为55.2%(42/76)、78.9%(60/76),LTG添加12个月后显效率和总有效率分别为77.6%(59/76)、89.5%(68/76);添加LTG前后疗效比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 拉莫三嗪添加治疗症状性或顽固性婴儿痉挛症疗效佳. Abstract： Objective To investigate the effect of adding lamotrigine to children with infantile spasms. Methods Seventy-six children diagnosed as infantile spasms in paediatric department of our hospital were enrolled into this retrospective and own control study from June 2004 to December 2008,all infantile spasms was given adrenocorticotrophin(ACTH) and valproate sodium(VPA),and estimated the response of this treatment after 3 months, lamotrigine was added to 33 infantile spasms which control unsatisfactory by ACTH and VPA in different periods of after 3 months on the base of former antiepileptic drugs to observe the different effect of after and before add-on therapy. Results The total effective rate and excellence rate were 55.2%(42/76) and 78.9%(60/76) after 3 months in ACTH and VPA treatment,but 77.6%(59/76) and 89.5%(68/76) after 12 months in add-on LTG treatment. The difference of seizure frequency of before and after in adding lamotrigine is statistical significant(P＜0.05). Conclusions LTG as add-on therapy can effectively reduce seizure frequency of the symptomatic or intractable infantile spasms controlled difficulty by other anti-epileptic drugs.