真性红细胞增多症转慢性粒细胞白血病后急性单核细胞白血病变一例

患者 ,男 ,5 7岁。 1995年 4月面稍红 ,Ｈｂ 195ｇ/Ｌ、ＷＢＣ16 .8× 10 9/Ｌ、ＢＰＣ 4 19× 10 9/Ｌ ,未予重视 ;1996年 4月面、颈、手掌皮肤暗红 ,嘴唇发绀 ,脾肋缘下 2 .5ｃｍ。Ｈｂ 2 4 0ｇ/Ｌ、ＷＢＣ2 2 .3× 10 9/Ｌ(偶见中性中、晚幼粒细胞 )、ＢＰＣ 2 4 4× 10 9/Ｌ ;中性粒细胞碱性磷酸酶 (Ｎ ＡＬＰ)阳性率 10 0 % ,积分 2 82。骨髓增生明显活跃 ,粒系 0 .6 4 5 ,红系 0 .32 5 ,巨核细胞 196个 /片。Ｐｈ染色体阴性 ,动脉血氧饱和度 94 %。诊断 :真性红细胞增多症 (ＰＶ)。给予小剂量三尖杉酯碱和活血化瘀中药治疗 ,血红蛋白…     

免疫抑制剂联合GM-CSF治疗重型再生障碍性贫血一例

我们于 1998年 5月采用抗人胸腺细胞球蛋白 (ＡＴＧ)、环孢霉素Ａ(ＣｓＡ)和长疗程 (90ｄ)粒 巨噬细胞集落刺激因子(ＧＭ ＣＳＦ)治疗重型再生障碍性贫血 (ＳＡＡ) 1例获得缓解 ,报道如下。　　患者 ,男性 ,39岁。因牙龈出血 1个月 ,面色苍白、乏力半个月于 1997年 5月 2 3日入院。外周血象 :Ｈｂ 5 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ1.9× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 2× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .2 1,中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ) 0 .42× 10 9/Ｌ ,淋巴细胞 0 .6 4,Ｒｅｔ 0 .0 0 8。右髂后骨髓象 :油滴 ( ) ,增生重度减低 ,粒系 0 .0 90 ,红系0 .2 10 ,全片见 1个…     

大剂量静脉输注免疫球蛋白联合抗淋巴细胞球蛋白和环孢菌素A治疗合并脑出血的重型再生障碍性贫血一例

患者 ,女 ,11岁。因发热、面色苍白、皮肤出血 1周 ,于1999年 3月 2日入院。查体 :体温 39.8℃ ,严重贫血貌 ,全身皮肤散在大片状瘀斑 ,胸骨无压痛 ,心肺无明显异常 ,肝、脾肋缘下未触及。实验室检查 :Ｈｂ 45ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.33× 10 12 /Ｌ ,Ｒｅｔ0 .0 0 3,网织红细胞绝对值 3.99× 10 9/Ｌ ,ＷＢＣ 1.1× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .35 ,淋巴细胞 0 .6 5 ,中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ)0 .385× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 16× 10 9/Ｌ ,血尿 ( )。骨髓涂片 :两次髂骨骨髓象和 1次胸骨骨髓象均提示骨髓增生重度减低 ,成熟淋巴细胞占 0 .80 0以上 ,巨…     

以急性淋巴细胞白血病起始的慢性粒细胞白血病再转化为急性淋巴细胞白血病一例

我们遇到 1例以急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ)为起始的慢性粒细胞白血病 (ＣＭＬ) ,且后期再次急淋变 ,现报道如下。患者 ,女 ,6 2岁。因间断发热伴乏力半个月 ,于 2 0 0 0年 8月 3日入院。查体 :中度贫血貌 ,皮肤散在出血点 ,浅表淋巴结不大 ,胸骨压痛 (+) ,肝肋缘下未及 ,脾肋缘下 3ｃｍ。Ｈｂ6 1ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 1.6 6× 10 9 Ｌ ,中性中幼粒细胞 0 .0 1,中性杆状核细胞 0 .0 3,中性分叶核细胞 0 .2 8,碱性分叶核细胞 0 .0 2 ,淋巴细胞 0 .6 4 ,单核细胞 0 .0 2 ,ＢＰＣ 2 5× 10 9 Ｌ。骨髓象 :淋系增生极度活跃 ,原淋 +幼淋占 0 .5 96。细…     

肝血色素沉积症2例

例 1女性 ,30岁。乏力 3年余 ,右肋隐痛伴间歇性轻度黄疸 1年余 ,尿黄半年。查体 :贫血貌 ,浅表淋巴结不肿大。Ｂ超示脾大 (厚 5 3ｃｍ) ,肝大小正常。实验室检查 :ＡＬＴ正常 ;ＩＢＩＬ 31 2 μｍ/Ｌ,各型肝炎抗原抗体标志物均 (- ) ;Ｈｂ78ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 4 0 2× 10 12 /Ｌ ;ＷＢＣ 5 0× 10 9/Ｌ ,Ｎ 5 2 % ,Ｌ 4 6 % ,Ｍ2 % ;外铁 ( ) ,内铁 70 % ;网织红 3 1/Ｌ ,ＰＬＴ 15 4× 10 9/Ｌ。有长期服用铁制剂药物史 ,并曾 3次接受输血。骨髓检查 :骨髓增生介于明显活跃与极度活跃之间 ,Ｍ :Ｆ =0 2∶1,红系增生明显活跃占 74 % ,中晚…     

慢性粒细胞白血病急性粒-巨核细胞白血病变一例

患者 ,男 ,5 4岁。因乏力 1年余 ,腹胀、牙龈出血 5 0ｄ于2 0 0 1年 11月 6日入院。入院前 40ｄ首诊于外院 ,当时脾大平脐 ,血常规 :ＷＢＣ 12 5× 10 9 Ｌ ,Ｈｂ 96ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 12 0 0× 10 9 Ｌ ,骨髓形态学检查确诊为慢性粒细胞白血病 (慢粒 )加速期 ,1周后始服羟基脲 ,2～ 3ｇ ｄ ,共 2周 ,复查血常规 :ＷＢＣ 6 .9×10 9 Ｌ ,Ｈｂ 77ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 493× 10 9 Ｌ ,脾回缩至肋缘下 3ｃｍ ,因胃肠道反应停服羟基脲 ,入院前 5ｄＷＢＣ 5 0× 10 9 Ｌ ,予阿糖胞苷 (Ａｒａ Ｃ) 10 0ｍｇ ｄ共 5ｄ后转入我院。病程中伴口渴、盗汗 ,无发热…     

酞胺哌啶酮治疗难治性多发性骨髓瘤并颌面部浸润一例

患者 ,女性 ,5 9岁 ,因面色苍白 1月余于 1996年 5月 11日第 1次收住我院。当时体检除发现贫血及皮肤散在瘀斑外未见其他明显异常。血常规 :Ｈｂ 5 4ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 3.2× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 10 8× 10 9/Ｌ ;血清钙 2 .3ｍｍｏｌ/Ｌ ;血清ＩｇＧ 5 5 .2ｇ/Ｌ ,轻链λ 82 .2ｇ/Ｌ ,κ/λ=0 .0 15 ;尿游离λ轻链 ( ) ;颅骨Ｘ线检查发现多个不规则透亮区 ;骨髓增生活跃 ,幼稚浆细胞 0 .2 6 ,浆细胞 0 .16。诊断 :多发性骨髓瘤 (ＭＭ)ＩｇＧλ型 ,Ｄｕｒｉｅ Ｓａｌｍｏｎ分期为ⅢＡ 期。 1996年 5月～ 1999年 7月接受了 1个疗程Ｍ2方案 [卡氮芥、…     

碱基序列HLA基因分型基础上的非血缘骨髓移植治疗白血病一例

患者 ,女 ,2 6岁。 1998年 12月在本院经骨髓细胞学及染色体检查 ,确诊为慢性粒细胞白血病 (ＣＭＬ)慢性期 ,Ｐｈ染色体阳性。当时外周血白细胞 15 3.0× 10 9 Ｌ。服用羟基脲后外周血白细胞降至正常范围 ,并一直服用羟基脲维持治疗。白细胞计数降至正常范围时进行了ＨＬＡ检查 ,在亲缘关系中未找到供者 ,随后在广州市器官移植配型中心查找到 1名ＨＬＡ抗原型全相合无关供者进行骨髓移植 (Ｕ ＢＭＴ) ,经采用直接碱基序列ＨＬＡ ＤＲＢ1、Ｂ4、Ｂ5基因分型 ,证实供受者基因Ｂ1、ＤＲＢ4 ＤＲＢ5 基因序列完全相同。无关供者系 1名 2 0岁青…     

骨髓增生异常综合征伴获得性血红蛋白H及7号染色体单体畸变一例

少数作者观察到骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)可继发血红蛋白Ｈ ,但例数甚少。我们最近发现 1例 ,现报道如下。患者 ,女 ,2 4岁。因乏力、反复牙龈出血、鼻出血 6年 ,加重 5个月 ,于 1999年 8月 5日入院。患者 1993年起有牙龈出血、鼻出血 ,渐进性乏力、头昏、苍白 ,经当地医院骨髓检查诊断为“慢性再生障碍性贫血”。当时血常规 :Ｈｂ 2 5ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 3× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 6 0× 10 9/Ｌ ,经雄激素及对症支持治疗后病情好转 ,Ｈｂ 80～ 12 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ(3～ 8)× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ (6 0～ 10 0 )×10 9/Ｌ。 1999年 3月乏力、头昏、牙龈…     

三例以急性淋巴细胞白血病为起始表现的儿童慢性粒细胞白血病

我院 1986年以来发现 3例以急性淋巴细胞白血病(ＡＬＬ)为起始表现的儿童慢性粒细胞白血病 (ＣＭＬ) ,现报道如下。病历摘要　　例 1,女 ,8岁。因间断发热伴四肢痛 10天 ,于 1996年 1月 2日入院。查体 :贫血貌 ,皮肤散在出血点及瘀斑 ,颈部、腹股沟可及数个黄豆至蚕豆大小淋巴结 ,肝肋缘下 1ｃｍ ,剑突下 3ｃｍ ,脾肋缘下 6 .5ｃｍ。血象 :Ｈｂ 91ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 40 9× 10 9/Ｌ ,中幼粒细胞 0 .0 2 ,晚幼粒细胞 0 .0 5 ,杆状核细胞 0 .0 2 ,分叶核细胞 0 .0 6 ,原始幼稚淋巴细胞 0 .75 ,ＢＰＣ 37× 10 9/Ｌ。骨髓形态为Ｌ2 。细胞化学染色 …     

β地中海贫血伴环形铁粒幼细胞增多一例

患儿 ,男 ,2岁。出生 3个月后发现黄疸、贫血 ,6个月时贫血严重 ,至今每个月输洗涤红细胞 5 0ｍｌ,血红蛋白最高维持在 80ｇ Ｌ左右。于 2 0 0 2年 5月转至我院。查体 :瘦弱 ,贫血貌 ,无地中海贫血面容 ,皮肤、巩膜黄染不明显 ,肝脾肋缘下未及。血常规 (输血后第 2 0天 ) :ＷＢＣ 15 .2× 10 9 Ｌ ,ＲＢＣ2 35× 10 1 2 Ｌ ,Ｈｂ 6 9ｇ Ｌ ,Ｒｅｔ 0 .0 11,ＨＣＴ 0 .2 0 3 ,ＭＣＶ 86 .4ｆｌ,ＭＣＨ 2 9.4ｐｇ ,ＭＣＨＣ 340ｇ Ｌ ,ＲＤＷ 0 .186 ,ＢＰＣ 5 0 4× 10 9 Ｌ。骨髓象 :粒红比 0 .11∶1,红系增生明显活跃 ,占 0 .85 0 ,以早…     

非骨髓清除性HLA半相合异基因外周血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病一例

我们用非骨髓清除性ＨＬＡ半相合异基因外周血干细胞移植治疗 1例慢性粒细胞白血病 (ＣＭＬ) ,报告如下。病例和方法1　病例　女 ,2 3岁 ,因腹胀、乏力 1年余入院。查体 :中度贫血貌 ,脾肋缘下甲乙线 2 0ｃｍ ,甲丙线 2 3ｃｍ ,质硬 ,缘钝 ,表面光滑 ,无触痛。血常规 :ＷＢＣ 196× 10 9/Ｌ ,原始粒细胞 0 .0 6 ,早幼粒细胞 0 .0 3,中性中幼粒细胞 0 .14,中性晚幼粒细胞0 2 2 ,中性杆状核细胞 0 .17,中性分叶核细胞 0 .2 6 ,嗜酸粒细胞 0 .0 5 ,嗜碱粒细胞 0 .0 3,Ｈｂ 79ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 2 6 9× 10 9/Ｌ。骨髓增生极度活跃 ,原始粒细胞 0 .…     

以急性造血功能停滞为首发表现的急性非淋巴细胞白血病一例

患者 ,男 ,6 0岁。因头昏、乏力半月 ,发热 1周入院。查体 :贫血貌 ,全身皮肤无出血点 ,浅表淋巴结不肿大 ,胸骨无压痛 ,肝、脾肋缘下未及。白细胞 0 .9× 10 9/Ｌ ,血红蛋白 6 7ｇ/Ｌ ,血小板 12× 10 9/Ｌ ,网织红细胞 0 .0 0 4。骨髓象 :有核细胞增生极度减低 ,粒系 0 .0 5 0 ,红系 0 .0 5 0 ,淋巴细胞、浆细胞比值相对增多 ,巨核细胞未见。经康力龙等治疗半月 ,症状消失。血常规 :白细胞 4 .8× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .70 ,淋巴细胞 0 .30 ,血红蛋白 10 4ｇ/Ｌ ,血小板 16 4× 10 9/Ｌ。骨髓象 :有核细胞增生明显活跃 ,粒系 0 .312 ,红…     

他巴唑所致粒细胞缺乏症3例治疗体会

药源性粒细胞缺乏症是一种病死率极高的内科急症 ,当外周血白细胞计数(ＷＢＣ) <2× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞绝对值(ＡＮＣ) <0 5× 10 9/Ｌ ,称为粒细胞缺乏症(粒缺 ) ,作者成功治愈 3例他巴唑所致粒细胞缺乏症 ,现报告如下。1　临床资料1 1　诊断标准　确诊甲状腺机能亢进症且有明确的他巴唑服药史 :服药前白细胞总数正常 ,服药后白细胞总数 <2 0× 10 9/Ｌ ,ＡＮＣ <0 5× 10 9/Ｌ ;除外其他原因所致的粒细胞缺乏症。1 2　三例患者就诊时基本临床资料　见表 1。1 3　骨髓像　骨髓增生活跃 ,粒细胞 :红表 1　 3例患者基本临床资料例号性别…     

细胞遗传学完全缓解的慢性髓系白血病进展为Ph-急性淋巴细胞白血病一例

我们最近发现 ,1例Ｐｈ+ 慢性髓系白血病 (ＣＭＬ)患者经干扰素治疗 ,6年后进展为Ｐｈ-急性白血病 ,现报告如下。患者 ,男 ,5 1岁。因突发视物模糊、发现白细胞增多 12ｄ ,于 1994年 11月 2 4日入院。查体 :浅表淋巴结无肿大 ,胸骨无压痛 ,肝肋缘下未及 ,脾肋缘下 8ｃｍ。Ｈｂ 12 8ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ3.76× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 16 5 .1× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 12 1× 10 9/Ｌ ,白细胞分类 :早幼粒细胞 0 .0 3,中幼粒细胞 0 .12 ,晚幼粒细胞 0 .10 ,中性杆状核细胞 0 .30 ,中性分叶核细胞 0 .31,嗜碱细胞 0 .0 1,淋巴细胞 0 .0 2 ,单核细胞 0 .0 2。骨…     

脾边缘区B细胞淋巴瘤伴绒毛状淋巴细胞一例

患者 ,男 ,5 6岁 ,因低热 1个月于 2 0 0 0年 3月 2 4日入我院。入院后Ｂ超示脾厚 6 .8ｃｍ ,脾肋缘下 4 .8ｃｍ。血常规 :Ｈｂ 12 0ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 2 5 .4× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 10 7× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞0 6 0 ,异常淋巴细胞 0 .15。骨髓检查示骨髓增生活跃 ,淋巴细胞占 0 .175 ,易见异常淋巴细胞。经西力欣、环丙沙星等抗感染治疗后体温正常 ,外周血Ｈｂ 112ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 5 .3× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞 0 .37,异常淋巴细胞占 0 .0 4 ,脾脏略有缩小 ,于 2 0 0 0年 4月 2 8日出院 ,嘱定期门诊随访。患者因门诊查ＷＢＣ17 3× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞 0…     

肺脓肿误诊为肺癌19例临床分析

我院 1993～ 2 0 0 1年共有 19例肺脓肿误诊为肺癌 ,现将经验教训总结如下。1　临床资料1.1　一般资料　 19例患者 ,其中男 13例 ,女 6例。年龄2 4～ 76岁 ,平均 (5 3.5± 8.2 )岁。误诊时间最短为 2 4天 ,最长为 180天 ,平均 4 5天。1.2　误诊情况　 19例患者均有咳嗽 ,咳痰。其中发热 (38～4 0℃ ) 11例 ,咳脓痰 10例 ,痰血 8例 ,胸痛 5例。血常规检查 :血白细胞和中性粒细胞均增高 [白细胞 (12 .1～ 2 8.4 )× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .80～ 0 .92 ]12例 ,血常规正常 6例 ,白细胞下降(白细胞 1.4× 10 9/Ｌ) 1例 (骨髓报告 :急非淋Ｍ3 型 …     

5q-综合征二例

例 1,女 ,6 4岁 ,因头昏、乏力 3个月入院。既往曾有甲状腺功能亢进史 15年 ,经服甲巯咪唑、甲状腺素片后纠正。此次发病后曾用铁剂、叶酸治疗无效。查体 :贫血貌 ,皮肤粘膜无黄染及出血点 ,肝、脾、淋巴结不肿大。实验室检查 :Ｈｂ 47ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.32× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.2× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 0 0× 10 9/Ｌ ,ＭＣＶ 92 .2ｆｌ ,ＭＣＨ 31.5ｐｇ ,ＭＣＨＣ 342ｇ/Ｌ。骨髓象示有核细胞增生活跃 ,粒∶红 =1.4∶1,其中粒系占 0 .47,原始粒细胞0 .0 5 ,形态大致正常 ;红系增生极度活跃 ,以中、晚幼红细胞为主 ,偶见三核、核畸形及巨幼…     

骨髓移植治疗先天性角化不良症二例

先天性角化不良症是一种罕见的以外胚层发育不良为主的遗传病。香港大学玛丽医院儿科在 4年内诊断 2例患者 ,进行异基因骨髓移植均获得成功 ,现报道如下。临床资料　　例 1,女 ,11岁。 6岁时发现面色苍白 ,易鼻出血 ,未予诊治。随后出现指 (趾 )甲营养不良 ,舌粘膜异常及溢泪现象。1995年 1月因肺部疾病就诊时发现严重贫血入院。查体 :全身皮肤可见较广泛的色素沉着 ,指 (趾 )甲呈萎缩状 ,舌粘膜光滑 ,部分有脱色。外周血ＷＢＣ 2 .37× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ)低于 0 .5× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ <2 0× 10 9/Ｌ ,Ｈｂ 92ｇ/Ｌ ;骨髓…     

反应停加联合化疗治疗浆细胞白血病一例

浆细胞白血病 (ＰＬ)是一种少见的恶性浆细胞疾病 ,常规治疗疗效差 ,最近我们采用反应停 +联合化疗成功治疗 1例原发性ＰＬ(ＰＣＬ) ,现报告如下。患者 ,男 ,5 6岁。因乏力半年伴发热 4ｄ ,于 2 0 0 0年 6月2日入院。查体 :体温 38.2℃ ,重度贫血貌 ,脾肋缘下 2 .0ｃｍ ,余无明显阳性体征。Ｈｇ 5 2ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 5 .5 4× 10 9/Ｌ ,浆细胞 0 4 4 ,浆细胞绝对计数为 2 .4 4× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 5 4× 10 9/Ｌ ;骨髓涂片浆细胞比例为 0 .70 5。骨髓单个核细胞流式细胞术免疫分型为ＣＤ9+ 、ＣＤ19-、ＣＤ2 0 -、ＣＤ3 8+ 、ＤＲ-,染色体核型…