不同方案治疗骨髓增生异常综合征的疗效比较

骨髓增生异常综合征（myelodysplashesyndmme,MDS）是获得性干细胞疾病,主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血.细胞的异常生长和凋亡使MDS成为最难治疗的血液疾病之一[1],目前MDS尚无有效的治疗方法.本研究旨在探讨不同方案治疗骨髓增生异常综合征的临床疗效.     

骨髓增生异常综合征35例临床疗效分析

目的探讨骨髓增生异常综合征临床诊断及治疗情况。方法对我院2009年7月至2011年9月35位骨髓增生异常综合征患者病例进行回顾性分析。结果 35例患者均根据病情予以对症支持治疗,其中8例患者口服全反式维甲酸;2例患者予以皮下注射干扰素;4例患者口服维生素D3;6例患者口服康力龙;5例患者联合应用康力龙+维生素D3;9例患者予以口服沙利度胺;1例患者予以小剂量HA方案化疗,35例患者经治疗后完全缓解12例、部分缓解14例、有效7例。结论 MDS的诊断应以细胞形态学作为基础,以细胞遗传学、分子生物学及免疫学指标为辅助,确定存在MDS异常造血克隆,明确MDS的亚型,从而进一步明确治疗方案,且在今后的临床及科研工作中继续探索更为有效的治疗MDS的方法,防止和阻断疾病的发展。     

骨髓增生异常综合征患者染色体核型及两种治疗方案的比较分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)患者的细胞遗传学特点及其对预后的影响,观察地西他滨3 d和5 d方案治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效及安全性。方法 回顾性分析48例MDS患者的临床资料,探讨所有患者的染色体核型与预后的关系。观察比较两组方案各完成2个疗程治疗的MDS患者的疗效与不良反应。其中3 d方案患者20例,地西他滨每天45 mg·m-2,QD,静脉滴注,连用3 d,28 d为一个疗程。5 d方案患者28例,地西他滨每天20 mg·m-2,QD,静脉滴注,连用5 d,28 d为一个疗程。结果 48例患者中20例检出异常染色体核型,占所有患者的41.67%,其中难治性贫血伴原始细胞增多1型及2型异常染色体核型检出率较高。据IPSS-R积分系统分组,危险分层越高,异常染色体核型检出率越高(P<0.05),转化为急性白血病的概率越高。3 d方案组总反应率为30%,5 d方案组总反应率为46.43%,差异无统计学意义(P>0.05)。不良反应主要表现为骨髓抑制、感染、出血,其中3 d方案组和5 d方案组比较,差异有统计学意义(P＜0.05),前者均高于后者。结论 染色体核型分析对MDS的诊断及预后判断具有重要价值。5 d方案较3 d方案治疗MDS具有相似的有效率,但其具有明显较低的不良反应发生率,5 d方案更值得推广。     

以维甲酸为主治疗骨髓增生异常综合征疗效观察

<正> 骨髓增生异常综合征(MDS)目前尚无有效的治疗方案。我们采用以维甲酸(Retinoic Acid)为主的方法.治疗5例MDS患者,现报道如下: 资料与方法一、临床资料:本组男3例,女2例,年龄11～67岁。就诊时病程最短3月余,最长4年,均为住院病人。5例均系经过多种药物治疗无效者。根据1986年天津第一届中日血液病学术讨论会议的有     

超小剂量地西他滨治疗骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病11例疗效观察

目的 分析超小剂量地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(MDS)和急性髓系白血病(AML)的近期临床疗效和不良反应.方法 观察11例接受超小剂量地西他滨治疗的患者临床疗效和不良反应发生率.其中,6例中危-Ⅰ组MDS患者接受地西他滨5~7 mg· m-2· d-1,连用5~6 d的超小剂量方案;2例中危-Ⅱ组和1例高危组MDS患者接受地西他滨联合半程CAG治疗方案;1例高危组MDS患者接受地西他滨联合HA治疗方案;1例AML患者接受地西他滨联合DA治疗方案.结果 11例接受地西他滨治疗的患者中,3例完全缓解,4例部分缓解,1例血液学改善,2例疾病无进展,1例死亡.总有效率为72.7%,完全缓解率为27.3%.3例患者出现肺部感染,1例出现消化道出血.3例出现Ⅱ级血液学不良反应,3例出现Ⅲ级血液学不良反应,均治疗后好转.结论 超小剂量地西他滨治疗方案在中高危组MDS患者中安全有效,耐受性好,且感染及血液学不良反应发生率较低,可在临床进一步推广.     

地西他滨治疗骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病疗效

目的：观察地西他滨在MDS（骨髓增生异常综合征）与AML（急性髓系白血病）治疗中的应用效果。方法：选择2012年6月～2014年6月我院收治的16例MDS患者与10例AML患者为研究对象,均给予地西他滨治疗,剂量为15mg/m2·d、d1～d5。部分患者联合应用CAG方案治疗,观察26例患者的临床疗效及不良反应。结果：26例患者中CR 5例、PR 3例、SD 3例、PD 15例,治疗有效率为42.31%;13例患者出现Ⅲ度骨髓抑制,其他患者骨髓抑制程度较轻。5例患者出现肺部感染,2例MDS患者出现败血症,1例AML患者出现腹腔感染,感染发生率为30.77%。结论：地西他滨治疗MDS及AML疗效确切,有助于延缓疾病进展,不良反应均在可耐受范围内。     

45例老年人大细胞性贫血的病因分析

目的 探讨老年人大细胞性贫血的病因.方法 回顾性分析2011年1月～2012年1月在本院内科就诊的45例60岁以上的大细胞性贫血老年患者的床资料和实验室研究结果.结果 45例老年大细胞性贫血中,营养性巨幼细胞性贫血（MA）患者14例,占31.11%;骨髓增生异常综合征（MDS）患者11例,占24.44%;感染/风湿免疫性疾病（RID）患者10例,占22.22%.结论 老年大细胞性贫血最常见的病因是营养性MA、MDS和RID.初诊时原因不明确的病例中MDS所占比例最高,应定期随访,密切监测,及早确诊.     

骨髓增生异常综合征并发自身免疫性疾病2例临床分析

目的 探讨骨髓异常增生综合征（MDS）并发自身免疫性疾病的发病特点及治疗学特点。方法 回顾性分析2例MDS并发自身免疫性疾病患者的临床资料及相关资料。结果2例MDS并发自身免疫性疾病患者均存在长期免疫功能异常。结论 MDS与自身免疫性疾病可能互为因果，免疫抑制荆对MDS尤其有免疫异常的MDS治疗有效。     

骨髓增生异常综合征76例的细胞形态学特点分析

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者的骨髓细胞形态学特点。方法用吉姆萨染色法对骨髓增生异常综合征(MDS)患者进行骨髓细胞形态染色,并在光学显微镜下观察分析。结果通过对76例MDS患者骨髓细胞形态的观察分析发现,68例MDS患者骨髓增生程度在活跃和明显活跃之间,MDS粒系异常以P-H细胞(21例,28%)和中粒以下部分细胞质内颗粒减少(20例,26%)最常见;红系异常以老核幼质(34例,45%)、嗜多染(34例,45%)和中空区偏大(29例,38%)最常见;巨核系异常主要以小巨核(14例,18%)改变为主。结论 MDS的诊断主要依靠骨髓的病态造血,但是有病态造血不一定就是MDS,还需结合细胞遗传学、骨髓活检等实验室检查。此外,还要排除其他疾病引起的病态造血,要注意鉴别诊断。     

去甲基化药物治疗骨髓增生异常综合征的临床疗效研究

目的 分析去甲基化药物(HMAs)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的临床效果及安全性。方法 回顾性分析33例初诊MDS患者的临床资料,其中使用地西他滨治疗18例,阿扎胞苷治疗15例,观察患者的临床特征、疗效和不良反应发生情况。结果 33例患者中男性22例,女性11例;年龄38～82岁,中位年龄69岁。根据预后积分系统分为较低危组7例和较高危组26例。所有患者经3个疗程治疗后,总有效率(ORR)为54.5%(18/33),其中2例完全缓解(CR), 2例骨髓完全缓解(mCR), 5例部分缓解(PR), 9例血液学改善(HI), 6例疾病稳定(SD), 9例疾病进展(PD)。治疗期间发生3～4级血液学不良反应26例,感染15例,恶心呕吐3例,无3～4级出血和肝功能损伤。结论 去甲基化药物治疗初诊MDS患者的ORR高,药物不良反应发生率低,安全、有效,尤其在老年MDS患者中获益更多。     

CAG方案治疗MDS转化的急性白血病疗效观察

目的观察小剂量阿糖胞苷、阿克拉霉素和粒细胞集落刺激因子联合（CAG方案）治疗骨髓增生异常综合征转化的急性髓细胞性白血病（MDS／AML）的临床疗效及不良反应。方法应用CAG方案治疗MDS／AML13例,1个疗程后评估疗效,无效者退出,有效者继续接受下1个疗程治疗。结果13例患者中3例1疗程后达CR（23．1％）,2例2疗程后达CR（15．3％）,3例达PR（23．1％）,总有效率为61．5％。13例患者均有不同程度的骨髓抑制,其余不良反应较轻。结论CAG方案治疗MDS／AML安全有效,疗效较为满意。     

沙利度胺联合环孢素A及泼尼松治疗骨髓增生异常综合征的疗效观察及免疫学效应

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是血液内科的一种常见病、多发病,主要临床特征为骨髓造血细胞形态改变、发育异常,造血功能障碍或难治性血细胞减少等。MDS早期或中、低危患者骨髓过度凋亡,类似自身免疫系统疾病;而进展期MDS主要表现免疫侵袭,部分MDS患者可发展为白血病[1]。临床上通常采用免疫抑制剂治疗MDS,血液改善率高达约60%。沙利度胺作为一种抗血管新生及免疫调节剂在原发性骨髓纤维化中已取得了较好     

骨髓增生异常综合征药物治疗进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组具有不同临床病程的异质性肿瘤,其特征是髓系造血细胞发育异常,表现为无效造血和难治性血细胞减少。对于低风险患者,成分输血和祛铁治疗是支持治疗的首选。高风险患者应尽可能采用造血干细胞移植（HSCT）治疗。不适合移植患者,可使用去甲基化药物。随着医学的发展,MDS治疗方案有了新的进展,其中去甲基化药物的合适剂量和联合化疗方案也在进一步探索中。本文归纳了目前MDS治疗方案,总结该领域的治疗新进展。     

40例骨髓增生异常综合征染色体核型及凋亡

目的 探讨不同类型骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓染色体核型和凋亡现象及其机制.方法 采用骨髓短期培养和G显带技术对40例MDS患者进行染色体核型分析,钙磷脂结合蛋白(Annexia-V)-FITC标记药物骨髓单个核细胞,了解其早期凋亡的情况,逆转录-PCR分析自杀相关因子(Fas)和凋亡抑制蛋白(survivin,生存素)mRNA表达变化.结果 20/40例MDS患者检出染色体异常,其中难治性贫血(RA)7/20例(35%),RA伴有环状铁幼粒细胞(RARS)1/2例(50%),RA伴多系发育异常(RCMD)5/8例(62.5%),RA伴原始细胞增多(RAEB)7/10例(70%);国际预后评分系统(IPSS)1年白血病转化率为低危组5%(1/20),中危1、2组25%(3/12),高危组75%(6/8),各组间差异有统计学意义(P＜0.05);骨髓单个核细胞凋亡MDS患者高于10例正常体检者(对照组),从低危组到高危组凋亡减少,生存素基因mRNA表达增加,Fas mRNA表达下降.结论 染色体核型分析在MDS的预后评估中有重要价值;MDS从低危组到高危组凋亡减少,可能与生存素、Fas基因表达有关.     

砷剂治疗骨髓增生异常综合征15例的效果

三氧化二砷(As2O3)应用于治疗肿瘤有一百多年的历史,20世纪90年代开始治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)并得到了极大的突破,且没有严重的骨髓抑制毒性,其治疗效果已获确认,As2O3成功治疗APL的意义还在于其独特的作用机制--促进细胞凋亡和部分分化.因此这一疗法为以后运用凋亡机制治疗血液恶性疾病提供了新思路[1].目前应用砷剂治疗骨髓增生异常综合征(MDS)国内报道不多,治疗效果未知,也缺乏相关临床数据.我院自2003年以来,应用砷剂治疗MDS 15例,取得了较好效果,现将临床资料分析报告如下.     

砷剂治疗骨髓增生异常综合征15例的效果

三氧化二砷(As2O3)应用于治疗肿瘤有一百多年的历史,20世纪90年代开始治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)并得到了极大的突破,且没有严重的骨髓抑制毒性,其治疗效果已获确认,As2O3成功治疗APL的意义还在于其独特的作用机制--促进细胞凋亡和部分分化.因此这一疗法为以后运用凋亡机制治疗血液恶性疾病提供了新思路[1].目前应用砷剂治疗骨髓增生异常综合征(MDS)国内报道不多,治疗效果未知,也缺乏相关临床数据.我院自2003年以来,应用砷剂治疗MDS 15例,取得了较好效果,现将临床资料分析报告如下.     

高危骨髓增生异常综合征PTEN基因异常表达的临床意义

目的观察高危骨髓增生异常综合征（MDS）患者骨髓细胞中PTEN表达情况,探讨其在高危MDS患者临床病理意义以及与疾病转归的关系（相关性）,初步评价其对高危MDS的临床意义和判断预后的指导作用。方法采用免疫组化方法（S-P法）检测高危MDS 25例、良性血液病24例（对照组）患者的骨髓（病理石蜡切片）细胞中PTEN表达情况,并对25例高危MDS的治疗反应及疾病转归进行随访。结果高危MDS的PTEN阳性表达率为56.00%;对照组为90%;两者间差异有非常显著性（P〈0.01）。以PTEN表达水平标本积分判定≥3分为标准,设高表达组和低表达组：高表达组8例,低表达组17例。高表达组治疗反应率（有效率）62.50%（5/8例）;低表达组治疗反应率（有效率）47.06%（8/17例）,两者之间差异有显著性（P〈0.05）。25例高危MDS均行染色体核型分析,其中异常9例;正常16例;PTEN的表达水平与染色体核型异常无相关性。转急性白血病（MDS-AL）高表达组3/8例（37.50%）;低表达组11/17例（64.71%）。结论高危MDS存在PTEN基因表达的异常,PTEN表达与治疗反应有相关性,PTEN对于高危MDS的预后判断有一定的意义。     

HAG方案治疗高危骨髓增生异常综合征疗效观察

目的观察高三尖杉酯碱、阿糖胞苷和粒细胞集落刺激因子联合方案（HAG方案）治疗高危骨髓增生异常综合征（MDS）的临床疗效及不良反应。方法随机分为治疗组20例（HAG方案组）,对照组（HA方案组）16例,完成2个疗程后评估疗效。结果 （PR）7例（35.00%）,血液学进步（HI）伴骨髓缓解（MCR）3例（12.5%）,无效2例（10.00%）。对照组患者16例临床有效10（61.25%）,其中完全缓解（CR）3例（18.75%）,部分缓解（PR）5例（31.25%）,血液学进步（HI）伴骨髓缓解（MCR）2例（12.50%）,无效6例（37.50%）,两组差异有统计学意义（P〈0.05）。大部分患者出现了可以耐受的轻微不良反应,主要表现为骨髓抑制。结论 HAG治疗高危MDS,安全有效,长期疗效需进一步观察。     

地西他滨联合小剂量HAG方案治疗老年高危MDS疗效观察

目的：探讨地西他滨联合小剂量HAG方案治疗老年高危骨髓增生异常综合征（MDS）的临床疗效。方法：随机选取2010年9月～2014年10月我院收治的老年高危MDS患者12例,给予地西他滨联合小剂量HAG方案治疗,观察临床治疗效果及不良反应。结果：12例患者中,完全缓解5例,部分缓解4例,血液学改善（HI）2例,1例患者由于治疗过程中感染而死亡,治疗的总有效率为91.66%,死亡率为8.34%;IV度骨髓抑制8例,发生率为66.7%,并发感染6例,感染发生率为50%。结论：在老年MDS的临床治疗中,地西他滨联合小剂量HAG的治疗效果明显,主要的不良反应为感染与骨髓抑制,需在治疗中加强预防与控制。     

66例成人骨髓增生异常综合征的诊断分析

目的进一步认识骨髓增生异常综合征（MDS）的临床和实验室诊断特点,提高诊断率。方法回顾性分析了本院收治的66例成人MDS患者的临床和实验室检查资料。结果66例患者中,3系均减少者36例、2系减少者21例,1系减少者9例。其中WBC增加者4例,PLT增加者6例,WBC和PLT均增加者1例。骨髓细胞学检查示增生活跃为51例,均有不同程度的病态造血表现,增生减低型MDS骨髓病理学较骨髓细胞学检测诊断率高。染色体核型异常检出4例（25％）,以RAEB居多。结论完善细胞学、骨髓涂片、病理学及遗传学的检查,对MDS的诊断、治疗方案和预后评估均具有重要的作用。