原发性IgA肾病与非IgA系膜增生性肾小球肾炎的临床病理分析

目的 比较原发性IgA肾病与非IgA系膜增生性肾小球肾炎（non-IgA mesangial proliferative glomerulonephritis,non-IgA MsPGN）的临床及肾脏病理改变特点.方法 选择我科经肾活检确诊的原发性IgA肾病患者（A组）和non-IgA MsPGN患者（B组）进行临床与病理资料对比分析.结果 A、B组的性别、前驱上呼吸道感染诱因、起病时伴发高血压、镜下血尿、血肌酐无统计学差异（P＞0.05）.B组较A组起病年龄小,起病时伴发肉眼血尿比率低,肾病综合征发生率高,血IgG水平低,差异均有统计学意义（P＜0.05）.A组肾小球、肾小管间质、肾小动脉病理改变发生率高于B组（P＜0.05）,IgM、C3沉积、系膜区电子致密物沉积、大块状致密物、足细胞微绒毛化、肾小球基底膜分层发生率均较B组高（P＜0.01）.结论 IgA肾病与non-IgA MsPGN在临床表现、病理改变上存在明显差异,IgA肾病较non-IgA MsPGN病理损伤重.     

伴和不伴新月体形成的IgA肾病的临床与病理研究

目的：探讨伴和不伴新月体形成的原发性IgA肾病（IgAN）临床和病理特点。方法：分析128例经肾活检确诊IgAN患者,分析其临床特点,并根据新月体形成所累及肾小球的比例分组：无新月体形成为A组,69例;≤10%为B组,25例;〉10%〈50%为C组,34例。根据Katafushi积分分析肾脏病理。结果：（1）临床方面：B组和C组的血尿素氮（BUN）较A组高（P〈0.05）;C组血肌酐（Scr）较A组高（P〈0.01）;B组和C组的收缩压（SBP）较A组高（P〈0.01）;C组舒张压（DBP）较A组高（P〈0.01）。（2）病理方面：C组肾小球总积分比A组、B组高（P〈0.01）,B组肾小球总积分比A组高（P〈0.01）;B组球性硬化积分比A组高（P〈0.01）,C组球性硬化积分比A组高（P〈0.01）;C组节段损害、肾小管间质、炎症细胞浸润积分比A组高（P〈0.01）。结论：原发性IgAN随着新月体形成所累及肾小球的比例增加,血压有逐渐升高趋势;肾脏病理损害逐渐加重,故对有新月体形成原发性IgAN应早期干预治疗,以延缓肾病进展。     

不同性别原发性IgA肾病随增龄的临床病理特点

目的：了解不同性别原发性IgA肾病（IgAN）患者随增龄的临床病理特点。方法：回顾性分析我科2003年1月～2006年12月经肾活栓确诊的757例原发性IgAN患者的临床病理资料，根据年龄分成四组：A组（青年组，≤24岁，n=172例）、B组（中青年组，25岁～39岁，n=318）、C组（中年组，40岁～54岁，n=189）及D组（中老年组，≥55岁，n=78），分别比较不同性别组随增龄及同一年龄段男性与女性的临床病理特点。结果：A、B、C组男性多于女性，而D组女性多于男性。男、女性原发性IgAN中肾功能中度受损（eGFR〈60 ml／min）、高血压、高甘油三酯血症的比例均与年龄有关（P〈0．05）。A组最低，男性中B、C、D组均显著高于A组（P〈0．007），而女性中仅D组显著高于A组（P〈0．007），B、C组与A组无差异。另外，B、C组中男性肾功能中度受损、高血压及高甘油三酯血症的比例均显著高于女性（P〈0．05），而A、D组均无此趋势。B、C组男性的肾小管间质病变、肾内血管病变及血管壁透明样变性程度均重于同年龄段的女性（P〈0．05），而A、D组均无此趋势。女性患者肾功能中度受损的独立相关因素有年龄、高尿酸血症、肾小管间质损害、蛋白尿〉1g／d、肾内动脉病变5个参数。男性的独立相关因素为年龄、高尿酸血症、肾小管间质损害、全球硬化这4个参数。结论：中青年及中年女性IgAN患者的临床表现、慢性化病理改变显著轻于同年龄段男性，而55岁以上及24岁以下女性多个临床病理预后指标与同年龄段男性基本一致。     

骨形成蛋白7和转化生长因子β1在不同病理类型IgA肾病的变化

目的 观察转化生长因子β1（TGF-β1）和骨形成蛋白7（BMP-7）在不同病理类型IgA肾病的变化,并探讨其意义。方法 89例IgA肾病患者分成3组：A组为47例轻度系膜增生性IgA肾病;B组为29例中重度系膜增生性IgA肾病;C组为13例增生硬化或硬化性IgA肾病。检测患者的血压、尿蛋白量（24 h）、Scr和Ccr。免疫组化和ELISA方法测定患者肾组织冰冻切片及其血、尿中TGF-β1和BMP-7水平。计算患者病理切片硬化肾小球数、新月体数和间质纤维化面积百分比。结果 随着IgA肾病患者肾小球病变的加重,肾小管萎缩和肾间质纤维化增多,其血压、尿蛋白量（24 h）、Scr逐渐增加,除B、C两组间尿蛋白量（24 h）无显著差异外,其余各组间差异均有统计学意义（P＜0．05）。与A组比较,B组肾组织及血、尿TGF-β1明显增多,C组显著降低（P＜0．01）。肾组织冰冻切片及血、尿BMP-7随着肾脏病变的加重,水平逐渐下降（P＜0．01）;而且与Ccr呈正相关;与血压、Scr、尿蛋白量（24 h）、硬化肾小球数、新月体数、肾间质纤维化面积呈负相关。结论 TGF-β1在IgA肾病系膜增生严重时明显增加,肾脏广泛纤维化时明显降低,可能参与了IgA肾病肾间质纤维化的发生。BMP-7随肾脏病变的加重而明显降低,可能导致其抗肾纤维化作用减弱。     

氯沙坦在大鼠IgA肾病小管间质损伤中的保护作用

目的应用氯沙坦对大鼠IgA肾病模型进行干预,观察其对IgA肾病小管间质损害的影响。方法采用牛血清白蛋白（BSA）＋脂多糖（LPS）＋四氯化碳（CCl4）方法建立IgA肾病大鼠模型,设立正常对照组（A组）、IgA模型组（B组）、氯沙坦治疗组（C组）,每组6只,实验前后进行相关生化指标的测定,光学显微镜观察肾脏的组织形态学改变;免疫组织化学法观察各组转化生长因子β1（TGF-β1）、α平滑肌肌动蛋白（α—SMA）表达;逆转录聚合酶链（RT-PCR）方法检测TGF-β1、单核细胞趋化蛋白1（MCP-1）变化。结果B组尿蛋白量增高,C组则有所降低（P〈0．05）;实验前、后,B组肾功能改变显著,C组变化无统计学意义（P〉0．05）;B组大鼠肾脏组织中存在不同程度的系膜细胞增生,肾小管上皮细胞肿胀、空泡变及间质炎细胞浸润,而C组上述变化减轻;免疫组织化学法及RTPCR检测显示TGF-β1、α-SMA及MCP-1在A组肾小管及间质中微量表达,B组高表达,C组表达减少。结论IgA肾病存在肾小管间质的损伤;氯沙坦减少IgA肾病大鼠尿蛋白的排泄,抑制炎症及纤维化因子的表达,对IgA肾病小管间质的损伤起保护作用。     

伴有高血压的IgA肾病临床病理与预后分析

目的探讨伴有高血压的IgA肾病的临床表现和病理特点的关系。方法回顾性分析我科经肾脏活体组织检查诊断为IgA肾病82例患者的一般情况、临床表现、病理资料。根据病程中血压状况分为高血压组（A组）33例;非高血压组（B组）49例。比较2组的临床和病理资料。结果A组伴有高血压的IgA肾病患者,占同期IgA肾病的40．24％。A组贫血、高尿酸血症、肾功能不全发生率高于B组（P〈0．05）,24h尿蛋白定量大于B组（P〈0．05）,而水肿、血尿的发生率无统计学差异。A组IgA肾病病理损害重度者的比例高于B组,病理类型以MsPGN为主,占60．61％。肾小球硬化和血管病变发生率较高、肾间质病变程度较重（P〈0．05）,新月体形成率较低（P〈0．05）。结论伴有高血压的IgA肾病患者高尿酸血症、肾功能不全发生率高,24h尿蛋白量大,病理损害较重,预后较差。     

IgA肾病肾病综合征临床病理特点及肾脏病理危险因素

目的：探讨IgA肾病肾病综合征患者临床病理特点及肾脏病理损害的危险因素。方法：选择1987年～2006年经肾活检确诊IgA肾病并表现为肾病综合征的患者118例，分析其临床病理特点，按肾脏病变轻重分为A组（n=34，包括Lee氏分级Ⅰ级、Ⅱ级）、B组（n=84，Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级），比较两组临床指标，并多因素分析影响肾脏病理损害的危险因素。结果：A、B两组高血压分别占11．8％ vs 63．1％；肾衰竭分别占15％ vs 41．7％；A、B两组尿蛋白≥6g／24h者分别占58．8％ vs 32．1％；尿红细胞满视野分别为14．7％ vs 50％。A组高血压、肾衰竭、镜下尿红细胞满视野发生率显著低于B组（P〈0．01），尿蛋白≥6g／24h发生率显著高于B组（P〈0．01）。A组平均动脉压、血肌酐明显低于B组（P〈0．01）；而尿蛋白定量、血红蛋白显著高于B组（P〈0．05）。多因素分析显示IgA肾病肾病综合征患者肾脏病理损害重的危险因素有平均动脉压、尿蛋白〈6g／24h、镜下尿RBC〉5．0×10^7／L（0R值分别为1．048，3．227，6．578；P值分别为0．034，0．047，0．002），血红蛋白是保护性因素（OR=0.723，P=0．035）。随着平均动脉压的升高、血红蛋白的降低、镜下尿红细胞数的增多，肾脏病理损害程度加重（P〈0．01）。结论：IgA肾病肾病综合征患者临床、病理表现存在差异，高血压、血红蛋白水平、24h尿蛋白排泄量、镜下尿红细胞程度有助于判断肾脏病理损害轻重。     

狼疮肾炎患者肾组织免疫物质沉积与临床关系探讨

目的：分析狼疮肾炎（lupusnephritis,LN）患者肾脏免疫物质沉积强度与病理分型及临床指标的关系。方法：回顾性分析41例狼疮性肾炎患者（均行肾活检）的临床表现、实验室指标和病理资料。结果：41例LN患者均有蛋白尿,临床分型以肾病综合征型最为常见（20/41,48.7%）,其次为肾功能不全型12例（29.2%）,肾炎综合征型7例（17%）,隐匿性肾炎型2例（4.8%）。各免疫物质IgA,IgG,IgM,C3,C4,C1q）基本呈＂满堂亮＂沉积,以Ⅴ型（合并Ⅳ型、Ⅲ型）LN的IgG沉积明显,但差异无统计学意义。抗ds-DNA滴度与肾脏穿刺组织中C3的沉积强度呈正相关关系（P〈0.05）;但SLEDAI评分、24h尿蛋白定量、血肌酐与肾脏免疫物质沉积未见明显相关性。结论：LN患者的临床表现与肾脏病理改变复杂多样,两者有一定的相关性;不同病理类型的LN,其发病机制可能存在差异;肾组织补体C3荧光沉积强度可以作为病情严重及活动的参考指标。     

近20年肾脏病理谱变化趋势的回顾性分析

目的 通过对近20年肾脏病理类型的回顾性分析,为我国肾脏疾病谱的构成及其演变趋势提供信息.方法 回顾性分析近20年我科因肾脏疾病行肾活检患者4 105例的病理类型,并比较1994年～2003年与2004年～2013年前后10年间肾脏病理类型的变化.病理分型参考WHO1995年肾小球疾病组织学分型方案和2001年在全国肾活检病理诊断研讨会上拟定的肾活检病理诊断标准指导意见,结合临床资料、实验室检查结果、免疫病理及超微结构改变特点明确诊断.结果 本组4 105例肾脏疾病患者行肾活检时的平均年龄（34.5±12.3）岁,男女比例为0.85∶1.本组原发性肾小球疾病者3 410例（占83.0％）,继发性肾小球疾病者516例（占12.6％）,遗传性肾脏疾病者42例（占1.0％）,肾小管间质疾病者76例（占1.9％）,新发现罕见肾脏疾病者10例（占0.2％）,未分类者51例（占1.3％）.原发性肾小球疾病以IgA肾病最为常见1 450例（占42.5％）,最常见的继发性肾脏病是狼疮肾炎254例（占49.2％）.近10年肾活检患者人数明显增加,年龄增高,平均年龄从（31.9±11.2）岁增至（35.1±12.5）岁,40岁以上患者数量明显增多.分析前后10年间各种原发及继发性肾脏病的检出率,证实IgA肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化症、微小病变均增多（均P＜0.01）,而系膜增生性病变、增生硬化性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎、硬化性肾小球肾炎则减少（均P＜0.01）.近10年还发现了一些少见的肾脏疾病（如：胶原Ⅲ肾病、纤维性肾小球病、免疫触须样肾小球病、肾小球囊肿病、脂蛋白肾病等）.结论 原发性肾小球疾病仍为我国最常见的肾小球疾病,近10年来,肾脏疾病谱发生了变化,其变化可能与医疗水平的提高和实际发病率的改变有关.     

通心络联合科素亚治疗IgA肾病初探

1．病例选择及分组选择我科经肾活检确诊为IgA肾病（IgAN）患者60例，其中男30例，女30例，年龄15～73岁，病程8d～10个月。患者随机分为通心络胶囊联合科素亚治疗组（A组）及科素亚对照组（B组）。     

不同年龄原发性IgA肾病患者临床与病理分析

目的:探讨原发性IgA肾病患者临床病理特点及其相关性。方法:回顾性分析130例我院住院患者,经肾活检病理确诊为原发性IgA肾病的临床及病理资料,年龄分为小于20岁组,21岁～30岁组,31岁～40岁组,40岁以上组。结果:IgA肾病患者在21岁～40岁年龄段发病率最高(占66.9%);临床表现中发作性肉眼血尿以11岁～20岁最多见(占80%);收缩压、舒张压、血尿酸、总胆固醇与各年龄组之间差异具有统计学意义(均P<0.05);40岁以上组肾小管萎缩、肾间质纤维化及动脉壁增厚变性比例高于其他三组(P<0.05)。结论:40岁以上的中老年人要特别注意血压、血尿酸、血脂情况,而且病理预后指标较差,应早期肾穿刺活检,对明确肾脏疾病的病理类型及施行不同的治疗方案均有十分重要的意义。     

伴有高脂血症的IgA肾病临床和病理分析

目的 探讨伴有高脂血症的IgA肾病临床表现和病理特点的关系.方法 回顾性分析我科经肾活检诊断为IgA肾病86例患者的一般情况、临床表现、病理资料.根据病程中患者血清脂质水平,分为高脂血症组40例和非高脂血症组46例.比较2组临床和病理资料.结果 高脂血症组血尿酸和24 h尿蛋白定量高于非高脂血症组,估算肾小球滤过率(e...     

IgA肾病患者血浆褪黑素水平与氧化应激的关系

目的：探讨 IgA 肾病肾功能正常患者血浆褪黑素水平与氧化应激的关系,为褪黑素用于治疗 IgA 肾病提供科学依据。方法：分为健康对照组（n =22）及 IgA 肾病肾功能正常组（n =48）。采用酶联免疫吸附法（ELISA）测定各组血浆褪黑素水平及分光光度法测定各组血浆丙二醛（MDA）、超氧化物歧化酶（SOD）水平。结果：与正常对照组相比,IgA 肾病肾功能正常组患者血浆褪黑素降低[（64．05±29．23）ng/ L vs．（80．54±35．12）ng/ L,P 〈0．05],而血浆 MDA 水平升高[（45．17±26．47）U/ ml vs．（31．14±26．00）U/ ml,P 〈0．05],血浆 SOD 水平下降[（76．25±19．34）U/ ml vs．（86．71±18．55）U/ ml,P 〈0．05）。进一步分析结果显示,IgA 肾病患者血浆褪黑素水平与 MDA 水平呈负相关（r =-0．308,P 〈0．05）,与 SOD 水平呈正相关（r =0．321,P 〈0．05）。结论：IgA 肾病肾功能正常患者血浆褪黑素水平较健康人降低,血浆 MDA 水平随血浆褪黑素水平降低而升高,血浆 SOD 水平随血浆褪黑素水平降低而降低。提示血浆褪黑素水平的降低引起机体抗氧化能力的下降,进而参与了 IgA 肾病的进展。补充外源性褪黑素可能为治疗 IgA 肾病具有潜力的方法。     

白细胞介素17在IgA肾病肾小管间质的表达及意义

目的观察白细胞介素17（IL-17）在IgA肾病患者肾组织的表达,探讨IL-17在IgA肾病中的临床及病理意义。方法选择51例IgA肾病患者肾组织活体检查采用Katafuchi半定量积分标准和免疫组织化学技术进行病理学积分和检测IL-17的表达,同时检测51例IgA肾病患者中30例外周血单个核细胞（PBMCs）中IL-17、转化生长因子β1（TGF-β1）、IL-6、IL-23、IL-βmRNA的表达。结果正常肾组织中未见IL-17表达。51例IgA肾病患者中,21例肾小管上皮细胞胞质IL-17表达阳性,2例肾间质淋巴细胞IL-17表达阳性,总阳性率为45．10％;并且随着肾小管间质病变加重,IL-17的表达逐步增多。IgA肾病患者PBMCs中IL-17、IL-6、IL-23、IL-1βmRNA的表达较正常人显著升高（P〈0．01）,TGF-β1mRNA的表达与正常人比较无统计学差异（P〉0．05）,IL-17mRNA与TGF-β1、IL-β1mRNA的表达呈正相关（r=0．67、0．71,P〈0．05）。IgA肾病患者肾小管间质IL-17的表达水平与尿位相畸形红细胞计数、肾小管间质病理积分呈正相关（r=0．60、0．67,P〈0．05）,IL-17mRNA的表达与血肌酐呈正相关（r=0．66,P〈0．05）。结论IgA肾病患者肾小管间质及外周血中IL-17表达增高,并与临床及病理预后指标密切相关,提示IL-17可能是参与IgA肾病发病及进展的因素之一。     

老年肾脏病肾活检的诊断价值与风险评估

目的探讨肾活检在老年肾脏病中的诊断价值与风险评估。方法回顾性分析我科住院行肾活检,且年龄≥60岁的123例老年肾脏病患者的临床病理资料及安全性。结果肾活检术成功率100％,肾活检取材肾小球数目均≥10个,共有6例出现轻度并发症,其中一过性肉眼血尿2例（占1．6％）,肾周小血肿4例（占3．2％）,余无严重并发症。123例患者中原发性肾小球疾病为105例（占85．4％）,而继发性肾脏病为18例（占14．6％）。在原发性肾小球疾病中最常见的病理类型是膜性肾病26例（占26．0%）,IgA。肾病25例（占25．0％）,其次为系膜增生性肾小球肾炎19例（占19％）。而继发性肾脏病中病理类型以糖尿病肾脏病11例最多见（占47．8％）。最常见的临床表现是肾病综合征（占39．8oA）和慢性肾小球肾炎（占33．3％）。临床诊断与肾活检结果尚存在差异（P〈0．05）。结论肾活检在老年性肾脏疾病患者中应用的成功率高而并发症少且大多较轻,其病理结果对明确诊断和决定治疗方案具有重要指导意义。     

肾功能不全的IgA肾病患者临床表现与病理特点分析

目的分析肾脏活体组织检查（简称：肾活检）时肾功能异常的IgA肾病患者的临床表现与病理特点。方法选择我院经肾活检确诊的190例IgA肾病患者为研究对象,以其患者血肌酐（SCr）130μmol／L为界分为2组：肾功能正常组（SCr〈130μmol／L）128例和肾功能异常组（SCr≥130μmol／L）62例。同时对其肾脏病理进行半定量评分,比较2组患者的临床病理特点,并且通过回归分析与其肾功损害相关的因素。结果与肾功能正常组相比,肾功能异常组男性比例明显增高（72．6％1;L28．9％,P〈0．01）,年龄更大[（34±10）岁比（30±9）岁,P〈0．01],病程更短[（11±17）]个月比（20±41）个月],同时收缩压更高[（141±19）比（123±17）mmHg,P〈0．01],24h尿蛋白定量增多[（3．31±2．70）g比（2．25±2．19）g,P〈0．01]。同时其患者肾脏病理反映慢性病变的指数均明显增高。多因素分析还显示,与肾活检时肾功能异常密切相关的危险因素包括男性,年龄增大,收缩压增高,24h尿蛋白定量增多,以及肾小管萎缩和间质纤维化指数增高。结论肾活检时肾功能异常的IgA。肾病患者临床表现和肾脏病理改变均明显加重,肾小管萎缩和间质纤维化指数增高与IgA肾病患者肾活检时肾功能异常独立相关。     

伴有免疫复合物沉积的ANCA相关性小血管炎患者临床及肾脏病理分析

目的：探讨有免疫复合物沉积的ANCA相关性小血管炎（AASV）患者临床及病理特点。方法：回顾性地分析近5年诊断明确并行肾活检的27例患者,根据免疫荧光及电镜分为有免疫复合物沉积组和少免疫复合物沉积组,均使用激素及免疫抑制剂治疗,比较两组的临床、病理特点及疗效、预后。结果：有免疫复合物沉积组14例,少免疫复合物沉积组13例。两组在年龄、性别、ANCA类型、起病至肾活检时间,发热、乏力等非特异性表现及肾外器官受累方面差异均无统计学意义。在血尿、高血压及血肌酐方面亦无明显差异,但有免疫复合物沉积组尿蛋白明显高于后者,差异有统计学意义。对激素及免疫抑制治疗的疗效及预后可能更差,但差异无统计学意义。在病理类型方面,两组均为新月体性肾炎,但有免疫复合物沉积组可合并IgA肾病和膜性肾病。结论：肾脏有免疫复合物沉积提示更多的尿蛋白,可能更差的疗效及预后,病理类型上在新月体性肾炎基础上合并IgA肾病和膜性肾病。