克霉唑在治疗库兴氐综合征中的应用

近来有报告表明,克霉唑是治疗库兴氏综合征 的有用药物,其机制可能是通过抑制该类病人的11β-羟化酶致皮质醇分泌减少,但对类固醇激素生物合成途径上的其他步骤也有抑制作用。 材料和方法:库兴氏病7例(女6例,男1例),库兴氏综合征女性1例。其中2例曾进行过不成功的垂体显微手术,1例成功地切除了垂体腺瘤,两年以后库兴氏病再次复发。两例分别有IDDM和NIDDM。4例有月经紊乱,1例有原发性闭经。所有病人的催乳素水平和甲状腺功能均正常。     

库兴氏病术前与双侧肾上腺切除术后ACTH浓度的比较

治疗垂体依赖型库兴氏病所采用的双侧肾上腺切除术和皮质类固醇替代疗法,并没有纠正垂体的异常,实际上术后血浆ACTH值可以升高,8—38%的病人最后发生明显的垂体肿瘤和皮肤色素沉着—Nelson氏综合征。对垂体照射能否减少Nelson氏综合征的发生率,仍有争论。作者复习了15例经双侧肾上腺切除和垂体照射治疗的库兴氏病病例,对     

库兴氏病

成功治疗库兴氏病,主要取决于准确地确定肾上腺皮质机能亢进的病因学,如垂体依赖性肾上腺增生、肾上腺肿瘤、异位性ACTH生成以及较罕见的肾上腺微结节性增生。虽然诊断库兴氏病及鉴别其来源可能是简单的,但仍有许多病例在诊断及确定其皮质机能亢进的原因存在困难。本文着重讨论本病的病因学与治疗。 库兴氏病的病因学 垂体依赖性肾上腺增生病理生理学的争论,甚至自Cushing开始描述此综合征时即己开始。Cushing最初报告的8例病人中,3例尸检时发现嗜碱性细胞垂体腺瘤;2例     

含有缩胆囊肽的垂体肿瘤

由于最近在人垂体前叶发现少量缩胆囊肽,作者等检查了大量行神经外科手术的垂体瘤病人,15例来自库兴氏病,有典型的临床表现和尿皮质醇排泄增加;5例来自Nelson氏综合征;血浆ACTH均增高;31例来自肢端肥大症;15例来自催乳素瘤。21例来自无功能腺瘤。     

库兴氏病肾上腺切除术后的生存率及死亡原因

对垂体依赖性综合征一库兴氏病,早期通常采用肾上腺次全切除术,几乎所有的病人都迅速好转,但也有的病人复发,多数病例都需要类固醇替代治疗,因此,治疗又倾向双侧肾上腺全切除术。 目前广泛采用的治疗库兴氏病的疗法,将可能取代肾上腺切除术。其中有药物治疗、垂体内或外照射、垂体腺瘤显微外科切除术。这些疗法是否比肾上腺切除术疗效更好还不清楚,本文报告了肾上腺切除术后长期疗效结果。     

Cushing’s病女性患者血清睾酮含量

在Cushing's病女性患者中,与血清睾酮含量提高有密切关系的严重多毛症和女性男性化,多发生于肾上腺肿瘤,其次为脑垂体瘤。然而迄今为止还没有Cushing's病患者血清睾酮含量研究的报告。因此作者观察了诊断为Cushing's病女性患者血清睾酮的含量,并与患者多毛和肾上腺皮质功能亢进的程度,以及午夜ACTH的浓度进行比较。     

儿童和青少年库兴氏病的神经外科治疗

作者从102例库兴氏病患者中发现,选择性切除分泌ACTH的微小垂体腺瘤能阻止ACTH过渡分泌并保存垂体前叶功能。由于大多数青年病人都有由于垂体机能低下而导致严重发育障碍如青春期延迟和生长迟缓,所以选择性手术切除儿童的垂体微小腺癌似有特别的重要性。至少可避免其它疗法如双肾上腺切除后长期依赖皮质醇的不良影响。 作者报告15例病人均为非选择性并具有库兴氏病的临床表现,年龄为7～14岁。手     

同时产生ACTH和CRF的支气管类癌瘤

库兴氏综合征最常见的病因为垂体产生ACTH的腺瘤,但越来越多的病例表明该综合征亦见于分泌ACTH的垂体外肿瘤。最近发现,各种肿瘤不仅产生ACTH而且产生促肾上腺皮质激素释放因子(CRF),CRF过多亦可引起库兴氏综合征。作者报告一例17岁年轻女性患者,具有紫纹、向心性肥胖、满月脸、多毛、痤疮、闭经等典型库兴氏综合征临床症状以及高肾上腺皮质激素血症、高血压、高血糖等生化改变。口服递进剂量(2—8mg)的地塞米松出现反常的尿17羟固醇增加。     

库兴氏病与Nelson氏综合征时的高催乳素血症

为了澄清伴发库兴氏病的高催乳素血症的发病机理,作者测定42例肾上腺皮质功能亢进(26例为库兴氏病;16例为肾上腺皮质腺瘤)和10例Nel-son征患者的PRL含量。结果在26例库兴氏病有6例血催乳素轻度升高(23%);16例Nelson征有5例升高(30%)。相反,所有继发于肾上腺皮质腺瘤的库兴氏病人,血浆PRL基础值是正常的。注射TRH可以肯定地引致PRL释放,但库兴氏病人和有高催乳素血症的Nelson病人反应都很迟钝。另一方面,短期摄取地塞米松并不能改变这类病人的PRL分泌;5例库兴氏病人,当切除双侧肾上腺,而且已出现Nelson征的典型临床表现时,再次测定     

库兴氏病与嗜碱细胞微腺瘤

1978年Daughaday已指出,对于库兴氏病有两种不同看法,一种意见认为,库兴氏病是由于垂体促肾上腺皮质激素细胞原发性肿瘤所致;另一种意见则认为原发病灶在下丘脑,由于促肾上腺皮质激素细胞受过慢性过度刺激而诱发肿瘤。持第一种观点者主张经蝶骨切除肿瘤;持第二种观点者则积极寻找使下丘脑功能得以恢复的药物。 目前关于库兴氏病的腺垂体病理报道越     

库兴氏综合征的鉴别诊断

Hermus医生等对CRH试验和大剂量地塞米松试验做了比较,并强调在解释CRH试验时应慎重。因为要达到对库兴氏综合征病因的准确诊断仍有很大困难。 目前诊断肾上腺皮质瘤困难不大,因为通过在高度质醇血症时测不到血浆基础ACTH以及CT检查可证实。采取综合实验,包括这种新的CRH试验并非必要。当前在库兴氏综合征中的诊断困难在于区别垂体ACTH依赖性库兴氏病与细小隐袭而异位分泌ACTH的相对良性的非垂体性肿瘤。作者的一组病人中ACTH依赖性患者占14％,通常表现出典型的类库兴氏病特征。隐袭性肿瘤患者,其基础生物化学包括血浆ACTH,与垂体性库兴氏病部分重叠,因此动态的生化试验是很必要的。任何一个新的试验如CRH试验都必须建立它本身的指标。     

用小剂量放疗治疗库兴氏病

近8年来作者用小剂量外照射垂体和下丘脑作为库兴氏病(CD)患者的初次治疗。本文报告这项简单和无副作用的治疗结果。 19(男2,女17)例CD患者,诊断时年龄11—63(平均28)岁,垂体依赖性库兴氏综合征(即CD)的诊断依据下述标准:两次或两次以上尿游离皮质醇分泌(UFCE)>105μg/24h/或尿11一羟皮质醇分泌(U11—HE)>378μg/24h;A     

甲吡酮试验对库兴氏综合征鉴别诊断与大剂量地塞米松试验相比的优越性

内源性库兴氏综合征的病因一般可分为三种:(1)库兴氏病,通常为垂体腺瘤分泌ACTH过多,(2)异位ACTH综合征,通常为良性或恶性肿瘤分泌ACTH所致,(3)良性或恶性肾上腺皮质肿瘤自主性分泌过多的皮质醇及其它皮质激素。传统的鉴别方法有赖于测定大剂量(8mg/日)地塞米松试验后的24小时尿皮质醇或其它糖皮质激     

库兴氏病:临床特征和诊断问题

库兴氏综合征(Cushing syndrome,CS)最常见的原因是垂体依赖性促皮质素(ACTH)引起的双侧肾上腺增生——CD。最近 Urbanic 等报道对31例     

ACTH刺激肾上腺素和去甲肾上腺素的释放

作者报道了6例病人(1男5女),年龄在24至59岁之间。4例女病人中有3例为多毛症,1例为库兴氏综合征,经静脉给予0.25毫克β1-24A-CTH刺激后,肾上腺素(E)和去甲肾上腺素(NE)分泌增加,P<0.002。其实验方法是:所有病人随意钠吸入每天为40～60Eq/day,两周内不服任何药物。     

库兴氏病垂体放射治疗简介

库兴氏病也称垂体性库兴氏综合征(Pituitary dependent Cushing＇s Synd-rome),其原始病因是由于垂体病变,AC-TH分泌过多。或由于下丘脑功能紊乱,ACTH释放因子过多或ACTH释放抑制因子过少,从而ACTH分泌过多,引起的肾上腺皮质功能亢进。当然,这二者的鉴别是     

酒精性类库兴综合征的不典型病例

真性酒精性类库兴综合征,于戒酒几周后必然完全复原。作者报告一例嗜酒者明显的垂体依赖性库兴综合征,于完全戒酒后9周余,仍有肾上腺皮质醇过多症的表现。但患者对短程Metyrapone治疗有效,且无复发。 患者女性,59岁。有长期酒精中毒史,近来饮酒量每日一瓶。因两小腿广泛性淤斑入院。查体示患者肥胖,多血质外貌,多毛症,皮肤菲薄和四肢     

联合应用丙戊酸钠和美替拉酮治疗库兴氏综合征

库兴氏病患者血浆ACTH对美替拉酮(met-yrapone,简称MET)和促皮质释放素(CRH)应答增高以及可被高剂量地塞米松抑制,提示下丘脑—垂体反馈是活跃的。在库兴氏病如γ-氨基丁酸对调节CRH有关,则联合应用MET能较好观察丙     

依赖于垂体ACTH的库兴氏综合征并有单发的肾上腺膝瘤

报导一例45岁女性患者,病史2年,表现为典型的库兴氏综合征症状和体征,血浆ACTH和皮质醇均明显增高且缺乏正常的生理波动。垂体——肾上腺轴的动力试验(包括地塞米松抑制试验、ACTH激发试验、甲吡酮试验)均为阳性,提示为垂体性库兴氏综合征。然而应用NP-59作肾上腺扫描及闪烁照相却示双侧肾上腺显影,而且右侧比     

双侧肾上腺切除及肾上腺自身移植使库兴氏病获完全缓解

至今尚未获得对库兴氏病的理想治疗,治疗的原则应以肾上腺功能恢复正常,而不引起其他激素功能减退和避兔持续药物为宜。 双侧肾上腺全切除应用较广,但需终生替代治疗;次全切除无双侧全切除效果好;肾上腺双侧全切除加肾上腺自身移植若干年前已经试用,但成功的报告很少,本文报告的是近十年来成功的唯一的一例。 15岁女性,因闭经四月,体重增加、多毛而于1968年2月就诊,病人表现满月脸,