成人无症状性血尿蛋白尿的临床病理分析及预后

目的：探讨成人无症状性肾小球肾炎的临床与病理关系，了解其早期肾功能的变化。方法：54例临床诊断为隐匿性肾炎的患者均行肾组织活检术，肾组织行光镜，免疫组化及电镜检查，同时查肝肾功，血脂，尿蛋白定量，肾功效免，自身抗体，乙肝系列等。结果：单纯性血尿30例占55．5％；余为单纯性蛋白尿11例及血尿，蛋白尿13例，肾脏病理改变以轻度系膜增生性肾炎（MsPGN24例）及IgA肾病(IgAN15例）为主，分别占44．4％，27．7％，余为局灶增生性肾炎（FPGN），局灶段肾小球硬化症（FSGS），IgM肾病，Ⅰ型膜增生性肾炎（MPGN），毛细血管内增生性肾炎（EnPGN),51.8%伴小血管炎（28例）。结合临床可见：发作性肉眼血尿多见于IgAN,单纯性蛋白尿多见于MsPGN,早期肾功损害主要见于IgAN,FSGS,28例随访6月至5年，仅2例血Scr轻度升高。结论；成人隐匿性肾炎临床以单纯血尿和／或蛋白尿为主要表现，其病理类型多样，但以MsPGN及IgAN为主，发作性肉眼血尿多为IgAN,单纯性蛋白尿多见于MsPGN,约51．8％伴明显小血管炎，约40％有早期肾功能损害，对于发作性肉眼血尿或单纯性血尿，蛋白尿，肾活检有重要价值。     

21例儿童孤立性蛋白尿的病理组织学特征及预后

目的：探讨孤立性蛋白尿（IP）患儿的病理组织学特征、治疗及预后。方法：对21例IP患儿进行肾组织病理活检,根据其病理类型分别给予相应治疗,并进行0．5～10年的随访。结果：21例患儿肾活检结果示,系膜增生性肾炎（MsPGN）13例（轻度系膜增生3例,中度系膜增生6例,重度系膜增生4例）,轻微病变型（MCN）2例,IgA肾病（IgAN）3例（病理分级Ⅰ级1例,Ⅱ级2例）,局灶性硬化性肾小球肾炎（FSGS）2例,毛细血管内增生性肾小球炎（EnPGN）1例。间质-小管病变主要见于MsPGN和FSGS两种病理类型,主要表现为间质纤维化及炎性细胞浸润、肾小管萎缩、上皮细胞空泡变性。21例中除1例EnPGN外,余20例均给予了药物治疗。21例中症状消失无复发15例,蛋白尿持续存在者3例（病理表现为MsPGN和FSGS）,蛋白尿持续不消并伴肾功能损害（病理表现为重度MsPGN）者2例,血压增高者（病理表现为FSGS）1例。结论：本病表现为持续性蛋白尿者均有不同程度的肾脏病理损害,大多数经治疗可有良好预后,严重的MsPGN和FSGS患儿预后较差,对此应以护肾为主,适当应用延缓肾功能损伤的药物。     

2型糖尿病合并非糖尿病性肾脏疾病--附33例2型糖尿病肾活检结果及文献复习

目的：分析探讨我国2型糖尿病（diabetes mellitus,DM）患者并发非糖尿病性肾脏疾病（non-diabetic renal disease,NDRD）的情况。方法：回顾性分析了本院近6年来33例接受肾活检的2型糖尿病患者的临床表现、病理和治疗情况。结果：33例DM患者中7例为糖尿病肾病（diabete nephropathy,DN）,22例为NDRD,两组患者在糖尿病的病程、肌酐清除率、血肌酐、血白蛋白水平、24h尿蛋白和糖尿病眼底、高血压及外周神经病变的发生率等方面差异均无显著性。NDRD患者更易出现血尿及非肾病范畴的蛋白尿。IgA肾病占本院NDRD的40.9％。结论：血尿和非肾病范畴的蛋白尿提示2型DM患者可能并发NDRD,IgA肾病可能是亚洲地区NDRD最常见的类型。     

云南地区IgA肾病的病理及临床特点

目的 探讨云南地区IgA肾病的病理类型及临床特点.方法 对2008年1月至2011年9月间在昆明医学院附属延安医院肾脏内科进行肾穿刺活检术,并且病理检查确诊为IgA肾病的50例患者的病理分级与临床特点进行分析,探讨其变化规律.结果 IgA肾病占肾活检的百分率为17.4%,50例IgA肾病的临床表现以镜下血尿为主(76%),少于1 g的蛋白尿次之,临床诊断以慢性肾小球肾炎(包括无症状血尿和/或无症状蛋白尿)为主(78%),病理分级以Lee氏II级为多(44%),III级次之(36%),IV、V级也有一定比例.结论 对于临床上有肾脏损害指标的患者(血尿、蛋白尿和肾功异常者)应及时进行肾脏穿刺活检了解病理类型,积极给予干预治疗,减少终末期肾病(ESRD)的发生.     

以单纯蛋白尿为主要表现IgA肾病患者的临床与病理分析

目的分析以单纯蛋白尿为主要表现的IgA肾病的临床与病理特点,并进行相关性分析。方法回顾性分析79例以单纯蛋白尿为主要表现的IgA肾病患者的临床和病理资料,采用Spearman相关分析方法进行病理损伤和免疫球蛋白沉积类型与病理分级的相关分析。结果按Lee氏分级,II级28例(35.44%),III级37例(46.84%),IV级14例(17.72%),Katafuchi积分与血尿酸、血肌酐、平均动脉压呈正相关,与尿蛋白、总胆固醇、甘油三酯无相关性。免疫病理分型:IgA型8例(10.13%),IgA+C3型8例(10.13%),IgA+IgM型14例(17.72%),IgA+IgM+C3型46例(58.23%),IgA+IgG+IgM+C3型3例(3.8%),以IgA+IgM+C3型多见。结论单纯蛋白尿IgA肾病患者病理损伤均较重,以III～IV级为主,免疫球蛋白沉积类型以IgA+IgM+C3多见。     

儿童单纯性蛋白尿的病因诊断分析

对２０例单纯性蛋白尿的临床和病理资料进行分析。结果发现,肾功能性蛋白尿９例（４５％）,其中直立性蛋白尿（ＯＰ）、胡桃夹现象（ＮＣＰ）各３例,ＯＰ并ＮＣＰ３例;肾实质性蛋白尿１１例（５５％）,其中肾小球性蛋白尿９例〔系膜增生性肾炎（ＭｓＰＧＮ）３例,ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ）１例,特发性膜性肾病（ＩＭＮ）２例,局灶性节段性肾小球硬化（ＦＳＧＮ）、轻微病变（ＭＬ）、Ａｌｐｏｒｔ综合征（ＡＳ）各１例〕,肾小管性蛋白尿２例。对两类蛋白尿的临床特征及鉴别要点和病因进行了讨论,建议应先初筛有无ＯＰ和ＮＣＰ,然后再酌情进行肾活检。     

儿童单纯性血尿105例病理分析

目的 探讨小儿单纯性血尿的病理类型.方法 对105例符合单纯性血尿诊断标准的患儿行肾活检术,肾组织进行光镜、电镜及免疫荧光检查.结果 薄基底膜肾病36例(34.3%),IgA肾病35例(33.3%),系膜增生性肾小球肾炎17例(16.2%),轻微病变7例(6.7%),Alport综合征6例(5.7%),局灶节段性硬化2例(1.9%),IgM肾病2例(1.9%).结论 遗传性肾小球基底膜病占小儿单纯性血尿的第一位,但有明确家族史者不足50%.IgA肾病也是小儿单纯性血尿的主要原因之一,表现为单纯性血尿的IgA肾病病理变化相对较轻.部分单纯性血尿患儿肾小球未见明显病变.少数严重肾小球病变临床也可表现为单纯性血尿.     

湖北民族地区IgA肾病71例临床分析

目的 探讨湖北民族地区IgA肾病患者临床特点及相关因素.方法 对71例原发性IgA肾病患者的临床资料进行回顾性分析.结果 71例IgA肾病患者中,年龄30～39岁者37例(52.11％);39例(54.93％)临床表现为血尿+蛋白尿;43例(60.56％)为系膜增生性肾炎,22例(30.07％)为局灶性节段性肾小球硬化...     

Childhood Henoch-Sch(o)nlein Purpura Nephritis and IgA Nephropathy:One Disease Entity?--A Clinico-pathologically Comparative Study

In order to characterize their relationship through clinicopathological comparison between IgA nephropathy and Henoch-Schonlein purpura nephritis (HSPN), 31 children with IgA nephropathy aged between 3 to 15 years and 120 children with HSPN aged between 4 to 15 years were compared with each other in clinical manifestation, blood biochemistry, serum immunology and followup study. Renal pathological findings under light microscope, immunofluorescence and electronic microscope were analyzed and also compared between 31 children with IgA nephropathy and 32 biopsied children with HSPN. The results showed that the onset age was over 12 years in 25.8 %children with IgA nephropathy, but only 10 % in HSPN (P＜0.05). The clinical patterns of IgA nephropathy and HSPN were similar, but extra-renal manifestations were more often in HSPN, all of them had skin purpura, 59 % had gastrointestinal symptoms and 47 % suffered from arthralgia,compared with only abdominal pain in 3.2 % children with IgA nephropathy. The renal pathological investigation showed global sclerosis in 35.5 % of IgA nephropathy and 3.1% of HSPN, mesangial sclerosis in 41.9 % of IgA nephropathy and 6.3 % of HSPN, but endothelial proliferation in 65.6% of HSPN and 29 % of IgA nephropathy (all P＜0.01). Thin basement membrane nephropathy was only found in 6.5 % children with IgA nephropathy, no in HSPN. The electronic dense deposits in HSPN were sparse, loose and wildly spread in glomerular mesangium, subendothelial area and even intra basement membrane, but it was dense, lumpy and mostly limited in mesangium and paramesangium in IgA nephropathy. Predominant IgA deposits were found in 81.2 %of HSPN, and overwhelming IgG deposits in 12.5 % of HSPN with relatively weak IgA deposits,moreover 6.3 % of HSPN showed linear IgG deposits in glomerular capillary. Totally 71.9 % of HSPN had IgG deposits in glomeruli and only 19.4 % of IgA nephropathy showed glomerular IgG deposits (P＜0.01). No IgG deposit was observed in 81.6 % of IgA nephropathy, among them most showed IgA and IgM and/or C3 deposits, moreover overwhelming IgG deposits and linear IgG deposits couldn't be found in IgA nephropathy. Mean 20 months follow-up showed complete remission in 72.5 % of HSPN, but only 19.4 % in IgA nephropathy after 34 months follow-up. Moreover, 64.5 % of IgA nephropathy had consistent hematuria and proteinuria and 16.1% had active nephritides (P＜0.05). It was concluded that significant clinico-pathological difference was found between HSPN and IgA nephropathy, which didn't support the one disease entity hypothesis.HSPN and IgA nephropathy are probably two diseases with similar immune abnormalities.     

小儿IgA肾病30例临床与病理分析

目的　了解小儿 Ig A肾病 ( Ig A nephropathy,Ig AN)临床、病理及与预后的关系。方法　对肾活检病理诊断为 Ig AN的 3 0例病例进行临床与病理分析。结果　小儿 Ig AN临床表现以单纯肉眼血尿最常见 ,其与血尿伴蛋白尿者免疫复合物沉积均多为 Ig A+Ig G型 ,但前者临床及病理改变相对轻于后者。肾病综合征 ( NS)的临床及病理改变最重 ,易合并肾功能不全、高血压 ,以 Ig A+Ig G+Ig M型的免疫复合物沉积为主。结论　小儿 Ig AN预后与临床及病理分级有关 ,单纯肉眼血尿预后较好 ,NS、病理改变有肾小球硬化及免疫复合物沉积为 Ig A+Ig G+Ig M型者预后不良。     

老年2型糖尿病患者合并非糖尿病性肾病的临床与病理分析

目的：探讨老年糖尿病患者合并非糖尿病性肾病的临床与病理特点.方法：回顾性分析了2000年7月～2005年7月在我院进行肾活检的15例老年（年龄≥60岁）糖尿病患者合并的非糖尿病性肾病的临床表现和病理特点.结果：表现镜下血尿者4例,病理类型分别是IgA肾病、系膜增生性肾炎、膜增殖性肾炎和亚急性肾小管间质性肾病;肾病综合征者4例,病理类型分别是膜性肾病2例、系膜增生性肾炎和膜增殖性肾炎各1例;肾功能减退与糖尿病病史不相符者10例,占66.7%,表现为急性肾功能不全者7例,病理类型分别是慢性肾小管间质性肾病2例、系膜增生性肾炎2例、IgA肾病、膜增殖性肾炎和肾小球淀粉样变病各1例,表现为慢性肾功能不全者3例,病理类型均是慢性肾小管间质性肾病,伴有高血压性肾损害者8例.结论：老年糖尿病患者合并的非糖尿病性肾病,临床主要表现为与糖尿病病程不相符的肾功能减退,病理类型主要是慢性肾小管间质性肾病和系膜增生性肾炎,多数伴有高血压性肾损害.     

IgA肾病高血压发生的影响因素分析

目的：探讨IgA肾病高血压发生的影响因素。方法：93例IgA肾病患者，其中高血压36例，血压正常57例。对2组临床病理资料进行回顾性病例对照研究，运用单因素和多因素方法分析其高血压发生与临床病理因素的关系。结果：IgA肾病的小动脉增厚表现为肌层增厚或玻璃样变性，管腔狭窄。单因素及多因素Logistic回归结果显示年龄、蛋白尿程度、血肌酐水平及肾小动脉管壁增厚为IgA肾病高血压发生的独立危险因素。结论：年龄、蛋白尿程度、血肌酐水平及肾小动脉管壁增厚与IgA肾病高血压的发生有关。     

伴有中等量蛋白尿的IgA肾病的治疗

目的探讨糖皮质激素加环磷酰胺在治疗伴有中等量蛋白尿的IgA肾病的价值。方法共选择32例有中等量蛋白尿,并经肾活检证实的原发性IgA肾病患者,随机抽取12例为对照组(采用对症治疗),20例为治疗组(对症治疗 糖皮质激素 环磷酰胺),治疗前两组间24h尿蛋白定量、血肌酐、内生肌酐清除率无明显差异。比较治疗1年前后各项指标的变化,以及治疗1年后两组间上述指标的差异(统计学采用t-test)。结果随访1年后对照组血肌酐升高,内生肌酐清除率降低(P<0.01),24h尿蛋白定量无明显变化(P>0.05);治疗组血肌酐降低,内生肌酐清除率升高,但无统计学意义,24h尿蛋白定量明显减少(P<0.01)。治疗后各组间比较,对照组24h尿蛋白定量、血肌酐均大于治疗组(P<0.01、P<0.05),内生肌酐清除率较治疗组低(P<0.05)。结论糖皮质激素加环磷酰胺对控制伴有中等量蛋白尿的IgA肾病的尿蛋白有明显效果,虽不能进一步改善肾功能,但能延缓肾功能的恶化,延长进入终末期肾衰的时间。     

IgA肾病患者血清和肾组织内巨细胞病毒DNA的检测

本文选用多聚酶链反应(PCR)技术,对10例表现为肉眼血尿的 IgAN.10例非肉眼血尿IgAN.10例系膜增殖性肾炎和10例膜性肾病患者血清中 CMV-DNA 进行了检测,同时应用原位分子杂交技术对 IgAN 患者肾组织中 CMV-DNA 进行了观察.发现肉眼血尿型 IgAN CMV感染率明显高于非肉眼血尿型IgAN 及其它原发性肾小球肾炎,表明 CMV 感染与 IgAN 肉眼血尿的发作关系密切.IgAN 肾组织中 CMV-DNA 的检出率明显低于血清中,提示 CMV 感染只是使 IgAN 病情加剧的一个触发因素,而并非致病因素。     

Tumor suppressor cylindromatosis: expressed in IgA nephropathy and negatively associated with renal tubulo-interstitial lesion

Background IgA nephropathy is the major cause of end-stage renal failure in patients with primary glomerular diseases. Tumor suppressor cylindromatosis （CYLD）, the recently identified member of the deubiquitinating enzymes, has been actively involved in regulation of inflammation. This study was undertaken to investigate the CYLD expression profile in IgA nephropathy and identify factors associated with CYLD expression. Methods Forty-one cases of IgA nephropathy were selected. CYLD expression in the kidney biopsy tissue was measured by immunohistochemical staining. Relevant clinical and pathological data were analyzed, and Logistic regression analysis was carried out to identify factors associated with CYLD expression. Results CYLD was specifically expressed in renal tubular epithelial cells in 70% of the studied patients with IgA nephropathy. All patients with positive CYLD staining had proteinuria, while only 72.7% of patients with negative CYLD had proteinuria （P=0.003）. Among studied proteinuric patients, those with positive CYLD had significantly less tubulo-interstitial lesions and higher estimated glomerular filtration rate （eGFR） levels when compared with those patients showed negative CYLD results. Logistic regression analysis indicated that the urinary protein excretion and eGFR were identified as predictors for the CYLD expression. Conclusion CYLD is expressed in renal tubular epithelial cells and appears to be associated negatively with tubulointerstitial lesions, however, its exact functional role remains to be clarified in further experiments.     

银屑病合并IgA肾病的临床特征分析探讨

目的：分析银屑病合并IgA肾病的临床表现、免疫学特点和肾脏病理特点。方法：回顾性分析5例2006年1月至2012年12月在本院诊治的银屑病合并IgAN患者的临床表现、实验室指标和肾脏病理特点。结果：多见于男性,其中男4例、女1例,平均年龄50．8岁;5例患者均为寻常型银屑病,发生肾损害时银屑病痛程为l－30年;在银屑病发病后平均28月发现肾脏损害,以无症状性镜下血尿和蛋白尿起病1例、以发作性肉眼血尿起病2例、以肾病综合征起病l例、以慢性肾炎综合征起病l例;5例患者均无严重肾脏病理表现,光镜下表现为轻度系膜细胞增生和系膜基质稍增多。结论：银屑病合并IgAN多见于男性患者,临床主要表现为尿检异常或肾病综合征、肾小管功能受损。肾组织光镜下多见节段系膜增生性病变。     

69例膜性肾病临床特点与病理资料分析

目的 探讨成人膜性肾病（membranous nephropathy,MN）的病理及临床特点。方法 回顾性分析2010年7月-2013年7月于辽宁医学院附属第一医院肾内科住院并行肾穿刺活检回报为膜性肾病的69例患者的临床资料。对患者年龄、性别、血清白蛋白、尿蛋白定量、高血压、尿潜血、甘油三酯等临床指标与病理类型进行分析。结果 69例患者的年龄为（46.2±14.2）岁,男性45例,女性24例,男女比例1.875∶1。原发性膜性肾病55例（79.7%）;继发性膜性肾病14例（20.3%）,其中乙肝病毒相关性膜性肾病7例（50%）,Ⅴ型狼疮性肾炎1例（7.1%）。临床表现为肾病综合征54例（78.26%）,肾炎综合征15例（21.74%）,伴有镜下血尿21例（30.43%）,伴有高血压17例（24.64%）,伴有肾功能不全4例（5.80%）。病理表现：Ⅰ期膜性肾病25例36.2%,Ⅱ期膜性肾病30例（43.5%）,Ⅲ及Ⅳ期未收集到。免疫荧光下可见免疫复合物沉着主要为免疫球蛋白G（IgG）和补体C3,分别为69例（100%）和65例（94.2%）;21例（30.4%）可见免疫球蛋白A（IgA）沉积,18例（26.1%）可见免疫球蛋白M（IgM）沉着;乙肝病毒相关膜性肾病可见乙型肝炎表面抗原和（或）乙型肝炎核心抗原表达。男性、老龄、高血压、24 h尿蛋白定量高的患者病理分期高（P〈0.05）。结论 膜性肾病好发于中老年男性,病理分期以Ⅰ期和Ⅱ期为主,继发性膜性肾病（secondary membranous nephropathy,SMN）以乙肝相关性膜性肾病为主,特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy,IMN）及SMN临床均表现多为肾病综合征,男性、老年、高血压、24h尿蛋白定量多者病理分期高。     

单纯血尿和/或轻度蛋白尿IgA肾病临床病理分析

目的：探讨单纯血尿和/或轻度蛋白尿IgA肾病患者的不同尿检异常类型、不同蛋白尿及血尿程度与肾脏 病理的关系。方法：选择在中南大学湘雅二医院肾内科2013年1月至2018年1月经肾活检确诊的、临床表现为单纯血 尿和/或轻度蛋白尿的原发性IgA肾病患者。根据肾活检时尿沉渣红细胞计数及24 h尿蛋白定量(quantitative of 24-hour urinary protein,24 h-UP)对所有患者进行3种方式的分组：单纯血尿组、血尿+蛋白尿组、单纯蛋白尿组;蛋白尿I, II,III组;血尿I,II,III组。比较各组患者的年龄、平均动脉压、血尿素氮、血肌酐、血尿酸、24 h-UP等临床指标 以及肾脏病理损伤程度。结果：纳入157例患者,其中男71例,女86例。病理类型以局灶和/或节段硬化型最多见, Lee’s分级以III级和IV级为主,肾脏病理损伤较重。免疫球蛋白沉积以单纯IgA沉积为主,IgA沉积荧光强度以+++最多 见,97例(61.78%)的患者伴有补体沉积,且以单纯补体C3沉积为主。单纯血尿组18例(11.47%),血尿+蛋白尿组111例 (70.70%),单纯蛋白尿组28例(17.83%)。单纯蛋白尿组与单纯血尿组相比,轻度肾损伤患者比例降低,中重度肾损伤 患者比例增高(χ2=7.053,P=0.008);单纯蛋白尿组与血尿+蛋白尿组相比,轻度肾损伤患者比例降低,中重度肾损伤 患者比例增高(χ2=4.294,P=0.038);蛋白尿III组与蛋白尿I组相比,轻度肾损伤患者比例降低,中重度肾损伤患者比例 增高(χ2=5.433,P=0.020)。不同血尿组肾脏病理损伤差异无统计学意义(P>0.05)。结论：单纯血尿和/或轻度蛋白尿IgA 肾病患者临床表现与肾脏病理损伤程度不一致。部分临床表现轻微的患者肾脏病理损伤较重,且以出现单纯蛋白尿 时更明显;蛋白尿越多,肾脏病理损伤越重。     

IgA肾病50例临床病理分析

目的：探讨IgA肾病（IgAN）患者临床与病理类型间的关系，为临床治疗及判断预后提供依据。方法：本文收集经肾活检诊断为原发性IgA肾病的患者资料50例进行临床特点、病理及免疫病理等资料回顾性分析。结果：IgA肾病以血尿并发蛋白尿最多见，占90％，伴发高血压占46％，伴发急性肾功能不全及慢性肾功能不全各占30％，病理分级与临床类型未发现有相关性，与免疫病理类型无密切关系．但病理分级高，提示肾损害严重，预后不良。重度蛋白尿组的血肌酐显著高于轻、中度蛋白尿组。高血压是预后不良因素。结论：大量蛋白尿和高血压可能促进IgA肾病的肾功能损害进展。     

小儿肾小球疾病肾活检110例临床分析

目的探讨小儿肾小球疾病的病理特点及其与临床表现的关系.方法对110例符合肾小球疾病诊断标准的小儿行肾活检术,肾组织送光镜、电镜及免疫荧光检查.结果 110例肾组织病理改变为:IgA肾病32例(29.1%);系膜增生21例(19.1%);薄基底膜肾病18例(16.4%);膜增生性肾炎、Alport综合征及微小病变各6例(5.5%);局灶增生和轻微病变各4例(3.6%);新月体肾炎及增生硬化性肾炎各3例(2.7%);局灶节段性硬化、膜性肾病和IgM肾病各2例(1.8%);毛细血管内皮增生1例(0.9%).结论相同的临床诊断,其病理表现可不同;相同的病理诊断,也可有不同的临床表现.