格林-巴利综合征感染因子及细胞因子的研究进展

格林-巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)是一种世界范围的疾病,它主要包括以下几种亚型AIDP(急性炎症性脱髓性多发性神经根神经病)、AMSAN(急性运动感觉轴索性神经病)、AMAN(急性运动轴索性神经病)、Fisher综合征、CIDP(慢性炎症性脱髓鞘性神经病)等.     

急性运动轴索性神经病伴颅压增高二例报道

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病.临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液(CSF)蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效.该病包括急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN)、Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome)、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)及急性感觉神经病(acute sensory neuropathy,ASN)等亚型.其中AMAN是以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主.现将作者医院收治的2例AMAN伴颅压增高病例进行报道.     

急性运动轴索性神经病与传导阻滞

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病,它包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病、Miller-Fisher综合征、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)和急性感觉神经病等亚型[1].其中,最常见的是AIDP和AMAN,前者以脱髓鞘病变为主,后者以轴索病变为主.1998年Hadden等[2]的AIDP诊断标准及2010年中国AIDP诊断标准[1]均将传导阻滞(conduction block,CB)纳入其中.CB通常被认为是AIDP节段性脱髓鞘的标志,而AMAN的诊断标准中则要求没有CB等脱髓鞘的表现.但越来越多的研究显示,以轴索病变为主的AMAN患者中也存在CB[3-5],这就给目前的分类诊断标准带来了挑战.我们将对AMAN中CB的特点及其产生机制作一综述.     

炎性脱髓鞘性周围神经病的电生理诊断

炎性脱髓鞘性周围神经病包括一组疾病,其中以急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)较为常见.     

伴有剧烈疼痛的抗sulfatide抗体阳性的Guillain-Barré综合征1例

正Guillain-Barré综合征(GBS)主要包括Miller-Fisher综合征(MFS)、急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)、急性运动轴索型神经病(AMAN)、急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)、急性泛自主神经病和急性感觉神经病(ASN)等亚型。病理上可发现AIDP存在不同程度的淋巴细胞浸润和髓鞘脱色,其补体介导的抗GM1、GQ1b、sulfatide等抗体攻击神经可能在AIDP的发病过程中发挥重要作用~([1])。本文报告1例伴有剧烈疼痛的抗sulfatide抗体阳性的GBS患者如下。     

急性运动轴索型多发性神经病神经电生理异常分布的研究

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome．GBS)是临床上急性迟缓性瘫痪的常见病因。根据其电生理和神经病理表现．可分为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy．AIDP)和轴索型多发性神经病。轴索型GBS进一步分为急性运动轴索型多发性神经病(acute motor axonal neuropathy．AMAN)和     

格林一巴利综合征感染因子及细胞因子的研究进展

格林 -巴利综合征 (Guillain -BarreSyndrome ,GBS)是一种世界范围的疾病 ,它主要包括以下几种亚型AIDP(急性炎症性脱髓性多发性神经根神经病 )、AMSAN(急性运动感觉轴索性神经病 )、AMAN(急性运动轴索性神经病 )、Fisher综合征、CIDP(慢性炎症性脱髓鞘性神经病 )等。GBS是健康成年人常见的麻痹性疾病 ,可以发生于任何年龄。发病率世界范围内不尽一致 ,一般为 1～ 4 / 10万 ,随着诊断水平的提高 ,GBS发病率有上升趋势。美国明尼苏达州的OlmstedGBS发病率由 1935～ 195 6的 1.2 / 10万上升到 1970～ 1980年的 2 .4 / 10万[1] ,…     

纯感觉型吉里-巴雷综合征一例报告

炎性脱髓鞘性周围神经病包括急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies,AIDP)、慢性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies,CIDP),前者又名吉里-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS),有多种变异型[1].其中纯感觉型GBS(pure sensory GBS)报道较少,现报道1例并结合文献进行讨论.     

吉兰-巴雷综合征发病机制研究进展

吉兰-巴雷综合征是临床常见的急性炎性周围神经病,在我国发病率较高。主要分为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病、急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病及Miller Fisher综合征等亚型。近年对吉兰-巴雷综合征主要亚型的发病机制已有更深入的研究。     

空肠弯曲杆菌感染相关的吉兰-巴雷综合征易感基因的研究进展

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre' syndrome,GBS)是一种发生在周围神经系统的自身免疫性疾病,是遗传易感者在环境因素的作用下,自身免疫功能发生紊乱并攻击自身周围神经组织的成分,如神经节苷脂,造成神经组织的损伤。一般将GBS分为急性炎性脱髓鞘多发神经根神经病(acute inflammatory polyradiculoneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AM-SAN)、Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)几个亚型。     

糖尿病酮症酸中毒合并急性炎性脱髓鞘性多发性神经病一例

糖尿病神经病变是糖尿病的常见并发症,多为慢性远端对称性多神经病.以糖尿病酮症酸中毒(diabetic ketoacidosis,DKA)为首发表现的糖尿病合并急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),或称为吉兰-巴雷综合征(GBS).临床罕见,我院近来收治1例,现报道如下. 临床资料 患者女性,27岁,农民.2012年2月27日因"食欲不振、呕吐3d,意识模糊1 d"收入我院内分泌科.     

急性有机磷农药中毒中间综合征1例报告并文献复习

急性有机磷农药中毒(AOPP)引起的一组以肌无力为突出表现的综合征,因其发病时间在急性胆碱能危象和迟发性周围神经病之间,被称为中间综合征(IMS),临床上并不少见.由于对IMS认识不足,误诊率较高.现报告1例并结合文献复习IMS的发病机制及诊断治疗.……     

吉兰-巴雷综合征发病机制及治疗研究进展

正吉兰-巴雷综合征(GBS)即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)、急性免疫介导性多发性神经炎(acute immunemediated polyneuritis),是目前导致全身性瘫痪较常见的疾病,是一种病情进展迅速而大多可恢复的运动神经病,主要病理学特征为周围神经系统广泛的炎症性髓鞘脱失。临床主要表现为急性、感染性、根性痛、对称性、弛缓性肢体瘫痪、脑神     

哪些特征有助于区别急性起病的CIDP和AIDP?

慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)是慢性进展性或复发缓解性神经病,通常于发病8周后病情达到高峰,这是与急性炎症性脱髓鞘性多神经病(AIDP,通常于发病4周内达到高峰)及亚急性炎症性脱髓鞘性多神经病(SIDP,通常于发病4~8周达到高峰)的最基本不同点。从治疗方面,区分病程很重要,SIDP和CIDP的临床特点和药物疗效相似,除了血浆置换(PE)和静脉注射免疫球蛋白(IVIg),激     

以肾损伤合并周围神经病起病的甲基丙二酸血症

目的 研究肾损伤合并周围神经病起病的甲基丙二酸血症(MMA)的临床表现、诊断和预后.方法 收集1例肾损伤合并周围神经病起病的MMA患者的临床资料、实验室检查、影像学检查,并采用肾活检和尿液有机物分析技术,进行确诊.结果 患者为青年起病,急性进展,临床有肌无力,共济失调,肌电图显示多发神经损伤.头颅MRI显示有额叶散在慢...     

脑外伤合并格林-巴利综合征1例报告

正格林-巴利综合症(Guillain-Barre syndrome,GBS)又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),临床上是常见病,多发病[1]。它是一种自身免疫介导的周围神经病,常累及颅神经。但是脑外伤合并发生格林-巴利综合症极为罕见,我科治疗一例,现报告如下。     

脱髓鞘型和轴索型吉兰-巴雷综合征的临床及电生理研究

<正>根据电生理学和病理学表现,吉兰-巴雷综合征(GBS)主要分为两种亚型:(1)脱髓鞘型,即以节段性脱髓鞘为主的急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP);(2)轴索型,即以轴索损害为主的急性运动轴索型神经病(AMAN)[1]。这两种GBS亚型的发病率不仅存在地理分布差异,而且具有不同     

痛性周围神经病的诊断和治疗共识

痛性周围神经病(painful peripheral neuropathy)是以神经病理性疼痛(neuropathic pain)为突出表现的周围神经病,通常是指痛性感觉周围神经病(painful sensory peripheral neuropathies)或痛性感觉运动周围神经病(painful sensory and motor peripheral neuropathies).在本文中是指痛性感觉周围神经病以及泛化于伴有疼痛症状的周围神经病,包括可有运动-感觉共存的混合体.痛性周围神经病可以是单一的疾病主体,也可以是系统性疾病的表现.病变主要累及小或无髓神经纤维(C类纤维),可伴有或不伴有大纤维的病变.     

不同类型Guillain-Barre综合征患者血清中IL-6和sIL-6R水平的测定

目的探讨白细胞介素6(IL-6)及可溶性白细胞介素6受体(sIL-6R)在不同类型Guillain-Barre综合征(GBS)免疫发病机制中的作用.方法采用酶联免疫法对急性运动轴索性神经病(AMAN)和急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)患者血清中IL-6及sIL-6R水平进行检测.结果 AMAN和AIDP患者急性期血清中IL-6水平显著升高,且与病情有关,而sIL-6R水平却无明显升高.AMAN组与AIDP组相比,IL-6及sIL-6R含量均无显著差异.结论 IL-6在AMAN和AIDP免疫发病机制中均起重要作用,其作用在两者之间无显著差异.sIL-6R在GBS发病中不起重要作用.     

抗GD3 IgG抗体阳性的急性共济失调神经病的临床特点(附1例报告)

目的 探讨抗GD3 IgG抗体阳性的不完全Miller Fisher综合征(MFS)的亚型急性共济失调神经病的发病机制和临床特点.方法 回顾性分析1例抗GD3 IgG抗体阳性的不完全MFS的亚型急性共济失调神经病患者的临床资料并文献复习.结果 本例患者为69岁女性,急性起病.发病前有上呼吸道感染史.因"行走不稳20 d...