1例胰岛素自身免疫综合征患者激素治疗的护理体会

正胰岛素自身免疫综合征(insulin autoimmune syndrome, IAS)是一种罕见的内分泌科疾病,其主要表现为频发低血糖、高胰岛素血症及胰岛素抗体阳性~[1]。早期由Hirata~[2]报道,因自身抗体不同,可分为无外源性胰岛素应用、自身胰岛素抗体引起经典IAS和外源性胰岛素使用引起非经典IAS三种类型~[3]。IAS 治疗主要是消除体内胰岛素抗体及纠正低血糖。本院内分泌科于2019年6月收治1例胰岛素自身免疫综合征患者,经过     

胰岛素自身抗体临床检测应用局限及对策研究进展

胰岛素自身抗体（insulin autoimmune antibodies,IAA）常用于1型糖尿病（type 1 diabetes mellitus,T1DM的诊断、发病风险评估,以及疾病转归的预判,也可用于胰岛素自身免疫综合征（insulin autoimmune syndrome,IAS）和外源性胰岛素抗体综合征（exogenous insulin antibodies syndrome,EIAS）的诊断。但现有的临床检测技术存在局限,即不能区分IAA亚型,故其在T1DM的预测和诊断中存在不确定性。此外,临床上不乏T1DM合并EIAS、糖尿病合并IAS的现象,这对区分内源性（T1DM及IAS）与外源性（EIAS）病因所导致的IAA抗体亚型检测,同样提出了挑战。近年来,IAA亲和力、同种型和抗原表位等相关分型研究进展,提供了可行的实验室检测途径和临床应用对策,值得关注。     

甲巯咪唑致胰岛素自身免疫综合征的诊断学特征分析

目的探讨胰岛素自身免疫综合征(IAS)的诊断学特征。 方法回顾性分析2016年5月19日中山大学附属第三医院内分泌科收治的1例IAS患者的临床资料,并复习相关文献。 结果患者女性,19岁,Graves病史1年,服用甲巯咪唑10余天出现严重低血糖。血糖2.73 mmol/L时胰岛素释放指数为4.13;空腹胰岛素/C肽波动于8.20～15.12;胰岛素抗体(IAA)强阳性;腹部增强核磁共振(MR)显示胰腺未见异常。 结论自身免疫疾病患者特别是服用含巯基药物时,如果出现低血糖,要警惕IAS。     

1例胰岛素自身免疫综合征合并Graves病患者的护理

<正>胰岛素自身免疫综合征(IAS)是由于血中非外源性胰岛素诱导的高浓度免疫活性胰岛素(IRI)和高效价胰岛素自身抗体(IAA)所引起的,以反复发作性、严重自发性低血糖为特征的一种罕见疾病[1],至2010年中国报道刚超过50例[2]。Graves病又称毒性弥漫性甲状腺肿,临床发病率高,但其治疗过程中并发IAS极为少见。发病与使用含巯基药物及自身免疫性疾病有关,尤其是应用含巯基药物的Graves病患者更易发病。IAS是临床上少见引起低血糖的的重要原因之一,临床     

胰岛素自身免疫综合征1例的护理

正胰岛素自身免疫综合征(IAS)又称自身免疫性低血糖(AIH),是由于自身免疫、产生抗胰岛素抗体而引起的自发性低血糖症。其主要临床表现为反复发作的严重自发性低血糖,患者往往无外源性胰岛素注射史,但血浆中可检出高水平的免疫活性胰岛素,表现为高胰岛素血症及胰岛素自身抗体(IAA)阳性。IAA的产生是IAS发病的关键。该病于1970年由日本Hirata等首次报道,故     

胰岛素自身免疫综合征临床特点分析及文献复习

目的回顾性分析总结7例胰岛素自身免疫综合征(insulin autoimmune syndrome, IAS)患者的临床特点并文献复习。方法通过病例系统收集2012年12月至2022年3月7例IAS患者的临床资料, 各项化验指标均由首都医科大学附属北京安贞医院检验科完成。结果 7例患者中男性4例, 女性3例;多在60～70岁发病;2例合并自身免疫疾病。其中6例为外源性IAS。7例胰岛素水平均异常升高、C肽水平均无下降、胰岛素自身抗体(insulin auto-antibody, IAA)均为阳性;7例均表现有低血糖症状, 1例最低血糖4.2 mmol/L;5例患者胰岛素/C肽摩尔比>1。停用可疑药物、膳食调整联合α糖苷酶抑制剂、二甲双胍治疗有效。结论不能因未监测到低血糖而否定IAS可能, 对于应用胰岛素治疗的糖尿病患者当血糖控制欠佳时应警惕外源性IAS可能, 遗传学鉴定或对本病的诊断及预防有意义。     

他巴唑对格雷夫斯病患者血清胰岛素抗体水平的影响

1973年,Hirata首次报道了胰岛素自身免疫综合征(insulin autoimmune syndrome, IAS),又名Hirata病[1].IAS是指在无应用外源性胰岛素情况下,出现的严重自发性低血糖、血清免疫活性胰岛素浓度升高及胰岛素自身抗体阳性.目前,全球已有200余例IAS的报道.病例报告多见于亚洲,尤其是日本,亚洲外仅29例报道.一些IAS是由于口服他巴唑等含巯基药物所致[2], 一些是应用了青霉素所致[3],一些病例无诱因可查[4],因而在临床上易误诊为胰岛素瘤而误行手术治疗.1983年至今,从美国国立图书馆(PubMed)查到25例由于服用他巴唑治疗格雷夫斯病导致的IAS.1999年日本学者Okabe等报道了1例IAS伴格雷夫斯病患者服用他巴唑后低血糖症状消失、胰岛素自身抗体滴度下降[5].本研究旨在观察在中国河南地区他巴唑对格雷夫斯病患者血清胰岛素抗体的影响.     

基于“血实宜决之”理论辨治多囊卵巢综合征不孕症经验总结

<正>多囊卵巢综合征(polycystic ovary syndrome,PCOS)是以卵泡发育障碍、雄激素分泌过多、胰岛素抵抗为特征的常见妇科内分泌代谢性疾病^[1],影响着6%～21%的育龄期女性^[2]。PCOS是不孕症的独立危险因素,与正常育龄期女性相比,PCOS患者发生排卵障碍性不孕的概率增加15倍^[3]。     

胰岛素自身免疫综合征伴Graves病1例并文献复习

本文报道1例南京大学医学院附属鼓楼医院收治的胰岛素自身免疫综合征(insulinautoimmune sy ndrome,I A S)患者的诊治经过。患者女,53岁,间断服用甲巯咪唑4个月后出现反复低血糖性昏迷,行糖耐量试验发现空腹及餐后胰岛素显著升高,胰岛素和C肽浓度呈分离现象。胰岛素自身抗体(insulin autoantibody,IAA)阳性,基因检测HLA-DRBI*0406阳性,诊断为IAS。予泼尼松治疗并逐渐减量后病情好转。IAS为导致严重低血糖的罕见疾病,临床需注意与其他低血糖病因相鉴别。     

胰岛素自身免疫综合征研究进展

正胰岛素自身免疫综合征(insulin autoimmune syndrome IAS)又称自身免疫性低血糖症,是一种临床罕见导致低血糖症的疾病之一。IAS最早由日本学制平田(Hirata)报道,故又名Hirata病。在日本IAS是以严重低血糖为主要症状的第三位因素,前两位分别是胰岛素瘤、胰腺外肿瘤所致。IAS主要表现为反复发作的自发性低血糖,血中胰岛素、胰     

低危肺栓塞门诊治疗的研究进展

<正>肺动脉栓塞,简称肺栓塞(pulmonary embolism,PE),是内源性或外源性栓子堵塞肺动脉或其分支引起肺循环障碍的临床和病理生理综合征^[1],是一种常见的致死性疾病,以肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism,PTE)多见,是静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism,VTE)的一种表现形式。目前肺栓塞以住院治疗为主^[2],急性期治疗包括血液动力学和呼吸支持、抗凝、溶栓、外科血栓清除术及经皮导管介入治疗等^[1]。常用抗凝药物包括普通肝素、低分子量肝素、磺达肝癸钠,以及传统口服抗凝药如华法林等。近年的直接口服抗凝药(direct oral anticoagulants,DOACs)与低分子量肝素或华法林相比,具有口服方便、依从性好及无需频繁监测国际标准化比值等优势,使肺栓塞门诊治疗理论上成为可能^[2]。上世纪90年代,加拿大血栓专家Philip S.Wells等^[3]最早提出肺栓塞门诊治疗方案,     

度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮1例并文献复习

<正>大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid, BP)是一种瘙痒性自身免疫性水疱疾病,好发于老年人^[1]。主要由抗BP180和(或)抗BP230的抗体引起,临床表现为紧张大疱,伴不同程度的瘙痒。目前,BP的治疗主要依赖于局部外用或全身系统使用皮质类固醇和免疫抑制剂对炎症和抗体产生的非特异性抑制^[2]。对病情严重的难治性BP患者,考虑应用生物制剂如利妥昔单抗(抗CD20单克隆抗体)等^[3]。近年来,     

高鸟氨酸血症-高氨血症-高同型瓜氨酸尿症综合征的康复：随访7年1例报告

<正>高鸟氨酸血症-高氨血症-高同型瓜氨酸尿症(Hyperornithinemia-Hyperammonemia-Homocitrullinuria Syndrome,HHH)综合征是一类罕见的常染色体隐性遗传疾病,由编码线粒体内膜上1型鸟氨酸转运体的SLC25A15基因突变导致^[1]。迄今为止,已有20多个SLC25A15基因突变被发现,但并没有明确的基因型-表型关系^[2]。HHH综合征可以在任何年龄起病,其临床表现呈多样性^[3],其中约2/3的HHH综合征患者存在以锥体束征和痉挛性步态为特征的进行性神经功能障碍^[1]。     

胰岛素联合体育活动在1型糖尿病患儿疾病管理中的应用研究

<正>1型糖尿病是由于体内胰岛β细胞破坏及功能障碍造成胰岛素分泌不足而出现的自身免疫性疾病,多发于儿童和青少年,发病高峰为10～14岁^[1]。目前1型糖尿病尚无法治愈,其治疗目的为控制血糖使其达到最佳水平,并最大程度防止、延缓和减轻并发症^[2]。1型糖尿病的治疗强调个体化原则,主张进行综合管理,灵活使用胰岛素、积极运动、合理膳食等治疗手段。胰岛素治疗是1型糖尿病综合治疗的关键环节,而适当的体育运动可增强患者胰岛素吸收,提高葡萄糖利用率,还能够抑制肝糖生成,对于控制血糖和促进生长发育具有积极作用^[3]。     

PD-1单抗联合芦可替尼治疗复发/难治成人EB病毒相关噬血细胞综合征1例

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种以发热、肝脾大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常、凝血障碍、骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征^[1]的高炎症综合征。病毒感染是成人HLH最常见的诱因,以EB病毒相关(EBV) HLH最为常见,占43%,预后差,治疗效果不理想^[2]。目前EBV-HLH无标准治疗,最常用含依托泊苷和地塞米松的HLH-94/04方案^[3],但是患者一般很快复发^[4]。     

肺栓塞发病机制及致病因素研究进展

<正>肺栓塞(pulmonary embolism,PE)是一类系统疾病的统称,是因内源性或外源性栓子阻塞肺动脉引起肺循环和右心房功能障碍的一种临床综合征。肺血栓栓塞(pulmonary thrombosis embolism,PTE)是指肺动脉及其分支中有血栓形成或被脱落的静脉血栓所阻塞,阻断局部血流,造成肺组织缺血和坏死。PTE临床较为常见^[1],一般多见于肺下叶,右肺多于左肺^[2]。PE主要是因血凝块、脂肪等物质阻挡     

补肾法治疗早发性卵巢功能不全的系统评价和Meta分析

<正>早发性卵巢功能不全(premature ovarian insufficiency,POI)是指女性在40岁以前出现卵巢功能减退,主要表现为月经异常、促性腺激素水平升高(FSH>25 U/L)、雌激素水平波动性下降^[1]。POI的概念由美国生殖医学学会于2008年首次提出^[2],其发病可能与遗传免疫学等因素相关^[3],发病率呈逐年上升趋势^[4]。现代医学常规采用激素替代疗法(hormone replacement therapy,HRT),但不良反应较大^[5]。POI可归属于祖国医学“闭经”“血枯”等范畴。     

半固化喂养在危重患者肠内营养中的应用与护理

<正>肠内营养是危重患者的最佳营养支持方式^[1]，但在实施过程中易出现胃食管反流、腹泻、腹胀等肠内喂养不耐受现象^[2]，其发生率为41.27%～73.6%^[3]。肠内喂养不耐受会导致危重患者肠内营养暂时中断，营养支持不足，住院时间延长和死亡率增加^[4]。     

盆底与骶神经磁刺激联合康复治疗对女性阴部神经痛的疗效观察

<正>阴部神经痛(pudendal neuralgia,PN)又称为阴部神经卡压综合征,是发生在阴蒂(阴茎)、会阴、外生殖器及肛门周围的疾病,易引起阴部神经支配区域的肌肉、筋膜、韧带产生疼痛与不适^[1],其发病率约为6.6%^[2]。此病以女性患者居多^[3],由于难以启齿,往往不愿就医,因此给患者身心健康带来极大痛苦。     

Treacher Collins综合征新生儿伴上呼吸道梗阻1例术后护理

<正>Treacher Collins综合征(Treacher Collins syndrome,TCS)又称Berry综合征或下颌面发育不良综合征，是一种罕见的颅面部畸形遗传疾病。其特征是睑裂下斜、颧骨及下颌骨发育不全、小颌畸形和外耳异常。患儿主要临床表现为视力、听力、语言和进食等功能障碍，严重者可出现呼吸困难、睡眠窒息甚至死亡^[1-2]。据报道^[3]，新生儿TCS发病率约为1/80 000,