肌无力危象

肌无力危象在临床上是专指重症肌无力(MG)发生严重呼吸困难而危及生命的紧急状态,常同时伴有全身肌肉无力;可造成很高的死亡率(如Osserman为43.3％,吕传真等为57％,薛肇坚为48.4％)。 MG自1960年Simpson提出自体免疫疾病假说后,近十年来已证明本病的基本病变是突触后膜菸碱型乙酰胆碱受体(nAchR)缺陷而造成的神经肌肉传递障碍(Aguago A J等1979)。Drachmann等发现MG病人每个接头的AchR数目比对照组减少70～80％,他与Vincent等(1980)共同认为神经肌肉接头处有效乙酰胆碱受体数目减少,抗AchR抗体增高,是引起肌无力的机理所在。涂来慧等(1981),因在动物血清中测得抗nAchR的抗体。而进一步证明本病属自体免疫性疾病。     

重症肌无力临床误诊分析

重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体抗体（AchR2Ab）介导的、细胞免疫依赖及补体参与的神经肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR）。其临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳、呈波动性肌无力,具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。临床上由于病人表现不典型和、或对该病的认识不够,往往导致误诊,延误病情。现对我院在2000--2007年门诊及住院诊治的15例重症肌无力患者进行临床误诊分析。     

氨基糖苷类抗菌药物致重症肌无力加重反应机制的实验研究

目的探讨氨基糖苷类抗菌药物对重症肌无力(MG)治疗的安全性及其引起肌无力加重反应的可能机制. 方法以丁氏双鳍电鳐的电器官的乙酰胆碱受体(AchR)提取蛋白主动免疫C57BL/6小鼠建立实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)模型,随机将EAMG小鼠分为MG组、生理盐水(NS)组和氨基糖苷类抗菌药物(庆大霉素,依替米星,阿米卡星)治疗组,分别于末次免疫后第7天和抗生素治疗后第14天进行症状评分、低频重复电刺激(RNS)检查和血清中乙酰胆碱受体抗体(AchRab)水平的检测.结果成功复制小鼠实验性自身免疫性重症肌无力47只;末次免疫后第7天和注射抗菌药物后第14天庆大霉素组(1.312、2.067)、阿米卡星组(1.111、1.889)和依替米星组(1.263、1.632)小鼠的症状评分明显高于MG组(1.000、1.200)(P<0.05);RNS检测阳性率庆大霉素组(26.67%、69.23%)、阿米卡星组(22.22%、58.82%)和依替米星组(31.58%、63.16%)明显高于MG组(20.00%、40.00%) (P<0.05);各组AchRab滴度明显高于MG组(P<0.01);抗生素治疗后第14天各实验组小鼠神经肌肉接头处AchR的表达明显低于MG组. 结论氨基糖苷类抗菌药物可以加重MG症状,其机理可能与促进AchR的免疫原性,提高AchRab滴度,阻滞乙酰胆碱与受体的结合、加重肌肉神经接头处AchR的丢失或破坏运动终板突触前、后膜结构有关.     

合理撤减激素治疗重症肌无力

重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病,也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下,不能将“信号”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩功能。通过现代医学的不断研究发现,重症肌无力的发病是自身免疫引起的。在正常情况下,运动神经末端合成乙酰胆碱,乙酰胆碱在肌肉收缩过程中起着决定性作用,它的含量减少或者受体数减少、敏感性降低均可以     

重症肌无力32例临床分析

重症肌无力（MG）是神经肌肉接头间传递障碍所引起的疾病,是一种T细胞参与的获得性自身免疫性疾病,病变主要累及神经一肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体。临床表现为部分或全身骨骼肌极易疲劳,通常在活动后症状加重,休息或胆碱酯酶抑制剂治疗后好转^[1]。笔者所在医院自2002年1月至12月共收治重症肌无力患者32例,现将这32例病例分析如下。     

特发性甲状旁腺功能减退的诊断与治疗

甲状旁腺是机体重要的内分泌腺体,它所分泌的甲状旁腺素和其他调节因子共同调节钙磷代谢,使体内的钙和磷维持在稳定的生理水平,保持正常的血钙浓度,维持神经和肌肉的稳定性.特发性甲状旁腺功能减退(IHP)由非获得性甲状旁腺激素(PTH)分泌不足或作用缺陷引起,临床表现为神经肌肉应激性增加或钙沉积,严重影响患者的生活质量.本研究回顾性分析了本院收治的11例IHP患者的临床资料,现将诊断治疗结果报告如下.     

重症肌无力中医门诊

什么是重症肌无力 重症肌无力是一种自身免疫性疾病,由神经肌肉交接处传递功能障碍所致。本症以骨骼肌容易疲乏为其特征,休息或用抗胆碱酯酶类药物后可缓解。任何年龄均可发病,20～25％病例发生在儿童时期。     

治疗贲门失弛缓的新方法

贲门失弛缓症是一种病因不明的食管运动功能障碍性疾病,可能与食管贲门部肌肉神经丛病变引起神经肌肉功能失调有关.表现为食管体缺乏正常的蠕动波,下食管贲门部括约肌(LSE)不能松弛呈痉挛状,从而使食管排空受阻及食物滞留,青壮年患病较多.     

阿米卡星致老年反复神经肌肉传导障碍7例报告

近年来应用氨基糖甙类抗生素阿米卡星(丁胺卡那霉素)引起神经肌肉传导障碍已有不少报道,现将我院7例报告如下.     

免疫吸附治疗重症肌无力的应用体会

目的 观察免疫吸附(IA)治疗重症肌无力(MG)的疗效.方法 采用IA治疗MG患者12例,其中4例因肌无力危象进行抢救.选用聚乙烯醇色氨酸吸附柱,根据病情联用糖皮质激素,通过血清中乙酰胆碱受体抗体滴度降低程度和肌无力标准积分评价临床疗效.结果 经1～3次IA治疗后,血清中乙酰胆碱受体抗体滴度由(1.85±0.61)nmol/L降至(1.12±0.45)nmol/L(P<0.05).12例患者经治疗后,基本痊愈8例,显效2例,无效2例.结论 IA治疗能有效清除MG患者体内的致病性抗体,提高神经-肌肉电传导功能,尽快控制症状,尤其适用于肌无力危象的抢救.     

卵巢成熟畸胎瘤致抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎1例报道并文献复习

<正>抗N-甲基-D-天门冬氨酸(N-methyL-Daspartate,NMDA)受体脑炎是由自身免疫系统介导、并由特异性抗体引起的一类副肿瘤性边缘叶脑炎。该病可见于任何年龄,但以年轻女性多见,且大部分患者合并卵巢畸胎瘤[1]。在发病早期阶段,患者主要表现为精神神经异常,极易导致漏诊误诊。现报道暨南大学附属第一医院精神科收治的1例卵巢成熟畸胎瘤致抗NMDA     

通道功能障碍--周围神经病发病机制的新概念

周围神经Na^ 、K^ 、Ca^2 、烟碱样乙酰胆碱受体(nAChR)通道异常引起的临床表现与轴突损伤和髓鞘脱失无关。Na’通道阻断引起肌肉力弱和感觉消失常伴随传导减慢及动作电位和感觉电位幅度的降低。K^*通道阻断可产生高频重复动作电位。nAChR通道功能障碍可使神经肌肉接头传递出现阻断。在周围神经病发病机制的电生理学改变上，离子通道功能异常可能具有重要的作用。     

颈椎骨折并颈髓损伤15例护理体会

颈椎骨折并颈髓损伤是一种严重的创伤,是由多种原因引起的骨科常见病,多由外伤引起,颈椎骨折压迫脊髓腔内血管神经,引起水肿、损坏。临床表现主要是以受损节段分离性感觉障碍,上下运动神经元障碍及植物神经营养障碍为特征。当受它们支配的肌肉失去了神经冲动,即引起瘫痪、不能进行随意活动,不久肌肉便会萎缩。     

全身振动训练在脑瘫儿童下肢康复训练中的应用进展

全身振动训练是一种神经肌肉训练方法,由振动平台产生机械刺激通过脚底向全身传递,进而引起患者生理功能的改变。近期全身振动训练在脑瘫儿童康复中的应用日益广泛,研究发现全身振动训练对脑瘫儿童康复起着积极作用,本文主要就全身振动训练对脑瘫儿童下肢功能的影响进行阐述。     

抗磷脂抗体相关病理妊娠发病机制的研究进展

<正>抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,aPL)引起的一组临床症状和体征的总称。APS合并自身免疫性疾病(通常合并     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病合并重症肌无力一例

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）,又叫吉兰．巴雷综合征,是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性疾病。重症肌无力（MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导细胞免疫依赖,补体系统参与,主要累及神经肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病。迄今为止,CIDP合并MG报道不多,我院收治1例,报道如下。     

神经肌肉电刺激联合痉挛肌治疗改善痉挛型脑性瘫痪患儿运动能力疗效观察

发生在产前及产后1个月以内,各种因素导致脑发育障碍或损伤而引起的非进行性肢体功能障碍称为脑性瘫痪[1].神经肌肉电刺激(NMES)联合痉挛肌治疗对改善脑瘫患儿的运动能力有较好疗效.本项实验观察神经肌肉电刺激联合痉挛肌治疗对于痉挛型脑瘫患儿运动能力的影响.     

重视脊髓疾患肌无力,肌萎缩

脊髓系中枢神经.脊髓两旁发出许多成对的神经(称为脊神经)分布到全身皮肤和肌肉.脊髓是周围神经与脑之间的通路,也是许多简单反射活动的低级中枢.脊柱外伤时,常合并脊髓损伤.严重脊髓损伤可引起下肢瘫痪、大小便失禁、反射异常、运动感觉、自主神经机能障碍、肌肉萎缩等.     

175例自身免疫性疾病患者ANA与ENA自身抗体的检测分析

自身抗体是自身免疫疾病(AID)的重要标志。目前,对自身免疫疾病的诊断主要根据临床表现,并结合实验室检测,由一种或多种高效价特异性或标志性自身抗体确定[1]。而在自身抗体的检测中以抗核抗体(ANA)和抗核抗体谱(ENA)检测最方便和实用。近年来应用欧蒙免疫荧光和免疫印迹技术从     

重视脊髓疾患肌无力,肌萎缩

脊髓系中枢神经,脊髓两旁发出许多成对的神经(称为脊神经)分布到全身皮肤和肌肉.脊髓是周围神经与脑之间的通路,也是许多简单反射活动的低级中枢.脊柱外伤时,常合并脊髓损伤.严重脊髓损伤可引起下肢瘫痪、大小便失禁、反射异常、运动感觉、自主神经机能障碍、肌肉萎缩等.