特发性门静脉高压症的诊断与治疗

回顾性分析5例特发性门静脉高压症（IPH）患者的临床资料并进行随访。结果5例患者临床表现主要为反复消化道出血、脾大,肝功能各项指标基本正常;均伴脾功能亢进及食道（胃底）静脉曲张;病理表现为肝门静脉纤维化、肝脏结节再生性增生和不全分隔样硬化。术中发现所有患者肝脏形态、大小基本正常,术后均无再出血发生。     

肝硬化以外窦性门静脉高压症的诊断与治疗

肝硬化以外窦性门静脉高压病变发生于肝内,主要涉及肝窦状隙病变,最常见病因为肝窦阻塞综合征,主要见于造血干细胞移植前化疗预处理及吡咯生物碱中草药治疗,去纤苷为唯一批准治疗药物;其他病因包括特发性非硬化性门静脉高压症、先天性肝纤维化、结节再生性增生、血吸虫感染等,诊断需借助肝组织学检查,治疗主要针对门静脉高压并发症及潜在原发病。     

少见、罕见疾病所致门静脉高压症的诊断与治疗

少见、罕见疾病所致门静脉高压症多属于窦前性(肝前)或肝后性门静脉高压症。因多数为非肝硬化门静脉高压症,故肝静脉压力梯度不能准确反映其门静脉压力,临床诊治存在较大困难。此类疾病种类较多,重点介绍了6种少见、罕见疾病所致门静脉高压症的机理和治疗进展,并就目前的治疗现状进行了总结,希望对提高临床医生对此类疾病的认识有所帮助。     

门静脉高压症对胆石症手术的影响与治疗体会

目的探讨门静脉高压症（PHT）合并胆石症的合理处理方式。方法回顾分析1999年12月至2009年12月64例PHT合并胆石症患者不同方式手术治疗的结果。根据手术方式不同将64例患者分为三组。A组：仅行胆道手术（n=20）;B组：在行PHT手术时对胆囊或胆道结石未作处理（n=24）;C组：在行PHT手术的同时行胆道手术（n=20）。结果病死率：A组10%,B组4.17%,C组25%。并发症：A组20%,B组16.67%,C组50%。结论 PHT合并胆石症无论仅行胆道手术或同期行PHT手术和胆道手术,手术病死率和术后并发症均显著增加,尤以同期手术为明显。根据患者情况选择正确的手术方式,可有效降低手术风险。     

应重视门静脉高压症的病因诊断及规范治疗

门静脉高压症是由门静脉系统阻力/血流增加或肝静脉系统回流受阻所导致的门静脉压力异常升高,常表现为脾大、脾功能亢进、食管胃静脉曲张及破裂出血、腹水及肝性脑病等。肝硬化所引起的窦性门静脉高压症临床最为常见,通常伴有肝脏合成功能障碍。而肝外、肝内门静脉系统异常所致的肝(窦)前门静脉高压,以及肝内、肝外肝静脉系统回流受阻所致的肝(窦)后性门静脉高压,多无明显肝脏合成功能障碍。可首先根据临床症状、体征及血液学指标判断有无门静脉高压症,再通过影像学、肝静脉压力梯度及组织病理学检查明确其类型和病因。应在积极治疗原发病的基础上,采取非选择性β受体阻断剂、内镜、介入或手术治疗,以防治门静脉高压症的并发症。     

肝后性门静脉高压症的诊断与治疗

肝后性门静脉高压症是指肝外肝静脉梗阻,肝外肝静脉与右心之间的肝血流出道受阻引起的门静脉高压。常见病因有布加综合征、右心衰竭及缩窄性心包炎等。随着医学的进一步发展,近年来对于这些疾病的诊断和治疗都取得了长足的进步。     

肝硬化门静脉高压外科治疗的现状及进展

肝硬化可以导致门静脉压力病理性持续升高,出现食管胃底静脉曲张、腹水、肝性脑病以及继发循环功能障碍等多种并发症。门静脉高压症以综合治疗为主,其中外科治疗主要是控制并预防食管胃底静脉曲张破裂大出血。介入治疗和肝移植已逐渐成为手术干预的一种常规手段,能够显著提高患者生活质量,但断流术和分流术仍是目前的主流术式。肝硬化门静脉高压的每一种手术策略都有其自身的特点,综合评估患者一般情况及病情特点,采用个性化治疗方案以达到最佳疗效将是未来的趋势。     

肝癌合并门静脉高压的局部消融治疗

随着多种治疗方法的综合应用,原发性肝癌患者生存期不断延长。对于合并门静脉高压的早期肝癌患者,局部消融治疗可达到长期生存,并在稳定门静脉压力,保存肝脏功能,减少并发症等方面具有积极的作用。此外,局部消融可以和经肝动脉化疗栓塞术、经颈内静脉肝内门体分流术、脾切除、贲门周围血管离断术等方法相结合,进一步提高疗效。围手术期客观评价门静脉压力,预防食管胃底静脉曲张破裂出血,纠正脾功能亢进和防止术后肝衰竭,做好多学科团队协作管理,有助于提升消融后患者的管理效率。     

彩色多普勒超声诊断区域性门静脉高压症的价值

为早期诊断区域性门静脉高压症,探讨彩色多普勒超声的诊断价值。回顾性分析了经临床证实的11例患者的病史、超声学特征,分析了彩色多普勒超声诊断对于该病的诊断正确率和病因诊断符合率。结果表明,11例经彩色多普勒超声诊断的正确率为100％,病因符合率为90.9％。由于彩色多普勒超声具有简单、无创、准确等优点,应作为区域性门静脉高压症的首选诊断方法。     

非肝硬化门脉高压患者临床特点分析

目的 总结非肝硬化门脉高压症(NCPH)患者的临床特点和肝静脉压力梯度(HVPG)的变化.方法 2017年1月～2019年12月南京市第二医院住院的28例NCPH患者,采用Seldinger法穿刺右侧颈内静脉,使用一次性球囊导管测定肝静脉压力,计算HVPG,接受肝活检检查.结果 在本组28例NCPH患者中,诊断特发性门...     

胰源性与特发性门脉高压症的临床特点分析

目的探讨PPH与IPH的临床特点,加深对二者的认识,提高临床医师的诊治水平。方法对18例PPH与36例IPH患者的临床资料作一回顾分析。结果二者的肝脏形态、功能正常,病毒学指标阴性,超声检查脾静脉迂曲扩张,脾肿大;PPH患者超声检查门静脉正常,胰腺可见炎症、肿瘤、囊肿等表现;IPH患者门静脉及肠系膜上静脉迂曲扩张,但胰腺方面无异常。IPH患者汇管区纤维组织增生和炎性细胞浸润但无肝硬化改变而PPH患者肝脏组织学正常。结论临床中发现肝脏形态、功能正常,病毒学指标阴性,以门脉高压为主要表现而无肝硬化改变的患者,应考虑IPH与PPH的可能。进一步行超声检查门脉系统及胰腺情况,可进一步区分二者。     

非肝硬化性门脉高压的临床诊断

门静脉高压症是指各种原因导致的门静脉压力升高,临床表现为脾肿大、脾功能亢进症、食管胃底静脉曲张和腹水等临床症候群。根据病变部位的不同,门脉高压可分为肝前性、窦前性、窦性、窦后性和肝后性门脉高压[1]。引起门脉高压的最常见病因是肝硬化,属于窦性门脉高压,约占我国患者的80%~85%,而非肝硬化性门脉高压(non-cirrhotic portal hypertension,NCPH)是指患者有明显的门脉高压表现,但临床生化、影像学或组织学上无肝硬化证据的一组疾病,包括肝外门静脉闭塞症、先天性肝纤维化、特发性非硬化性门脉高压、肝窦阻塞综合征和布加综合征等[2]。NCPH患者与肝硬化门脉高压症患者在病因、治疗和预后方面有明显的不同,因此应重视对该组疾病的认识。本文对常见的NCPH疾病进行了简述,期待提高临床医生对该组疾病的认识。     

Noncirrhotic portal fibrosis/idiopathic portal hypertension: APASL recommendations for diagnosis and treatment

The Asian Pacific Association for the Study of the Liver (APASL) Working Party on Portal Hypertension has developed consensus guidelines on the disease profile, diagnosis, and management of noncirrhotic portal fibrosis and idiopathic portal hypertension. The consensus statements, prepared and deliberated at length by the experts in this field, were presented at the annual meeting of the APASL at Kyoto in March 2007. This article includes the statements approved by the APASL along with brief backgrounds of various aspects of the disease.     

血管生物学在门静脉高压症治疗中的作用

门静脉高压症的发生与肝内外血管的显著改变有关,随着对血管生物学的深入研究,目前对与门静脉高压症有关的动态血管变化的机制有了更加深入的了解。综述了与门静脉高压症相关的血管生物学进展,如肝血管细胞以及它们的信号通路发生变化与肝内血管阻力增加有关,从而导致了门静脉高压症的发生,而肠系膜动脉血管舒张致使进入门静脉的血流量增加,加剧了门静脉高压。进一步深入了解它们的作用机制及靶向分子通路,将为治疗门静脉高压提供新的前景。     

非肝硬化性门静脉高压症的研究现状

肝硬化是门静脉高压的最常见原因,但仍有约20%的门静脉高压继发于非肝硬化因素,称为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH),在发展中国家发病率较高。NCPH是一组异源性的肝脏血管疾病,临床上多见的是特发性门静脉高压(IPH)、肝外门静脉血管阻塞(EHPVO),以及布加综合征、先天性肝纤维化和结节再生性增生等少见病。此类患者常常具有门静脉高压的证据,如反复发生的静脉曲张出血和脾脏肿大,但肝功能保存尚好。目前尚无诊断NCPH的统一标准,对其诊断仍是一个挑战。临床上往往采用排除性诊断,必要时可行肝穿刺活组织检查来确诊。介绍了IPH和EHPVO的发病机制、病理表现、诊断方法及治疗策略的选择,若能有效控制上消化道出血,NCPH被认为是预后相对良好的一类疾病。     

特发性非肝硬化门静脉高压症诊治进展

特发性非肝硬化门静脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)是一种罕见疾病,特点是在无肝硬化、无其他导致肝脏疾病的病因以及无内脏静脉血栓病因存在的情况下,出现的门静脉高压.该病的发病机制尚不清楚,但其病理学特征明显有别于肝硬化.在临床实践中,INCP...     

重视非肝硬化性门静脉高压的诊断和治疗

非肝硬化性门静脉高压(NCPH)是指除肝硬化外多种疾病导致的门静脉高压症。NCPH常见的原因有门静脉血栓形成、先天性肝纤维化和特发性门静脉高压等。这组疾病的主要特点是门静脉高压相关的表现突出,而肝功能储备相对较好,鉴别该类疾病需要临床,影像学和病理学的深入检查。通过适当的内外科治疗,多数患者预后较好。     

特发性门脉高压症1例分析

1临床资料李某,男,63岁,四川人。主因间断腹胀8个月于2010年4月6日入院。患者于入院前8个月无明显诱因出现腹胀,于当地医院就诊,考虑为肝硬化,腹水,予保肝利尿对症治疗,病情好转。20天前,再次出现腹胀,予消退腹水治疗,病情缓解,今为求进一步诊治转至天津市传染病医院。自发病以来,患者无发热,无腹痛腹泻,无进行性消瘦。否认肝病家族史,     

非肝硬化性门静脉高压症研究进展

门静脉高压的定义为门静脉和下腔静脉压力梯度大于5 mmHg.根据门静脉系统阻塞部位,可分为肝前性、肝性和肝后性.根据肝血窦累及情况,肝性门静脉高压又可以细分为窦前性、窦性和窦后性.继发于肝硬化的窦性门静脉高压是最常见的类型,表现为肝静脉压力梯度( HVP G )升高,即肝静脉楔入压与肝静脉游离压的差值升高[1,2].有...