地中海贫血患者的红细胞及网织红细胞参数分析

目的探讨红细胞及网织红细胞参数在地中海贫血患者中的变化。方法应用beckman-couler全自动血液分析仪检测50例正常人（对照组）和50例的地中海贫血患者（观察组）红细胞计数（RBC）,红细胞平均体积（MCV）,血红蛋白浓度（Hb）,红细胞平均血红蛋白量（MCH）和网织红细胞百分比（RET%）,网织红细胞绝对值（RET#）参数,未成熟网织红细胞比率（IRF%）,中荧光率网织红细胞（MFR%）,并对检测结果进行分析。结果地中海贫血患者红细胞和网织红细胞各参数与对照组相比差异具有显著性（P〈0.05）,其中网织红细胞百分比,网织红细胞绝对值,未成熟网织红细胞比率,中荧光网织红细胞比率显著性增高（P〈0.05）,RBC、MCV、Hb明显下降（P〈0.05）。结论网织红细胞参数为反映骨髓造血功能较好的指标;血常规中红细胞参数以MCV为最有筛查、诊断价值。     

β—地中海贫血患者的红细胞内游离原卟啉测定

地中海贫血见于我国许多省区,我区亦有报告。β-地中海贫血的诊断主要是依据血红蛋白A_2(HbA_2)及胎儿血红蛋白(HbF)增加。但实验室测定工作常感困难,尤其是合并铁缺乏症及叶酸与维生素B_(12)缺乏时,对测定结果的干扰较大,可导致判断上的失误。而且,人群中大量存在的是铁缺乏症患者,青年女性及儿童中更是如此。有人曾用红细胞内游离原卟啉(FEP)来鉴别地中海贫血与铁缺乏症,并认为其鉴别效果较好。作者于1983年9月进行宁夏地区血红蛋白病普查时,检     

轻型地中海贫血患者红细胞参数的分析

目的 :探讨血液学常规检查中的红细胞参数 ,对常见轻型地中海贫血的诊断价值。方法 :对 330例轻型地中海贫血患者与 16 0例正常人的红细胞参数进行统计学分析。结论 :常见轻型地中海贫血患者与正常人的红细胞参数存在显著差异 (P<0 .0 1) ,血液学常规检查的结果 ,为临床进一步进行地中海贫血基因诊断提供了必要的依据。     

轻型地中海贫血患者红细胞参数的分析

目的:探讨血液学常规检查中的红细胞参数,对常见轻型地中海贫血的诊断价值.方法:对330例轻型地中海贫血患者与160例正常人的红细胞参数进行统计学分析.结论:常见轻型地中海贫血患者与正常人的红细胞参数存在显著差异(P<0.01),血液学常规检查的结果,为临床进一步进行地中海贫血基因诊断提供了必要的依据.     

红细胞参数筛查地中海贫血在产前检查中的应用价值

目的:探讨红细胞平均体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、红细胞体积分布宽度(RDW)并结合HbA2、HbF检测结果在筛查围产期地中海贫血中的应用价值。方法:采用自动血细胞分析仪分别对120例地中海贫血患者、90例非地中海贫血者和60例对照者进行MCV、MCH、RDW测定,层析法测定HbA2,碱变性法测定HbF,并对结果作相关统计学分析。同时将部分筛查结果与地中海贫血基因诊断(PCR)结果进行比较,分析筛查方法的敏感度和特异度。结果:地中海贫血组MCV、MCH、RDW与对照组比较有显著性统计学意义(P<0.01);对照PCR结果,MCV、MCH、RDW诊断轻型地中海贫血的敏感性98.3%,特异性76.7%。结论:MCV、MCH、RDW可作为筛查围产期地中海贫血的有效指标,可疑者建议做进一步的检查,以明确诊断。     

红细胞一管定量法筛查地中海贫血的探讨

目的：评价地中海贫血（地贫）红细胞一管定量筛查方法，方法：对象1－14岁儿童500例；采用红细胞一管定量筛查法测定溶血度＜60％者，进一步作琼脂糖凝胶电泳及基因分析，结果：500例中溶血度＜60％者80例，最后由电泳及基因确诊为β－地贫12例， a－地贫48例，其检出率达到75％，结论 ：红细胞一管定量法操作简单，快速，无需复杂设备，结果可靠，为地贫诊断提供了一个初步的依据，适用于基层医院进行筛查及临床检验使用。     

红细胞与网织红细胞参数在缺铁性贫血与地中海贫血患儿中的意义

目的探讨红细胞参数:平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)、红细胞体积分布宽度(RDW)与网织红细胞6项参数:网织红细胞百分率(RET%)、网织红细胞绝对值(RET#)、未成熟网织红细胞比率(IRF)、低荧光强度网织红细胞百分率(LFR%)、中荧光强度网织红细胞百分率(MFR%)、高荧光强度网织红细胞百分率(HFR%)在地中海贫血与缺铁性贫血患儿中的筛查与临床鉴别诊断价值。方法收集中山大学孙逸仙纪念医院门诊及住院的地中海贫血与缺铁性贫血儿童患者共计108例,另选取50名正常儿童作为对照组,用Sysmex XE-5000全自动血液分析仪检测患儿与正常儿童的红细胞参数与网织红细胞相关参数。结果缺铁性贫血组、地中海贫血组MCV、MCH、MCHC出现降低,与对照组比较差异均有统计学意义(P0.05)。缺铁性贫血组RDW升高,与地中海贫血组和对照组比较差异均有统计学意义,而地中海贫血组与对照组比较差异无统计学意义(P0.05)。缺铁性贫血组、地中海贫血组RET#、RET%、IRF、MFR%、HFR%均升高,LFR%降低,且地中海贫血组变化更为显著。结论 MCV、MCH、RDW三项指标可对地中海贫血与缺铁性贫血进行初步鉴别。网织红细胞相关参数对临床筛查地中海贫血和缺铁性贫血有提示作用,且其变化在地中海贫血中比缺铁性贫血更显著。结合运用红细胞参数与网织红细胞相关参数,可以提高两种疾病的筛查率和初步鉴别。     

红细胞指标对妊娠合并地中海贫血和缺铁性贫血的鉴别价值

目的：探讨红细胞指标对鉴别妊娠合并地中海贫血和缺铁性贫血的价值。方法选择妊娠合并地中海贫血者45例纳入地贫组,45例合并缺铁性贫血（IDA）的孕妇纳入IDA组,未合并地中海贫血和IDA的孕妇45例纳入对照组,比较三组孕妇红细胞指标参数。结果 RBC计数在IDA组明显低于地贫组及对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）,地贫组与对照组差异无统计学意义（P〉0.05）;平均红细胞体积（MCV）在地贫组及IDA组均显著低于对照组（P〈0.05）,但在地贫组及IDA组差异无统计学意义（P〉0.05）;红细胞体积分布宽度（RDW）在IDA组明显高于地贫组及对照组,且地贫组明显高于对照组,差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论红细胞指标中低MCV及高RDW是IDA的特征性改变,在妊娠期妇女合并地中海贫血与缺铁性贫血的鉴别诊断上具有实用价值。     

中间型β珠蛋白生成障碍性贫血患者及其父母中医证候家系调查

目的：研究中间型β珠蛋白生成障碍性贫血患者的中医证候与遗传背景的关系。 方法：调查中间型β珠蛋白生成障碍性贫血患者（78例）及其父母（120例）的中医证候类型,检测各家系成员的基因突变类型。根据基因突变型对各家系的遗传特点进行归类,分别分析不同家系类型的子代与亲代在中医证候出现频率和中医证候积分方面的差异。 结果：根据各家系的遗传特点可将所调查的全部73个家系归为两类。家系类型1的遗传特点是亲代中一人的基因型正常,子代的基因型与亲代中另一人完全相同,均为杂合子。在这22个家系中,杂合子子代出现频率较高的症状体征有6项：自汗、口干咽燥、面色淡白或萎黄、潮热盗汗、倦怠乏力、爪甲色淡;杂合子亲代出现频率较高的症状体征有5项：腰膝酸软、头晕目眩、畏寒肢冷、耳鸣、口干咽燥;正常亲代出现频率较高的症状体征有3项：腰膝酸软、头晕目眩、自汗。杂合子子代中医证候积分高于杂合子亲代及正常亲代,但差异无统计学意义（P〉0．05）。家系类型2的遗传特点是亲代均为杂合子,子代为亲代基因突变型的双重组合。在这51个家系中,子代出现频率较高的症状体征有9项：面色淡白或萎黄、自汗、口干咽燥、爪甲色淡、潮热盗汗、倦怠乏力、易感冒、手足心热、身目发黄;亲代出现频率较高的症状体征有3项：腰膝酸软、畏寒肢冷、头晕目眩;子代中医证候积分明显高于亲代,差异有统计学意义（P〈0．01）。 结论：在本次所调查的两种不同类型的家系中,其子代（中间型β珠蛋白生成障碍性贫血患者）的中医证候（临床表现）以阴血亏虚为主,而亲代的中医证候则偏重于肾虚。子代与亲代在中医证候（临床表现）方面的差异可能与基因突变型以及一些遗传修饰成分等都有关。     

血常规红细胞参数对β地中海贫血诊断、筛查价值探讨

目的 对轻型、重型两类B地中海贫血患者的血常规红细胞参数进行分析,以进一步揭示和探讨红细胞参数在β地贫筛查和诊断中的临床意义.方法 分别分析38例轻型β地中海贫血、35例重型β地中海贫血患者虹细胞参数的变化趋势和分布特点,并通过ROC曲线讨论各参数对两类β地贫患者的诊断.筛查价值及最佳临界值.结果 在筛查轻型β地中海贫血时,MCV、MCH、RBC三指标的ROC曲线下面积分别为0.985、0.983、0.976其最佳筛查临界值分别为74.25fl、23.8pg、4.215×1012/L在诊断重型β地贫时,MCV、MCll、RBC、RDW四指标的ROC曲线下面积分别为0.905、0.714、0.916、0.94,其最佳筛查临界值分别为81f1.26.65、3.465×1012/L、20.55%.结论 红细胞参数对轻型β地贫的筛查价值最为突出,但其独特的血液学特征对重型β地贫患者也具有一定的辅助诊断价值;血常规中红细胞参数以MCV最为有筛查.诊断价值,RBC、RDW、MCH也有部分参考价值.     

重型β地中海贫血患者生长发育分析

目的分析重型8地中海贫血（thalassemiamajor,TM）患者生长发育状况及其影响因素。方法对365例TM患者测量其身高、体质量并计算其Z值,同时检测输血前血红蛋白（hemoglobin,Hb）、血清铁蛋白（serumferritin,SF）、甲状腺功能、促性腺激素及性激素浓度,进行相关分析。结果365例TM患者中,37．5％发育迟缓,7．4％低体质量。发育迟缓发生率随年龄增加而增加,高量输血及低铁负荷患者发育相对较好。38例患者检测甲状腺功能,其中6例患者存在甲状腺功能减退;27例检测性激素水平,15例患者存在性发育障碍。结论TM患者常伴有生长发育迟缓,主要与治疗不规范有关。TM患者应监测身高、体质量及激素水平。     

携带地中海贫血基因对非霍奇金淋巴瘤化疗相关性贫血的影响及益髓生血颗粒的保护作用

目的：观察合并地中海贫血（地贫）对非霍奇金淋巴瘤（ NHL）化疗相关性贫血的影响及益髓生血颗粒的保护作用。方法对38例NHL合并地贫患者与38例NHL未合并地贫患者进行回顾性分析,观察第1疗程CHOP方案时化疗过程中的血红蛋白（ Hb）水平并进行比较。对38例NHL合并地贫者在接受第2疗程CHOP化疗时随机分为2组,治疗组19例同时应用益髓生血颗粒;对照组单纯接受化疗,观察Hb水平变化。结果合并地贫的NHL患者接受CHOP化疗后平均Hb下降为（8．6±5．2） g／L,与未合并地贫组（5．8±4．4） g／L相比差异有统计学意义（ P＝0．013）。合并地贫的NHL患者在接受第2疗程CHOP方案化疗时,若治疗组Hb平均下降（2．2±2．3）g／L,对照组为平均下降（4．5±4．1）g／L,差异有统计学意义（P＝0．0398）。结论南方地区NHL合并地贫患者并不少见,在接受化疗时贫血更为严重,化疗时使用益髓生血颗粒有一定的保护作用。     

缺铁性贫血患者血清Hepcidin和红细胞CD71的变化

目的 探讨缺铁性贫血患者血清Hepcidin和红细胞CD71的变化及其意义.方法 分别应用酶联免疫吸附法和流式细胞仪检测50例缺铁性贫血患者(病例组)和20例健康体检者(对照组)血清Hepcidin和红细胞CD71水平.结果 病例组与对照组比较血清Hepcidin明显降低(P＜0.01),红细胞CD71明显升高(P＜0.01).中度贫血组和重度贫血组血清Hepcidin 与轻度贫血组比较明显降低(P均＜0.05),重度贫血组红细胞CD71与轻度贫血组比较明显升高(P＜0.05).病例组血清Hepcidin与血红蛋白(Hb)、红细胞平均体积(MCV)、平均血红蛋白含量(MCH)、平均血红蛋白浓度(MCHC)和血清铁蛋白(SF)呈正相关(P均＜0.05),与红细胞分布宽度(RDW)呈负相关(P＜0.01),与网织红细胞百分比(RET％)和红细胞CD71无相关性(P均＞0.05);红细胞CD71与Ret％呈正相关(P＜0.01),与HB、MCV、MCH、MCHC、SF和RDW无相关性(P均＞0.05).结论 缺铁性贫血患者血清Hepcidin降低和红细胞CD71升高,其变化程度与疾病严重程度相关.     

再生障碍性贫血铁代谢状况研究

本文应用血浆铁(PI),总铁结合力(TIBC),血浆未饱和铁结合力(UIBC),转运铁蛋白饱和度(TS),红细胞内游离原卟淋(FEP)和 FEP:PI 比率等6项指标,对113例再生障碍性贫血和60例正常人进行检测。再生障碍性贫血组的检测结果与正常组比较,PI,UIBC,TS,FEP 4项指标有非常显著差异(P<0.001),FEP:PI 比率也有显著差异(P<0.05),而 TIBC 两组检测结果数值无显著差异(P>0.05)。     

脾切除术对中间型地中海贫血无效造血和铁代谢的影响

无效造血是珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)的发病机制之一。在我国,中间型地中海贫血的发病率高于重型地中海贫血,其中中间型α地中海贫血(血红蛋白H病,HbH病)的发病率又高于中间型β地中海贫血(TI)。脾切除术是治疗中间型地中海贫血的重要手段,对HbH患者尤其有效。在TI患者中观察到,脾切除术可加重患者的无效造血和铁超载,在HbH患者中也发现脾切除者血清铁蛋白水平高于未切除者。     

联合检测在地中海贫血诊断中的价值

目的探讨红细胞平均体积、红细胞脆性和血红蛋白电泳联合检测在地中海贫血诊断中的应用价值。方法对100例患病组（地贫患病组）和80例非地贫组（对照组）进行血细胞计数仪血常规测定、红细胞脆性检测、血红蛋白电泳仪进行血红蛋白电泳分析。结果MCV、红细胞脆性、Hb电泳单项检测对地中海贫血诊断的灵敏度及特异度分别为90．3％、77．5％、71．3％及70．1％、91．0％、91．8％；MCV、红细胞脆性、Hb电泳3项检测联合检测的灵敏度、特异度为100％、61．8％；经u检验，联合检测的灵敏度、特异度与单项检测相比，差异有统计学意义（P〈0．05）。单项MCV、红细胞脆性和Hb电泳的阳性例数分别为91例、78例和71例，联合检测阳性数为68例。结论地中海贫血患者联合检测优于单项检测。     

核孔滤膜技术在高血糖研究上的应用

目的:用核孔滤膜法测定高血糖病人红细胞变形能力(Erythrocyte Deformability,ED)与血糖水平的变化关系,以红细胞变形性入手来研究糖尿病及其并发症的机制。方法:用核孔滤膜红细胞测定仪检测62例高血糖患者的红细胞滤过指数(Filtrationindex IF)测定出红细胞变形能力。与年龄、性别、血脂相近的正常人进行比较观察。结果:在高血糖患者中,与血糖正常对照组红细胞变形能力进行对比,经统计处理,两组高血糖患者与对照组进行比较明显高于对照组(t=18.69,t=15.26,P<0.01)。,高血糖与红细胞变形能力呈负相关。结论:高血糖患者由于糖代谢紊乱,使红细胞膜上脂类和红细胞浆成分发生变化。红细胞ED降低与血糖增高有密切关系。因此,研究红细胞变形性变化,成为研究高血糖控制良好与否的重要指标。     

贫血和慢性肾脏病对住院充血性心力衰竭患者的影响

目的探讨贫血和慢性肾脏病(CKD)在住院充血性心力衰竭(CHF)患者中的发生情况以及对住院期间患者预后的影响。方法回顾性分析183例NYHA心功能分级为Ⅱ级至Ⅳ级的CHF住院患者,将患者分为4组:贫血组、非贫血组、CKD组、非CKD组。统计贫血和CKD发生率,比较患者采用NYHA心功能分级确定的心力衰竭严重程度,分析贫血和CKD是否与患者住院期间的死亡有关及影响贫血的因素。结果37.7%的CHF患者发生贫血,55.74%的患者发生CKD;贫血和CKD均与NYHA心功能分级的严重程度相关,Ⅱ级、Ⅲ级和Ⅳ级合并贫血者分别为10.2%、38.9%和65.9%,合并CKD者分别为34.7%、53.3%和84.1%;随NYHA心功能分级增加,血色素(Hb)和估算的肌苷清除率(eGFR)水平明显下降(P<0.01);CKD和贫血与患者住院期间的死亡有相关性;贫血与CKD和NYHA心功能分级有相关性。结论贫血和CKD在充血性心力衰竭患者中比较普遍,CHF程度较重的患者容易存在贫血和CKD,贫血和CKD与住院CHF患者死亡有关,CKD可能是CHF患者发生贫血的主要原因之一。     

左旋卡尼汀和rhEPO对尿毒症贫血的疗效观察

目的观察左旋卡尼汀对重组人红细胞生成素(rhEPO)纠正尿毒症贫血的促进作用。方法尿毒症维持性血透患者62例,其中30例透析后皮下注射rhEPO50～150IU/kg,每周1～2次;32例透析后静脉注射左旋卡尼汀1g,每周2次,并根据患者贫血程度给于rhEPO。治疗开始时和治疗后4、8、12周,分别检测血红蛋白、红细胞压积和血浆白蛋白。结果左旋卡尼汀联合rhEPO组血红蛋白、红细胞压积和血浆白蛋白水平均显著高于单用rhEPO组(P<0.01);联合用药组rhEPO用量明显减少(P<0.01),血压升高发生率(11%)显著低于单用rhEPO组(33%)(P<0.05)。结论左旋卡尼汀能加强rhEPO纠正贫血的疗效;因用量减少,降低了rhEPO引起高血压的发生率。