多系统萎缩不同亚型扩散张量成像分析

目的探讨扩散张量成像部分各向异性分数(FA)和表观弥散系数(ADC)对多系统萎缩(MSA)患者MSA-P型和MSA-C型的诊断及鉴别诊断的价值。通过FA及ADC值深入了解MSA患者神经纤维病变累及的主要部位,为临床诊断、治疗提供有价值的客观依据。方法选取北京中医药大学东方医院2017年7月～2018年10月符合诊断标准的MSA患者25例,其中MSA-P型7例,MSA-C型18例,正常对照组20例。回顾性分析三组对象扩散张量成像的FA值和ADC值。结果 MSA-P型和MSA-C型与对照组比较,在小脑中脚、小脑下脚、齿状核以及壳核区存在差异。FA值方差分析结果显示,病例组小脑中脚、小脑下脚的FA值小于对照组,而壳核的FA值大于对照组,具有显著性差异;ADC值方差分析显示,病例组小脑中脚、小脑下脚以及齿状核的ADC值大于对照组,具有显著性差异;MSA-P和MSA-C两亚型之间的区别主要在小脑中脚,FA值以MSA-C型最低,ADC值以MSA-C型最高。结论多系统萎缩(MSA)不同亚型和对照组比较,小脑中脚、小脑下脚、齿状核、壳核的DTI参数具有显著差异,通过比较小脑中脚左侧FA值有助于鉴别诊断,且齿状核的ADC值变化对多系统萎缩的诊断具有重要价值。     

早期多系统萎缩中白质和灰质异常:帕金森病和小脑变异的比较

正目的多系统萎缩(MSA)是一种神经退行性疾病,具有进行性运动和自主神经功能障碍。MSA早期神经结构改变的信息匮乏,尤其是其亚型:MSA-P(主要表现为帕金森病     

联合影像检查在多系统萎缩中的应用价值

多系统萎缩(MSA)是一组不明原因的,累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统等多部位的散发性进行性神经系统变性疾病。由于其在临床症状及体征上与帕金森病、进行性核上性麻痹等神经变性疾病存在重叠性,经常被误诊而延误治疗。因此,早期确诊MSA并尽早针对性治疗,成为近年研究热点。随着现代影像技术的飞速发展,MRI在MSA的诊断、鉴别诊断、病情及疗效评估中显示出越来越重要的作用。就多种影像学技术在MSA中的应用进行综述。     

联合影像检查在多系统萎缩中的应用价值

多系统萎缩（MSA）是一组不明原因的,累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统等多部位的散发性进行性神经系统变性疾病.由于其在临床症状及体征上与帕金森病、进行性核上性麻痹等神经变性疾病存在重叠性,经常被误诊而延误治疗.因此,早期确诊MSA并尽早针对性治疗,成为近年研究热点.随着现代影像技术的飞速发展,MRI在MSA的诊断、鉴别诊断、病情及疗效评估中显示出越来越重要的作用.就多种影像学技术在MSA中的应用进行综述.     

MRI在鉴别多系统萎缩与帕金森病中的价值

目的 探讨常规MR在鉴别多系统萎缩(MSA)与帕金森病(PD)中的价值. 资料与方法 回顾性分析经临床诊断为MSA的26例患者常规MR资料,另外搜集经临床诊断为PD的27例患者常规MR资料为对照组. 结果 12项MR表现中,幕下的MR表现有十字征、小脑中脚高信号、桥脑高信号、小脑萎缩、小脑中脚萎缩、延髓萎缩、桥脑萎缩、第四脑室扩大、桥前池扩大.幕上的MR表现有壳核边缘高信号、壳核高信号、壳核萎缩.幕下的MR表现鉴别MSA和PD均有统计学意义(P＜0.05).而幕上的MR表现鉴别MSA和PD均无统计学意义(P＞0.05).敏感性较高的是小脑中脚萎缩和小脑萎缩,特异性和阳性预测值较高的是十字征、小脑中脚高信号. 结论 常规MR有助于MSA与PD鉴别诊断.     

遗传性共济失调的分子病理学研究进展

遗传性共济失调(hereditary ataxia,HA)是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病.病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,故也称脊静小脑-脑干疾病,或脊髓小脑共济失调(spinocerebellar ataxias,SCAs).本病可伴有其他系统异常,如骨骼畸形,眼部症状,前庭及听力障碍,心脏、内分泌及皮肤病变等.     

小脑及小脑中脚表观扩散系数值在鉴别多系统萎缩与帕金森病中的价值

目的 探讨小脑及小脑中脚ADC值在鉴别多系统萎缩(MSA)与帕金森病(PD)中的价值.方法 选取经临床诊断为MSA的18例患者(MSA组),其中发病较早期7例(MSA早期组),诊断为PD的19例患者(PD组)和年龄匹配的18名正常人(对照组)行常规MR和DWI扫描.DWI采用单次激发自旋回波-平面回波序列,测量ROI为两侧小脑半球、小脑中脚及顶叶白质,运用单因素方差分析对各组3个部位的ADC值进行统计学分析.结果 18例MSA中,MR表现异常11例,其中桥脑十字征8例,延髓、桥脑及小脑萎缩11例,小脑中脚萎缩10例,T2WI见壳核边缘高信号和壳核萎缩2例.MSA组及MSA早期组小脑中脚的ADC值[(0.98±0.07)×103、(0.95±0.05)×103 mm2/s]较PD组[(0.77±0.04)×103 mm2/s]和对照组[(0.78±0.04)×103 mm2/s]均明显升高,差异均有统计学意义(F值分别为91.049、55.301,P值均＜0.01),MSA组及MSA早期组ADC值分布范围[(0.86～1.13)×103、(0.86～l.02)×103 mm2/s]与PD组[(0.68～0.84)×103 mm2/s]和对照组[(0.69～0.82)×103 mm2/s]均没有交叉.MSA组及MSA早期组小脑的ADC值[(0.95±0.09)×103、(0.92±0.07)×103 mm2/s]较PD组[(0.78±0.05)×103 mm2/s]和对照组[(0.79±0.05)×103 mm2/s]均明显升高,差异均有统计学意义(F值分别为39.274、18.623,P值均＜0.01),其分布范围[(0.80～1.10)×103、(0.80～0.99)×103 mm2/s]与PD组[(0.72～0.90)×103 mm2/s]和对照组[(0.71～0.87)×103mm2/s]均有交叉.而MSA组及MSA早期组顶叶白质的ADC值与PD组和对照组差别均无统计学意义(P值均＞0.05).结论 小脑及小脑中脚的ADC值对于这两种疾病的鉴别诊断有重要意义,尤其对于发病较早期常规MR表现正常的MSA患者与PD患者的鉴别诊断有重要意义.     

有机磷中毒致小脑性共济失调的高压氧综合治疗效果观察

有机磷中毒所导致的神经系统损害以周围神经多见,常以急性中毒症状消失后数天或数周逐渐出现四肢无力为主要表现,但以小脑性共济失调为主要表现较少见,现将2000年10月至2010年8月在我院收治的92例急性有机磷农药中毒后出现小脑性共济失调患者的诊治情况报告如下.     

P型多系统萎缩的MRI表现

目的分析P型多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的MRI特征,为临床诊断提供影像学依据。资料与方法回顾性分析经临床诊断为MSA-P型9例患者的常规MRI资料。结果 9例中,6例壳核有异常发现,其中壳核萎缩4例,壳核边缘长T2信号(裂隙征)2例,壳核弥漫性稍长T1、稍长T2信号3例,壳核后外侧极长T1、极短T2信号4例。6例中,单纯表现为壳核萎缩及壳核后外侧极长T1、极短T2信号各1例,余4例为多种壳核异常改变重叠出现。5例脑干有异常发现,其中"十字征"1例,全脑干萎缩4例;大脑半球异常5例,其中双额颞顶枕叶均萎缩3例,双额叶萎缩2例。小脑异常改变4例,其中2例小脑半球萎缩,2例小脑中脚对称性稍长T1、稍长T2信号。MSA-P型后期出现"十字征";液体衰减反转恢复(FLAIR)序列有利于发现异常信号。结论 MRI对于MSA-P型的临床诊断有重要意义。     

1例遗传性脊髓小脑性共济失调6型患者的基因诊断

遗传性脊髓小脑性共济失调6型(spinocerebellar ataxia type 6,SCA6)属于常染色体显性遗传脊髓小脑性共济失调.国内SCA患者中SCA6型所占比例极低(约1.7％).现报道西南地区SCA6基因CAG三核苷酸重复序列异常扩增所致SCA6型遗传性脊髓小脑性共济失调1例.     

飞行员橄榄桥脑小脑萎缩1例报告

橄榄桥脑小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophies,OPCA)是一种遗传性共济失调疾病。本病呈常染色体显性或隐性遗传,成年起病,多为散发病例。病理变化与家族性发病者相同,都累及下橄榄核、小脑脚、桥脑底和小脑。临床表现以躯干运动不协调,进而肢体性共济失调、植物神经功     

遗传性和特发性共济失调的MRI

作者应用MRI研究遗传性和特发性共济失调病人脑和脊髓的形态学特征,试图阐明经典的病理学分类—小脑皮质萎缩(CCA)、橄榄桥小脑萎缩(OPCA)、脊髓萎缩(SA)是否可以通过活体和与形态学种类相对应的临床表现型进一步确定。研究包括61例病人,其中Friedreich共济失调(FA)7例,晚发Friedreich共济失调(LOFA)3例,早发小脑共济失调(EOCA)伴腱反射保留11例,常染色体显性小脑共济失调(ADCA)19例,特发性小脑共济失调(IDCA)21例。     

11C-CFT联合18F-FDG PET/CT脑显像在帕金森综合征鉴别诊断中的应用

目的 评价帕金森综合征患者¹¹C-CFT与¹⁸F-FDG PET/CT联合脑显像情况,检验双示踪剂联合显像在帕金森综合征鉴别诊断方面的临床应用价值。资料与方法 回顾性分析2016年1月—2021年2月于贵州医科大学附属医院行¹¹C-CFT与¹⁸FFDG PET/CT双示踪剂联合脑显像的帕金森综合征患者73例,并分为帕金森病(PD)组40例、多系统萎缩(MSA)组20例和进行性核上性麻痹(PSP)组13例,选取2020年9—10月招募的10例健康受检者为正常对照组。分析各组脑显像图像特点,并对尾状核、壳核结合率指数和相应脑区的放射性摄取簇值等进行比较。结果 与正常对照组比较,病例组患者均存在多巴胺能系统受损情况,PD组具有显著不对称性,MSA组受损更均匀,PSP组患者多巴胺能系统受损最严重。葡萄糖代谢方面,MSA组小脑半球的葡萄糖代谢较其他组显著减低(P均<0.05)。MSA组与正常对照组相比仅患侧丘脑的葡萄糖代谢增高,差异有统计学意义(P<0.05)。PSP组及PD组与MSA组的中脑葡萄...     

飞行员橄榄桥脑小脑萎缩1例的护理

橄榄桥脑小脑萎缩(Olivopontocerebellar atrophies，简称OPCA)是一种遗传性共济失调性疾病，呈常染色体显性或隐性遗传，成年起病，散发病例较多,但病理变化与家族性发病相同，都累及下橄榄核、小脑脚、桥脑底和小脑。临床以躯干进而肢体性共济失调、植物神经功能障碍和构音障碍等为特征。我们遇到1例飞行员患0PCA，现将本病特点及护理特点报告如下。     

P型多系统萎缩的神经影像征象分析

 

目的 探讨MRI T₂WI壳核裂隙征以及壳核扩散加权低信号征、脑桥萎缩、桥臂萎缩在诊断P型多系统萎缩(Parkinsonism type of MSA , MSA-P)中的作用。方法 选取2014-09至2019-07就诊于解放军总医院第六医学中心神经疑难疾病会诊中心的86例MSA患者中诊断为MSA-P型的患者20例,并从影像储存与传输系统(picture achiving and communications system, PACS)上选取年龄性别匹配的健康对照组20例。对MSA-P型患者和健康成人的头颅常规MRI扫描序列,包括轴位及矢状位T₂加权,轴位T₁加权及弥散加权成像序列进行影像学征象分析。对两组患者的脑桥、桥臂萎缩,及壳核扩散加权低信号征,壳核背外侧裂隙征进行评价。结果 20例MSA-P患者中,T₂加权像成像裂隙征70%(14/20),壳核扩散加权低信号征90%(18/20);脑桥萎缩30%(6/20),单侧或双侧桥臂萎缩40%(8/20)。MSA-P型患者组的T₂加权像成像裂隙征及壳核扩散加权低信号征与健康对照组对比,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 MSA-P患者T₂加权像成像裂隙征及壳核扩散加权低信号征阳性率明显高于桥臂及脑桥萎缩阳性率,是诊断P型多系统萎缩的主要征象,具有较高的临床诊断价值。

     

基于体素的形态学测量技术在运动障碍疾病中的应用进展

运动障碍性疾病曾称为锥体外系疾病,由锥体外系结构异常和功能障碍所致,主要表现为随意运动调节障碍,而对肌力、感觉和小脑功能无明显影响.临床症状分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多,前者以运动贫乏为特征,后者主要表现为异常不自主运动.主要包括帕金森病(Parkinson's disease,PD)、多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)、亨廷顿氏病(Huntington's disease,HD)、进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)、皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)和小脑脊髓共济失调(spinocerebellar ataxia,SCA).本组疾病源于基底核功能紊乱,基底核具有复杂的纤维联系,主要构成三个重要的神经环路:(1)皮质-皮质环路:大脑皮质-尾壳核-内侧苍白球-丘脑-大脑皮质;(2)黑质-纹状体环路:黑质与尾状核、壳核间往返联系纤维;(3)纹状体-苍白球环路:尾状核、壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球.     

小脑性共济失调手术后患者的功能训练

小脑性共济失调手术后患者的功能训练南京医科大学脑科医院（２１００２９）高润，高肇昌小脑性共济失调是由于小脑病变引起的一系列协调功能障碍性疾病，患者的生活自理常常发生困难，目前尚无特效药可以治疗。本院自１９９３年７月起开展了对小脑性共济失调患者施行双侧...     

Fisher综合征共济失调机制探讨

目的探讨Miller-Fisher综合征(简称Fisher综合征)共济失调的机制和定位问题。方法综合分析9例Fisher综合征患者的临床特征和辅助检查结果,并复习相关文献,探讨Fisher综合征共济失调的机制与定位诊断。结果本组9例患者均有眼外肌麻痹、共济失调和四肢腱反射减弱或消失的Fishen三联征,具有Fisher综合征的典型临床特征。所有9例患者的头颅CT及MRI检查均无异常,其中5例患者行脑电图检查结果正常。检查结果显示这些Fisher综合征患者缺乏因小脑受损导致小脑性共济失调的形态学基础。结论目前尚不能确定Fisher综合征患者发生共济失调的原因为小脑性病变。眼外肌麻痹所致共济失调是否是其机制之一,尚有待于进一步研究明确。     

帕金森病和帕金森叠加综合征的影像诊断

怕金森病是中老年人常见的慢性进行性神经变性疾病,而帕金森叠加综合征（PPS）则是一种以迅速进展的帕金森样症状和其它帕金森痛以外的神经功能障碍为特征的疾病。常见的帕金森叠加综合征分为进行性核上性麻痹（PSP）、多系统萎缩（MSA）、皮质基底节变性（CBD）等。常规MRI检查对于鉴别帕金森病和帕金森叠加综合征具有重要价值．部分帕金森叠加综合征可有特征性表现．了解帕金森叠加综合征的特征性象有助于能提高该病的诊断准确性。     

急性小脑性共济失调10例报告

急性小脑性共济失调又称局限性小脑炎,比较少见,最早由Batten于1905年报告。主要表现为小脑性共济失调步态,常伴有全身性异常运动(震颤)和眼球的异常运动。本征多见于1～4岁小儿,但任何年龄皆可发病。有前驱感染者多在恢复期突然出现共济失调,无前驱感染者可在完全健康的基础上发生共济失调,一般常在感冒等非特异性感染后突然出现步态障碍。本病国内文献报告例数不多,现将我院1982～1988年收治的10例报告如下: 临床资料 一、性别和年龄:男6例,女4例。年龄4～55岁,平均25.1岁。 二、前驱症状:8例在病前2天～1月有不同程度头痛、头昏、流清涕、全身不适、发热等,2