骨髓增生异常综合征的流行病学研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是临床常见血液病之一,由于发病机制不明及其异质性,目前疗效不够理想。MDS的流行病学研究对于揭示其发病机理进而提高其疗效起着重要作用。本文综述近年来MDS流行病学,包括遗传,职业及环境有害物质,药物接触等方面的研究进展。     

预激方案治疗高危组MDS

目的预激方案治疗高危组骨髓增生异常综合征(MDS)发病中的疗效。方法对24例高危组MDS进行预激方案治疗,并评价其疗效及不良反应。结果24例MDS患者13例达CR(54.2%),1疗程总有效率58.3%。非血液系统毒副反应较轻,中位粒缺时间6d(0～14d)。结论预激方案治疗高危组MDS疗效可靠,不良反应少,值得探索。     

氨磷汀治疗骨髓增生异常综合征机制的研究进展

骨髓增生异常综合征是起源于造血干／祖细胞的恶性血液病之一，其主要表现为骨髓病态造血，外周血细胞减少。本病主要发生在老年人，其危险因素包括放疗、化疗、苯及其他有机溶剂及免疫抑制剂等。随着医学科学的发展，大量的放疗、化疗及免疫抑制剂用于肿瘤的治疗，控制了肿瘤的发展，但令人担心的是近年来MDS的发生率逐年上升，并且其发病年龄趋向于年轻化。虽然已有大量药物应用于MDS的治疗，但疗效并不乐观，氨磷汀做为泛细胞保护剂也应用于MDS的治疗中。本文就氨磷汀治疗MDS的机制作一综述，并结合目前的相关研究提出了其所面临的问题。     

骨髓增生异常综合征治疗现状

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类异质性、多能造血干／祖细胞的克隆性疾病，其主要特征是骨髓无效造血，外周血细胞减少，有明显向急性白血病转化倾向，其发病是一个累及多基因的多阶段的病理过程，干细胞异常、微环境改变和免疫机制缺陷在MDS的发病中均起着重要作用。新的WHO分型将MDS归为髓系造血系统恶性肿瘤，以前多认为MDS是一种髓系克隆性造血系统疾病，故常以类似     

骨髓增生异常综合征VEGF的变化及意义

骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrome，MDS）是一种起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病，多种因素可导致其发病。多年来，MDS尚缺乏有效的治疗措施。近年来，血液系统恶性疾病的发生、发展和预后与血管新生的密切关系，已成为人们关注的热点之一。本实验采用双抗体夹心ELISA法测定MDS患者血清中VEGF水平，探讨VEGF对MDS发病的影响。     

骨髓增生异常综合征的免疫治疗进展

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于骨髓造血干或祖细胞的恶性克隆性疾病.造血细胞发育异常导致髓内无效造血,患者骨髓增生而外周血细胞减少.近年来研究发现多种免疫机制异常在其发病中起重要作用,免疫治疗MDS取得一定的疗效.该文综述了近年来MDS的免疫治疗研究进展.     

骨髓增生异常综合征小分子药物靶点治疗的研究进展

随着对骨髓增生异常综合征（MDS）发病机制的深人研究，小分子药物靶点治疗MDS已经取得了一定的进展。根除异常的细胞克隆和清除有利于MDS细胞生长的微环境是MDS治疗的主要目标。目前靶点治疗MDS的小分子药物主要有抗血管新生药物、法尼基转移酶抑制剂、格列卫、DNA甲基转移酶抑制剂、组蛋白去乙酰化酶抑制剂等。只有更深人地研究MDS的发病机制，才能使小分子药物靶点治疗MDS取得更进一步的进展。     

骨髓增生异常综合征的诊断及疗效评定新标准

骨髓增生异常综合征（myelodysplasticsyndromes,MDS）是一组起源于造血干／祖细胞的获得性克隆性疾病,其特征性病理生理改变是克隆性造血干／祖细胞发育异常和无效造血,其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形态学表现和外周血血细胞减少,以及转变为急性髓系白血病（AML）的危险性很高。下面就MDS的诊断和疗效标准作一综述。1MDS的发病机制1．1造血单克隆性1．1．1造血细胞成分MDS患者的造血细胞有胞膜、胞质及胞核异常。     

地西他滨治疗骨髓增生异常综合征的疗效分析

目的探讨地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及危险因素。方法收集65例MDS患者的临床资料,均接受地西他滨治疗,分析年龄、病程、国际预后积分系统(IPSS)分组、血小板计数等与疗效的关系,分析影响地西他滨治疗MDS效果的危险因素。结果所有患者治疗总有效率为78.46%。年龄、病程、IPSS分组、血小板计数与地西他滨治疗MDS的疗效有相关性,差异有统计学意义(P 0.05)。Logistic回归分析显示,年龄大、病程长、IPSS分组高、血小板计数低是影响地西他滨治疗MDS效果的危险因素(OR1,P 0.05)。结论地西他滨治疗MDS效果显著,其效果与年龄、病程、IPSS分组、血小板计数有关。     

骨髓增生异常综合征预后因素研究新进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组恶性克隆性干／祖细胞性疾病，其主要特征为无效造血所致的难治性血细胞减少和极易发展为急性白血病。研究认为MDS的预后受多种因素的影响，个体差异很大。随着WHO分型及各种新的积分系统在MDS预后判断中的应用、细胞遗传学及流式细胞技术的发展和各种新药的产生，不同类型MDS预后也在不断的变化，对MDS预后的判断也变得越来越客观。本文对影响MDS不同预后因素的近年来相关文献进行综述。在综述中讨论的问题包括有MDS分型存在的问题，预后积分系统与MDS，细胞遗传学与MDS预后，免疫表型特征以及治疗等与MDS预后的关系。     

骨髓增生异常综合征细胞免疫异常的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是以造血细胞的异常克隆性增生、全血细胞减少并伴有病态造血为特征的一类疾病，其发病机制涉及染色体异常或基因突变、免疫异常、环境等多种因素，目前普遍认为是一种多因素异常所致的多步骤病理过程。越来越多的研究结果显示：细胞免疫的异常在MDS发病过程中起了重要作用，尤其是有关T细胞异常活化，免疫应答，各阶段细胞因子异常表达，以及对MDS免疫治疗的临床研究也为揭示其免疫异常提供了大量佐证。     

骨髓增生异常综合征发病机制研究进展

骨髓增生异常综合征是一种克隆性骨髓干细胞异常的疾病,以无效造血和血细胞减少为临床特征。作为血液病学中信息度较低的一组"灰色病",随着近年来研究工作的不断深入,对其发病机制的探讨从分子遗传学、免疫表型特征转移到表观遗传学和微环境等方面。然而,目前对MDS的发病机制仍然无明确的定论,通常应用的分子遗传学、免疫表型的研究已经不能满足MDS的实验和临床应用。目前针对造血干细胞、细胞因子、表观遗传等方面的研究更为深入,而且成果丰硕,相应的靶向药物如去甲基化药物氮杂胞苷和地西他滨等已经在MDS临床应用并已取得了令人满意的疗效。本文就近年来有关MDS发病机制中的造血干细胞、细胞因子、表观遗传改变等方面的研究进展进行综述,以便优化对MDS疾病进展的监控和指导其临床用药策略等。     

骨髓增生异常综合征的发病机制研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干／祖细胞的获得性克隆性疾病，造血细胞异常导致髓内无效造血，患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少。其发病是一个累及多基因的多阶段的病理过程，干细胞基因异常、微环境改变和免疫机制缺陷在MDS的发病中均起着重要作用。本文综述近年来与MDS发生相关的一些研究进展，包括caspase、细胞周期调控基因、WT1、线粒体DAN、肿瘤坏死因子、Fas/Fasl、血管内皮生长因子改变有免疫学异常等。     

低危骨髓增生异常综合征患者间充质干细胞的生物学特性的实验研究

骨髓增生异常综合征的发病机制至今尚未明确，有研究表明MDS患者骨髓基质微环境功能的异常与其发病有关。间充质干细胞是造血微环境的重要成分，本研究拟探讨低危MDS患者间充质干细胞（MSC）的生物学特性及功能．采集低危MDS患者的骨髓标本，分离、培养和扩增MSC，观察细胞形态，进行免疫表型、成骨分化能力鉴定，检测其增殖能力及对体外造血的支持功能；用实时定量RT—PCR法测定MSC中相关细胞因子及化学趋化因子的表达，并与健康供者的MSC进行比较。结果表明：培养低危MDS患者的MSC呈典型的成纤维细胞样，细胞表达SH2（CD105），SH3（CD73），Thy—1（CD90），CD34及CD45均为阴性，诱导后可向成骨细胞分化。其体外扩增能力与与健康供者相比无显著差异（P〉0．05），但体外支持造血功能较后者显著减低（P〈0．05）。实时定量PT—PCR显示SDF—1在低危MDS患者MSC中显著高表达（P〈0.01）。结论：间充质干细胞的功能异常与低危MDS患者骨髓微环境的造血调控失常相关，这为MDS发病机制的认识及治疗提供了新的思路，值得进一步探讨。     

骨髓增生异常综合征患者T淋巴细胞亚群的变化

骨髓增生异常综合征(MDS)的发病机制主要是造血干细胞或恶性克隆细胞获得生长优势而异常增殖,正常造血克隆受到抑制或过度凋亡,最终导致了外周血细胞减少,进而向白血病转化。细胞免疫紊乱在MDS的发病中尤为重要,正确深入地了解MDS的免疫调节机制对其治疗有重要的指导意义,本文旨在针对MDS患者的T淋巴细胞亚群数量、比例及免疫功能失调等现象进行综述。     

骨髓增生异常综合征CD3^＋CD4^＋T细胞共刺激分子表达的研究

本研究检测骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）CD3^＋CD4^＋T细胞共刺激分子的表达，为进一步探讨MDS发病机制积累信息。以38例初治MDS患者为研究对象，依据FAB分型将他们进一步划分为RA／RARS、RAEB／RAEB-t组；以11例献血员为正常对照，应用流式细胞术检测两组外周血CD3^＋CD4^＋T细胞共刺激分子CD28、CD154、CTLA-4、PD-1、CD25的表达。结果表明：MDS组CD28表达下降，CD154升高，CTLA-4、PD-1、CD25表达明显升高。随着疾病恶性程度的增高，RAEB／RAEB-t组CTLA-4、PD-1的表达以及CTLA-4／CD28比值亦较RA／RARS组升高。结论：MDS患者CD3^＋CD4^＋T细胞共刺激分子表达存在异常改变，其表达异常可能在MDS的发病机制中起一定作用。     

骨髓增生异常综合症诊断的进展

骨髓增生异常综合症(Myelodysplastic Syndrome：MDS)，是骨髓遣血干细胞疾病，骨髓造血细胞在质和量上发育异常，导致病态造血，而周围血表现为一系、二系或全血细胞减少为特点的一组恶性克隆性疾病。1982年FAB提出分型标准以来已受到血液界广泛重视。近年来国内对MDS研究发现，我国MDS发病有日益增加的趋势，发病年龄也较国外轻，甚至在儿童中也有发现。由于MDS形态学变异非常多变．又缺乏特异性，因此诊断困难，现就国内外学者对此研究及我们的体会，综述如下。     

282例原发性骨髓增生异常综合征诊断和分型的前瞻性临床研究

目的总结原发性骨髓增生异常综合征（MDS）诊断和分型的临床经验，提高诊断效率。方法采用前瞻性方法收集连续性样本，对上海市中美联合白血病协作组282例MDS患者进行综合诊断，同时采用FAB和WHO分型进行诊断。结果MDS中位发病年龄为56岁，50～59岁和70～79岁病例最多，分别占20％和25％。67％的患者外周血中出现幼稚粒细胞，48％出现幼稚红细胞。FAB—RA和WHO—RCMD患者比例较高，约占68％，高于欧美国家。染色体异常率为31．2％，低于欧美国家，但与日本相近。根据临床资料结合外周血和骨髓涂片细胞形态学检查诊断MDS的符合率为89％；将上述方法联合骨髓活检（平行试验）诊断MDS符合率可达94％；如将临床资料、细胞形态学、骨髓病理和细胞遗传学四者联合，其诊断符合率达97％。结论该组MDS患者在分型、发病年龄、全血细胞减少比例、染色体异常率等方面与日本报道相近，与欧美国家有不同。骨髓涂片细胞形态学、骨髓病理检查、细胞遗传学检查相结合可以极大提高MDS的诊断率。     

应用Ida和Ara-C组成的强烈化疗方案治疗预后差的MDS和继发于MDS的AML

作者采用Ida和Ara-C组成的强烈化疗方案治疗预后差的MDS和继发于MDS的AML,取得较以往好的疗效。预后差的MDS病人19例(标准为:骨髓原始粒细胞>20％,或骨髓原始粒细胞在10％～20％之间但同时合并中性粒细胞<0.5×10~9或血小板<20％×10~9),AML病人21例(发病前至少有可证实的MDS病     

MDS免疫发病机制及相应治疗的研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性很大的血液系统恶性疾病。病因至今未明，近年发现，一些MDS患者存在着T细胞介导的造血抑制，骨髓细胞凋亡增加和免疫细胞功能异常，而且免疫抑制治疗有效。表明免疫异常至少在部分MDS患者的发病机制中占有重要位置。