1例剖宫产术后并发TTP—HUS患者的护理

对1例剖宫产术后并发血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒综合征（TTP—HUS）患者予激素、血浆置换、抗感染、对症支持等治疗。患者好转出院。提出严密观察病情变化,加强心理、基础、饮食、药物不良反应、血浆置换的护理及健康教育,可促进患者康复。     

血栓性微血管病的诊疗进展

血栓性微血管病（thrombotic microangiopa—thy，TMA）以微血管病性溶血性贫血，血小板减少以及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现。临床分为两大类：溶血性尿毒症综合征（haemolyticuraemic syndrome，HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）。HUS以儿童为主，肾功能损伤更为明显，TTP主要发生于成人。     

妊娠相关性血栓性血小板减少性紫癜／溶血性尿毒症综合征

妊娠相关性血栓性血小板减少性紫癜／溶血性尿毒症综合征是妊娠引起或诱发的多个器官微循环中出现纤维素和（或）血小板血栓的疾病，临床表现决定于所累及的器官，临床上表现为血栓性血小板减少性紫瘢（thrombotic thrombocytopenic pur—pura，TTP）和溶血性尿毒症综合征（hemolytic ure-mic syndrome，HUS）两个综合征。妊娠相关性TTP，主要出现在产前，     

血栓性微血管病的新进展

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathies)的主要病理特征是微血管血栓形成.以此为特征的血栓性微血管病包括两个疾病:血栓性血小板减少性紫癜(thrombocytic thrombocytopenic purpura,TTP)以及溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS).TTP最早于1924年由Moschcowitz报道,TTP的微血栓呈全身性分布.HUS最早于1955年由Gasser等人报道,HUS的微血栓主要分布于肾.血栓性微血管病的发病机制在最近已获不少进展.     

感染与血栓性微血管病的肾脏损害

血栓性微血管病（TMA）包括溶血性尿毒症综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种起病凶险,病因与感染等多种因素有关,临床以微血管溶血性贫血和血小板减少为主要表现的多系统损害,由于HUS和TTP有诸多相似之处,因此多数学者认为二者是同一疾病的不同临床阶段。近年来,TMA有上升趋势,日本1975-1985年,10年间报告223例,而1986～1990年仅5年就报告了583例。     

血栓性微血管病肾损害

血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）是一组急性临床病理综合征，其主要特征是微血管病性溶血性贫血、血小板下降以及微血管内血栓形成。肾脏受累时多引起急性肾衰竭。经典的TMA包括溶血尿毒综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP），其它还有恶性高血压、硬皮病肾危相、妊娠相关肾病等。尽管病因和发病机制多样，最终均可导致微血管内皮细胞损伤，诱发微血栓形成。     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜疗效观察

目的 观察血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的疗效。方法 15例TTP患者,其中7例予肾上腺皮质激素和抗血小板药物治疗;另8例患者除上述治疗外,以新鲜冰冻血浆为置换液,进行血浆置换,隔日1次,血浆置换次数中位数为4次(2～6次),平均血浆交换量为(2316±28)ml。结果 血浆置换治疗患者的存活率为75％,明显高于非血浆置换治疗患者的14.3％(P<0.05)。血浆置换治疗后12～72 h,6例存活患者神经精神症状减轻;血浆置换4次后发热消退,皮下无新鲜出血点和瘀斑,黄疸消失,红细胞压积和血小板数逐渐升高。停止血浆置换后,2例病情反复,需再次血浆置换治疗。结论 血浆置换是治疗TTP的有效方法。     

栓性微血管病11例分析及文献复习

血栓性微血管病（thrombotic microagiopathy，TMA）主要特征是微血管病性溶血性贫血、血小板下降以及微血管内血栓形成。肾脏受累时多引起急性肾衰竭。经典的包括溶血性尿毒症（hemolytic uremic syndrome，HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（thrombocytopenic purpura，TTP）。其他还有恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关肾病等。     

溶血尿毒综合征的诊治进展

溶血尿毒综合征(HUS)属于血栓性微血管性疾病。以微血管性溶血性贫血(可找到红细胞碎片)、血小板减少、肾功能损伤为特点。微血栓主要分布于肾脏。感染、多种毒素、抗内皮细胞抗体、药物等因素使内皮损伤是发病的关键。近年来随着对HUS的病因和发病机制有了新的认识,输注血浆和血浆置换是目前治疗HUS最有效的方法,已大大提高了HUS患者的生存率。     

20例溶血尿毒症综合征病因和临床特征

目的 分析溶血尿毒症综合征（HUS）病因和临床特点，探讨改善预后的方法。 方法 收集我科1998年7月至2004年12月20例HUS患者的临床资料，分析病因、临床表现、个体化治疗方案和预后。 结果 20例HUS占同期急性肾衰竭（ARF）的2.48%（18/726），女性16例，男性4例，平均年龄（49.11±19.85）岁。5例为特发性HUS，其余15例为继发性，包括狼疮肾炎10例，产后2例，抗磷脂综合征（APS）、恶性肾小动脉硬化、药物性各1例。表现为ARF 18例，肾病综合征15例, 高血压17例 (恶性高血压4例)。12例患者为肉眼血尿或酱油色尿，余8例均为镜下血尿, 仅1例腹泻。20例HUS发病时Scr为（504.40±381.10） μmol/L，尿蛋白量（24 h）（5.0±2.6） g 。16例接受肾活检。14例接受血液净化治疗，包括2例血浆置换、8例血浆置换+连续性血液透析滤过或单纯血透、4例连续性血液透析滤过+单纯血透。7例采用静脉丙种球蛋白。对继发性HUS的原发病加用皮质激素和免疫抑制剂治疗；对特发性HUS以中、小剂量皮质激素治疗；抗磷脂综合征以低分子量肝素抗凝。1例失随访，其余19例平均随访（46.0±32.8）月，其中4例死亡；11例治愈且肾功能恢复正常；4例肾功能未恢复，其中2例维持透析。系统性红斑狼疮（SLE）和非SLE合并HUS的存活比例分别为70%和90%；肾存活比例为50%和60%，差异均无统计学意义。 结论 本组HUS以继发性为主，以SLE占首位，SLE并发HUS的临床表现危重，预后较差。本组HUS存活比例为80%，肾脏治愈比例为55%。血浆置换和静脉注射丙种球蛋白为主要治疗方法。小剂量皮质激素治疗能减少复发。对有治疗指征的原发病，免疫抑制剂能改善预后。     

1例剖宫产术后并发TTP-HUS患者的护理

对1例剖宫产术后并发血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒综合征(TTP-HUS)患者予激素、血浆置换、抗感染、对症支持等治疗,患者好转出院.提出严密观察病情变化,加强心理、基础、饮食、药物不良反应、血浆置换的护理及健康教育,可促进患者康复.     

血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)亦称Moschowitz病，为一少见微血管血栓-出血综合征，临床特点有众所周知的五联征，即：(1)微血管病性溶血性贫血(MAHA)。(2)血小板减少性紫癜。(3)一过性多变性神经症状。(4)肾脏受累。(5)发热。仅40％～73％有典型五联征。74％～100％有前三项所谓TTP三联征，也有以MAHA、血小板减少和发热为三联征。治疗以血浆置换或输注血浆为首选治疗，还有皮质激素、长春新碱(环磷酰胺、硫唑嘌呤)、环孢素A、静脉输注免疫球蛋白(IVIG)以及脾脏切除等。近来，对TIP的发病机制和难治TIP的治疗有新发现，简要复习有关进展供参考。     

胸外科术后深静脉栓塞与肺栓塞

肺栓塞（pulmonaryembolism，PE）是指血栓、脂肪、羊水、空气等栓子阻塞肺动脉系统引发的一组疾病或综合征。其他栓子很少见，故PE一般指血栓性。腔静脉血流区域血栓是PE栓子的主要来源，所以PE常与深静脉血栓（deepvenousthrombus，DVT）伴发，二者均属静脉血栓栓塞（venousthromboembolism，VTE）。PE／DVT经常隐匿起病，致使重要诊疗措施延误，造成不良后果，近10年来内科学界已广泛重视，胸外科界也已开始重视这种并不少见的术后并发症。[第一段]     

儿童溶血尿毒综合征4例报道并文献回顾

溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是小儿急性肾衰竭常见原因之一,死亡率高。本文通过分析总结4例HUS患儿临床特点及诊治经过,为提高诊疗水平提供参考。方法将湖北省妇幼保健院PICU收治的4例HUS患儿临床表现、辅助检查、治疗及转归进行回顾性分析。结果4例患儿均进行血液净化治疗,2例患儿恢复良好;1例患儿出院后10个月复发,再次住院好转出院,随访5个月身体健康。1例患儿住院治疗68 d,间断透析治疗,因预后差放弃治疗后死亡。结论HUS为儿童致命性疾病,血浆置换能够缓解病情、改善预后,为HUS一线治疗。婴儿期发生非典型HUS可出现血浆置换治疗不敏感,建议尽早采用其他治疗如依库珠单抗。     

TTP病人发生胃肠道大出血时的外科处理

近30年来，由于血浆置换技术的应用，血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的预后有了很大改善，而外科处理仅限于脾脏切除。本文作者将报告1例合并胃肠道大出血的TTP病人外科处理的成功经验。患者是一位怀孕28周的26岁孕妇，3岁时发现有特发性血小板减少性紫癜，此后反复发作。此次因全身乏力，血小板抵（1．8万／mm3）收住人院。入院时，病人出现无尿，并因胎儿发生晚期心脏减速而行剖腹产手术，术后发生肾衰及神志不清，即转人作者所在医院，给予血浆置换、血液透析、皮质激素和阿司匹林等处理后，血小板逐渐恢复正常，神志转清。人院第16天…     

血栓性微血管病的诊治进展

血栓性微血管病变(thrombotic microangiopathies,TMA)是一类因血栓所形成的微血管阻塞性疾病,它的临床特征是在体内某些器官的微血管,因为血小板不正常的凝集,从而导致血小板消耗性的低下以及溶血性贫血.在临床上由于微血管栓塞,导致脑部或其他的器官受损.引起血栓性微血管病变的原因众多,但病变凶险、临床常见、肾脏损伤严重的主要有两种疾病,即血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytpenic purpura,TTP)和溶血性尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS).最近随着对新的von Willebrand 因子(VWF)和金属蛋白酶(metalloprotease)ADAMTS 13活性特征的认识,对不同患者的发病机制有了更多的了解,从而为临床不同治疗方法的选择提供了理论依据[1].     

血浆置换联合药物治疗血栓性血小板减少性紫癜病人的护理

对9例血栓性血小板减少性紫癜病人采用血浆置换联合药物治疗,同时严密观察病情变化,注重基础、心理护理及健康教育。结果7例好转出院,2例死亡,治疗有效率77．78％。     

血栓性血小板减少性紫癜误诊思维分析

目的：探讨血栓性血小扳减少性紫癜（Thrombotic Throadoocytopenic PurpuraTTP）的临床特点及误诊原因分析,以提高患者早期诊断率．生存率并改善预后。方法：对我院收治的1例TTP的临床资料进行回顾性分析。结果：本倒因“发热、黄疸、酱油尿1天”入院,诊断为药物性肝肾功能损伤,溶血性贫血。住院期闻因意识障碍,呼吸困难转入重痘监护病房（ICU）予呼吸机辅助呼吸．抗感染．营养支持,输注适当血制品及激素冲击等治疗后患者病情有所好转3d后患者恢复意识．治疗7d拔除气管插管,病情稳定约7天后再次出现溶血表现．病情恶化,期闻多次行多学科会诊,在TTP诊断上仍有一定争议,结论：TTP的误诊率较高,早期诊断对于改善TTP患者预看右着重要的意义。     

肾移植术后的溶血性尿毒综合征

溶血性尿毒综合征(HUS)是移植肾功能障碍的一个少见原因,治疗困难、预后不良。肾移植术后的HUS包括原发HUS的复发和新发HUS两类,后者主要为药物(免疫抑制剂环孢素A和他克莫司、抗血小板药物氯吡格雷等)引起。新发HUS的主要高危因素是感染、急性排斥反应和免疫抑制剂浓度过高。治疗方法主要有:停用诱发药物、调整免疫抑制方案、血浆置换、输注新鲜冰冻血浆和抗凝治疗等。     

血浆置换预防和治疗肾移植后加速急性排斥反应的观察

目的：探讨血浆置换疗法（PE）对预防和治疗肾移植后排斥反应的疗效。方法：选择30例肾移植前群体反抗体（PRA）增高≥30％及10例肾移植后出现加速性排斥反应的患者，在用免疫抑制剂的同时作膜分离法血浆置换。结果：PE能清除各种免疫球蛋白及循环抗体，PE前后对比差异有显著性（P＜0．01），PE治疗后全部患者（30例）PRA≤10％，肾移植后经过6－9个月的观察，27例（占90％）未出现超急，加速或严重的急性排斥反应；10例肾移植的出现加速性提斥反应者，8例（占80％）逆转。结论PE配合免疫抑制剂治疗，对预防和减轻肾移植后排斥反应疗效确切。