特发性与继发性膜性肾病的临床与病理分析

目的了解肾小球膜性病变的病因及临床、病理特点。方法分析统计我院肾脏病研究所经肾活检确诊的肾小球膜性病变189例。结果①特发性膜性肾病占28．57％，继发性膜性肾病占71．43%；②特发性膜性肾病平均年龄（46．24±15．31）岁，男女比例1.46：1。临床主要表现为蛋白尿、肾病综合征、高血压。肾病综合征的发生率为45．51％；③继发性膜性肾病最常见的病因依次为系统性红斑狼疮（70．37%）、乙型肝炎（28．89％）、银屑病（0．74％）。结论我院。肾小球膜性病变以继发性膜性肾病为主；特发性膜性肾病以男性、中年多见，大多为。肾病综合征；继发性膜性肾病最常见病因为系统性红斑狼疮、乙型肝炎和银屑病，病理分期主要为Ⅰ～Ⅱ级，病理表现中系膜细胞和基质增生在特发性膜性肾病和乙型肝炎病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎之间差异显著。     

膜性肾病的免疫抑制治疗

膜性肾病是一类免疫介导的肾小球疾病，系成人肾病综合征的最常见病理类型之一。病理学特征是肾小球基底膜弥漫性增厚，上皮侧免疫复合物沉积，形成“钉突”。特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy，IMN）是一类病因、发病机制未完全阐明，临床表现、发展经过和预后都有所不同的原发性肾小球疾病。IMN患者临床上常常表现为肾病综合征或无症状蛋白尿，部分患者有高血压、肾功能损害。     

檀金川教授治疗膜性肾病的经验

正膜性肾病是肾病综合征常见病理类型之一,约占原发性肾病综合征的20%~35%~([1]),病理特征是肾小球基底膜上皮细胞下大量免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚以及"钉突"样改变。临床多表现为肾病综合征,少数表现为无症状、非肾病范围的蛋白尿。总体认为单独应用糖皮质激素无效,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,能使部分患者达到临床缓解,但副作用较大或价格昂贵~([2])。近年来发现,中医药对膜性肾病的治疗具     

邓跃毅教授活血化瘀法治疗膜性肾病经验荟萃

<正>膜性肾病是肾病综合征病理类型之一,约占原发性肾病综合征的20%～35%~([1])。临床表现以大量蛋白尿、水肿为主,部分患者可伴有镜下血尿、高血压等侯,多伴随一系列并发症影响患者长期预后。2012年国外研究报道成人膜性肾病患者发生血栓风险高达37. 0%~([2])。膜性肾病患者常出现的凝血功能亢进、血液流变学异常、血栓栓塞、高脂血症等并发症均属于中医"血瘀证"范畴。陈以平教授在国内率先提出"膜     

乙型肝炎病毒相关性肾炎16例临床与病理分析

目的:了解乙型肝炎病毒相关性肾炎的临床与病理特点.方法:对近5年收治的16例乙型肝炎病毒相关性肾炎患者的临床表现、病理特征、治疗方法及转归等进行综合分析.结果:16例患者中,血清HBV标志物阴性者5例(31.25%),阳性者11例(68.75%);临床表现为肾病综合征12例(75.00%),慢性肾炎综合征4例(25.00%);病理诊断为膜性肾病12例(75.00%),其中10例为非典型膜性肾病(62.50%),轻度系膜增生性肾炎2例(12.50%),IgA肾病1例(6.25%),膜增殖性肾炎1例(6.25%);免疫荧光:免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM)及补体成分(C3、C1q)全阳性者11例(68.75%),部分阳性者5例(31.25%);肾组织内HBAg:HBsAg阳性者16例(100%),HBsAg HBcAg阳性者9例(56.25%),HBsAg HBeAg阳性者4例(25.00%),HBsAg HBcAg HBeAg阳性者2例(12.50%).经中西医结合治疗后,完全缓解1例(6.25%),显著缓解4例(25.00%),部分缓解3例(18.75%),无效8例(50.00%),总缓解率(包括完全缓解、显著缓解及部分缓解)50.00%.结论:血清HBV标志物阳性不是诊断本病的必备条件;乙型肝炎病毒相关性肾炎临床主要表现为肾病综合征;主要病理类型为膜性肾病,特别是非典型膜性肾病最为多见;免疫荧光呈现多种免疫复合物沉积现象;肾组织中以HBsAg沉积最为常见,其次为HBcAg,HBeAg最少;无论乙型肝炎的治疗或继发肾病的治疗均较困难、疗效较差.     

膜性肾病的中西医联合治疗进展

<正>膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是以肾小球基底膜(GBM)上皮细胞下免疫复合物沉积伴GBM弥漫增厚为特征[1],是成年肾病综合征的常见病因之一,其占成年人原发性肾病综合征的25%~40%[2],另有研究报道,膜性肾病占成人原发性肾小球肾炎8.8%,居第3位[3]。其临床表现主要表现为肾病综合征或无症状蛋白尿,部分患者可伴有血尿、高血压     

70例特发性膜性肾病的临床特点和治疗探讨

目的:了解特发性膜性肾病的临床病理特点,探讨特发性膜性肾病的治疗方案.方法:回顾性分析1997年～2004年我院收治的70例特发性膜性肾病患者临床资料.结果:(1)特发性膜性肾病好发年龄为30岁～65岁(74.29%),男女之比为1.59:1.肾病综合征、镜下血尿和高血压的发生率分别占68.57%(48/70)、61.43%(43/70)和44.29%(31/70).肾脏病理改变以Ⅰ(52.9%)和Ⅱ期(42.3%)为主.(2)ⅠA组平均随访47.64月,缓解率达61.9%;Ⅱ组平均随访26.67月,缓解率达73.33%.结论:特发性膜性肾病多见于中老年,男多于女,常表现为肾病综合征.血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和/或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)、抗凝及降脂等非特异药物可作为特发性膜性肾病的常规用药.如患者表现明显肾病综合征,联用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗能有效提高缓解率,改善预后.     

148例肾小球轻微病变患者的临床和电镜病理探讨

目的    对肾小球轻微病变（glomerular minor lesion,GML）进行临床及电镜病理的分类总结,进一步明确该病理表现的性质及意义,探讨其与临床表现的相关性。 方法    纳入北京协和医院2003年1月7日至2008年12月2日经光镜及免疫荧光病理诊断为GML、同时电镜病理资料完整的患者148例,回顾性分析其临床及病理资料。 结果    孤立性血尿是患者最常见的临床表现,其次为血尿合并少量蛋白尿及单纯蛋白尿,部分患者可并存高血压、特殊自身免疫表现、肝炎标志物阳性等。经电镜检查明确,GML可最终呈现各种不同的病理表现：薄基底膜肾病（66.2%）、系膜增生性肾小球肾炎（20.3%）、Alport综合征（2.7%）、膜性肾病（3.4%）以及正常组织（4.7%）等。结合临床与病理,表现为孤立性血尿的GML患者,经电镜病理检查诊断为薄基底膜肾病的可能性最大（76.9%）。部分患者存在蛋白尿、高血压等提示不良预后的情况。 结论    GML只是一种对肾脏病理表现的粗泛描述,对应的电镜病理具有较大异质性,临床意义各异,需积极完善电镜病理,结合临床特点,明确最终诊断,指导治疗。
        

原发性膜性肾病合并IgA肾病两例报告并文献复习

目的 探讨原发性膜性肾病合并IgA肾病的临床表现以及病理特点,并指导临床治疗.方法 分析本院经过临床以及肾脏病理(包括光镜、免疫荧光和电镜)确诊的2例原发性膜性肾病合并IgA肾病患者的临床和病理资料,并进行文献复习.结果 两例患者均为青壮年男性,年龄分别为44岁和38岁,血压及肾功能均正常.例1表现为肾病综合征伴镜下血尿;例2表现为无症状性蛋白尿.两例患者临床上均除外继发性肾脏病,根据蛋白尿程度选用不同的治疗方案,效果良好.结论 原发性膜性肾病合并IgA肾病发病率较低,临床表现无特异性,兼具有膜性肾病和IgA肾病的病理特点.临床表现更似于膜性肾病,治疗方面则需要进行个体化的治疗.     

免疫抑制剂与原发性膜性肾病

原发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的类型,在大多数的患者中发病缓慢且表现良性经过.其自发的肾病综合征完全缓解率和部分缓解率高达30%.尽管如此,仍然有30%～40%在5～15年中进展为终末期肾脏病.本文的目的在于评价免疫抑制剂在治疗原发性膜性肾病中的意义.     

北京地区多中心膜性肾病的病理分析

目的分析北京地区膜性肾病的病理谱特征。方法回顾性分析2010年1月至2020年12月在首都医科大学附属北京友谊医院、中国科学院大学附属北京怀柔医院、北京市平谷区医院接受肾穿刺活检确诊为膜性肾病的1 479例患者, 其中特发性膜性肾病(1 323例)、继发性膜性肾病(32例)和不典型膜性肾病(124例)。将患者分为青年组(18～40岁, 307例)、中年组(40～65岁, 928例)和老年组(≥65岁, 244例), 比较不同年龄段膜性肾病的特点, 分析膜性肾病的构成比及临床特征。结果特发性膜性肾病仍然是膜性肾病的主要类型, 占89.5%。不典型膜性肾病和继发性膜性肾病依次占8.4%和2.2%。特发性膜性肾病的比例随时间的变化明显升高(χ2=29.1, P<0.01)。中年组及老年组的特发性膜性肾病的比例均高于青年组(均P<0.01)。与继发性膜性肾病比较, 特发性膜性肾病和不典型膜性肾病表现为肾病综合征的比例明显升高(均P<0.01)。结论特发性膜性肾病仍然是膜性肾病的主要类型, 且有升高的趋势。特发性膜性肾病和不典型膜性肾病的主要临床表现为肾病综合征。     

循证医学法评价特发性膜性肾病的免疫抑制治疗

特发性膜性肾病（IMN）是导致成人原发性肾病综合征（NS）最常见的病理类型之一。国内IMN患者近80％临床表现为NS，约占成人原发性NS的7．3％～25．4％，老年人中约占43．3％；部分患者也可表现为非NS性蛋白尿。典型病理特点为肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚，上皮侧免疫复合物沉积，钉突形成。     

原发性肾病综合征并发急性肾损伤48例临床病理分析

目的探讨原发性肾病综合征合并急性肾损伤的临床及病理特点,提高此类并发症的防治水平。方法对我院原发性肾病综合征合并急性肾损伤患者的临床和病理改变进行回顾性分析。结果原发性肾病综合征合并急性肾损伤的临床特征表现为大量蛋白尿、高度水肿,常合并胸腹腔积液。肾脏病理类型：系膜增生性肾小球肾炎、肾小球微小病变及IgA肾病多见。其中系膜增生性肾小球肾炎22例,占46%;微小病变型10例,IgA肾病9例。所有患者均依据病理分型给予激素和（或）细胞毒药物,同时行利尿、控制感染、抗凝等综合治疗,其中5例进行血液透析治疗,肾损伤大多好转,但增生硬化型肾炎等预后较差。结论原发性肾病综合征并发急性肾损伤临床并不少见,多发生于系膜增生性肾小球肾炎、肾小球微小病变及IgA肾病,尽早明确病理诊断和去除诱因,并予相应治疗,大多患者预后良好,肾功能可恢复正常。     

补体系统在特发性膜性肾病发病机制研究进展

正膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是以肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特征的一组疾病,约占我国成人肾病综合征患者的25%~30%,是成人肾病综合征最常见病理表现。特发性膜性肾病(IMN)的发病机制暂不明确,但近年来的研究表明补体系统的激活造成足细胞损伤在膜性肾病的发病中起着重要作用。现对补体系统对IMN发病的关系做一综述。     

老年肾病综合征临床分析

目的了解老年肾病综合征的临床表现和病理特点。方法回顾性分析安徽医科大学第二附属医院肾内科2009年3月至2013年5月收治的287例成人肾病综合征患者的临床表现和病理资料,按WHO1995年肾小球疾病分类标准进行病理学分类。结果住院成人肾病综合征患者共287例,其中(年龄≥60岁)老年肾病综合征61例,约占21.2%。61例老年肾病综合征的原发病:原发性肾病综合征53例,占86.9%;继发性肾病综合征8例,占13.1%,其中肾淀粉样变3例,狼疮肾炎2例,多发性骨髓瘤2例,血管炎1例。老年肾病综合征临床表现以浮肿、血尿为主,合并血尿者占67.2%(41/61);53例原发性肾病综合征患者中,合并贫血者占52.8%(28/53);急性肾衰竭的发生率为42.6%(26/61),慢性肾衰竭的发生率为6.6%(4/61);感染的发生率59.0%(36/61),包括肺部感染、泌尿系感染,其中16例发生于激素或激素联合免疫抑制剂治疗前,20例发生于治疗后;血栓、栓塞的发生率11.5%(7/61)。53例原发性肾病综合征,17例行肾穿刺活检术,其中膜性肾病10例,系膜增生性肾小球肾炎3例,IgA肾病2例,局灶节段性肾小球硬化1例,弥漫增生硬化性肾小球肾炎1例,以膜性肾病为主(58.8%)。结论在肾病综合征患者中,老年人所占比例并不高(21.2%),其临床表现与年轻人的肾病综合征相似,但较复杂,合并贫血、急慢性肾衰竭和感染的比例较高,最常见的病因是仍是原发性肾小球疾病(86.9%),其病理类型以膜性肾病最常见。     

Heymann肾炎的发病机制及研究进展

特发性膜性肾病系针对肾小球脏层上皮细胞膜抗原成分、由自身抗体介导、补体参与的器官特异性自身免疫病，是成人肾病综合征中最常见的病理类型之一，以肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物沉积，肾小球基底膜弥漫性增厚为病理特点，临床上蛋白尿为主要表现。目前对膜性肾病的发病机制以及蛋白尿产生机制的认识主要来源于对人类膜性肾病动物模型——Heymann大鼠肾炎的研究，     

三种不同类型膜性肾病的临床病理分析

目的 探讨成人肾脏病理表现为膜性肾病的特发性膜性肾病（IMN）、狼疮性肾炎Ⅴ型（即狼疮性膜性肾病,LN-Ⅴ）及乙型肝炎病毒相关性膜性肾病（HBV-MN）的临床与病理特点.方法 回顾性分析温州地区2006年9月~2011年4月经临床及肾活检诊断为IMN、LN-Ⅴ及HBV-MN的患者242例,对其中有完整临床资料的141例进行临床、病理特征的分析.结果 临床资料完整的141例患者中IMN 93例（66.0%）,LN-Ⅴ39例（27.7%）,HBV-MN 9例（6.3%）.与LN-Ⅴ相比,IMN在浮肿、大量蛋白尿、肾病综合征、伴镜下血尿方面较常见;而镜下血尿又以HBV-MN中最多,其次为IMN;LN-Ⅴ有更多的肾外系统性表现.血IgG、血IgA在LN-Ⅴ及HBV-MN中升高,血补体C3、C4在LN-Ⅴ及HBV-MN中下降.病理改变均以Ⅰ期、Ⅱ期为主,系膜细胞中重度增生、免疫荧光满堂亮、电子致密物多部位沉积在LN-Ⅴ及HBV-MN中较常见.结论 三种膜性肾病有各自临床与病理特点,确诊需结合临床和病理综合分析.     

左肾静脉压迫综合征合并肾小球疾病26例报告

目的探讨彩超诊断左肾静脉压迫综合征的慢性肾脏疾病患者肾组织病理变化和临床特点。方法回顾性分析26例左肾静脉压迫综合征伴肾小球疾病患者的临床病理资料。结果多数病例通过体检发现,部分以活动（或劳累）后出现肉眼血尿、浮肿、泡沫尿、腰酸（或腰痛）以及排尿不适为表现,尿相差显微镜红细胞分类为肾小球源性或混合性血尿,且平卧位即出现尿检异常。临床表现为血尿合并蛋白尿11例,发作性肉眼血尿7例,肾病综合征4例,单纯血尿3例,单纯蛋白尿1例。肾组织病理表现多样化：IgA肾病9例,系膜增生性坚小球病变8例,局灶节段系膜增生性肾炎4例,乙肝病毒相关性肾炎4例,膜性肾病1例。结论左肾静脉压迫综合征合并肾小球疾病在临床上并不少见;其临床及病理均呈现多样性;当临床上遇到左肾静脉综合征不能解释的血尿及蛋白尿时．应积极进行肾活检,避免漏诊而延误病情和治疗。     

原发性干燥综合征合并膜性肾病

目的分析原发性干燥综合征（pSS）患者合并膜性肾病（MN）的临床和肾脏病理特点，以提高对此类疾病的认识。方法回顾性分析北京协和医院2001年5月至2006年5月期间17例原发性干燥综合征伴膜性肾病的临床和肾脏病理特点。结果17例患者中男性6例，女性11例，平均年龄（47．3±17．3）岁（24～72岁）。主要临床表现为水肿和蛋白尿（17/17），其中肾病综合征占13／17，镜下血尿占12／17。根据光镜、免疫荧光和电镜的特点，17例患者的肾脏病理可分为单纯MN组（8／17）和不典型MN组（9／17）。单纯MN组：光镜下未见系膜细胞和基质增生；电镜下电子致密物（ED）仅在上皮下和（或）肾小球基底膜内沉积。不典型MN组：光镜下可见系膜细胞和基质节段或弥漫增生；免疫荧光除了IgG阳性外，常有早期补体成分C1q阳性（7／9）；电镜下可见ED分布于上皮下和系膜区。17例患者中有2例患者接受了重复肾活检，其中1例首次活检表现为MNI期，8年后再次活检表现为不典型MN；另1例首次活检表现为不典型MN，4年后再次活检却表现为狼疮肾炎（LN）Ⅳ-G（A／C）＋V型。结论原发性干燥综合征合并膜性肾病并非少见，是干燥综合征合并蛋白尿常见的病因。对于光镜下呈现不典型膜性肾病和免疫荧光早期补体成分阳性，电镜下有系膜区ED沉积的患者应警惕若干年后转化为隐匿性狼疮肾炎的可能性。     

特发性膜性肾病的中医药治疗进展

<正>特发性膜性肾病70%~80%临床表现为肾病综合征,部分可有镜下血尿、高血压,小于10%伴有肾功能下降。病理特征为免疫复合物沉积在肾小球基底膜上皮细胞下并伴有基底膜的增厚。因其易并发高脂血症、静脉栓塞、感染等,且对激素及免疫抑制剂治疗反应不确定,故为难治性肾病的一种。2011年KDIGO指南对于肾病综合征型膜性肾病推荐使用环磷酰胺联合甲基强的松龙作为首选治疗方案,但其毒副作用不容忽