特发性肺间质纤维化急性加重的最新诊疗进展

<正>特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种常见的慢性、进展性特发性间质性肺炎,根据目前IPF指南,特发性肺纤维化急性加重(acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis,AE-IPF )被定义为IPF患者在1个月内呼吸困难急性恶化,并且排除其他疾病如:左心衰竭、肺栓塞等。在IPF患者中,AE-IPF的发病率和死亡率极高,但其病因学     

C/EBPβ与肺上皮细胞间充质转化及肺纤维化的研究进展

<正>特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性进展的纤维性肺疾病。作为弥漫性肺疾病中最常见的类型,IPF的发病率具有逐年递增的趋势~([1])。流行病学分析提示,IPF患病率与年龄增长具有相关性~([2]),在美国65岁以上老     

特发性肺纤维化合并肺癌的研究现状

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种慢性进展性的肺纤维化疾病，病因不明，可出现进行性加重的呼吸困难。部分患者在病程中可能出现肺癌(lung cancer, LC),并且IPF患者较普通人群更容易发生LC。近年来，不断有研究发现IPF和LC在发病机制以及信号通路上存在相似性。本文对特发性肺纤维化合并肺癌(idiopathic pulmonary fibrosis with lung cancer, IPF-LC)的临床特征、发病机制、共同信号通路、治疗及预后等相关问题的研究进展进行综述，以期为IPF-LC的诊疗提供新思路。     

特发性肺纤维化治疗药物临床研究中的困惑与反思

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)的原因不明,是以普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)为病理特征的慢性进行性纤维化性间质性肺疾病,目前尚无有效的治疗药物可以延长患者的生存期[1].     

结缔组织生长因子在特发性肺纤维化患者肺泡上皮细胞中的表达

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是最常见的一种间质性肺疾病,发病机制仍不明确.目前国内外关于结缔组织生长因子(connective tissue factor,CTGF)与肺纤维化之间关系的研究明显增加,但多以动物模型或体外研究为主,来自人类IPF肺组织的研究较少.本研究旨在探讨CTGF在IPF发病机制中的作用,为制定新的IPF治疗方案提供理论依据.     

晚期糖基化终末产物受体在特发性肺纤维化中的研究进展

由于病因不明，特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)缺乏有效的干预措施。晚期糖基化终末产物受体(receptor for advanced glycation end products, RAGE)是免疫球蛋白受体超家族的成员，在肺脏中表达最多，有助于维持肺组织的动态稳定。其参与糖尿病肾纤维化和肝纤维化已有证明，多项研究也表明，RAGE与IPF有关。本文就RAGE与IPF的研究进展做一综述，以期为IPF的治疗提供一思路。     

特发性肺纤维化临床研究中亟待关注的问题

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIP)中最常见的类型,其组织病理学特点为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)[1].IPF的预后差,确诊后患者的中位生存期为2.5～4年.     

特发性肺纤维化相关性肺高压的诊断与治疗

肺高压(pulmonary hypertension,PH)作为特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)的严重并发症,预后极差.其发病机制目前尚未完全阐明,PH的发生、发展严重降低了IPF患者的生活质量并缩短了患者的生存期.但早期诊断及合理治疗可提高该病患者的生存率并改善患者的生存质量.近年,对IPF相关性PH的认识不断深入,现将研究的最新进展作一综述.     

特发性肺纤维化合并T2DM炎症水平与预后相关性分析

<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性进行纤维化间质性肺炎,好发于中老年男性,表现为进行性呼吸困难加重,伴限制性肺功能障碍,中位生存期2～3年^[1]。吸烟、吸入性颗粒、胃食管反流等是IPF发生的危险因素^[2]。     

慢性隐匿性误吸与特发性肺纤维化的相关研究

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种发病原因不明预后不佳的间质性肺疾病.目前一些研究发现慢性隐匿性误吸是IPF发病原因之一,尽管两者之间的具体联系还没得到病理生理学证实.流行病学研究发现胃食管反流病作为一种慢性误吸的典型疾病,是IPF发病的危险因素.本文旨在临床和生...     

胃食管反流与特发性肺纤维化之间相关性探讨

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种不断进展的间质性肺疾病.很多实验室证据提示胃酸与肺纤维化有关,进一步的临床观察也发现IPF患者有着高得惊人的食管异常酸反流,且很多人没有胃食管反流的典型症状,这意味着胃食管反流病可能是一个常常被人们忽视的IPF潜在的病理性作用因子.     

特发性肺间质纤维化合并原发性肺滑膜肉瘤1例并文献复习

<正>本文报道1例特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)合并原发性肺滑膜肉瘤(primary pulmonary synovial sarcoma, PPSS),就其临床特征、影像、诊断与鉴别诊断分析如下。病例资料患者，男，66岁，因“间断咳嗽、气短4年，加重伴右侧胸痛10天”入院。患者于4年前无明显诱因出现咳嗽、气短，胸部CT(2017年11月22日)示双肺间质纤维化(图1a),     

特发性肺纤维化中TGF-β1诱导上皮细胞间质转化作用机制研究进展

正特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性、进行性、纤维化间质性肺炎,为临床最常见的一种特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP),其特征性病理改变类型为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)~([1-2])。IPF病理特点为Ⅱ型肺泡上皮细胞增     

特发性间质性肺炎的现代概念及研究进展

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIPs）是一组发生在肺实质的不同形式和程度的慢性炎症及纤维化所导致的异质性非特异性疾病,其中包括特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）及其以外的其它间质性肺炎,发病原因不明,     

尼达尼布治疗纤维化性间质性肺疾病的研究综述

<正>间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)是一类累及肺间质和肺泡毛细血管结构异常的肺病的总称。ILD存在很多病因，发病机制、病理、临床和预后各有不同，在疾病过程中会出现肺纤维化的情况，这些疾病被归类为纤维化性间质性肺疾病(纤维化性ILD)^[1]。尼达尼布作为抗纤维化药物，已被获批用于治疗特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)、     

MicroRNAs在肺纤维化中的研究进展

<正>肺纤维化是肺组织损伤后修复失调的结果,包括继发因素导致的肺纤维化和特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF),后者病因不明确,是目前最普遍的间质性肺疾病,药物作用有限,目前临床唯一奏效的手段是肺移植,因此较许多癌症的预后更差。其典型特征是肺间质中成纤维细胞分泌胶原,细胞外基质(extracellular matrix,ECM)过度沉     

Clinical analysis of autoimmune diseases associated with interstitial lung diseases initially presented with idiopathic pulmonary fibrosis

<正>Objective To describe the clinical characteristics of patients with autoimmune diseases associated interstitial lung diseases(AID-ILD) initially presented with idiopathic pulmonary fibrosis(IPF) in a tertiary Chinese hospital.Methods We conducted a retrospective analysis of 14 patients diagnosed with AID-ILD during the IPF follow-up between January 2016 and December 2021.     

干扰素-γ治疗特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种原因不明、组织学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonitis，UIP)的弥漫性肺疾病，其主要特征为慢性进行性的肺实质损害和纤维化。IPF的病理过程尚不十分明确，早期认为IPF因炎症反应造成慢性肺损伤以及其后的肺纤维化，但应用糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒制剂等抗炎治疗，疗效不理想，且有较多的不良反应。目前认为本病是由于弥漫性肺泡炎症和肺实质损伤，造成组织修复失衡和过度，最终导致肺纤维化，故提出应以抗纤维化为主要治疗措施。近年来有关干扰素-γ(Interferon-γ，IFN-γ)抗纤维化作用及其在IPF治疗中的应用受到重视。本就此展开综述。     

老年人特发性肺纤维化的正确诊断寓于鉴别诊断之中

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种病因未知的、局限于肺的特殊的慢性纤维化性间质性肺炎,外科肺活检证实其组织学为寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）,它是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）中最常见的类型,占IIP的60%～70%。     

自噬与肺纤维化的研究进展

<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是弥漫性间质性肺病中最常见和最严重的的疾病之一,目前我们对该病发病机理知之甚少[1],治疗方法十分有限,IPF患者的预后极差,诊断后平均预期寿命不足3年,患者多在终末期因呼吸衰竭而死亡。IPF已经成为了一个日益严重的社会健康问题[2]。近年来有研究发现肺组织出现肺纤维化发生时存在肺组织自噬水平不足,引起肺泡上皮细胞衰老和损伤,产生上皮-间质效应,促进成纤