7例囊性纤维化患儿的护理

总结7例囊性纤维化患儿的护理经验。护理要点：采集汗氯试验标本,协助诊断;促进气道廓清,改善患儿呼吸功能;加强电解质监测,及时纠正电解质紊乱;合理用药,缓解患儿症状;制订营养方案,改善患儿营养状况;加强出院宣教,提高患儿出院后生活质量。7例患儿经过积极治疗及精心护理均好转出院。     

1例囊性纤维化肺受累病人的护理

<正>囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)为一种常染色体隐性遗传的慢性疾病,由编码囊性纤维化跨膜传导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)蛋白的第7号常染色体上的基因突变所致[1]。CFTR基因存在于多种上皮细胞膜中,包括气管、胰腺、胆管、肠管、汗腺、输精管及鼻窦等,因此CFTR基因突变导致的CF病变可累及多个器官、系统[2]。     

1例囊性纤维化肺受累病人的护理

囊性纤维化（cystic fibrosis,CF）为一种常染色体隐性遗传的慢性疾病,由编码囊性纤维化跨膜传导调节因子（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR）蛋白的第7号常染色体上的基因突变所致[1].CFTR基因存在于多种上皮细胞膜中,包括气管、胰腺、胆管、肠管、汗腺、输精管及鼻窦等,因此CFTR基因突变导致的CF病变可累及多个器官、系统[2].病人临床表现为：反复发作的呼吸道感染、营养不良、肝肿大和肝硬化、慢性腹泻及鼻窦炎.此病在北欧及北美人群中常见,亚洲人群中少见[3].2012年8月,我院收治1例囊性纤维化肺受累病人,入院后给予针对性的治疗及护理措施,病人病情好转出院.现将个案护理经验总结如下.     

肺囊性纤维化的CT诊断

目的探讨肺囊性纤维化的CT、HRCT表现及CT扫描对于确诊的价值。方法分析1例肺囊性纤维化患者的所有影像学资料，复习8篇外文文献，并回顾性分析13例15岁以下经手术证实的支气管扩张患者的CT表现，相互比较。结果肺囊性纤维化，主要以支气管扩张及小叶性肺炎性改变为主，可累及肺的各个部分，但以双肺上叶，尤其是右肺上叶第五、六级支气管扩张、壁厚伴粘液栓为其特征性表现。结论肺囊性纤维化的CT表现较有特征性，CT扫描具有极高的诊断价值。     

1例罕见囊性纤维化患者的护理

囊性纤维化病是一种常染色体隐性遗传病，最常见于白种人，国外统计每1000～5000个人中可见一例。东方人种较为罕见。一般认为是一种不明原因的基因缺陷，家族中可以无显性的临床表现，多见于小孩时发病。它特征性地表现为上皮氯化物运送缺陷，稠的浓缩分泌物阻塞于支气管、胆道系统、胰腺和消化道。阻塞支气管可引起反复肺部感染、支气管扩张，呼吸衰竭；阻塞胆道系统可引起胆囊管发育不全，胆汁性肝硬化；阻塞胰腺导管可以引起胰腺机能不全和胰腺炎；阻塞消化道可以引起新生儿的胎粪性肠梗阻。我科于近期收治一囊性纤维化合并慢性胰腺炎患者，入院后予整体护理后，治疗满意，现将护理体会介绍如下：     

囊性纤维化的诊治进展

囊性纤维化(CF)是累及全身多脏器的致死性常染色体隐性遗传病。在我国,由于CF发病率低,缺乏广泛推行的诊断技术,临床医师对该疾病认识不足等因素,导致对该疾病的诊断量少且诊断级别低。为增强临床工作者对该疾病的认识,现将相关研究文献中目前关于CF诊断检测技术及治疗药物进行综述。     

囊性纤维化

囊性纤维化山东潍坊医学院附属青州医院（２６２５００）张心中囊性纤维化（ｃｙｓｔｉｃｆｉｂｒａｓｉｓ，ＣＦ）是一种外分泌腺受累的常染色体隐性遗传性疾病。临床特征为反复的肺部感染、胰腺外分泌功能不全及汗液氯化钠含量增高。本病发病有显著的种族差异，是西方国...     

囊性纤维化累及多系统一例

目的提高对囊性纤维化的认识。方法 2011年11月收治1例自幼有临床表现的囊性纤维化患者,回顾其诊断及治疗经过,复习相关文献总结其临床特征、诊疗进展及预后评价。结果囊性纤维化起病年龄较早,患者自幼年起即反复出现肺、消化道、肝脏等多系统病变,最终导致多器官功能衰竭。结论应提高对囊性纤维化的识别度,对于发病年龄过早、反复发作的严重支气管扩张,伴随生长发育延迟、肝硬化等临床征象应注意对囊性纤维化的筛查。     

1例肺囊性腺瘤样畸形伴反复气胸患儿的护理

总结1例肺囊性腺瘤样畸形以反复气胸为表现患儿的临床护理经验。护理要点包括组建多学科管理团队,落实早期评估,制订并实施标准化氧疗方案;落实基于证据的胸腔引流置管、阶梯式排气与维护,防范低氧血症;针对多次气胸的青少年患儿,基于患儿需求制订实施各项护理及早期康复锻炼方案。经过多学科团队的合作,患儿顺利出院,门诊复查肺复张良好,未再发生气胸。     

囊性纤维化伴反应性关节炎的诊断经验

囊性纤维化伴反应性关节炎的诊断经验王振刚高明曾昭耆作者单位：１００７３０北京医院囊性纤维化（ＣｙｓｔｉｃＦｉｂｒｏｓｉｓ）又称粘液粘稠病（Ｍｕｃｏｖｉｓｃｉｄｏｓｉｓ），是一种累及全身分泌粘液的器官和汗腺的常染色体隐性遗传性疾病，主要影响胰腺、消化道...     

囊性纤维化的消化系统表现

囊性纤维化(cystic fibosis，CF)是白种人常见的致命性遗传病，新生儿发病率为1／2 500～1/3500，近年成人CF患病率正逐渐上升。随着CF诊断技术的改进和治疗水平的提高，CF患者的生存率已明显提高。     

46例先天性肺囊性病患儿手术治疗的护理

总结46例先天性肺囊性病患儿在胸腔镜下行肺切除术的护理,做好心理护理及术前各项准备,术后严密病情观察,做好管道护理、饮食护理及出院指导。     

囊性纤维化哮喘

囊性纤维化(cystic fibrosis，CF)是一种侵犯多脏器的先天性家族性疾病，属于常染色体隐性遗传。多见于白种人，病因是位于第7对染色体长臂上(7q．31．2)的一个基因突变，其中最常见的基因碱基突变为△F508，突变基因编码的蛋白质产物为囊性纤维化跨膜传递调节因子(CFTRF)，该因子作为氯离子通道存在于上皮细胞内，同时具有钠离子通道调节功能，     

囊性纤维化跨膜传导调节因子基因突变与呼吸道疾病

<正>囊性纤维化跨膜传导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductanceregulator,CFTR)是一种环腺苷酸(cAMP)激活的ATP门控性氯离子(Cl-)通道,广     

吸入氨曲南赖氨酸治疗囊性纤维化肺假单胞菌感染

目的评价囊性纤维化（CF）和铜绿假单胞菌（PA）气道感染患者吸入氨曲南赖氨酸（AZLI）的有效性和安全性。方法 AZLI用药组给予75 mg AZLI（3次/d,连续28 d）对照组给予5 mg乳糖（3次/d）,给药完成后监测14 d。主要观测指标为患者呼吸系统症状改善,其他指标包括肺功能（FEV1）、痰PA密度、非呼吸系统CFQ-R量表改善。监测不良反应。结果经过28 d的治疗,与安慰剂对照组比较,AZLI组平均CFQ-R呼吸评分、FEV1和痰PA密度显著改善。观测到的情绪、呼吸系统症状、体力等明显改善。不良事件伴随CF肺疾病症状。结论合并PA气道感染、中重度肺疾病、近期未应用抗假单孢菌属抗生素或阿奇霉素的CF患者,应用AZLI治疗28 d可明显改善呼吸系统症状和肺功能,且耐受性良好。     

鼻咽癌囊性肺转移2例

病例1:男,51岁,因活动时呼吸困难,咳嗽2月余,伴声嘶、咯血丝痰1个月入院.     

囊性纤维化跨膜调节因子在小鼠胸膜腔液体转运中的作用

目的:探讨囊性纤维化跨膜调节因子(cystic fibrisis transmembrane conductance regulator.CFTR)在小鼠胸腔液体转运中的作用。方法:小鼠吸入麻醉后,胸膜腔内分别注入0.25ml等渗液体,分别予以异丙肾上腺素、CFTR激动剂CF-16和抑制剂CF_(mh)-172.在不同时间点回收胸腔液体,测量其容积。根据胸腔液体滤出率和吸收率变化,研究CFTR在胸腔液体转运中的作用。用RT-PCR检测ENaC和CFTR在胸膜上的表达情况。结果:小鼠胸膜上有ENaC和CFTR的表达,CFTR抑制剂CF_(mh)-172显著抑制异丙肾上腺素对于胸腔液体吸收的促进作用(P<0.01),激动剂CF-16不能显著增强异丙肾上腺素的这种作用(P>0.05)。结论:CFTR抑制剂可以显著抑制异丙肾上腺素对胸腔内等渗液体吸收促进作用,但是CFTR激动剂则没有明显作用。     

1例幼儿巨大面颈部囊性水瘤的护理

囊性水瘤(cystic hydroma)是淋巴管瘤(lymphangioma)的一种,是淋巴管发育畸形所形成的一种良性肿瘤.颈部囊性水瘤为颈部淋巴组织异常发育所致,是接近原始淋巴囊的颈淋巴结发生的一种错构瘤,而非真性肿瘤.临床表现为颈部囊性病变,可为孤立性大囊、多囊或多腔囊性包块,婴幼儿患者以颈侧多囊浸润型为主,且内含大量液体(淋巴液),并具有肿瘤特性,如向组织间隙浸润生长,术后易复发等[1].     

先天性胆总管囊性扩张症病儿的护理

先天性胆总管囊性扩张症病儿的护理赖洲惠曾蓉君张玲华西医科大学附属第一医院先生性胆总管囊性扩张症因囊肿远端胆总管狭窄、梗阻、胆汁引流不畅，胆汁淤积，引起反复性胆管炎，久后造成胆汁性肝硬变。加上手术创伤大，术后禁食时间较长，极易发生营养不良，肝功能衰竭、...