Chiari Ⅰ型畸形的发病机制探讨及测量方法比较

目的探讨Chiari Ⅰ型畸形的发病机制并对测量方法进行比较.资料与方法利用医用计算机图像处理软件OSIRIS对年龄在18岁以上、MRI资料完整、不伴颅内高压、环枕融合和颅底凹陷的27例Chiari Ⅰ型畸形病例及年龄在18岁以上、不伴中枢神经系统疾病的40例(对照组)的头颅MR图像分别进行颅腔和脑实质的径线、角度与面积的测量,并对测量结果作统计学分析.结果 Chiari Ⅰ型畸形组的枕底长与斜坡长的比值明显小于对照组,后脑面积与后颅窝面积的比值明显大于对照组,而后颅面积与全颅面积的比值明显小于对照组(P＜0.05).结论 Chiari Ⅰ型畸形的最可能的发病机制为胚胎枕节发育不良导致后颅窝狭小,难以完全容纳正常发育的后脑,使小脑扁桃体向下疝入椎管.采用长径和宽径的乘积代表不规则颅腔面积的研究方法具有可参照性.     

Chiari畸形Ⅰ型的MRI与临床分析

目的探讨Chiafi畸形Ⅰ型的MRI改变与临床表现之间的关系。材料与方法18例Chiafi畸形Ⅰ型根据临床表现有无脑干及小脑受压症状分成两组,有者6例为A组,无者12例为B组,分别测量枕大孔的矢状径D、小脑扁桃体疝出枕大孔时的矢状径d和小脑扁桃体疝出的长度L,计算d／D比值。结果产生脑干及小脑压迫症状与d／D比值密切相关,而与L无明显关系。结论如果d／D比值超过0．44时可产生脑干及小脑压迫症状。     

Chiari畸形Ⅰ型MRI研究进展

影像学检查在Chiari畸形Ⅰ型(CMI)的诊断和评价中起到关键性作用.尤其是MRI对Chiari畸形的诊断具有优势,可清晰观察到下疝的扁桃体和可能合并的其他畸形.为了更好地理解CMI的发病机制和临床表现,不少学者在MRI上研究了小脑扁桃体的突出程度、后颅窝的容积和形态、枕骨大孔区脑脊液的动力学、脊髓空洞症等.就以上各方面MRI研究的进展及相关的临床和发病机制进行综述.     

Chiari Ⅰ型畸形并发脊髓空洞症的MRI颅脑测量及临床意义

目的运用MRI对ChiariI型畸形患者进行颅脑形态学测量,探讨ChiariI型畸形患者脊髓空洞症的发病机制。方法在颅脑正中矢状面上分别对50例正常国人和24例合并脊髓空洞症及26例不合并脊髓空洞症的ChiariI型畸形患者的后颅窝骨性和神经结构进行测量,测量结果用t检验进行统计分析。结果畸形组与正常组枕大孔平面延前池前后径分别为(4.2±1.8)mm和(6.6±1.4)mm,前者明显小于后者（t=7.30,P<0.01）,畸形组脑颅比明显大于正常组（t=7.33,P<0.01）,后脑大小两组间无显著性差异（t=0.28,P>0.05）。ChiariI型畸形脊髓空洞组和无空洞组枕大孔平面的延前池前后径分别为(2.9±1.4)mm和(5.5±1.1)mm,前者明显小于后者（t=7.26,P<0.01）,脊髓空洞组枕大孔平面延髓前后径大于无空洞组（t=2.16,P<0.05）,小脑扁桃体前后径大于无空洞组（t=3.97,P<0.01）,小脑扁桃体后脑脊液间隙的前后径小于无空洞组（t=5.77,P<0.01）;脊髓空洞组的脑颅比大于无空洞组（t=2.68,P<0.05）,延髓下移程度大于无空洞组（t=3.25,P<0.01）;后颅窝颅腔形态两组间无显著性差异。结论ChiariI型畸形患者的后颅窝及枕大孔区过度拥挤导致第4脑室出口受阻,以及因颈延髓联合部受压,影响脊髓中央管的通畅性,使搏动性的脑脊液不断冲击具有活瓣效应的脊髓中央管,进而引发脊髓中央管扩张,这可能是ChiariI型畸形并发脊髓空洞症的主要原因。后颅窝MRI测量对ChiariI型畸形的治疗及预后有重要价值。     

Chiari畸形Ⅰ型MRI研究进展

影像学检查在Chiari畸形Ⅰ型(CMI)的诊断和评价中起到关键性作用.尤其是MRI对Chiari畸形的诊断具有优势,可清晰观察到下疝的扁桃体和可能合并的其他畸形.为了更好地理解CMI的发病机制和临床表现,不少学者在MRI上研究了小脑扁桃体的突出程度、后颅窝的容积和形态、枕骨大孔区脑脊液的动力学、脊髓空洞症等.就以上各方面MRI研究的进展及相关的临床和发病机制进行综述.     

Chiari畸形Ⅰ型的MRI诊断价值

Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为特点的先天性疾病，Chiari畸形主要分为3型，其中以Ⅰ型最多见，其主要病理特点是小脑扁桃体与小脑下部向下移位疝入到椎管内，但延髓与四脑室位置正常，     

Chiari畸形的MRI表现

目的：探讨Chiari畸形的MRI表现,并评价其临床应用价值。方法：回顾性分析31例Chiari畸形患者的MRI资料与临床资料。结果：31例Chiari畸形患者小脑扁桃体疝至枕大孔平面下方3－25mm。20例合并脊髓空洞,枕大孔层面延前池前后径宽度为0－5mm,11例无脊髓空洞,延前池宽度为4．5－6mm,6例合并颅颈交界区畸形,4例合并脑积水。结论：小脑扁桃体位于枕大孔下方≥5mm即可诊断为Chiari畸形,延前池前后径宽度变窄（≤4mm）均出现脊髓空洞,而延前池宽度＞4mm则很少出现脊髓空洞,临床可根据延前池的宽度来评价预后及的手术效果。     

Chiari畸形I型小脑扁桃体下缘的位置和形态与脊髓空洞症关系的MRI研究

目的 研究Chiari畸形I型(Chiari malformation type I, CMI)小脑扁桃体下缘位置和形态与脊髓空洞症的关系.方法 20例Chiari畸形I型患者行MRI检查,对小脑扁桃体下缘至枕骨大孔平面的距离进行测量,并观察小脑扁桃体下缘形态.测量病例组脊髓空洞前后径和上下径,分析其与小脑扁桃体位置的相关关系.结果 病例组中18例小脑扁桃体(90%)呈尖形,2例(10%)呈圆钝形.小脑扁桃体疝出范围为-27.5～-3.7 mm,平均值为(-11.7±1.5) mm.20例CMI患者中12例合并有脊髓空洞症.建立空洞前后径、上下径与h值的多元回归,对其偏回归系数进行统计学检验,P＞0.05,认为空洞前后径、上下径与h值没有相关性.结论 CMI中小脑扁桃体形态变尖明显较多,小脑扁桃体的位置改变与脊髓空洞症的大小无相关性.     

阿-希二氏畸形合并脊髓空洞症的MRI研究

目的:利用MRI技术,研究Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞症的影像学特征。材料与方法:回顾性分析经MRI证实的Chiari Ⅰ畸形55例,其中7例经手术治疗。用Siemens 1.0T MR扫描仪,对脊髓和后颅凹进行矢状和横断面扫描,选择SE T_1WI和T_2WI成像序列。结果:55例Chiari Ⅰ畸形患者中,小脑扁桃体下疝长度为6～25mm,平均9mm。合并脊髓空洞症42例(76％),其中30例(71％)有脊髓增粗,这多发生在无间隔的空洞中。呈“串珠样”改变者,脊髓径正常或变细。小脑扁桃体下疝的长度与脊髓增粗和脑室扩大无相关性。经手术治疗的7例中,5例扁桃体下疝消失,2例症状改善。1例复发。结论:MRI技术可以对Chiari Ⅰ畸形和脊髓空洞症患者提供术前影像学诊断,并可进行术后追踪观察。     

脑室腹腔分流治疗小脑扁桃体下疝畸形合并脑积水体会

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形,临床上较为常见。针对小脑扁桃体下疝畸形手术根据分型多采取后颅窝减压,枕大池成形和小脑扁桃体切除等术式。目前,小脑扁桃体下疝畸形合并脑积水的文献报道较少,笔者收治1例该病患者,经采取脑室腹腔分流术而达到治愈的效果。     

Chiari畸形I型MRI研究进展

影像学检查在Chiari畸形I型(CMI)的诊断和评价中起到关键性作用。尤其是MRI对Chiari畸形的诊断具有优势，可清晰观察到下疝的扁桃体和可能合并的其他畸形。为了更好地理解CMI的发病机制和临床表现，不少学在MRI上研究了小脑扁桃体的突出程度、后颅窝的容积和形态、枕骨大孔区脑脊液的动力学、脊髓空洞症等。就以上各方面MRI研究的进展及相关的临床和发病机制进行综述。     

Chiari畸形的影像学研究进展

Chiari畸形(CM)是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性后脑疾病。临床上根据其病变程度分为Ⅰ~Ⅳ型,其中Ⅰ型临床最常见。该病的诊断主要依赖影像学检查,同时结合临床相关资料。X线和CT检查对该病诊断价值有限。MRI在CM的诊断中起重要作用,可提供CM的各种形态学改变(如小脑扁桃体下疝的程度、是否伴脊髓空洞等),尤其是MRI新技术(如MRI脑脊液成像技术、电影成像和DTI)的发展和应用,可评估脑脊液流动、小脑扁桃体的节律性运动、脊髓纤维束等功能方面的信息,为该病的术前诊断和术后评估、随访提供更加丰富的信息。本文通过对国内外最新文献进行复习,对CM的不同影像学检查方法作一综述,总结分析CM影像学研究特别是MRI研究的相关进展及临床价值。     

Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术16例分析

Chiari畸形是小脑扁桃体疝入椎管内,致脑干、小脑及后组颅神经受挤压牵拉导致的一系列功能障碍。2006年1月-2011年10月,我们对16例Chiari畸形合并脊髓空洞的患者采用后颅窝减压扩大成型+脊髓中央管口松解术治疗,效果良好。现报告如下。1临床资料     

多层螺旋CT三维重建在Chiari I型畸形骨性后颅窝测量中的应用

目的 评价多层螺旋CT(MSCT)三维重建诊断Chiari I型畸形患者骨性后颅窝发育不全的临床意义.方法 以52例Chiari I型畸形患者骨性后颅窝为研究对象并以100例正常成人后颅窝为参照.测量项目包括:后颅窝前后径(TL)、后颅窝高度(PCFH)、枕大孔前后径(FMD)、斜坡长度(CL)、后枕长度(SL)、小脑幕倾斜角(ACTS)和后颅窝容积(PCFV).采用独立样本资料t检验比较Chiari I型畸形组及对照组后颅窝形态测量结果的差异,计算Pearson相关系数(r)评价TL、PCFH、FMD、CL、SL和ACTS与PCFV间的相关性.结果 与对照组比较,Chiari I型畸形组的TL、CL、PCFH和PCFV减小而FMD和ACTS增加,差异有统计学意义,SL虽然减小但差异无统计学意义.PCFH、CL和SL与PCFV呈正性相关,FMD和ACTS与PCFV呈负性相关,其中PCFH(r=0.813,P<0.001)和CL(r=0.752,P<0.001)与PCFV的相关性较高.Chiari I型畸形组与对照组各测量结果间的95%置信区间均无重叠.结论 MSCT三维重建技术能够对骨性后颅窝形态进行准确测量,可以作为评价骨性后颅窝发育不全的影像学方法之一.MSCT的测量结果可以进一步完善对Chiari I型畸形患者后颅窝狭窄的诊断.     

小脑扁桃体下疝畸形的MRI测量及分析

目的：探讨小脑扁桃体下疝之深度与脊髓空洞症以及临床主要表现三者之间的关系。方法：我们搜集了58例小脑扁桃体下疝畸形和50例正常人进行测量和对比分析。结果：58例小脑扁桃体下疝畸形测得数据较正常50例对照组小。有48例合并脊髓空洞症。小脑扁桃体下疝深度在10mm以上伴脊髓空洞症的有24例，其中脊髓空洞长度超过同一水平4个椎体高度有22例。小脑扁桃体下疝在6-10mm伴脊髓空洞症其空洞长度超过同一水平4个椎体高度的有15例。小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞症的有10例。结论：小脑扁桃体下疝畸形是一种后颅凹发育狭小而不能容纳正常发育的小脑所引起的一组先天性疾病。它合并脊髓空洞症的原因是由于枕大孔区的梗阻导致脑脊液循环障碍使脊髓中央管扩张，小脑扁桃体下疝的深度与脊髓空洞的长度成正比。临床主要表现与小脑扁桃体下疝深度和脊髓空洞的范围有关。     

Arnold-Chiari畸形的MRI诊断

目的探讨Arnold-Chiari畸形(ACM)MRI表现。方法25例ACM均经MRI诊断,并经手术及临床证实。结果小脑扁桃体疝至枕大孔平面下5～20mm21例,3～4mm4例,23例扁桃体下极变尖与扁桃体前池变形,其中扁桃体前池消失和或颈髓扭曲成角10例,伴脊髓空洞21例,脑积水5例。结论小脑扁桃体位于枕大孔下>5mm即可诊断ACM,对<5mm者,在诊断ACM前需注意正常扁桃体暂时低位,并需结合临床症状体征。     

松解术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症23例疗效分析

目的探讨小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞的Chiari畸形的手术治疗方法及疗效。方法对23例Chiari畸形合并脊髓空洞的患者,应用显微手术进行小脑扁桃体下疝切除+脊髓中央管口松解+枕下减压扩大硬脑膜修补术治疗。结果优9例,良14例,无疗效一般和差的病例。术后出现并发症8例,其中低热6例,头痛3例,1例进入延髓的血管损伤,无明显后遗症,本组无死亡病例。结论应用显微手术进行小脑扁桃体下疝切除+脊髓中央管口松解+枕下减压扩大硬脑膜修补术临床效果好,脊髓空洞减少或消失率高。     

正常人小脑扁桃体下缘形态和位置的MRI研究

目的研究正常小脑扁桃体下缘的形态和位置,探讨不同性别和年龄组的正常值范围,为诊断Chiari畸形Ⅰ型(chiari malformation type Ⅰ,CMⅠ)提供参考标准,并探讨小脑扁桃体发育规律及临床和病理意义. 资料与方法测量178例正常人MRI矢状位片上小脑扁桃体下缘至枕骨大孔平面的距离(h).对不同性别、年龄与小脑扁桃体位置的关系进行相关分析.从0岁起每10年划分为一个年龄组,共8个年龄组,比较每两个年龄组之间h值的差别. 结果本组小脑扁桃体下缘均呈圆钝形.性别与h值没有相关性;年龄有相关性,随着年龄的增加,h值有增大的趋势.得回归方程为h=1.091+0.272age.对方程进行方差分析,F=5.234,P＜0.001,认为方程有统计学意义.本组h值均值为1.9±1.8mm,各组数据之间有显著差别.对每两个年龄组之间进行检验,第8组和第1～5组之间有显著差别(P＜0.05).其余各组之间无显著差别(P＞0.05).30岁以前小脑扁桃体下缘在枕骨大孔平面下3mm;30～60岁在其下2mm;60岁以后1mm,为正常值范围的下限,超过此范围,应视为异常.结论小脑扁桃体的形态对CMⅠ的诊断有价值.正常形态均为圆钝形.性别与小脑扁桃体位置无关,年龄与其有关.研究与小脑扁桃体位置有关的疾病,应按年龄进行分组.CMⅠ的诊断是一个综合诊断,应结合临床和影像学表现.小脑扁桃体超过枕骨大孔下5mm者为CMⅠ;在1～5mm之间者可疑CMⅠ,建议定期复查或进一步检查.     

Chiari畸形的MRI表现及其临床意义

目的 探讨Chiari畸形的MRI表现及临床意义.方法 回顾分析84例Chiari畸形患者的临床表现及MRI征象.结果 84例Chiari畸形患者均有小脑扁桃体下疝,合并脊髓空洞66例(79%),脊柱侧弯14例(17%),颅底凹陷11例(13%),脑积水7例(8%).结论 MRI能够准确诊断Chiari畸形及其合并症,有助于手术方式的选择.     

Chiari畸形合并颅底凹陷的外科手术治疗

目的探讨小骨窗后颅窝减压加枕颈植骨融合内固定术治疗Chiari畸形合并颅底凹陷的手术效果。方法回顾性分析2006-2010年收治的16例Chiari畸形合并颅底凹陷患者,其中男7例,女9例,年龄17～65岁,平均36.4岁。所有患者均经影像学确诊,手术采取小骨窗后颅窝减压,小脑扁桃体切除,一期取自体髂骨行颈枕植骨融合钢丝内固定,术后行颈托固定3个月。结果所有患者术后症状均明显改善,无感染或死亡,1例出现引流口脑脊液漏,1例出现一过性肩胛区和胸胁部疼痛,未经治疗自行消失。术后随访6个月,按Symon和Lavender临床标准,治愈6例,好转9例,无效1例。复查MRI显示重建枕大池清晰,无小脑下垂发生,植骨已融合。结论小骨窗后颅窝减压加枕颈植骨融合钢丝内固定术治疗Chiari畸形合并颅底凹陷效果确切,在增加后颅窝容积同时可减轻脑干腹侧受压,并能重建颅颈交界区稳定性。