视网膜母细胞瘤的遗传病因学

一、视网膜母细胞瘤的发病率视网膜母细胞瘤是儿童常见的眼内恶性肿瘤。其发病率世界各地报告不一致,约为1:6098～1:34000不等。yanguas 1978年报告哥伦比亚的发病率是1:6098;Ma-cklin 1957年报告俄亥俄州的发病率是1:23287,Guillemot等1974年报告法国的发病率为1;20000;Albert报告美国的发     

视网膜母细胞瘤的遗传发生机理

视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,简称RB)是一种原发于视网膜组织的恶性眼内肿瘤。好发年龄为出生至7岁。多单眼患病,但也有30%～35%可双眼同时或先后患病。死亡率较高,一般在8%～65%之间,随肿瘤组     

视网膜母细胞瘤的发生和遗传

视网膜母细胞瘤(以下简称Rb.)是眼科领域、特别是小儿眼病的重要疾患。Rb.又是遗传性疾病,故而在眼科学、病理学、肿瘤学以及遗传学方面都引起较大关注。1978年5月在东京召开的第23次国际眼科学术会议上,选择Rb.作为专题讨论内容之一。有13个国家95位研究人员参加。就1)发病率和遗传学,2)病因,3)病理和电子显微镜,4)免疫和诊断,以及5)治疗进行讨论。1980年6月在江西吉安召开的全国第一届眼科遗传学会上,也有关于Rb的资料报告。现据收集到的材料综述如下。     

视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤为好发于婴幼儿的视网膜原发性恶性肿瘤。Virchow(1864)认为该瘤来自视网膜的神经胶质组织,而命名为视网膜神经胶质瘤,沿用时间很久。其后由于大量病理组织学及电镜学的研究,认为该瘤起源于视细胞,因自胚胎期视网膜细胞发生,故改名为视网膜母细胞瘤。一、发病情况性别种族均无差异,30,000～10,000新生儿中有1例,最近荷兰、芬兰、挪威的发病率上升,已引起注意。     

视网膜母细胞瘤AgNORs定量研究

应用银染核仁形成区(AgNORs)技术及计算机图像分析系统对正常视网膜、视网膜母细胞瘤（包括分化型及未化型）组织内的银染量进行测量、比较和分析。结果，视网膜母细胞瘤AgNORs数目及银染面积均显著高于正常视网膜组织，银染面积占核面积的百分比也高于正常。视网膜母细胞瘤中，未分化型者AgNORs数目，核内银染面积以及银染面积占核面积的百分比均高于分化型者，且未分化型者AgNORs的形态、大小不一致。 （中华眼底病杂志，1993，9：202-204）     

视网膜母细胞瘤的免疫组织化学研究

本文应用GFAP,S-100蛋白和NSE(PAP法)免疫组织化学染色,探讨视网膜母细胞瘤的组织发生问题。我们认为该肿瘤起源于神经外胚层,具有向神经元系统和神经胶质细胞系统双向分化的潜在趋势,其中更主要的是向神经元系统分化。     

视网膜母细胞瘤治疗的研究现状

视网膜母细胞瘤治疗的研究现状徐和平综述王成业审校视网膜母细胞瘤（Ｒｅｔｉｎｏｂｌａｓｔｏｍａ，Ｒｂ）是婴幼儿眼部最常见的恶性肿瘤，发病率为１：１８０００——１：１０００００〔１．２〕。近年来，随着早期诊断率的提高，治疗方法的改进，治疗效果也有明显好转...     

视网膜母细胞瘤眼内化学疗法的研究

目的 探讨视网膜母细胞瘤(Rb)眼内化学疗法的效果.方法 88只荷瘤兔眼,按兔眼前房内Rb肿物大小及眼内化学疗法剂量和途径随机分为11组(包括对照、前房注射、结膜下注射及全身注射组),每组8只眼,眼内化学疗法后每天观察兔眼局部及全身情况,30 d处死动物,做常规病理学检查,并分析前房内肿物治愈率或控制率及治愈时间等.结果 眼内化学疗法组兔眼前房内肿物治愈率均为100%.前房内肿物消失时间、肿物高度相同而化学疗法剂量不同的各组之间,以及化学疗法剂量相同而肿物高度不同的各组之间的差异具有统计学意义(P＜0.05).结膜下注射组及全身注射组兔眼前房内肿物治愈率均为0%,只有不同程度的前房内肿物控制.结论 眼内化学疗法与结膜下注射及静脉注射化学疗法相比治愈率较高;眼内化学疗法的效果与肿物的大小及化学疗法时所采用的药物质量浓度有关.     

视网膜母细胞瘤钙化的电镜研究

视网膜母细胞瘤为儿童最常见的眼内恶性瘤,偶而瘤体可产生坏死、钙化和退化。Verhoeff于1966年即提出肿瘤退化的典型模式,从而肿瘤细胞过度增殖、缺血、营养供应不足则成为肿瘤退化的机制。虽钙化为该肿瘤的一般特征,且常是X线诊断的一项标志,然钙沉着的精确部位和细胞学机转尚未确定,进而瘤细胞中钙沉着直至坏死的关系也不清楚。本文系对有钙化的视网膜母细胞瘤的3眼作光镜、电镜俭查,并进行了电探测显微分析。材料和方法被摘除了3眼立即剖开置于McGoroeut Trump氏固定液中。钙检查用Von Kosssa氏     

视网膜母细胞瘤的DNA含量研究

目的 :研究不同类型视网膜母细胞瘤 (Retinoblastoma ,Rb)标本中的DNA含量及细胞周期各时相分布 ;探讨影响Rb增殖和分化的因素。方法 :应用流式细胞学技术检测 2 0例Rb标本的DNA含量及细胞周期各时相分布 ,定量分析其增殖指数 ,并将各指标进行比较。结果 :正常视网膜组织细胞与不同分化类型Rb的DNA组方图明显不同。Rb的DNA指数 (DI)及S期细胞百分比 (SPF)在不同的Rb视神经侵犯程度、分化类型中具有显著的统计学差异 :Rb累及视神经筛板后的Rb组的DI和SPF值均高于未累及筛板组 (P <0 0 5 ) ;分化型Rb的DI明显低于未分化型组 (P <0 0 1) ,而SPF明显高于未分化组 (P<0 0 1)。结论 :视网膜母细胞瘤DNA含量的研究有助于认识Rb的发生、发展规律 ,具有一定的理论价值与应用前景     

三侧性视网膜母细胞瘤—颅内异性位视网膜母细胞瘤合并双眼视网膜母细胞瘤

近十年来人们认识到所谓视网膜母细胞0基因远不止是视网膜母细胞瘤的病因,而且它也是具有增加其他癌瘤发生危险的基因。Jensen及Miller(1971)曾提示注意视网膜母细胞瘤可合并脑瘤及成骨肉瘤。最近作者认识到所有脑瘤中危险性最大的是位于蝶鞍旁或松果体部位的神经母细胞瘤,还认识到十分罕见的松果体母细胞瘤具     

视网膜母细胞瘤的暗适应视网膜电图

对11例已得到病理证实的视网膜母细胞瘤的暗适应 ERG 作了分析。其中8只眼为无波型,3只眼为降低型。无波型中,病理证实5只眼已为眼外期,3只眼为眼内期。降低型中,3只眼均为眼内期,ERG的 a 波和 b 波的振幅在其肿瘤较大者比肿瘤较小者要低,于强光刺激下,3只眼的振荡电位均消失。作者认为暗适应视网膜电图对视网膜母细胞瘤患者的视功能测定是一项重要的客观指标。它可协助提示肿瘤对视网膜损伤的广度及深度,对该病的早期诊断、治疗及预后估价有一定的参考价值。     

视网膜母细胞瘤研究进展

视网膜母细胞瘤(RB)是婴幼儿眼内常见的恶性肿瘤之一,其发病率约为1:20,000,死亡数占婴幼儿总死亡数的1％,因RB而失明者占总失明者的5％。RB患者中约40％属遗传型,60％属非遗传型。由于存在着遗传与非遗传两种形式,因而是研究癌症遗传问题的一个较理想的典型。近年来,对RB遗传问题的研究,取得了一定的进展,现就其中一些问题作一简要综述。     

视网膜母细胞瘤的激光治疗

激光治疗是视网膜母细胞瘤（RB）的一种重要的局部治疗方法，包括激光光凝、经瞳孔温热疗法及光动力疗法。各种激光的作用机制、使用方法及适应证各不相同。本文就如何更好地使用激光治疗RB，避免并发症作一综述。     

视网膜母细胞瘤的自愈

本文报告2例自愈的视网膜母细胞瘤。例1:女孩,5岁3个月,系双眼散发性视网膜母细胞瘤,右眼底视乳头颞侧缘见有一1.5×1.2PD大小的肿物,肿物境界清楚,呈扁平椭圆形,灰白色,具有透明感,其上视网膜血管走行正常。左眼底有2个形状不同的肿物,其一在颞上方血管旁2.5×2PD大小,伴有钙化,呈灰白     

视网膜母细胞瘤的遗传学

自从1957年Vogel阐明视网膜母细胞瘤(以下简称RB)的遗传问题以后,Lele等人于1963年又发现了RB病人的染色体缺失。近年来,在肿瘤发病原因的探讨中,因遗传而导致肿瘤的发生,是以RB作为典型而进行研究。因此,RB不仅是眼科学家,而且也是遗传学家和肿瘤学家所关注的问题。RB是一发生于早年幼儿的眼内恶性肿瘤。其发生率约为1/27,000～1/17,500活婴。美国每年每百万15岁以下儿童中有3.58例RB发     

视网膜母细胞瘤的遗传咨询

视网膜母细胞瘤是儿童易患的遗传性眼内恶性肿瘤,占我国眼内恶性肿瘤的第一位,占我国儿童死亡率的1%。为保护儿童的身心健康,提倡优生,开展对视网膜母细胞瘤遗传学以及遗传咨询的研究就显得十分必要。一、视网膜母细胞瘤的发病情况视网膜母细胞瘤的发病率世界各地报告不一,从1:6,089至1:34,000不等。Yanguas(1987年)报告哥伦比亚的发病率是1:6,098,Macklin(1959年)报告     

视网膜母细胞瘤的组织培养

将临床诊断为RB 病人的眼球标本,取玻璃体肿瘤细胞和肿瘤组织块分别置199—1640混合培养液,37℃恒温培养。玻璃体肿瘤细胞呈单个悬浮生长,细胞单一,不易结成团块。肿瘤组织块培养的肿瘤细胞从组织块边上移行出来,脱落到培养液内呈团块状悬浮生长。二者的肿瘤细胞增殖均按延迟期、生长期和静止期这样一个周期生长,大约需3—4周。肿瘤组织块培养的瘤细胞增殖情况和细胞形态,较玻璃体肿瘤细胞为好。