颗粒状角膜营养不良一家系三例

先证者男,48岁。因双眼“近看发花”就诊。患者15~16岁时发现视力下降,曾配眼镜无效。全身检查均正常。眼部检查:远视力:右眼0.1,左眼0.2。矫正不应。近视力:右眼0.1,左眼0.1。矫正:右眼:0.33×+150D,左眼:0.5×+150D。眼压:右眼18mmHg,左眼19mmHg(非接触眼压计)。双眼结膜无充血,双眼角膜对称性中央部实质层有较密集、不规则、灰色点片状混浊。混浊间角膜透明,边界清楚,周边部大约有2~3mm透明区,角膜表面较光滑。双眼瞳孔等大、等圆,双眼晶体、玻璃体透明,双眼底正常。家系调查见图1。先证者的儿子,21岁。与父亲病史相同。全身检查均正常…     

定量大鼠视神经损伤模型的建立

目的：建立大鼠定量视神经损伤模型，介绍其制作方法。 方法： 健康Wistar大鼠90只，15只为正常组，只进行3%荧光金逆行标记视网膜神经节细胞，以对比正常大鼠左、右眼视网膜神经节细胞数量；另75只大鼠，其中左眼为损伤眼，右眼为未损伤眼，作为对照组，按损伤后存活时间不同分为1 d组、3 d组、7 d组、15 d组、30 d组，每组15只。应用40 g力的视神经夹在大鼠眼球后2 mm处夹视神经9 s,于处死前7 d采用双上丘注射3%荧光金标记双眼视网膜神经节细胞。取眼球标本并分离视神经至视交叉。视网膜铺片做荧光照相，并输入计算机图像分析仪计数视网膜神经节细胞。将视神经沿其长轴做切片在光镜下观察。 结果： 手术获取完整的大鼠眼球，并分离视神经至视交叉。视网膜神经节细胞计数，损伤组与对照组进行比较。正常组中，左眼195.76±36.12，右眼197.52±39.25，两者差异无显著（P＞0.05）；伤后1 d左眼165.12±26.36，右眼191.21±35.26，两者差异显著（P<0.01）；伤后3 d左眼152.26±25.12，右眼192.16±32.12, 两者差异显著（P<0.01）；伤后7 d左眼135.19±21.32,右眼189.26±26.16, 两者差异显著（P<0.01）；伤后15 d左眼123.96±27.19,右眼191.76±25.29, 两者差异显著（P<0.01）；伤后30 d左眼105.75±22.26,右眼186.56±23.76, 两者差异显著（P<0.01）。损伤眼视神经损伤后不同时间RGCs计数逐渐下降（P<0.01）；损伤处视神经肿胀、出血,胶质细胞排列紊乱,空泡样变性，随损伤后时间延长而加重。 结论： 应用40 g力视神经夹建立的定量视神经损伤动物模型是可行的,并可应用于视神经损伤修复的研究中,完整标本的获取需要较为熟练的手术技巧。     

视网膜星形细胞瘤1例

患者男性 ,37岁。因左眼间歇性疼痛 2周 ,疼时伴有恶心、呕吐入院。 9岁时曾有过眼球穿透伤史。检查发现右眼视力 0 3,左眼无光感。眼压 :右眼 2 3ｋＰａ ,左眼 4 2ｋＰａ。睫状体及巩膜充血 ,角膜白斑 ,并有新生血管生长及钙化灶。临床诊断 :左眼球继发性青光眼。行眼球摘除术。病理检查　眼观 :眼球横径 2 5ｃｍ ,前后径 2ｃｍ ,球后视神经 0 5ｃｍ。切面角膜混浊 ,前房消失 ,脉络膜可见 ,后房由灰白色细颗粒状鱼肉状实质性肿块填塞。镜检 :瘤组织充填于睫状体脉络膜与视网膜之间 ,细胞呈长梭形 ,平行排列呈束状 ,胞核圆形或卵圆形稍…     

活化的巨噬细胞在体内对成年大鼠视神经夹伤后视网膜神经节细胞的保护作用

目的:评估活化的巨噬细胞对于视神经损伤后视网膜神经节细胞存活的影响。 方法:成年Wistar大鼠随机分为2组，A组左眼为正常对照组，右眼为单纯视神经夹伤组；B组按夹伤后眼内注射药物不同，每只大鼠右眼为酵母多糖组，左眼为PBS组。采用双上丘和外侧膝状体注射3%荧光金标记双眼视网膜神经节细胞7 d后，除正常对照组外均应用40 g力的视神经夹在大鼠眼球后2 mm处夹视神经9 s，观察视神经夹伤后不同时间，视网膜神经节细胞存活数。视网膜进行ED-1染色以鉴定是否有巨噬细胞被激活。 结果:正常对照组、视神经夹伤组及PBS组中未见ED-1阳性巨噬细胞，酵母多糖处理组中在视网膜表面可见ED-1阳性巨噬细胞。正常对照组及视神经夹伤对照组RGC逆行标记3、7、14、21 d细胞数不同。视神经夹伤组被标记的RGC分别相当于正常对照组的92.6%、82.9%、69.6%、57.6%。酵母多糖治疗组在夹伤后3、7、14、21 d标记的RGC数分别相当于正常对照组的99.6%、89.2%、72.6%、62.6%，均显著高于视神经夹伤组。 结论:玻璃体内注射酵母多糖可激活巨噬细胞，激活巨噬细胞可以促进视神经损伤后视网膜神经节细胞的存活。     

Leber‘s病一家系

先证者　女 ,10岁。双眼视力突然下降 10天。眼部检查 :视力 :右眼 0 .0 4,左眼 0 .0 2 ,均不能矫正 ,色觉 :红绿色盲。眼底 :双侧视乳头边界模糊不清 ,略隆起 ,静脉充盈乳头周围网膜水肿混浊。视野 :双眼中心视野绝对暗点 ,周边视野呈向心性缩小 ,仅 10～ 30度。诊断为 L eber's病。经激素、扩血管药、维生素、抗菌素等治疗 2周 ,眼底视乳头水肿减轻 ,视力 :右眼 0 .0 8,左眼 0 .0 4。 3个月后复查视力 :右眼 0 .0 6 ,左眼 0 .0 2。眼底 :双侧视乳头边界清楚 ,颞侧色淡。周边网膜正常。家系调查 (图 1)　先证者之母 ,30岁。因女儿视力差 ,…     

Marchesani氏综合征一家系17例

先证者 ( 7)　男 ,5 7岁。因“右眼晶状体前脱位继发青光眼”入院。视力 :右眼一尺指数 ,左眼 0 .1。眼压 :右眼 6 .75 k Pa(6 9cm H2 O) ,左眼 2 .74 k Pa(2 8cm H2 O) ,右眼球结膜混合充血 ,角膜轻度水肿 ,前房消失 ,瞳孔直径 8mm,晶状体透明且大部分脱入前房 ,晶体呈球型 ,赤道部可见灰白色絮状物 ,眼底窥不清。左眼角膜透明 ,裂隙灯下晶状体之光学面近似球形 ,未见晶体异位。用 - 7.0 0 DS方能窥清眼底 ,眼底正常。入院后行右眼晶状摘除术 ,术后证实晶体为球形。术后两年患者又以“左眼晶体前脱位、继发青光眼”再次入院。眼部情况…     

X-连锁隐性遗传先天性运动型眼球震颤一家系

先证者(Ⅴ16) 男.28岁.因"双眼水平震颤,视力下降"就诊.检查:角膜映光左眼注视,右眼 -15°;水平眼球震颤,快相向左;右眼视力0.2.左眼视力:0 3,电脑验光无法完成,检影眼光插片右眼视力:0.5( -6.0球镜度数～ -10柱镜度数×180％,左眼视力:0.6(-4.50球镜度数～1.5柱镜度数×180°;角膜透明,前房清亮,晶状体无浑浊,玻璃体无明显混浊,视盘边界清楚,视网膜平贴,黄斑中心反光不清楚,眼底如图1.     

先天性白内障一家系

先证者(Ⅲ12)男,28岁,未婚,自幼视力不佳,于2006年7为我院就诊.全身检查未发现异常.眼科检查:右眼视力0.01,左眼视力0.02,双眼均不能矫正,双眼光定位准确,红绿色变正常,眼压:左眼14 mmI-Ig,右眼14 mmHg.双眼球水平震颤,角膜透明,前房深浅正常,瞳孔直径为3 mm,对光反射灵敏,双眼晶体核性混浊,散瞳眼底视网膜平伏,呈豹纹状,细节不清.诊断为先天性白内障.     

眼前段发育异常一家系10例

先证者男,5岁.2005年出生时发现眼部异常,未曾接受治疗.2010年4月本院眼科检查发现:双眼内斜,眼球向上向下运动受限,双眼球震颤,1.5 Hz;角膜结膜化,内皮发育不良,双眼晶状体后极部皮质混浊(图2、3);角膜直径左眼7 mm,右眼6 mm,左眼眼轴18.9 mm,右眼眼轴17.5 mm,双眼视力手动/眼前.     

右眼睫状体转移性甲状腺乳头状癌1例

患者女性,52岁,3年前因右侧甲状腺乳头状癌行根治术。病理诊断：右侧甲状腺乳头状癌,同侧颈部淋巴结2/12枚见癌转移。2个月前,右眼视物模糊,视力下降,无疼痛。眼科检测发现右眼视力4.1,左眼视力5.1,右眼眼压略有升高。散瞳后检查发现,右眼虹膜后11点处有一个灰白色肿物。MRI示右眼虹膜占位性病变,边界清楚。     

眼眶复发性去分化脂肪肉瘤1例

<正>患者男性,52岁,因右眼眼球突出半年余至我院就诊。既往4年前行同位置肿物切除,外院病理诊断为梭形细胞肿瘤,未行辅助治疗。查体：一般情况好,心肺腹未见明显异常。视力：右眼0.6,左眼1.0;眼压：右眼21 mmHg,左眼20mmHg。右眼球向外、下方移位隆起,鼻侧结膜下见暗红色肿物,双角膜清,前房不浅,Tyndall征阴性,虹膜纹清,瞳孔圆,对光反应存,晶体清,视网膜在位。     

经鼻内窥镜下视神经管减压术的护理

视神经管骨折常因颅脑外伤引起,可引起视神经缺血水肿、变性,甚至视神经纤维萎缩而失明。目前公认首选的是经鼻内窥镜视神经管减压术。它的优点在于手术时间短、创伤小,术后不遗留疤痕及处理简单等。我科自2002年至2004年经鼻内窥镜视神经管减压术治疗视神经管损伤10例,经过系统的围手术期护理,取得了满意效果。现报告如下。1临床资料本组患者10例。其中男性7例,女性3例,年龄10~49岁。左眼4例,右眼6例。伤后视力无光感7例,眼前手动3例,伴有眼球活动障碍1例。CT提示:眼眶外侧壁、内侧壁6例,视神经管骨折2例,视神经管变窄、筛窦内积血1例。受…     

Leber家族性视神经萎缩4例及家系报告

家族性视神经萎缩,于１８７１年由Ｌｅｂｅｒ首次报告。本病非常罕见,是一种视网膜神经节细胞轴索变性萎缩,致视力急剧减退的遗传性疾病。本文收集一个家系４例患者,报道如下。病例与家系先证者,ＩＶ３,肖某,男,１８岁,农民,右眼视力下降至失明３个月,左眼视力...     

先天性睑裂狭小综合征一家系四例

先证者(Ⅲ3) 男,53岁,汉族,先天眼小.因白内障术后畏光流泪来我院就诊.否认眼部红痛、外伤史.眼科检查:右眼裸眼视力0.02,不能矫正,左眼仅有手动感.睑裂上下径双眼均为4 mm,睑裂横径22 mm.逆向性内眦赘皮,遮盖泪阜.内眦间距43 mm,两外眦间距87 mm.双眼向前方平视时上睑缘遮盖瞳孔约2 mm,提上睑肌肌力0 mm.双眼球前后径27.29 mm.眼压右眼20 mmHg,左眼33 mmHg,眼球无震颤.双眼球结膜无充血,角膜浑浊.晶状体及玻璃体浑浊,鼻根部扁平,其他体格检查未见异常.结合A、B超结果,临床诊断为:(1)先天性睑裂狭小综合征;(2)左眼视网膜脱落;(3)右眼白内障术后,后巩膜葡萄肿.     

视网膜色素变性一家系六例

先证者( 1 4)　女,37岁。因双眼夜晚不能辨物,渐进性视力下降30余年,于2 0 0 3年2月8日入院。患者自述幼年时即出现双眼黄昏后不能辨物,视物不清,视力逐年下降,不能矫正。病程进展缓慢,近一年来视力下降明显,畏强光及强光下视物模糊不清。查体:神清合作,血压14 / 10 k Pa ,心、肺、腹无异常。眼部检查:视力:右眼4 .3,左眼4 .3,矫正视力无提高,双眼前节无异常。眼底检查:双眼视盘呈蜡黄色萎缩,边界清楚,视网膜血管硬化狭窄,视网膜变薄,呈青灰色萎缩,赤道部及后极部视网膜见散在骨细胞样色素沉着,黄斑区有少许渗出,中心凹反光消失。视野检查…     

白内障术后人工晶体异位1例

1临床资料
　　患者男,56岁,因右眼视力渐进下降1年于2012年1月7日到重庆某医院就诊,就诊时眼部查体：矫正视力：右眼：0.1,左眼：0.8,眼压：右眼12mmHg,左眼15mmHg。右眼结膜无充血,前节正常,晶体皮质混浊明显,核Ⅲ级,眼内窥不入,左眼结膜无充血,前节正常,晶体皮质轻度混浊,核Ⅰ级,玻璃体混浊,眼底未见明显异常。诊断为"双眼老年性白内障（右眼成熟期）",入院后行右眼白内障超声乳化+人工晶体植入术,术后好转出院,术后1w右眼裸眼视力：0.7,后间断门诊复查,右眼视力持续在0.7。     

颗粒细胞肉瘤

颗粒细胞肉瘤北京医科大学病理学系患者男，８岁。右眼球向外下突出１个月于１９９３年８月１６日入院。１个月前患儿前额外伤后血肿，４天后右眼开始突出，闭合不全，裂隙５ｍｍ。右眼视力１．０，左眼视力１．２。其他无不适。以“眼眶内肿物”收入院。手术中见右眼眼球...     

遗传性视锥细胞营养不良三例

例 1　女 ,19岁 ,自幼白天视力差 ,羞明。查体 :一般情况正常。眼科检查 :右眼视力 0 .0 4,左眼 0 .0 5 ,均不能戴镜矫正。双眼前节及眼底均无异常 ,全色盲。视网膜电流图 (ERG)检查 :明视 ERGb波降低 ,暗视 ERG正常 ,EOG正常。视野呈环形暗区。眼底荧光素血管造影示背景荧光增强。诊断为视锥细胞营养不良。父母非近亲婚配 ,母孕期无异常情况。家系调查 :该家系 3代 16人 ,先证者之父、之兄及一侄女 ,也为患者。例 2　女 ,2 9岁 ,自幼双眼白天视物不清 ,畏光 ,夜晚视力好转。查体 :一般情况正常。眼科检查 :右眼视力 0 .0 5 ,左眼0 .0 …     

先天性球形晶体一家系

先天性球形晶体一家系杜春光，秦淑清先证者男，２８岁，１９８６年因右眼胀痛，视物模糊１天就诊。患者自幼视力不佳，５年前曾在外院诊断为双眼晶体半脱泣。此次检查见右眼晶体大部脱位于前房，小部分嵌于瞳孔缘，晶体透明，体积小，呈球形；眼压高。左眼晶体向颞下方半...     

额部摔伤致同侧单眼偏盲1例

<正>头面部外伤导致视神经挫伤是严重的致盲性眼病之一,也是临床常见病。多数患者就诊时视力已有明显下降,我院收治的1例患者就诊时视力较好,仅表现为视野偏盲视神经挫伤,现将具体情况报告如下。1资料与方法患者,男,18岁,因不慎摔伤,左额部外侧着地(水泥地板),随后左眼视力下降、颞侧视物不见,于当地医院住院治疗,当地医院诊断为"左眼视神经挫伤",给予输液等治疗,左眼视力无明显提高;6 d后转入我院。入院查体:左侧眉弓外上方可见长约3 cm皮肤裂伤瘢痕。