小儿心力衰竭治疗的进展

既往对充血性心力衰竭的药物治疗均以洋地黄和利尿剂为主,但在临床上常见到某些心力衰竭病例对这种治疗效果并不佳。近年来由于对洋地黄制剂的药物动力学及其临床应用的深入了解,以及β-肾上腺素能激动剂、血管扩张剂及强力利尿剂等的使用,对某些难治性小儿心力衰竭的治疗反应已有明显的改善。一般认为心力衰竭(以下简称心衰)是指心脏工作能力的障碍,心脏的泵功能减低,使心排血量不能满足全身组织代谢需要的状态。泵功能(心排血量)主要是根据以下几个主要因素进行控制和调节:(1)前负荷(以左     

2009至2010年西安市儿童医院急诊患儿死亡原因分析

目的 了解近2年西安市儿童医院急诊患者死亡疾病谱变化和直接死亡原因.方法 对2009年至2010年我院收治的130例急诊死亡病例进行回顾性分析.结果 2009年主要死亡疾病依次为:肺炎,先天性心脏病,窒息,新生儿肺出血,颅内出血;2010年主要死亡疾病依次为:肺炎,窒息,病毒性脑炎,先天性心脏病,新生儿肺出血,两年死亡疾病谱发生了明显变化.91例患儿找到直接死亡原因,依次为:呼吸衰竭25例(27.5％),心力衰竭17例(18.7％),休克17例(18.7％),窒息16例(17.5),脑疝16例(17.5％).结论 要降低急诊患儿的病死率,必须加强婴幼儿卫生保健,积极治疗肺部感染和全身感染,积极抗休克治疗,控制心力衰竭,以及预防误吸.     

濒死状态婴儿心力衰竭的紧急治疗

作者报告3例左向右分流先心病并发重症心力衰竭,经毛地黄等治疗后反应不良,患儿处于濒死状态,经异丙基肾上腺素0.1～0.2μg/kg/分输注,纠正酸中毒或人工换气等治疗后获满意效果。该制剂具有正性心肌能收缩作用及扩张外周血管减轻后负荷而改善心功能,同时产生变速性作用,因此对伴有心动过缓的心力衰竭特别有用。只要控制适当的输注剂量,即可减少或避免药物所引起不良反应。     

环孢菌素A的副作用及其防治（讲座）

环孢菌素A(Cyclosporin A,CsA)是一种高效免疫抑制剂,被广泛用于各种器官移植排异反应和多种自身免疫病的治疗。该药近年也用于肾小球疾病尤其是难治性肾病综合征及狼疮性肾炎的治疗。但随着该药在临床上的广泛应用,尤其是在长期应用     

小儿心力衰竭的诊断与治疗

座谈内容 :1　新生儿、婴幼儿心力衰竭的诊断与治疗2　小儿不同心血管疾病并发心力衰竭的临床特点、诊断与治疗3　心律失常与心力衰竭4　心脏舒张功能障碍与心力衰竭5　心力衰竭的辅助检查及实验室诊断6　心力衰竭治疗药物的选择、评价及应用进展7　心力衰竭的基因治疗与心脏移植术张乾忠教授 :心力衰竭是儿科临床上常见的急重症之一 ,实际上它是一个综合征 ,病因较多 ,不少疾病都可以并发心力衰竭。目前对小儿心力衰竭的诊断和治疗尚存在一些具体问题 ,而且近年来国内外对心力衰竭的基础与临床研究又有不少新进展 ,出现了一些新概念、新理…     

加强对小儿心力衰竭诊断与治疗的研究

心力衰竭是一种复杂的临床综合征。在成人 ,心力衰竭是一个公共健康问题 ,常见而且危害性大。据报道 ,美国心力衰竭患者将近500万 ,还有相当数量的没有症状的左室功能不全患者 ,轻度心力衰竭患者年死亡率为5 %～10 % ,重度心力衰竭患者的年死亡率达30 %～40 %。国内资料报道 ,心力衰竭病例占同期心血管疾病住院病例的20 % ,而其死亡率占40 %。在儿科临床 ,心力衰竭是最常见的危重急症之一 ,也是儿科疾病的重要死亡原因。近半个世纪以来 ,对心力衰竭的发生和发展进行了大量研究。由于对心力衰竭病理生理认识的深化 ,带动了心力衰竭药物治疗观…     

FK506在免疫性疾病中的治疗进展

免疫抑制剂已被广泛应用于抑制器官移植中的排异反应及治疗严重的自身免疫性疾病,而FK506在临床主要应用于器官移植和治疗自身免疫性疾病。本文就FK506的生理特性、作用机制、在器官移植与自身免疫性疾病中的应用、影响因素、副作用及并发症等新进展作一综述。     

儿童急性心力衰竭的诊断和治疗

急性心力衰竭是儿童时期常见的急危重症,主要病因有先天性心脏病、心肌疾病、感染性心内膜炎、川崎病及其他全身疾病(如严重脓毒症)等.诊断以临床表现为主要依据,结合心电图、胸部X线检查、心功能和心脏生物学标识物的检测.经传统的强心、利尿、扩血管治疗无效时可予二线强心药(磷酸二酯酶抑制剂)或新一代强心药(左西孟旦).药物难以控制的心力衰竭可予人工机械辅助装置支持生命,等待心脏功能恢复或心脏移植.     

儿童哮喘严重度相关的基因多态性研究进展

哮喘患儿在临床表型、药物治疗反应、疾病严重程度等方面都存在相当大的差异性.通过常规治疗大部分患儿都能有效控制病情,有一部分严重哮喘的患儿并不能控制病情,而会导致急性恶化、频繁住院、急诊就诊以及出现影响生命质量的症状,其中的原因复杂而多样.尽管治疗依从性是重要因素,但大约有70％的变异性是由基因决定的.许多基因已被鉴定与哮喘自然病程中的多因素相关,如一些基因位点与患儿气流受限相关,一些受体基因与哮喘患儿治疗反应相关等.明确与严重哮喘相关的遗传因素,实现与疾病严重程度相匹配的个体化靶向治疗,将会很大程度上提高哮喘患儿的治疗效果,改善生活及生命质量.     

心内膜弹力纤维增生症研究进展

心内膜弹力纤维增生症（EFE）是一种常见的婴儿心肌病,其发病可能与病毒感染、遗传、免疫、心内膜发育不良等因素有关。心内膜弹力纤维及胶原纤维增生是EFE基本病理改变。EFE的临床分型有多种,以急性型多见。其临床表现缺乏特异性,充血性心力衰竭是主要临床表现。超声心动图在诊断中具有重要意义。应注意与肺炎并发心衰、病毒性心肌炎、左冠状动脉起源异常等疾病相鉴别。治疗上主要控制心力衰竭,对洋地黄治疗反应良好而又能长期坚持吃药者,预后较好。     

儿童肺血管炎

肺血管炎是一组以肺血管壁及周围组织炎症细胞浸润为特征,伴肺血管壁损伤的疾病的总称,多为系统性疾病在肺部的表现之一,也可以是孤立性肺血管炎。儿童肺血管炎属少见病,其病因繁杂。因受累血管不同,肺血管炎的呼吸系统临床表现多样,可并发肺动脉狭窄、肺动脉瘤、肺动脉血栓、肺梗死、肺泡出血、肺动脉高压等。治疗目标包括控制血管炎症、处理肺部并发症。糖皮质激素仍是多数原发性肺血管炎治疗的一线药物,而联合恰当的免疫抑制剂治疗是改善预后的关键。近年,生物制剂的应用也得到了较好疗效。     

米力农治疗小儿心力衰竭的临床应用

心力衰竭是儿科危重病症,常规治疗采用正性肌力药物和利尿剂。传统正性肌力药物洋地黄制剂对于增强心肌收缩力,治疗心力衰竭已得到公认,但易发生洋地黄中毒,而且不适于某些特殊类型的心力衰竭。磷酸二酯酶抑制剂米力农（二联吡酮）为新型正性肌力收缩药,具有正性肌力和扩血管作用,适用于治疗顽固性心力衰竭和地高辛不耐受性心力衰竭。我院自1996年1月至2005年12月米力农单独应用或与地高辛联合应用抢救治疗心力衰竭患儿23例,取得满意疗效,现报道如下。     

小儿呼吸系统疾病的气道给药

气道给药能够使药物快速大量进入肺部局部,对于治疗肺部病变具有直接、高效的优点,并能减少药物的全身性不良反应。本文着重介绍雾化和滴入气道给药技术的特点,以及抗哮喘药、肺表面活性物质、吸入一氧化氮气体等在小儿呼吸疾病中的应用特点。     

癫癎治疗中的药物相互作用

癫疒间是一种需要抗癫疒间药物治疗多年的慢性疾病。抗癫疒间 药物单药治疗癫疒间 的效果已被确定。 6 0 %～ 70 %的新诊断癫疒间 可用一种抗癫疒间 药物控制其发作 ,换用另一种抗癫疒间 药物可控制余下的 30 %～ 4 0 %中的一半。单药治疗无效的部分病例可用抗癫疒间 药物多药治疗 ,但是应仔细考虑不同抗癫疒间 药物之间的相互作用。抗癫疒间药物的毒性反应中约 6 %是由于药物的相互作用所引起的。即使抗癫疒间药物单药治疗 ,患者也可能因为合并其他疾病或其他情况而合用非抗癫疒间药物 ,从而不免受到药物相互作用的影响。此外 ,癫疒间 患者…     

儿童重症风湿免疫性疾病的血液净化治疗

儿童常见的风湿免疫性疾病包括系统性红斑狼疮、抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎、血栓性微血管病、过敏性紫癜、格林巴利综合征、重症肌无力等,危重病例有生命危险,药物治疗有时不能有效控制病情。近年来,血液净化治疗在儿科风湿免疫性疾病领域得到了越来越广泛的应用。该文对国内外较新的临床研究及共识、指南等文献进行综述。     

小儿呼吸系统疾病的气道给药

气道给药能够使药物快速大量进入肺部局部，对于治疗肺部病变具有直接、高效的优点，并能减少药物的全身性不良反应。本文着重介绍雾化和滴入气道给药技术的特点，以及抗哮喘药，肺表面活性物质，吸入一氧化氮气体等在小儿呼吸疾病中的应用特点。     

心脏移植治疗儿童晚期扩张型心肌病一例报告

目的：探讨心脏移植治疗儿童晚期扩张型心肌的手术适应证，外科治疗方法，术后监测，免疫抑制剂的应用。方法：于2000年8月23日在全身麻醉，中低温体外循环下行标准式原位心脏移植手术，受体为13岁男孩，患终末期扩张型心肌病，心胸比率0．78，心功能IV级，左室射血分数24．0％，供体为成年脑死亡患者。结果：体外循环时间142min，主动脉阻断95min，供心热缺血时间3min，冷缺血时间114min，术后20h停呼吸机拔除口插管，48h，后患儿能坐起，72h后出监护室转入单间康复室，术后未出现过急性排异反应，但曾出现过巨细胞病毒感染和反应性糖尿病，经相应处理很快控制，二次心内膜活检均为轻度排异反应，未作特殊处理，患儿术后1个月出隔离室，至今1年余，心功能各项指标正常，心功能I级，免疫方案采用二联法，即环孢素A和硫唑嘌呤口服抗 排异反应，现患儿能正常上学读书，参加一般体育活动。结论：心脏移植是治疗终末期心肌病的有效方法，供心质量与受体病 情严重程度和手术成功率密切相关。     

经胎盘转运地高辛治疗胎儿心力衰竭的非随机对照研究

目的 观察经胎盘转运地高辛治疗胎儿心力衰竭的临床疗效及安全性;探讨心血管整体评分（CVPS）和心室作功指数（Tei指数）对胎儿心力衰竭评估及治疗的指导意义。方法 按照研究设计,纳入2008年5月至2011年12月四川大学华西第二医院（我院）产前诊断的胎儿心力衰竭连续病例,知情同意下根据患胎父母意愿分为地高辛组及病例对照组。地高辛组经多学科会诊确定个体化经胎盘转运地高辛治疗方案。对病例对照组进行临床观察。动态监测两组患胎CVPS及心室 Tei指数并观察妊娠结局。同时纳入同期在我院建卡的健康孕妇及胎儿作为正常组,分别于妊娠20、24、28、32、36周及产前观察CVPS及心室 Tei指数演变。结果 ① 地高辛组共纳入10例胎儿心力衰竭病例,其中4例胎儿心房扑动（AF）、3例胎儿室上性心动过速（SVT）、2例轻型胎儿杂合型地中海贫血（MA）、1例胎儿扩张性心肌病（DCM）。AF、SVT及MA患胎经地高辛治疗后心力衰竭得到控制,治疗后孕期顺利,足月顺产,随访10~55个月,生长发育良好,Bayley婴幼儿发育量表测试显示患儿智力及行为发育均正常;治疗过程中CVPS逐渐上升,达到或接近10分,心室 Tei指数逐渐下降,均接近正常组水平。②病例对照组共纳入9例胎儿心力衰竭病例,其中4例AF、3例SVT、2例MA。其中1例AF、1例SVT分别于观察5及7 d后自然转复为窦性心律,其后转入地高辛组,给予地高辛治疗,孕期顺利,足月顺产。其余病例进行临床观察后,其CVPS逐渐降低,心室 Tei指数逐渐升高,最后终止妊娠。③地高辛组1例观察到胃肠道不良反应,地高辛减量后症状消失。结论 地高辛作为治疗胎儿心力衰竭的一线药物具有重要的临床价值,安全性较好;随胎儿心力衰竭控制,胎儿CVPS逐渐上升,心室 Tei指数下降,两者呈负相关关系;CVPS和心室Tei指数能有效指导经胎盘转运药物产前治疗胎儿心力衰竭;及时有效的产前治疗能明显改善疾病预后。     

室上性阵发性心动过速的诊治

室上性阵发性心动过速(以下简称PST),并非小儿时期的常见疾病,但属完全可以治疗,药物反应良好的儿科急症之一,如不及时治疗,易致心力衰竭,所以具有重要意义.从理论上讲,3个连续的房性或     

PlexinC1与肺部疾病的研究进展

PlexinC1是一种相对分子质量大、分布广泛的跨膜蛋白,属配体受体,在单核细胞、T淋巴细胞、B淋巴细胞、树突细胞、中性粒细胞、血小板中表达。近年来研究发现plexinC1与肺损伤、哮喘、肺纤维化密切相关。它与相应配体结合激活细胞内信号通路,参与上述肺部疾病的病理生理过程,从而影响疾病的转归和预后,可作为控制和治疗肺部疾病的新靶点。本文简介plexinC1的结构、分布、功能以及它在相关肺部疾病中的作用。