再生障碍性贫血的发病机制与临床治疗的研究进展

再生障碍性贫血是一种高度异质性疾病,因此根据不同的发病机制,采取不同的治疗方案,具有重要意义。     

骨髓造血微环境在再生障碍性贫血发病机制中的作用

再生障碍性贫血（AA）病理机制十分复杂。近年来对造血微环境方面的研究揭示AA患者造血微环境成分的异常越来越凸显，尤其是其骨髓基质细胞与淋巴细胞间的异常相互作用为免疫致病学说增添了新的内容并拓展了研究方向。AA免疫紊乱并非仅限于淋巴细胞，骨髓微环境成分亦参与其异常免疫反应。对骨髓微环境的研究不仅为AA与其他疾病的鉴别提供了新的方法，而且也能为其治疗开辟一条新的途径。     

再生障碍性贫血免疫发病机制研究进展

近年来有关再生障碍性贫血免疫发病机制研究引人瞩目，尤其对Ｔ淋巴细胞、某些体液因子和自然杀伤细胞在再生障碍性贫血病理过程中的作用有了较深入的认识，取得了较大进展。本文择其主要进展作一综述介绍。     

再生障碍性贫血的免疫学发病机制

再生障碍性贫血（ＡＡ）以全血细胞减少和骨髓再生不良为病理特征，发机制复杂，近年来免疫机制异常在ＡＡ发病中的作用日益受到关注，本文就晚近对ＡＡ患者的Ｔ细胞亚群分布，Ｔ细胞克隆，淋巴因子及免疫遗传等方面的发现作了一综述，为ＡＡ的免疫治疗提供理论依据。     

再生障碍性贫血发病的免疫机制

在原发性再生障碍性贫血（ＡＡ）中，免疫介导的造血抑制是最重要的机制。主要依据是（ＡＡ）病人对免疫抑制剂治疗有效率高，进一步研究发现，（ＡＡ）患者的Ｔ淋巴细胞及血中高浓度的肿瘤坏死因子（ＴＮＦ），干扰素－γ（ＩＦＮ－γ），抑制正常的造血，骨髓中Ｔ淋巴细胞选择性地在造血残留区浸润，扩增，浸润的Ｔ淋巴细胞是被激活的，克隆性的。从未输血环孢菌素Ａ依赖型（ＡＡ）病人骨髓中分离出的Ｔ淋巴细胞克隆，已经找到直接     

异基因造血干细胞移植治疗儿童再生障碍性贫血临床分析

目的探讨异基因造血于细胞移植治疗儿童再生障碍性贫血（简称再障）的疗效。方法6例再障患儿中,5例行G．CSF动员的HLA全相合同胞供体骨髓联合外周血造血干细胞移植,平均输入骨髓单个核细胞数4．61（1．5～13．2）×10^8／kg,平均输入外周血单个核细胞数9．36（2．05～16．75）×10^8／kg。预处理方案采用FLU＋CTX＋ATG。1例实行无关供体HLA全相合骨髓移植,输入骨髓单个核细胞数16．8×10^8／kg。预处理方案采用FLU＋CTX＋TBI。急性GVHD预防均采用CSA＋MTX。结果1例移植失败,未植入,移植后第23天自体造血功能恢复。余5例均植入。所有患者均无GVHD的发生。1例病史4年的轻型再障患儿在移植后1年4个月时移植排斥,再障复发合并重症感染治疗无效死亡;余5例随访至2009年2月均无病存活。结论HLA全相合的同胞间骨髓联合外周血造血干细胞移植可作为治疗儿童再障的首选治疗方法;免疫抑制治疗失败且无合适同胞供者的再障患儿可以选择无关供体HLA全相合骨髓移植。     

再生障碍性贫血发病的免疫机制

在原发性再生障碍性贫血(AA)中,免疫介导的造血抑制是最重要的机制。主要依据是(AA)病人对免疫抑制剂治疗有效率高,进一步研究发现,(AA)患者的T淋巴细胞及血中高浓度的肿瘤坏死因子(TNF)、干扰素-γ(IFN-γ),抑制正常的造血,骨髓中T淋巴细胞选择性地在造血残留区浸润、扩增,浸润的T淋巴细胞是被激活的、克隆性的。从未输血环孢菌素A依赖型(AA)病人骨髓中分离出的T淋巴细胞克隆,已经找到直接攻击CD34~+细胞的证据。对其进一步的研究,有可能揭示免疫机制的启动、分子识别、淋巴细胞增殖及效应等过程。     

获得性再生障碍性贫血的免疫发病机制研究进展

临床免疫抑制治疗对大多数获得性再生障碍性贫血疗效较好的事实,有力地提示此类患者机体内存在免疫紊乱情况。体外研究发现,获得性再生障碍性贫血患者活化的T细胞能分泌IFN-γ和TNF,它们可通过激活Fas抗原介导CD34~ 造血干细胞的凋亡机制来抑制造血。T细胞克隆性分析研究证实,在此类患者中存在自体CD34~ 细胞反应性,自身MHC限制性的T细胞克隆。虽然对部分化学制剂和病毒如何造成获得性再生障碍性贫血患者的免疫功能异常,进而导致造血衰竭的机制还未完全了解,但根据已有的研究结果可认为,免疫介导的造血破坏在其发病中起关键作用。     

再生障碍性贫血患者骨髓造血调控机制的研究进展

再生障碍性贫血（ａｐａｓｔｉｃ ａｎｅｍｉａ,ＡＡ）以全血细胞减少和骨髓再生不良为病理特征,发病机制复杂。骨髓造血调控机制紊乱在ＡＡ发病机制中有重要作用。ＡＡ患在造血干祖细胞特性、造血干祖细胞凋亡、造血调控因子、免疫等方面发生改变,研究ＡＡ患骨髓造血空机制异常可为ＡＡ的诊断和治疗提供理论依据。     

再生障碍性贫血的病理机制研究进展

再生障碍性贫血是一种以全面细胞减少和骨髓造血功能衰竭为特征的异质性疾病，其发病机理包括三个方面；造血干细胞本身增殖缺陷、对干细胞的免疫损伤及造血微环境异常。本文主要综述这三方面的研究进展。     

儿童再生障碍性贫血免疫学发病机制研究进展

再生障碍性贫血（AA）是多种原因导致的造血干细胞数量减少和（或）功能异常。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少以及贫血、出血、感染综合征。其发病机制尚未完全明确,大部分的AA发病涉及免疫调节机制的紊乱。随着对其发病机制研究的不断深入,越来越多的研究表明AA是一种以造血组织为靶细胞的自身免疫性疾病。主要涉及T细胞,NKT细胞,NK细胞以及B细胞等免疫因素。现对此方面的研究进展做简要综述。     

外周血造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血一例

我们最近为１例重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）患者成功进行了同基因外周血造血干细胞移植（ＰＢＳＣＴ）,报告如下。病例和方法１病例患者,女,２７岁。因头晕、乏力、牙龈出血、月经量多１５天,伴发热４天,于１９９８年２月１０日入院。查体：体温３８．５℃,重度贫...     

获得性再生障碍性贫血发病机制的研究进展

获得性再生障碍性贫血是未知病因通过免疫途径破坏骨髓造血干祖细胞所致的一种骨髓衰竭症,免疫异常是该病发病的中心环节,本文就其发病机制近年来的研究进展作一综述。     

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

异基因造血干细胞移植是治疗重型再生障碍性贫血患者的有效方法,预处理方案是影响移植疗效最重要的因素,Cy+ATG是基本的预处理方案,无关供者移植患者需在此基础上加用低剂量TBI以促进造血植入,减少移植物排斥,此外,供受者HILA高分辨配型也是影响无关供者移植疗效的关键因素.     

再生障碍性贫血患者骨髓造血调控机制的研究进展

再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA)以全血细胞减少和骨髓再生不良为病理特征,发病机制复杂。骨髓造血调控机制紊乱在AA发病机制中有重要作用,AA患者在造血干祖细胞特性、造血干祖细胞凋亡、造血调控因子、免疫等方面发生改变,研究AA患者骨髓造血调控机制异常可为AA的诊断和治疗提供理论依据。     

免疫介导再生障碍性贫血小鼠骨髓透射电镜观察

BALB/c小鼠接受H-2相同、MIS不同的DBA/2小鼠胸腺和淋巴结淋巴细胞后,诱导出急性再生障碍性贫血(AA)动物模型。本研究是通过对该模型小鼠骨髓小粒进行的透射电镜观察。结果显示:再障鼠造血细胞明显减少,间质水肿,出血,血窦明显增宽,窦壁断裂,内皮细胞、外膜网状细胞及吞噬细胞均出现细胞器损伤,各级溶酶体增多,此改变持续存在。单纯照射对照组的早期变化与再障组相似,第8天后开始出现恢复,12天已基本正常。单纯输免疫细胞组则自始至终没有类似改变。作者认为,此模型的发病机理与放射和免疫细胞双因素同时作用后引致造血微环境损伤有关。     

再生障碍性贫血的免疫学发病机制

再生障碍性贫血(AA)以全血细胞减少和骨髓再生不良为病理特征,发病机制复杂,近年来免疫机制异常在AA发病中的作用日益受到关注。本文就晚近对AA患者的T细胞亚群分布、T细胞克隆、淋巴因子及免疫遗传等方面的发现作一综述,为AA的免疫治疗提供理论依据。     

再生障碍性贫血免疫致病机制的研究进展

近年来免疫功能紊乱在再生障碍性贫血（ＡＡ）发病中的作用日益受到关注 的研究已证明,外周轿及骨髓Ｔ细胞细胞克隆性增生或淋巴细胞亚群和功能异常,多种与造血有关的正负调控因子分泌异常,Ｆａｓ／ＦａｓＬ介导的细胞凋亡以及由激活诱导的细胞凋亡在ＡＡ的发生、发展及临床转归中起重要作用,ＡＡ易感性与人类的主要组织相容性复合物（ＨＬＡ）的关系也倍受重视。本文就上述研究进展作一综述。