儿童神经精神性狼疮临床特征及危险因素分析

目的总结儿童神经精神性狼疮(NPSLE)的临床特征及危险因素。方法回顾分析2013年1月至2018年12月住院治疗的SLE患儿的临床资料。结果纳入315例SLE患儿中,58例确诊NPSLE,男11例、女47例,平均年龄(10.45±2.63)岁;共出现14种神经精神症状,依次为头痛21例、癫痫发作19例、脑血管意外15例、脱髓鞘综合征13例、情绪失调10例。58例NPSLE患儿均行头颅影像学检查,异常53例(91.4%);44例行脑电图检查,异常38例(86.4%);39例行脑脊液检查,异常34例(87.2%)。首次发病发生NPSLE较未发生NPSLE的患儿,血小板计数100×10~9/L的发生率高,差异有统计学意义(P0.05)。2013年1月至2015年12月发病的23例患儿病死率为21.7%,高于2016年1月至2018年12月发病的35例患儿(病死率2.9%),差异有统计学意义(P0.05)。多元logistic回归分析表明,血小板计数降低、抗心磷脂抗体阳性、激素治疗不规范是发生NPSLE的独立危险因素(P0.05)。结论 NPSLE以头痛、癫痫发作最多见,血小板计数降低的NPSLE患儿更早出现神经精神症状。近年NPSLE患儿病死率较前有所降低。血小板计数降低、抗心磷脂抗体阳性、激素治疗不规范是SLE患儿发生NPSLE的危险因素。     

小儿神经精神性狼疮

目的：探讨小儿神经精神性狼疮（ＮＰＬＥ）的临床表现、诊断和发病机理。方法：对１２年来诊断为系统性红斑狼疮２６例中有神经精神症状的８例ＮＰＬＥ进行系统的临床观察，分析其ＣＳＦ、ＥＥＧ和影像学检查所见。结果：临床表现有精神症状、器质性脑功能障碍、颅神性损害、外周神经病变和惊厥发作；ＣＳＦ变化主要是蛋白增高，ＥＥＧ均有不同程度的脑电波异常，颅脑影像学检查４例有３例异常。尸检１例示脑及多个脏器血管病变。结论：ＮＰＬＥ的临床表现多样化，需结合ＣＳＦ、ＥＥＧ和影像学检查在排除其他神经精神症状的病因后作出诊断。其发病机理是血管病变、免疫损伤和抗神经原的自身抗体等多种因素的作用。     

儿童神经精神性狼疮14例临床特点及危险因素分析

目的 总结儿童神经精神性狼疮（NPSLE）的临床特点,并探讨儿童系统性红斑狼疮（SLE）并发NPSLE的相关危险因素。方法 对2005年1月至2013年8月在中国医科大学附属第一医院儿科住院的14例NPSLE患儿临床资料进行回顾性分析,同时选择同期入院的31例无NPSLE的SLE患儿作对照,对两组患儿的发病年龄、性别、临床表现、实验室检查等因素进行单因素及多因素分析。结果 NPSLE患儿的主要临床表现为头痛2例（50.0%）、偏侧型运动障碍7例（50.0%）、精神异常5例（35.7%）、癫痫样发作5例（35.7%）、不自主运动2例（14.3%）、视物不清2例（14.3%）等。13例行头颅磁共振成像（MRI）检查均有异常表现。单因素分析显示患儿口腔溃疡、血淋巴细胞减少、血小板减少、C反应蛋白（CRP）升高、抗心磷脂抗体阳性、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性、抗u1-RNP抗体阳性、尿红细胞增多、血K+升高、血尿素氮升高、血肌酐升高为有统计学意义的危险因素;进一步行非选择性多因素回归分析结果显示抗心磷脂抗体阳性、CRP升高、血肌酐升高是发生NPSLE的独立危险因素（OR=8.296、11.170、30.415,P＜0.05）。结论 头痛、运动障碍、精神异常以及癫痫样发作是NPSLE患儿最常见的临床症状,抗心磷脂抗体阳性、CRP升高、血肌酐升高是SLE患儿发生NPSLE的危险因素。     

儿童神经精神性狼疮的研究进展

儿奄神经精神性狼疮(NPSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)的严重并发症,可发生于SLE病程的任何阶段,其可能的发病机制是多方面的,包括自身抗体的产生、微血管病变、鞘内前炎性因子的产生和过早的动脉粥样硬化等.其临床表现复杂多样,中枢神经系统症状在儿童常见,可以出现严重的反复发作性头痛、癫痫发作、腩血管意外及精神症状.综合运用血清学、脑脊液检查、神经影像学检查有助于NPSLE的诊断.治疗主要应用免疫抑制剂和对症处置.早期诊断、积极治疗可能有助于改善患儿的预后.     

儿童神经精神性狼疮的发病机制及诊治进展

儿童神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的严重并发症,发生率高达95％.目前认为NPSLE发病机制是多种因素作用的结果,包括血脑屏障破坏、血管栓塞、神经内分泌功能紊乱、自身抗体的产生以及炎性介质的参与.临床表现复杂多样,主要表现为头痛、癫痫样发作及精神障碍.国际上尚无统一的诊断标准,必须综合应用免疫血清学、脑脊液检测、神经影像学和神经精神的评估,治疗主要应用免疫抑制剂、生物治疗和对症治疗,早期诊断和规范治疗有助于改善预后.     

儿童神经精神狼疮早期诊断和治疗

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）侵犯中枢神经系统和外周神经系统,导致出现相应神经精神性症状及体征,称为神经精神性狼疮（neuropsychiatric lupus erythematosus,NPSLE）。NPSLE并不少见,可见于1/4～3/4的SLE患者,且病死率为7%～19%［1-3］。NPSLE已成为SLE的重要死亡原因,目前国内对儿童NPSLE关注不多,因此在某种程度上未能及时对NPSLE作出正确诊断。     

儿童神经母细胞瘤的影像学表现

目的探讨儿童神经母细胞瘤的CT、MRI及超声表现特征。方法收集经病理证实的儿童神经母细胞瘤38例,均行超声检查,CT检查24例,MRI检查8例,回顾性分析其影像学特点。结果神经母细胞瘤主要影像学特征为圆形、类圆形或不规则形实性肿块,内可见钙化、坏死囊变,增强扫描肿块见非均匀明显强化。肿块多跨越中线,侵犯邻近器官,包绕或推移相邻的血管。本组38例中肿块位于腹部34例,其中位于肾上腺31例;2例位于纵隔;2例位于盆腔骶前区。肿块侵犯肾脏12例,侵犯肝脏6例,向远处转移4例。结论超声、CT及MRI检查可清晰显示神经母细胞瘤的大小、形态及侵犯范围,多数能定性诊断,为临床治疗提供指导。     

儿童狼疮肾炎56例临床分析

目的　回顾分析狼疮肾炎患儿的临床资料及长期生存状况 ,探讨儿童狼疮肾炎 (LN)的临床特点、分析影响其预后和长期生存率的相关因素。方法　收集自 1990～ 2 0 0 1年住院治疗、符合美国风湿病学会 (1982年 )关于系统性红斑狼疮 (SLE)及其肾损害诊断标准、年龄小于 18岁的患儿资料 ,对其进行回顾性分析。结果　 92例SLE儿童中 ,合并LN者 5 6例 ,发生率为 6 0 9% ;年龄 4 8～ 15 9岁 ,平均年龄 (12 8± 2 3)岁 ;男女比例 3∶1。5 6例LN中临床以水肿或尿异常起病者 11例 (19 6 % ) ,以发热、皮疹等全身症状起病者 4 5例 (80 4 % ) ;发生LN的高危因素为血浆抗双链DNA(dsDNA)抗体升高和低补体。有完整随访资料的 4 8例 ,平均随访 (4 92± 2 6 3)年 ,其 1年、5年和 >10年的肾脏生存率分别为 94 8%、89 5 %、81 9% ;男性、贫血、SLE疾病活动指数≥ 2 0、肾脏病理评分活动性指数≥ 7、慢性指数≥ 4和病理分型Ⅳ型是影响LN预后的重要因素。结论　在儿童SLE中 ,LN发生率高 ;其发生的高危因素是血浆dsDNA抗体升高和补体降低。积极合理个体化的治疗可明显改善预后。感染仍然是儿童LN死亡的主要原因。     

儿童烟雾病9例影像学表现

本文分析 1996年 1月～ 2 0 0 1年 12月我院收治的 9例烟雾病的影像学表现 ,现报告如下。临床资料一、一般资料　 9例患儿中 ,男 4例 ,女 5例 ;年龄 6～ 12岁 ,平均 8岁。发病至就诊时间为 1～ 2 0d。二、磁共振血管成像 (MRA)与临床表现　MRA显示双侧颈内动脉 (ICA)虹吸部C1段狭窄 3例 (表现反复交替偏瘫、单侧偏瘫、抽搐伴偏瘫各 1例 )、闭塞 2例 (表现进行性加重的单瘫、反复交替偏瘫各 1例 ) ;MRA显示双侧大脑中动脉(MCA)起始部闭塞 2例 (表现单瘫、反复交替偏瘫各 1例 ) ;单侧颈内动脉虹吸部C1段闭塞伴大脑前动脉 (ACA)狭窄 2…     

儿童下丘脑错构瘤的临床及影像学表现

目的：为了提高对下丘脑错构瘤影像学和临床表现的认识,该文主要研究下丘脑错构瘤的临床特点、CT及MRI影像学表现。方法：回顾性分析了38例下丘脑错构瘤的CT及MRI影像资料。其中男25例、女13例,发病年龄1个月至15岁。38例均进行了MR扫描,10例又进行了CT扫描。38例全部经手术、病理证实。结果：主要临床表现为痴笑样癫癎、性早熟、其他类型癫癎（包括癫癎大发作及肢体抽搐等）和智力障碍。其中首发症状为痴笑样癫癎17例,性早熟13例,其他类型癫癎8例。影像学表现为脚间池占位,CT为等密度,MRI为等或稍长T1等或稍长T2信号影,增强扫描病变无强化。临床表现与病灶的大小以及是否有蒂无明显关系。结论：儿童出现性早熟和/或痴笑样癫癎,影像表现为脚间池占位,CT等密度,MRI等或稍长T1等或稍长T2信号影,增强扫描病变无强化,此时应考虑到下丘脑错构瘤。［中国当代儿科杂志,2009,11（5）：364-366］     

77例神经精神狼疮患儿临床分析

目的 分析神经精神狼疮(NPSLE)患儿的临床特点.方法 回顾性分析77例NPSLE患儿的临床表现、实验室检查、神经影像学特征、治疗及预后,并采用Logistic回归模型分析相关指标与NPSLE复发的关系.结果 本组系统性红斑狼疮(SLE)患儿NPSLE患病率为17.3%,75%患儿发病后2年以内出现NPSLE.其表现形式多种多样,最常见的症状是头痛(31.8%),其次足癫痫样发作(29.1%).活动期92.2%患儿SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分≥15分,表现为重症狼疮.常伴有发热(88.3%)、皮疹(84.4%),最易同时受累的系统包括肾脏(76.6%)、血液系统(67.5%).与其他实验窜指标相比,NPSLE急性期抗核抗体(ANA)阳性率最高(98.7%),其次是血沉增快(86.3%)和补体降低(72.7%).90.1%腰椎穿刺结果异常,60.7%头颅CT异常,54.8%头颅磁共振成像异常,73.9%脑电图异常.常规治疗采用糖皮质激素加免疫抑制剂治疗,79.2%联合应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗;51.9%疾病急性期进行了甲氨蝶呤+地塞米松联合鞘内注射治疗;26.0%急性期应用了静脉免疫球蛋白治疗;2例患儿进行了自体外周血干细胞移植治疗.住院死亡率9.0%,NPSLE复发率22.0%,75.0%患儿24个月内复发.SLEDAI评分对预测NPSLE复发有显著意义(X2=3.987,P=0.0459,OR=1.172,95%CI 1.003～1.370).结论 本研究初步探讨了儿童NPSLE患者的临床特点,分析了可能导致NPSLE复发的相关因素,为进一步认识及合理治疗儿童NPSLE奠定了基础.     

儿童狼疮肾炎20例临床和病理分析

目的　分析狼疮肾炎 (LN)的临床和肾脏病理特点 ,及其预后与肾脏病理改变的关系。方法　 2 0例LN患儿B超定位下肾活检 ,穿刺标本做光镜、电镜、免疫荧光检查。对 17例患儿随访 2个月至 6 5年。结果　临床分型 :肾病型 11例 (5 5 % ) ,肾炎型 7例 (35 % ) ,孤立性蛋白尿、亚临床型各 1例 (各为 5 % )。肾脏病理改变以Ⅴ型为主 (11/ 2 0 ,占 5 5 % )。总的来看 ,肾病型转归较肾炎型差。Ⅴ型病理的患儿接受激素 +环磷酰胺治疗 ,3例部分缓解、仅有尿常规异常 ,3例复发者重新予足量激素 +环磷酰胺 2例缓解、1例需加用环孢素A控制症状。结论　SLE患儿争取及早肾活检 ,了解病理类型、制定相应的治疗方案 ,有助于改善预后。     

儿童烟雾病的临床特征及神经影像学表现

目的 探讨儿童烟雾病的临床特征及神经影像学表现，评价数字减影血管造影(DSA)的诊断价值。方法 对9例烟雾病患儿的临床特征和辅助检查资料进行回顾性分析。结果临床表现主要为肢体无力，偏瘫，头病、头晕。DSA示双例大脑前动脉、中动脉不规则狭窄，脑基底部异常烟雾状血管网形成；双例颈内动脉闭塞；大脑后动脉狭窄。均经内科治疗，临床表现无改善。结论 肢体无力或偏瘫可能为儿童烟雾病的最初表现；DSA能明确血管病变部位、性质及有关的动静脉异常，是本病的主要诊断方法。手术治疗有望进一步改各预后。     

初诊系统性红斑狼疮并头颅影像学异常患儿的临床特点

目的:探讨儿童初诊系统性红斑狼疮(SLE)合并头颅影像学异常的发生率及其临床特点。方法:回顾性分析2012年1月至2019年5月西安交通大学附属儿童医院风湿免疫科收治的74例初诊SLE患儿临床资料,根据影像学情况分为头颅影像学异常组和头颅影像学无异常组,对2组SLE患儿初诊前病程、性别、皮疹、关节肿痛、脱发、肺间质病变...     

儿童髓系肉瘤的CT和MRI影像学表现分析

目的 分析儿童髓系肉瘤(MS)的临床与影像学特征,提高对该病的早期识别及诊断能力。方法 回顾性分析27例儿童MS患儿的临床及影像学资料,27例行CT检查,其中21例同时行MRI检查,分析其CT及MRI特征。结果 27例患儿中,男性20例(74%),女性7例(26%),中位年龄3.5(0.6～10.8)岁。23例为MS合并AML,4例为孤立性MS。儿童MS病灶以多发为主,多见于眼眶,还可见于胸膜、前中颅窝底、颅板下、皮下结节和脊柱旁等部位,肿块为实性,呈梭形或不规则形,瘤体大小不等。在CT上,病灶与肌肉组织相比呈等密度,与邻近的脑组织相比,呈稍高密度,无钙化;在MRI上,肿块在T1W1呈等信号,在T2WI以高或等信号为主,伴弥散受限。病灶可以对邻近的肌肉和骨骼组织侵犯和破坏,还可以侵犯椎间孔及椎管,压迫脊髓,同时还常伴有淋巴结肿大、脾大及肝大。结论 在影像学提示儿童存在实性强化肿块且边界不清、具有一定的侵袭性时应该考虑MS的可能,儿童MS的临床和影像学表现具有一定的特征性,根据这些临床和影像学特征应建议临床围绕MS展开检查,便于早期诊断。     

儿童烟雾病临床及影像学特点

目的 总结儿童烟雾病的临床及影像学特点.方法 对17例烟雾病患儿的临床特点与辅助检查结果进行分析.结果 发病年龄1岁3个月-12岁,其中4-10岁占82.4%.15例临床表现为肢体无力或偏瘫,其中12例以此为首发症状;感觉障碍6例;语言障碍6例;视物不清3例;头痛2例;癫疴发作2例;不自主运动2例;吞咽困难1例;智力倒退1例.5例行头颅CT检查者均显示有缺血性改变.头颅MRI检查12例,11例显示缺血改变,包括梗死灶或软化灶,1例未见异常.17例头颅磁共振血管成像(MRA)检查,16例显示颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉狭窄或闭塞,脑基底部有异常血管网形成;1例未见脑基底部异常血管网.9例数字减影动脉造影(DSA)检查者中,8例与MRA检查结果一致;1例MRA未发现脑底血管网,DSA检查证实存在血管网异常.结论 儿童烟雾病高发年龄为4-10岁,多表现为短暂性脑缺血发作,临床以肢体无力或偏瘫、感觉障碍、语言障碍为常见症状.MRA与DSA检查是诊断烟雾病的主要方法,两者结果相似,提示头颅MRA可作为儿童烟雾病的首选辅助检查.     

儿童缺血型烟雾病14例临床及影像学特点分析

目的探讨儿童缺血型烟雾病的临床表现与影像学特点。方法回顾性分析中国医科大学附属盛京医院2008—2010年收治的儿童缺血型14例,对其临床表现与影像学特点的进行相关性分析。结果 14例均行磁共振(MRI)及磁共振血管造影(MRA)确诊为缺血型烟雾病,其中大脑中动脉狭窄9例,颈内动脉虹吸部狭窄3例,大脑后动脉狭窄2例。脑叶梗死13例。临床表现与影像学特点相关。结论儿童烟雾病临床表现多样,以缺血型多见,MRI及MRA检查对儿童缺血型烟雾病具重要诊断价值。     

儿童狼疮相关性足细胞损伤5例分析

目的提高对小儿狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)中足细胞损伤的认识。方法回顾性分析5例临床表现为肾病综合征而病理改变轻微的小儿LN临床及病理特点,与同期非肾病表现、病理改变轻微的7例小儿LN进行比较,并检索国内外文献进行复习、总结。结果临床表现为肾病的LN患儿与非肾病患儿相比,临床表现除尿蛋白量与血白蛋白水平有统计学差异外,性别、年龄、血尿、高血压、肾功能不全、补体及自身抗体水平均无统计学差异;两组病理改变比较显示,肾病组电镜下表现为弥漫足突融合,而非肾病组则未见此表现;光镜、免疫荧光镜检查两组均为正常或轻度系膜增生及少量免疫复合物沉积。结论与狼疮性肾炎典型的病理类型相比,狼疮相关性足细胞病可能是狼疮肾炎中的一种独立的病理类型,在临床工作中要加以重视。     

44例儿童神经母细胞瘤临床分析

目的 分析儿童神经母细胞瘤（NB）的临床特点及影响生存率的因素,为进一步优化儿童NB诊治方案提供依据。方法 以2016年4月至2020年2月收治的44例NB患儿为研究对象,回顾性分析患儿的临床资料及随访资料。结果 44例NB患儿初次就诊常见临床症状依次为发热（10/44,23%）、发现肿块（9/44,20%）、腹痛（8/44,18%）、咳嗽（7/44,16%）、面色苍白（3/44,7%）、跛行（2/44,5%）及活动异常（2/44,5%）。根据INSS分期,Ⅰ期2例（4%）、Ⅱ期5例（11%）、Ⅲ期5例（11%）、Ⅳ期32例（73%）。44例患儿平均随访时间为（15.3±1.5）个月,复发率为20%,总生存率为82%,其中无事件生存29例（66%）,带瘤生存7例（16%）。病理类型为NB、血清神经元特异性烯醇化酶增高可降低NB患儿的总生存率（P < 0.05）。结论 NB患儿初诊临床症状无明显特异性,多以发热、腹痛、发现肿块最常见;初诊晚期患儿占比高;病理分型为NB、血清神经元特异性烯醇化酶增高可能与NB患儿总生存率降低有关。     

44例儿童神经母细胞瘤临床分析

目的 分析儿童神经母细胞瘤（NB）的临床特点及影响生存率的因素,为进一步优化儿童NB诊治方案提供依据。方法 以2016年4月至2020年2月收治的44例NB患儿为研究对象,回顾性分析患儿的临床资料及随访资料。结果 44例NB患儿初次就诊常见临床症状依次为发热（10/44,23%）、发现肿块（9/44,20%）、腹痛（8/44,18%）、咳嗽（7/44,16%）、面色苍白（3/44,7%）、跛行（2/44,5%）及活动异常（2/44,5%）。根据INSS分期,Ⅰ期2例（4%）、Ⅱ期5例（11%）、Ⅲ期5例（11%）、Ⅳ期32例（73%）。44例患儿平均随访时间为（15.3±1.5）个月,复发率为20%,总生存率为82%,其中无事件生存29例（66%）,带瘤生存7例（16%）。病理类型为NB、血清神经元特异性烯醇化酶增高可降低NB患儿的总生存率（P < 0.05）。结论 NB患儿初诊临床症状无明显特异性,多以发热、腹痛、发现肿块最常见;初诊晚期患儿占比高;病理分型为NB、血清神经元特异性烯醇化酶增高可能与NB患儿总生存率降低有关。