12例急性自身免疫性溶血性贫血患者体外溶血试验配血与输血研究

本研究采用体外溶血试验配血方法,为微柱凝胶抗人球蛋白法配血困难的急性自身免疫性溶血性贫血（AIHA）患者筛查配血相容的红细胞。对照组选择26例AIHA患者,采用微柱凝胶抗人球蛋白法,确定配血结果凝集强度最弱的同型供血者红细胞输注。实验组为12例微柱凝胶抗人球蛋白法配血困难的急性AIHA患者,采用体外溶血试验配血法,选取配血结果出现不溶血的同型供血者红细胞输注。结果表明,体外溶血试验法输血组与微柱凝胶抗人球蛋白法配血组输血效果相比较,差异有显著性意义（P〈0.01）。实验组患者平均每次输注去白细胞红细胞悬液2.26单位,输血后患者血红蛋白、网织红细胞及总胆红素等指标变化与输血前相比较,差异有显著性意义（P〈0.01）。结论：在微柱凝胶抗人球法配血困难时,采取体外溶血试配血可以顺利为AIHA患者筛查到相容红细胞。     

自身免疫溶血性贫血患者体外配血不合的临床分析

自身免疫溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia,AIHA）是指由于自身红细胞膜分子构象改变、免疫系统功能异常或某些遗传因素等,产生自身抗体和（或）补体结合在红细胞膜上,导致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血疾病。由于AIHA是自身抗体导致的贫血,在体外寻找相合的血细胞困难很大,为此,笔者对本院血液科34例患者进行输血研究,现报告如下。     

AIHA患者应用两种配血方法的输血疗效比较

目的 通过比较自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者分别采用微柱凝集法和体外溶血试验两种配血方法进行输血的疗效,为AIHA患者寻找一种安全有效的配血方法。方法 选取北京大学深圳医院2010年1月～2014年12月诊断为AIHA并且需要输血治疗的患者75例,随机分为A组40例与B组35例,A组采用微柱凝集法配血共输血65人次,B组采用体外溶血试验配血共输血63人次,比较两组患者输血疗效。结果 两组患者输血治疗后RBC计数与Hb水平均有上升,TBIL含量均下降。B组患者RBC计数,Hb水平升高幅度及TBIL含量下降幅度明显高于A组患者; 两组Hb水平输血前比较差异无统计学意义(P>0.05),输血后比较差异有统计学意义(P<0.05),表明B组输血疗效优于A组。A组输注总有效率为67.69%,B组输注总有效率为93.65%,B组总有效率明显高于A组,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论AIHA患者采用体外溶血试验配血方法可以筛选到更适合的供者红细胞,确保患者输血安全有效。     

mPEG修饰红细胞解决AIHA患者配血困难的体外研究

目的探讨mPEG-SPA修饰对红细胞结构功能的影响,以及修饰O型红细胞解决AI HA患者疑难配血的可能性。方法对比2.0mmol/L mPEG-SPA修饰前后RBC保存期内的结构和功能指标,采用抗球蛋白法对比修饰前后的配血结果,采用流式细胞术观察mPEG-SPA修饰对自身抗体的遮蔽效果。结果保存期内2.0mmol/LmPEG-SPA修饰RBC对其结构功能无影响,配血结果表明2.0mmol/L mPEG-SPA修饰的RBC符合临床用血要求,流式检测结果显示mPEG-SPA修饰对自身抗体有很好的遮蔽效果。结论mPEG修饰RBC有可能为解决AI HA患者配血困难开辟一条实用有效途径。     

自身免疫性溶血性贫血致鉴定血型和配血困难1例

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一种免疫异常疾病,机体失去识别自身组织的能力,产生的抗体吸附于自身正常红细胞表面和游离于血浆中,能激活补体而发生溶血性贫血,它对血型鉴定和交叉配血常有干扰。笔者在工作中遇到1例正反定型不符,配血不合的病人,经一系列实验,最后确认为“B”型,现报告如下。     

自身免疫性溶血性贫血引起血型鉴定和交叉配血困难1例

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)，是体内产生自身抗体，包被在红细胞表面使红细胞致敏，导致红细胞破坏加速、诱发溶血而致贫血，它对血型鉴定和交叉配血常有干扰。笔遇到1例AIHA患，其正反定型和交叉配血均出现凝集，经一系列试验确证为“B”型，现报告如下。     

自身免疫性溶血性贫血免疫分型及溶血程度分析

目的分析自身免疫性溶血性贫血患者的免疫分型与溶血程度的关系。方法对4种单价兔抗人球蛋白血清采用玻片凝集法进行直接抗人球蛋白试验。并结合分析溶血性贫血相关系列检查。结果发病年龄以青壮年为主且女性多于男性。类型分布以IgG＋C3型多见,余依次为C3型l、gG型,且IgG＋C3型溶血程度较C3I、gG型重。结论AIHA免疫分型可判断疾病的严重程度,可为临床治疗提供依据。     

自身免疫性溶血性贫血患者抗-C及抗-e致疑难配血1例

抗体筛查试验患者血清与自身红细胞、抗体筛选细胞反应均阳性,除自身抗体外还不能忽略同种抗体的存在,否则会增加患者输血潜在的危险。本实验室报道1例自身免疫性溶血性贫血患者去除自身抗体的干扰后,鉴定出患者血清中存在同种IgG抗-C及抗-e,避免患者了接受阳性抗原血液制品。     

自身免疫性溶血性贫血的临床分析

本文对我院2000～2004年75例自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolyticanemia，AIHA）患者的临床资料进行回顾性分析如下。     

抗CD20单克隆抗体治疗难治性自身免疫性溶血性贫血

本研究初步观察抗CD20单克隆抗体利妥昔（rituximab）用于治疗难治性自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的疗效和安全性。对1例用糖皮质激素、脾切除治疗无效的AIHA患者,采用利妥昔单克隆抗体,375mg/m2,每周1次,共4次,观察溶血症状的改变并监测血红蛋白（Hb）水平及其它检验指标,同时观察有无不良反应发生。结果表明,首次治疗后11天乳酸脱氢酶（LDH）、总胆红素（TBIL）、直接胆红素（IBIL）逐渐下降,第45天降至正常范围;首剂治疗25天后Hb水平比治疗之前升高到95-100g/L以上。治疗后已4月余,患者仍处于缓解状态。治疗过程中未发生明显不良反应。结论：抗CD20单克隆抗体利妥昔用于治疗难治性自身免疫性溶血性贫血是有效而且安全的。     

61例自身免疫性溶血性贫血患者血型血清学特征及输血疗效评估

本研究旨在分析自身免疫性溶血性贫血患者的血型血清学特征及红细胞不相容输注的疗效及安全性.通过回顾性分析特发性（21例）或继发性自身免疫性溶血性贫血患者（40例）血型血清学特征、输血不良反应发生情况,按照自身抗体类型、接受不同红细胞成分分别评价不相合输血疗效和安全性.结果表明：61例中单独IgM类冷自身抗体8例（13.1％）,单独IgG类温自身抗体50例（82.0％）,IgM冷自身抗体联合IgG温自身抗体3例（4.9％）,合并存在同种抗体18例（29.5％）;其中36例自身免疫性溶血性贫血患者在排除同种抗体干扰情况下共进行不相合红细胞输注113次,总有效率56.6％,总部分有效率15.1％,总无效率28.3％.按输注红细胞成分差异分为ABO同型非洗涤红细胞组和O型洗涤红细胞组,ABO同型非洗涤红细胞组有效率57.6％,部分有效率13.0％,无效率29.4％;O型洗涤红细胞组有效率53.6％,部分有效率21.4％,无效率25.0％,两组输注疗效比较差异无显著性（P＞0.05）.按患者自身抗体类型分为IgM冷自身抗体组和IgG温自身抗体组,其中IgM冷自身抗体组有效率46.2％,部分有效率30.8％,无效率23.0％;IgG温自身抗体组有效率56.7％,部分有效率13.4％,无效率29.9％,两组输注疗效比较差异无显著性（P＞0.05）.所有输血病例均无溶血性输血反应发生.结论：对于重度贫血的自身免疫性溶血性贫血患者在排除同种抗体干扰的情况下,采用同型非洗涤红细胞或O型洗涤细胞输注都是相对安全的,两种方式疗效差异无显著性,选择同型非洗涤红细胞输注更方便、快捷,还能避免O型红细胞的过度使用.     

自身免疫性溶血性贫血患者的血型检定研究

为了观察自身抗体对ABO和RhD血型检定的干扰，对38例自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)患者血液标本进行ABO和RhD常规定型，氯奎放散试验后定型及基因定型。结果表明：38例AIHA患者中，ABO血型难定者11例(31.6％)，均为间接抗球蛋白试验阳性及正反定型不合。RhD(-)误定RhD( )1例，并含抗-D。采用氯奎放散试验后血型皆正确检定。结论：AIHA患者的自身抗体干扰血型检定，必须采用多种技术才能正确检定血型，确保安全输血。     

应用流式细胞术对自身免疫性溶血性贫血患者自身抗体掩盖下血型同种抗体检测的研究

目的 在自身免疫性溶血性贫血(自免溶贫)患者血样的检测中,自身抗体往往易被同种抗体掩盖,本研究试图通过对流式细胞术与传统血清学方法的比较研究,分析两者对自身抗体中混合同种抗体的检测能力差异,为自免溶贫患者输血前检测提供更敏感可靠的方法.方法 随机选择使用5例人源抗-D及4例抗-E分别与经验证不具血型特异性的自身抗体按比...     

Bovine Blood and Neuromuscular Paralysis as a Bridge to Recovery in a Patent with Severe Autoimmune Hemolytic Anemia

Hemoglobin solutions have several advantages as substitutes for erythrocyte transfusions. They have a prolonged shelf life, do not require cross‐matching, are associated with few transfusion reactions, and are effective in delivering oxygen to the tissues. Despite the potential clinical utility of these solutions, they have not achieved widespread use. HbOC‐201 (Hemopure, Biopure, Cambridge, MA, USA) is a bovine hemoglobin solution that has been FDA approved for compassionate use in Jehovah''s witness patients requiring transfusions. Here we report a case of a patient with hemoglobin H disease who developed a severe life‐threatening mixed warm and cold antibody mediated autoimmune hemolytic anemia (AIHA) and immune thrombocytopenia (ITP) who was successfully treated with HbOC‐201 as an adjunct to blood transfusion.     

不同保存时间红细胞对三种方法抗-D抗体鉴定结果的影响

为了检测红细胞在不同保存时间抗体鉴定对试验的影响，采用三种不同方法，即木瓜蛋白酶法、博唯优(Biovue)配血卡(柱凝集技术试验法)和戴安娜(DianaGel)配血卡(微柱凝胶试验法)，检测7批不同保存时间(0—9个月)的Rh(D)阳性红细胞，用Rh血型抗—D抗体效价进行了比较。结果表明，微柱凝胶试验法较柱凝集技术效价能高出1管。且凝集强度较柱凝集技术好；保存9个月的红细胞，用微柱凝胶试验法可检测到256；而木瓜蛋白酶法。保存9个月的红细胞，同样的抗血清效价只能检测到2。结论：微柱凝胶试验法与柱凝集技术试验结果差别不大，木瓜蛋白酶法检测效价最低。     

抗体筛选试验在交叉配血不合原因分析中的应用

目的 探讨交叉配血不合的原因,提高输血的安全性和有效性.方法 选择2008年4月1日至2011年12月31日,本院收治需行输血治疗患者中,输血前凝聚胺法交叉配血结果不合患者91例为研究对象.根据凝聚胺法交叉配血不合的原因,将这91例患者分为人为因素组(n=24)和标本因素组(n=67)(本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该伦理会批准,分组征得受试对象本人的知情同意,并与之签订临床研究知情同意书).采用X2检验比较两组抗体筛选试验的阳性率,根据患者的抗体筛选试验和自身对照试验的结果,分析交叉配血不合的原因,针对不同原因选择相应的方法处理.结果 交叉配血不合的人为因素组抗体筛选试验阳性率为4.3％,标本因素组抗体筛选试验阳性率为83.6％,两组间抗体筛选试验的阳性率比较,差异有统计学意义(x2=47.4,P＜0.01).结论 交配血不合的主要原因是受血者标本方面的因素,联合抗体筛选试验和自身对照试验结果对交叉配血不合的原因进行分析,通过选择相应的处理方法,可找到配血相合的血液输注,从而保证临床输血的安全性与有效性.     

Clinical and molecular genetic analysis of a Chinese family with hereditary elliptocytosis caused by a novel mutation in the EPB41 gene

BackgroundHereditary elliptocytosis (HE) is a heterogeneous red blood cell membrane disorder characterized by the presence of elliptocytes on a peripheral blood smear. Clinical manifestations of HE vary widely from asymptomatic carriers to patients with severe transfusion‐dependent anemia. Most patients are asymptomatic or have mild anemia, which hinders diagnosis. The proband in this case had mild anemia and jaundice over a period of 4 years, the etiology of which was unclear. Hence, he was admitted to our hospital for further diagnosis.MethodsPeripheral blood smears and routine blood tests were performed and biochemical parameters of the proband, and his family members were determined. To confirm the diagnosis, gene mutations were screened in the proband using next‐generation sequencing (NGS) and verified by Sanger sequencing in other family members.ResultsA novel mutation (c.1294delA, p.Ser432 fs) in exon 15 of the EPB41 gene was detected in the proband and his family members. This mutation results in a frameshift and a premature stop codon at position 455, encoding a truncated protein. The variant was likely pathogenic according to the criteria of the American College of Medical Genetics and Genomics. SWISS‐MODEL protein structure prediction indicated partial loss of the spectrin and actin binding and C‐terminal domains.ConclusionA heterozygous mutation 1294delA in exon 15 of the EPB41 gene was identified using NGS and Sanger sequencing in members of a Chinese family. This identification expands the spectrum of EPB41 mutations and contributes to the genetic diagnosis of families with HE.     

地中海贫血筛查试验在小红细胞低色素性贫血病因鉴别诊断中的应用

目的探讨红细胞体积散布宽度变异系数（RDW-CV）、红细胞脆性（EFT）、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）活性和血红蛋白（Hb）电泳在小红细胞性贫血病因鉴别诊断中的作用。方法所有2362例参检人群进行以上地中海初筛试验检测;对参检人群中筛选出的287例小红细胞性贫血的参检者进行血清铁蛋白及地中海贫血基因检测,作为确诊地中海贫血和缺铁性贫血（IDA）的分组依据。对结果做统计学分析。结果 IDA组的RDW-CV显著高于其他组;EFT、G6PD、Hb电泳检测对地中海贫血诊断的灵敏度分别为92.2%、80.4%、92.2%,特异度分别为86.0%、47.4%、45.6%。在排除了地中海贫血的小红细胞性贫血中,EFT、G6PD、Hb电泳检测对IDA的诊断灵敏度分别为13.0%、65.2%、71.7%,特异度分别为72.7%、90.9%、100%。结论以血液学指标MCV、MCH、RDW-CV为基础,结合Hb电泳、EFT、G6PD结果可对小红细胞性贫血进行地中海贫血及IDA及慢性病贫血的鉴别诊断。