11例组织细胞增生症X的肺部表现

组织细胞增生症X是一组原因未明疾病，既往多列为恶性疾病，随着免疫学的发展，近年已列为免疫性疾病。但因其病型特别多，临床表现复杂，早期诊断有一定困难。有文献指出，肺部特异性的X线证可作为早期诊断的指标之一，现将我科确诊的组织细胞增生症X11例的肺部X线表现作一分析。1临床资料1．1一般资料：11例中，男8例，女3例，年龄10个月~3岁，其中~1岁5例，~2岁4例，~3岁2例。根据《实用儿科学》（1985年第4版）的诊断标准，勒索氏病7例，韩-薛-柯氏病4例。12临床特点：11例都发热，持续20~35天，呈持续性或不规则性。皮疹9例，伴发热…     

组织细胞和组织细胞增生症

组织细胞和组织细胞增生症陶元均金编译临床血液学教研室组织细胞增生症历来是一类认识和命名混乱的疾病，其原因是缺少可靠的标记来鉴定增生细胞的系列和分化阶段，定为恶性疾病也仅根据其攻击性的临床过程或异常的细胞形态学这些不太可靠的指标。用现代细胞学和分子生物...     

CT在肺部朗格汉斯组织细胞增生症诊断中的应用

目的探讨CT在肺部朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)诊断中的应用价值。方法选取2013年4月至2014年4月广西区人民医院诊治的12例PLCH患者作为研究对象,所有患者均行CT检查,分析CT表现。结果 12例患者均符合PLCH诊断标准。CT主要表现:多发囊腔和结节,上叶发病率较高。对确诊的患者采取外科手术、化疗、放疗、抗生素和激素治疗后病情得到缓解。结论 CT对PLCH的诊治具有重要参考价值,值得推广应用。     

海蓝组织细胞增生症

海蓝组织细胞增生症是一种脂质畜积性疾病,其特点是患者骨髓、肝、脾等组织器官被胞浆内含有大量海蓝色颗粒的细胞一海蓝组织细胞(SBH)浸润。本病可以原发,也可继发于某些疾病。现结合我们收治的一例继发于ANLL-M_4完全缓解期海蓝组织细胞增生症进行论述。男患、45岁,以头晕、乏力、皮肤粘膜出血入院。查体见皮肤多处出血点,颈淋巴结肿大,肝脾肿大、心肺无异常、化验:Hb75g/L,WBC2.16×10~(10)/L,pt5.0×10~(10)/L。血片分类:单核30％,原幼单35％。骨髓:增生活跃,早幼粒11.5％,原幼单43.5％。组化染色:pox(+)～(卌),酯酶(一)～(+)。诊断ANLL-M_4。经半年联合化疗骨髓达完全缓解,胃髓中有大量特殊细胞,这种细胞胞体大,胞浆丰富,内有大量海蓝色颗     

组织细胞增生症30例临床分析

组织细胞增生症的病因及临床表现多种多样,临床误诊率高。本文对30例组织细胞增生症进行了临床回顾性分析,结合复习文献,讨论了引起组织细胞增生症的病因及临床特点。     

肺组织细胞增生症X

目的 阐明肺组织细胞增生症X临床和病理形态特点及鉴别诊断要点。方法 报告2例儿童肺组织细胞增生症X，结合献对该病的临床表现、病理形态特点、鉴别诊断及治疗进行探讨。结果 肺组织细胞增生症X主要表现为活动后呼吸困难、气胸或蜂窝肺，镜下可见Langerhans细胞增长形成肉芽肿并伴数量不等的嗜酸性粒细胞浸润，需与嗜酸性肺炎、脱屑性间质性肺炎及普通间质性肺炎鉴别。结论 肺组织细胞增生症X是一种儿童罕见的肺部良性病变，正确诊断并适当治疗预后良好。     

组织细胞增生症X7例

组织细胞增生症X(HC-X)较少见,现报告7例如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 7例年龄分别为8个月,11个月,1岁半,2岁,4岁,7岁,9 岁;男3例,女4例,均居住农村。1.2 确诊前病程及误诊情况病程4个月、6个月各1例,1年3例,3年2例。误诊病种为:湿疹、败血症、甲状腺机能亢进、感染性贫血、营养性贫血、头皮脓肿、淋巴结核、支气管肺炎并肺大疱等。     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现

目的:分析肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现,以提高对该病诊断的准确性.方法:回顾性分析经病理证实的2例PLCH患者的临床和CT资料,2例患者均于治疗前后多次行影像学检查.结果:2例患者均合并其他系统的朗格汉斯细胞组织细胞增生症,PLCH的CT表现为多发囊腔和结节,好发于上叶,治疗后结节部分吸收,纤维化.结论:PLCH的CT表现有其特有的规律和特征,熟悉这些表现,有助于对该病的诊断.     

成人朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现

目的分析成人朗格汉斯组织细胞增生症累及不同系统的的影像表现,提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析经手术病理证实5例朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现及临床资料。结果 5例中2例单发,3例多发。累及骨质的病灶多表现为穿凿样、溶骨性及膨胀性骨质破坏,边缘清晰或模糊,部分伴有硬化边,部分可见骨膜反应,MRI上表现为T1WI等信号,T2WI稍高、高信号。发生于中枢神经系统的变病1例现为三脑室漏斗部结节,边缘清晰,MRI增强呈明显强化,另一例表现为神经垂体T1WI信号减低。发生于软组织的表现为软组织增厚,部分形成软组织肿块。结论成人朗格汉斯组织细胞增生症是一种较罕见的疾病,可累及全身各系统,可单发也可多发,病变表现各异,无特异性的影像学表现,因此影像表现结合临床、病理才能确诊。     

大剂量甲氨蝶呤治疗儿童难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床效果分析

背景　难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）治疗困难。甲氨蝶呤（MTX）作为经典抗肿瘤药物,在该病的治疗中常用剂量为0.5 g/m2,然而MTX的一个重要优势为增大剂量后可以穿透血-脑脊液屏障,并且该药物具有浓度依赖效应,因此对于难治性LCH,尤其是垂体受累,大剂量甲氨蝶呤（HDMTX）的治疗可能能够改善预后。目的　对HDMTX治疗儿童难治性LCH的5个病例进行总结和分析,为临床应用HDMTX治疗LCH提供指导。方法　选取2005-2019年就诊于北京大学第一医院儿科确诊为LCH,存在多系统受累,同时合并危险器官受累（RO+）或者多次复发的患儿5例作为研究对象。回顾性查阅患者病历,收集患者的一般资料、症状和体征、治疗方案、预后情况及随访情况。结果　（1）一般资料及症状和体征：5例LCH患儿中男4例,女1例;起病年龄均<1岁;首发症状均有发热,其中3例有皮疹,1例右下肢活动减少,1例眼眶及右下肢肿物;均进展为多系统受累,其中4例存在RO+,另1例就诊时不能明确是否存在RO+;3例患儿有垂体受累,临床表现为尿崩症状。（2）治疗方案：5例LCH患儿均采用国际常规方案进行诱导治疗,其中4例患儿治疗期间首先采用常规方案0.5 g/m2中剂量MTX治疗。例1采用HDMTX（1 g/m2）巩固治疗1个疗程;例2已复发2次,且垂体受累,采用HDMTX（2 g/m2）治疗4个疗程;例3因复发,继续采用原方案化疗后皮疹反复,颅骨出现新发缺损,遂换用HDMTX（2 g/m2）治疗6个疗程;例4在停止常规治疗1年2个月后复发,骨质破坏较前增多,并且出现垂体受累,中枢性尿崩症状,改用HDMTX（1 g/m2）联合长春花碱、泼尼松治疗2个疗程;例5合并垂体受累,采用HDMTX（1 g/m2）治疗2个疗程。（3）预后及随访情况：例1在HDMTX治疗后使用长春花碱维持治疗,目前已停药13年,无病生存;例2治疗后肿块消失、颅骨病变稳定,垂体病变得到控制,尿崩症状消失,6周时疗效评估为中度反应,第3次复发垂体未再受累,采用克拉屈滨进行治疗,5个疗程后停药观察5年,无病生存;例3治疗后皮疹得到控制,骨骼病变未再进展,6周时疗效评估为反应良好,其后进入维持治疗,目前停药3年,无病生存;例4治疗后垂体病灶较前缩小,尿崩症状明显好转,6周时疗效评估为中度反应,后续治疗中肩胛骨骨质破坏范围较前稍有增大,额骨出现新发病灶,后改用克拉屈滨治疗,目前停药2年,无病生存;例5治疗后尿崩症状消失,6周时疗效评估为中度反应,但由于治疗过程中合并肺部感染,未再继续应用HDMTX治疗,目前仍处于维持治疗阶段,还在随访当中。（4）药物毒副作用：4例患儿出现骨髓抑制,3例患儿出现谷氨酸氨基转移酶升高,3例患儿出现恶心、呕吐等胃肠道反应,5例均未出现3级及以上严重毒副作用。结论　在保证用药安全的情况下,可以调整常规化疗药物,将HDMTX用于RO+的难治性或复发性LCH患儿的化疗当中,尤其是垂体受累患儿,疗效较好。     

SCT及HRCT对肺部感染性病变的诊断价值

目的:探讨螺旋CT(SCT)及高分辨率CT(HRCT)对肺部感染性病变的诊断价值。资料与方法:35例经临床与病理证实的肺部感染性病变均作螺旋CT扫描及HRCT扫描。SCT扫描,层厚3mm～10mm,Pitch=1,重建间隔1mm～2mm;HRCT扫描:120kV,120mA,2s,1.5mm层厚,1.5mm间距,512×512矩阵,用BoneALGRITHM算法重建图像。结果:20例肺结核病例SCT扫描15例显示了树芽征及周边卫星病灶,HRCT扫描20例均显示了树芽征及卫星病灶。12例支气管扩张病例,10mmSCT扫描显示支气管扩张10例、印戒征(Signetringsign)8例。HRCT12例均可见支气管扩张及印戒征。3例肺曲霉菌感染SCT及HRCT均有很好显示。结论:SCT及HRCT对肺部感染性疾病及其细节具有良好的显示,以HRCT最有价值。     

新风胶囊对佐剂性关节炎大鼠肺部HRCT及血清细胞因子的影响

目的:观察新风胶囊对佐剂性关节炎(adjuvantarthritis,AA)大鼠肺部高分辨率CT(highresolution ratio CT,HRCT)及血清细胞因子的影响。方法:将60只大鼠随机分为正常组、模型组、甲氨喋呤(methotrexate,MTX)组、雷公藤多苷片(tripterygium wilfordii polycoridetablet,TPT)组和新风胶囊(Xinfeng capsule,XFC)组,每组12只。将除正常组外的其余动物右后足跖皮内注射弗氏完全佐剂0.1mL造模,造模后第19天开始给药。正常组及模型组均给予生理盐水,其余3组分别给予MTX、TPT、XFC。观察各组大鼠肺部HRCT及血清细胞因子的变化。结果:HRCT表现为模型组大鼠肺轮廓欠清晰,肺部血管影扩张,边缘模糊且不规则,两肺有索条状密度增高影,邻近胸膜轻度肥厚;甲氨喋呤组大鼠肺部可见沿着肺纹理分布的斑片状密度增高影,肺血管纹理模糊,边缘不清楚;雷公藤多苷片组大鼠两肺可见多发性结节状及斑片状密度增高影,境界欠清晰;新风胶囊组大鼠肺轮廓清晰,肺纹理分布均匀,部分肺组织显示斑点状密度增高影。与正常组比较,模型组大鼠血清中TNF-α显著升高(P<0.05),IL-10显著降低(P<0.01);与模型组比较,3个给药组大鼠血清中TNF-α含量显著降低(P<0.01);IL-10含量显著升高(P<0.01),但3给药组之间无显著性差异。结论:新风胶囊能改善AA大鼠肺部影像学表现、降低AA大鼠足跖肿胀度。其机制可能与降低致炎因子TNF-α含量、升高抗炎因子IL-10含量有关。     

皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症临床病理观察

目的探讨皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理特点,提高对其临床及病理表现的认识。方法2例朗格罕细胞组织细胞增生症患者,分析其临床、病理及免疫组化特色。结果临床表现可分为4种类型,较多见于儿童。LCH细胞大,圆形或卵圆形,胞质丰富略嗜酸性,有的核偏位可见核沟,可见较多核分裂像,伴嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化示：CD1a（＋）,S-100（＋）,HLA-DR部分（＋）,支持为朗格罕细胞组织细胞增生症。结论此类肿瘤生物学行为不确定,单纯皮肤受累可发展成多脏器损害。2例患者现恢复良好,但仍建议密切随访。病理检查细胞核形态有特异性,明确诊断需CD1a（＋）,S-100（＋）。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征分析

目的观察成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的临床表现、病理及免疫组化特征、治疗情况、转归等,以增加对该病的认识。方法回顾性分析2012年1月至2019年7月就诊于郑州大学第一附属医院的71例成人LCH患者的临床资料。结果 71例患者中男47例(66.2%),女24例(33.8%),发病年龄为14～74岁,中位发病年龄为30岁。病变部位共108处,其中骨44例(40.7%),皮肤20例(18.5%),颅内(含垂体)15例(13.9%),肺部10例(9.3%),淋巴结9例(8.3%),皮下软组织7例(6.5%),口腔2例(1.9%),甲状腺1例(0.9%)。临床表现包括骨痛(18.3%)、局部疼痛(15.5%)、头痛(9.9%)、咳嗽(9.9%)、发热(8.6%)、皮下结节(7.0%)、皮疹(5.6%)等。3例患者合并其他肿瘤,其中2例为甲状腺乳头状癌,1例为非霍奇金淋巴瘤-ALK阴性间变大细胞淋巴瘤。2例(2.8%)患者致癌基因BRAF~(V600E)突变,其中1例为合并甲状腺乳头状癌者。免疫组化特征:S-100(+),CD1a(+),CD207(+),CK(+或-),Ki-67(+),常见CD68(+),偶见CD20(+)。20例患者单纯接受手术治疗,16例单纯接受化疗,2例接受局部放疗,15例接受联合治疗。患者5年生存率为79.01%。结论成人LCH男性发病多于女性,骨骼系统病变多见,临床表现多样,可继发或伴发肿瘤,预后与发病部位有关,5年生存率较高。     

小儿肺炎支原体肺炎的CT表现

目的：了解肺炎支原体肺炎患儿的CT表现。方法回顾性调查自2011年10月-2013年10月该院收治的80例肺炎支原体肺炎患儿的临床资料,分析患儿肺部CT病灶的分布及形态。结果80例肺炎支原体肺炎患儿,其中单侧肺叶病变的46例,双侧病变的34例,左上叶21例,左下叶26例,右上叶23例,右中叶15例,右下叶27例。病灶呈大斑片状影66例,肺纹理增多27例,斑点状影31例,条索状影16例,磨玻璃样影12例。病变肺叶可见支气管管壁增厚的62例,肺实变13例,肺门、纵膈淋巴结肿大8例,胸腔积液9例,肺部CT可见空洞2例。结论支原体肺炎患儿以单侧肺叶发病较常见,其肺部CT以病变肺叶的斑片状或大片实变影、支气管管壁增厚为特征性表现。     

HRCT对急性百草枯中毒肺损伤的影像与临床评价

目的:探讨胸部HRCT对百草枯中毒肺损伤的影像特征及临床意义。方法:回顾性分析13例百草枯中毒患者的胸部影像学资料,结合临床,总结胸部HRCT在百草枯中毒肺损伤中的影像特征及诊断价值。结果:13例中8例存活3周以上的患者,中毒早期(≤2 d)5例表现为过度通气、磨玻璃影。1例两下肺小片状实变。1例仅见双侧少量胸腔积液,2例无明显异常。中期(3d～21d)显示弥漫磨玻璃密度影分布7例,渗出病变6例,实变5例。肺气肿5例。纵隔积气1例。晚期(>3周)8例表现不同程度肺间质纤维化和肺小蜂窝改变,2例伴牵引性支气管扩张。5例死亡病例中早期即表现为渗出性病变和肺实变为主。结论:胸部HRCT检查对百草枯中毒肺损伤的影像特征和进展分析有明显优势,在指导临床治疗和预后评价方面有重要意义。