黏附分子与川崎病发病机制关系的研究进展

黏附分子(AM)是介导细胞与细胞间或细胞与基质间相互作用的一类分子总称,通过配体-受体相结合的形式参与细胞间识别、信号转导、细胞增殖与分化、细胞伸展与运动,是免疫应答、炎症发生、凝血、肿瘤转移、创伤愈合等一系列生理病理过程的分子基础。川崎病(KD)是一种急性全身中、小血管炎性综合征,主要累及冠状动脉,是儿童后天获得性心脏病的主要原因之一。研究AM与KD发病机制的关系对了解KD发病机制、预防及治疗KD心血管系统并发症有积极作用。     

川崎病发病机制研究进展

川崎病（KD）主要累及中小动脉,特别是冠状动脉,可形成冠状动脉瘤或扩张,冠状动脉狭窄或血栓,甚至导致心肌梗死,是儿童后天性心脏病常见的原因。近年来临床和流行病学资料表明,KD的发病与细菌超抗原致病学说、T细胞介导的免疫应答、血管内皮功能障碍、血小板活化等有关。KD是一种免疫介导的全身性血管炎。     

川崎病的病因及发病机制研究进展

自1967年首例川崎病(KD)报道以来,至今已有40余年,其病因和发病机制的探讨仍然是一个巨大挑战.大量流行病学资料及临床观察提示KD由感染因素引起,而且病原可能是一种自然环境中普遍存在的微生物,但目前为止还没有确定是哪一种病原体为KD的直接病因;更多学者认为KD是超抗原介导的致病过程.T淋巴细胞与B淋巴细胞介导的免疫应答与细胞因子的级联放大效应引起全身血管炎性损伤,导致急性期、恢复期甚至更久血管内皮细胞损伤及功能障碍.遗传因素在KD发生、发展中亦起到一定作用.     

维生素D在克罗恩病中的作用机制及外源性补充作用北大核心CSCD

维生素D不仅可调节钙磷代谢,还具有免疫调节的作用。克罗恩病(Crohn's disease,CD)患者普遍缺乏维生素D。研究表明维生素D与CD等自身免疫性疾病有关,通过调节肠道免疫、修复肠黏膜屏障、抑制肠纤维化、增强对英夫利西单抗的应答、调节肠道菌群等途径改善CD患者的病情,促进患者的康复。外源性维生素D补充在提高血清维生素D水平的同时可以诱导疾病的缓解。但目前仅有少数随机双盲、安慰剂对照试验研究维生素D在CD中的治疗效果,有关维生素D最佳的补充形式、具体的补充剂量及需要维持的最佳血清浓度尚未明确。该文主要讨论维生素D在CD的作用机制及外源性维生素D补充对CD的有益作用。     

川崎病的病因及发病机制的研究进展

川崎病已取代风湿热成为儿童后天性心脏病最常见的原因 ,其病因及发病机制的研究 ,近年取得重要进展 ,现简述如下。一、微生物毒素类超抗原致病学说大量的流行病学及临床观察表明 ,川崎病是由感染因素引起的。川崎病所具有的区域性流行、明显的季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点 ,高度提示川崎病的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物 ,它能够引起大多数个体无症状感染 ,从而在成人期具有获得性免疫。但近 30年来 ,许多研究者通过血清学和先进的培养技术均未找到病原体。而川崎病的发热和主要临床表现与一些明确由细菌…     

川崎病发病机制及治疗研究进展

川崎病是一种以全身急性血管炎性病理改变为主的自身免疫性疾病,是儿童获得性心脏病的主要病因.川崎病可引起冠状动脉病变的发生,其病因和发病机制目前尚不清楚.随着川崎病发病率的逐年上升,越来越受到临床医生的关注和重视.该文主要综述了川崎病的病因,发病机制及治疗的研究进展.     

维生素D、维生素D结合蛋白及维生素D受体和儿童哮喘的关系

越来越多的研究表明,维生素D代谢通路和哮喘发病相关,其机制包括维生素D通路中多个环节异常导致胚胎发育异常及免疫系统的紊乱等。该文主要通过综述维生素D、维生素D结合蛋白、维生素D受体及相关基因多态性和免疫系统之间的关系来阐述哮喘的发病机制及进展。     

肠道菌群与川崎病关系研究进展

川崎病是一种以全身性血管炎为病理基础的疾病,已成为儿童获得性心脏病的最常见疾病,但其病因和发病机制仍不明确。肠道菌群稳态对机体免疫系统成熟及免疫调节有重要作用,肠道菌群紊乱参与儿童多种炎症免疫性疾病。研究发现,川崎病患儿存在肠道菌群组成的改变,肠道菌群紊乱与川崎病的发生发展有关,可能通过肠道黏膜屏障功能障碍、免疫炎症反...     

川崎病患儿血清脂质过氧化物和维生素E浓度的观察

川崎病文称皮肤粘膜淋巴结综合症(MCLS)是一种急性发热性出疹性疾病,伴有全身血管炎症改变,尤其表现在对心脏的损害尤为明显。日本学者古川渐等学者认为脂质过氧化与MCLS冠状血管损伤有着密切的关系,为了探讨此关系,我们测定     

川崎病家庭发病的相关机制研究进展

川崎病已成为北美和日本等地儿童获得性心脏病的主要原因。该病的发病率存在明显的地区和种族差异,患者的一级亲属罹患此病的风险较普通人群明显升高。该文回顾了近年来各地川崎病家庭发病的相关情况,并对其可能的发病机制进行综述。     

维生素D与水通道蛋白的研究进展

维生素D是一种脂溶性类固醇激素,通过与维生素D受体(vitamin D receptor,VDR)结合构成1,25 (OH)2D3/VDR信号通路参与调节机体钙磷代谢、糖代谢、脂代谢、水代谢等多种生物功能的调节.水通道蛋白是一类相对分子质量较小的疏水跨膜蛋白,在特殊的组织或细胞中如肾小管、内分泌腺、红细胞等细胞膜上特异表达,参与体内水平衡及代谢的调节.维生素D可以通过抑制肾素-血管紧张素系统在糖尿病肾病等疾病中起积极的作用,而水通道蛋白作为评价肾脏疾病进展及肾脏功能的新指标逐渐走进人们的视线,有研究证实维生素D在参与调节水通道蛋白的表达,维生素D和水通道在肾脏损伤及慢性肾脏疾病发挥着重要作用.     

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目的观察大剂量维生素C(VitC)对川崎病(KD)急性期肱动脉血流介导的扩张反应(FMD)的影响,探讨VitC对KD急性期血管内皮功能障碍是否有改善作用。方法采用高分辨率多普勒超声仪测定2001年1月至2002年12月在华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科住院的36例KD急性期患儿(KD组)及15名健康儿童(正常对照组)肱动脉FMD,并比较KD组静脉滴注大剂量VitC(200mg/kg,最大量为4g)和安慰剂(10%葡萄糖)前后肱动脉FMD的变化。结果KD组肱动脉FMD明显低于正常对照组(P<0.001);KD组静滴大剂量VitC后肱动脉FMD明显增加(P<0.01),静滴安慰剂后肱动脉FMD无明显增加(P>0.05)。结论大剂量VitC能明显改善KD急性期肱动脉FMD,其对KD急性期血管内皮功能障碍可能有显著改善作用。     

新生儿维生素D水平与孕母维生素D水平的关系

目的 探讨新生儿维生素D 水平与孕母维生素D 水平的相关性。方法 2015 年6 月1 日至7月10 日采集102 名足月单胎新生儿脐静脉血及其孕母静脉血,采用同位素稀释超高效液相色谱串联质谱法测定血清25(OH)D 水平。结果 孕母维生素D 不足者39 例(38.2%),缺乏者25 例(24.5%)。新生儿维生素D 不足者27 例(26.5%),缺乏者66 例(64.7%)。不同血清25(OH)D 水平孕母组新生儿25(OH)D 水平差异有统计学意义(P<0.001)。孕母25(OH)D 水平与新生儿维生素D 水平呈正相关(r=0.914,P<0.001)。孕母25(OH)DROC 曲线预测新生儿维生素D 缺乏(≤ 15 ng/mL)的曲线下面积为0.962,95%CI: 0.930~0.994,P<0.001。孕母血清25(OH)D ≤ 27.55 ng/mL 为界值预测新生儿维生素D 缺乏的灵敏度为97.2%,特异度为80.3%。结论 新生儿维生素D 水平与孕母维生素D 水平正相关;孕母维生素D 水平可预测新生儿维生素D 缺乏。     

静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病遗传学进展

川崎病(Kawasaki disease,KD)是儿童获得性心脏病的首要病因.目前大剂量静脉注射丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,ⅥG)是川崎病的经典疗法.然而,约10％～20％的KD患者IVIG治疗无反应,且其冠状动脉损害的发生率也随之增加.业已证明,IVIG治疗无反应与基因有一定相关性.免疫球蛋白Fc受体相关基因、1,4,5-三磷酸肌醇3激酶C基因是其中研究深入且与IVIG无反应有明确相关性的基因.该文就IVIG无反应型KD的遗传学进展作一综述.     

维生素D缺乏性佝偻病遗传易感性的研究

目的：遗传因素是否参与维生素D缺乏性佝偻病目前尚未明了。拟通过研究维生素D受体基因多态性与维生素D缺乏性佝偻病易感性的相关性,探讨维生素D缺乏性佝偻病的遗传易感性。方法：应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)分析技术检测159例维生素D缺乏性佝偻病儿童和78例正常儿童(对照组)维生素D受体(VDR)基因FokI位点的多态性,比较两组之间VDR基因型和等位基因的频率。结果：维生素D缺乏性佝偻病患儿和对照组儿童的VDR基因FokI位点基因型分布频率分别为:FF(37%),Ff(51%),ff(12%)和FF(18%),Ff(55%),ff(27%),两组之间的差异有显著性(χ20.01(2)=9.210,χ2=13.3880,P<0.01);佝偻病患儿和对照组儿童的VDR基因FokI位点等位基因分布频率分别为:F(63%),f(37%)和F(46%),f(54%),两组之间的差异有显著性(χ2=6.18,P<0.05)。佝偻病患儿F等位基因分布频率明显高于对照组人群(63%vs46%)两组之间的差异有显著性;而佝偻病患儿f等位基因频率显著低于对照组(37%vs 54%)。结论：VDR基因FokI酶切位点的多态性可能与维生素D缺乏性佝偻病的遗传易感性有关。     

维生素D在孤独症谱系障碍中的作用研究进展

孤独症谱系障碍(ASD)目前病因和发病机制尚不清楚。近年来的研究发现ASD患儿普遍存在维生素D的缺乏,维生素D与ASD的关系逐渐引起人们的关注。该文对ASD患儿外周血维生素D水平的检测结果、维生素D水平低下的可能原因及其与ASD病因的可能关系、补充维生素D对ASD的疗效等研究进展作一综述。     

Advances in Kawasaki disease

Recent studies have increased our understanding of the etiopathogenesis of Kawasaki disease (KD). The inflammatory infiltrate in KD coronary artery aneurysms has been shown to consist of CD8 T lymphocytes, macrophages, and IgA plasma cells, consistent with an immune response to an intracellular pathogen with a mucosal portal of entry. The identification of an oligoclonal IgA response in the vascular wall and the detection of a KD-associated antigen in inflamed KD tissues using a synthetic antibody derived from KD oligoclonal IgA antibodies have provided new approaches to identification of the etiologic agent. Highly effective therapy has evolved for KD, even in the absence of identification of the etiologic agent. The existence of incomplete KD cases remains a significant diagnostic dilemma for the clinician. Conclusion: the development of a diagnostic test, more specific therapy, and ultimate prevention of this potentially fatal illness of childhood are dependent upon continued advances in determining the etiopathogenesis of this fascinating disorder.Abbreviations KD Kawasaki disease - IVIG intravenous immunoglobulin