先天性心脏病伴肺动脉高压患儿围术期中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白水平的变化

目的：探讨先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压患儿手术前后中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白（NGAL）水平的变化及意义。方法：将80例CHD患儿按其肺动脉收缩压分为4组：无肺动脉高压组及轻、中、重度肺动脉高压组。测定各组术前、术后即刻、术后24 h血清NGAL含量,分析血清NGAL含量与肺动脉高压及早期预后的关系。结果：CHD伴轻、中、重度肺动脉高压患儿血清NGAL含量均高于不伴肺动脉高压组,血清NGAL浓度随着肺动脉高压程度的加重而升高（P<0.01）。各组患儿术后血清NGAL含量均较术前降低（P<0.01）。血清NGAL含量与肺动脉高压的程度、重症监护病房滞留时间呈正相关（P<0.01）。结论：CHD所致肺动脉高压时,血清NGAL浓度增高;手术中止异常分流后,血清NGAL浓度逐渐降低。血清NGAL水平或可作为衡量肺动脉高压程度和评价手术效果的血清学参考指标。     

先天性心脏病患儿介入封堵术前后血浆血管紧张素Ⅱ和血清一氧化氮水平的变化

目的 观察先天性心脏病(CHD)介入封堵术前后血浆血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)和血清一氧化氮(NO)水平的变化,探讨其在CHD并肺动脉高压(PH)中的作用及其意义.方法 选取90例CHD患儿.均经体检、辅助检查及心脏彩色B超确诊.其中单纯房间隔缺损40例.单纯室间隔缺损30例,单纯动脉导管未闭20例.依据心导管测压,将90例CHD患儿分为3组:中重度PH组(肺动脉收缩压6.66 kPa)30例和轻度PH组(3.99 kPa<肺动脉收缩压<6.66 kPa)30例、无PH组(肺动脉收缩压<3.99 kPa)30例.3个亚组的年龄及性别无统计学差异.分别采用放射免疫法和硝酸还原酶法测定各组术前、术后24 h、术后1、3、6及12个月血浆AngⅡ及血清NO水平.另选取年龄及性别与之相匹配的健康体检儿童30例作为健康对照组,用同样方法检测其血浆AngⅡ及血清NO水平.结果 介入封堵术前,CHD并PH组患儿血浆AngⅡ水平明显高于CHD无PH组(Pa<0.01);CHD并PH组患儿血清NO水平均明显低于CHD无PH组(Pa<0.01).CHD患儿介入封堵术24 h后,血浆AngⅡ逐渐下降,至12个月下降接近正常水平;CHD患儿介入封堵术24 h后,血清NO开始逐渐上升,至12个月上升接近正常水平.AngⅡ与肺动脉收缩压呈显著正相关(r=0.811 P<0.01);NO与肺动脉收缩压呈负相关(r=-0.421 P<0.05).结论 AngⅡ及NO可能参与CHD的发生、发展过程;血浆Ang Ⅱ及血清NO水平可作为判定其CHD患儿程度的参考指标之一.     

心血管系统疾病

05 1 62 8　先天性心脏病肺动脉高压手术前后右心功能变化和治疗 /朱卫华…∥临床儿科杂志 .-2 0 0 4,2 2 (3 ) .-1 43～ 1 46方法 :对室间隔缺损 (室缺 )合并重度肺动脉高压 (全肺循环阻力增加 )的 40例患儿 ,用心导管的方法进行术前、术后 5～ 7年右心功能、肺循环的血流动力学随访测定。结果 :术前右心心搏指数、作功指数、心排指数显著高于术后 ;术前右房压、右室收缩压及舒张压、肺动脉压力和阻力均增高 ,缺损修补后右室舒张压恢复正常 ,收缩压的降低与肺动脉压力下降有关 ;大型室缺左向右分流重度肺动脉高压右心功能不全系继发性右室…     

吸入一氧化氮治疗先天性心脏病术后肺动脉高压

目的评价吸入一氧化氮(NO)在左向右分流性先天性心脏病(先心病)术后严重肺动脉高压的治疗效果。方法81例先天性心脏病患儿术后予以吸入NO治疗,治疗指征:肺/体动脉收缩压之比(Pp/Ps)>0.5,氧合指数(PaO2/FiO2)<150mmHg,传统降肺动脉压治疗无效。初始吸入浓度为20×10-6vol/vol,根据血气及血流动力学情况进一步调整,不超过45×10-6vol/vol,同时监测二氧化氮(NO2)浓度及高铁血红蛋白浓度。结果81例吸入NO治疗后肺动脉压力明显下降,从(54.0±15.8)mmHg降至(45.7±12.8)mmHg(P<0.01),而体动脉压力无明显变化,同时PaO2/FiO2明显改善,从100.6±40.1升至135.8±29.7(P<0.01)。监测NO2浓度<1×10-6vol/vol,高铁血红蛋白浓度<2%。未发现明显出血及其他不良反应。结论吸入NO治疗可以安全有效地降低肺动脉压力,提高氧合指数,从而改善先心病合并肺动脉高压的预后。     

先天性心脏病伴肺动脉高压患儿血清ghrelin的表达及意义

目的探讨血清ghrelin在先天性心脏病(CHD)伴肺动脉高压(PAH)患儿中的表达水平及意义。方法选择2009年5月至2012年2月住院手术治疗的CHD患儿50例,依据肺动脉收缩压分为无PAH组(21例)、轻度PAH组(17例)和中重度PAH组(12例);另选健康儿童为对照组(15例)。测量各组儿童身高和体质量并计算体质指数(BMI),双抗体夹心ELISA法测定其血清ghrelin和内皮素-1(ET-1)水平。结果与对照组比较,各组CHD患儿的ghrelin和ET-1水平升高,差异均有统计学意义(P<0.01);与无PAH组比较,轻度和中重度PAH组患儿的ghrelin和ET-1水平升高,差异均有统计学意义(P<0.01);轻度和中重度PAH组患儿的血清ghrelin水平与血清ET-1水平和肺动脉收缩压均成正相关(r=0.577~0.840,P<0.05)。结论 Ghrelin在CHD伴PAH患儿中的表达水平增高,可能与PAH有密切关系。     

先天性心脏病肺动脉高压手术前后右心功能变化和治疗

目的 了解先天性心脏病左向右分流导致的重度肺动脉高压对右心功能的影响以及手术矫治后右心功能的恢复状态。方法 对室间隔缺损(室缺)合并重度肺动脉高压(全肺循环阻力增加)的40例患儿，用心导管的方法进行术前、术后5～7年右心功能、肺循环的血流动力学随访测定。结果 术前右心心搏指数、作功指数、心排指数显著高于术后；术前右房压、右室收缩压及舒张压、肺动脉压力和阻力均增高，缺损修补后右室舒张压恢复正常，收缩压的降低与肺动脉压力下降有关；大型室缺左向右分流重度肺动脉高压右心功能不全系继发性右室高排出量心力衰竭，且伴有舒张功能障碍。结论 治疗心力衰竭不宜首选正性心肌收缩药物；降低肺动脉压力、减少左向右分流、根治心内畸形是合理的选择；术后右室收缩压持续不能恢复至正常水平，提示继发性肺血管梗阻性病变存在。     

左向右分流型先天性心脏病患儿血清肿瘤坏死因子-α的水平变化

目的 探讨不同肺动脉压水平下的左向右分流型先天性心脏病(CSID)患儿血清肿瘤坏死因子(TNF)-α水平的变化,进一步明确TNF-α与CHD伴肺动脉高压(PH)的关系.方法 利用酶联免疫吸附法测定48例CHD患儿(其中无PH、轻度PH、中度PH、重度PH各12例)在不同时间点静脉血清中TNF-α的水平变化.结果 在无PH组中,TNF-α在不同时间点的变化差异无显著性(P>0.05);中度PH组、轻度PH组术前TNF-α水平高于术后,在手术修补后,随着病情的好转,TNF-α水平逐渐下降,尤以术后第7天降低更为明显(P<0.05).在同一时间点但在不同肺高压水平下,重度PH组手术前TNF-α明显高于中度PH组、轻度PH组(P<0.01);在体外循环开始和修补术结束时,重度PH组TNF-α明显高于中度PH组、轻度PH组及无PH组(P<0.05);在手术后第1天,重度PH组TNF-α高于轻度PH组及无PH组(P<0.05);在手术后第4天,重度PH组TNF-α高于无PH组(P<0.01);在手术后第7天,重度PH组TNF-α高于中度及无PH组(P<0.05).在手术前后不同时间点,随着缺损的修补与病情好转,TNF-α在术后不同时间点均明显下降,尤以重度及中度PH组下降明显,但无PH组无显著变化.结论 TNF-α与CHD患儿PH的发生有关,通过检测TNF-α水平变化可估测CHD伴PH程度,判定手术指征及预后.     

前列腺素E1在婴儿室间隔缺损并肺高压的应用

目的　探讨术前应用前列腺素E1(PGE1)对室间隔缺损并肺高压婴儿 ,增强心功能 ,降低肺动脉及肺小动脉阻力 ,提高手术耐受性的意义。方法　本组 18例 ,男 13例 ,女 5例。年龄 5个月～ 6岁平均 (2 9.6 7± 2 3.14 )个月。术前经右心导管测量右房、肺动脉、肺小动脉压力及相应部位的血氧含量 ,依Fick’s公式分别计算出体循环、肺循环血流量及分流量 ,肺小动脉阻力、肺总阻力。选取Pp/Ps>0 .4 5者为研究对象。术前给予静滴PGE114d ,观察患儿用药后气急、肺部叮罗音的改变。对比根治手术中所测量肺动脉及肺小动脉压力 ,再次计算出上述各项数据。结果　用药后肺动脉压、肺小动脉压、Pp/Ps、全肺阻力、肺小动脉阻力等均有明显下降 ;在心内分流量及体循环压力基本不变情况下 ,左、右心排量明显增加。全组病例术后均治愈。随访 2年患儿生长发育良好。结论　PGE1是一种强有力的血管扩张剂 ,能直接扩张肺动脉 ,降低肺动脉、肺小动脉压力和肺循环阻力 ,提高左右心输出量 ,改善心功能。术前用药可改善患儿心肺功能 ,增加对体外循环及手术的耐受性 ,渡过术后肺动脉高压危险期及提高治愈率     

一氧化氮吸入治疗新生儿肺动脉高压疗效的初步评价

利用彩色多普勒超声心动图技术,评价一氧化氮(NO)吸入治疗新生儿肺动脉高压的疗效.对8例新生儿因肺炎、肺透明膜病、持续胎儿循环和先天性支气管肺发育不良并发呼吸衰竭而采用机械通气和NO吸入治疗.NO吸入浓度为3～20ppm,吸入时间为1小时～35天.多普勒超声心动图利用三尖瓣返流或动脉导管未闭定量估测NO吸入前后肺动脉收缩压(SPAP),同时测量上肢收缩压(SBP),计算肺/体压力(Pp/Ps)比值.结果显示NO吸入30～120分钟和18～24小时后,SPAP分别由NO吸入前的57±11.6mmHg降至41±10.8mmHg和43±18.2mmHg;Pp/Ps分别由0.87±0.15降至0.61±0.15和0.63±0.21.NO吸入前后SBP无明显变化.NO吸入后卵圆孔、动脉导管和室间隔缺损水平右向左或双向分流较吸入前明显减少.结论NO吸入治疗新生儿肺动脉高压安全有效.彩色多普勒超声心动图技术对于指导NO的临床应用具有重要价值.     

小儿结缔组织病并发的肺动脉高压临床分析

目的 研究小儿结缔组织病(CTD)并发的肺动脉高压(PAH)的发病情况、临床特点和预后.方法 回顾性分析我院儿科2000年1月-2007年1月CTD并发PAH住院患儿的临床资料.结果(1)299例有完整心脏彩超资料的CTD患儿共发生PAH 31例(10.4%),女28例,男3例,年龄7～18岁,平均12.5岁.不同CTD中PAH的发病率分别为:重叠综合征(OCTD):62.5%(5/8),抗磷脂综合征(APS)50.0%(2/4),系统性血管炎(SV):28.6%(4/14),皮肌炎(DM):10.7%(3/28),系统性红斑狼疮(SLE)7.6%(17/223).PAH在CTD患儿出现的时间为CTD起病后3周～5年,平均为1.5年.(2)小儿CTD相关PAH起病多隐匿,重者可出现呼吸困难(18/31,58.1%)、心功能衰竭(9/31,29.0%).有雷诺现象和抗磷脂抗体或狼疮抗凝物阳性的PAH患儿易表现为中重度PAH.(3)超声心动图和肺功能尤其肺CO弥散量(DL>CO)检查对早期发现PAH更有意义.(4)治疗后轻中度PAH转归较好,重度PAH可降至轻中度.CTD并发PAH死亡组患儿较存活组患儿动脉氧分压(PaO2)明显降低(P＜0.01),肺动脉收缩压(PASP)明显升高(P＜0.05).结论 CTD患儿并发PAH不少见,一般在CTD发病后平均1.5年,早期症状较隐匿,重者表现为呼吸困难和心功能衰竭.雷诺现象和抗磷脂抗体或狼疮抗凝物阳性者多为中重度PAH.早期定期监测超声心动图和肺功能对早期发现PAH非常必要.严重PAH将影响CTD患儿的预后,PASP分度和PaO2水平,是决定预后的重要因素.     

前列地尔对先天性心脏病合并重度肺动脉高压的治疗作用

目的观察前列地尔脂微球载体制剂(LipoPGE1,商品名:凯时)对高肺血流性先天性心脏病(先心病)患儿的肺循环和体循环压力及阻力的影响作用。方法将50例先心病合并重度肺动脉高压的患儿随机设为治疗组(25例),于右心导管检查术中直接静脉推注凯时及对照组(25例),推注立其丁,观察肺动脉(PA)、主动脉(AO)、肺毛细血管(PW)压力,以及肺循环阻力、体循环阻力和心率的改变。结果凯时能有效降低PA压力(P<0.001),对AO压力和心率影响不明显;而立其丁在降低PA压力的同时,也使AO压力下降,并明显加快心率(P均<0.001)。结论对于先心病合并肺动脉高压的患儿,凯时可能是一种比较理想的选择性降低PA压力的制剂。     

先天性心脏病肺高压患儿血浆肾上腺髓质素浓度的测定及其临床意义:附33例报告

用特异性放射免疫非平衡法测定左向右分流型先天性心脏病 (CHD)患儿血浆肾上腺髓质素 (AM )水平 ,并观察心脏手术后AM的动态变化。结果显示 :CHD肺高压组AM明显高于无肺高压组及正常对照组 (P<0.05 ,P<0.01)。且AM随着肺高压病情加重而升高 ;中、重度肺高压组AM高于轻度肺高压组 ,差异有显著性 (P<0.01)。肺高压组术后AM明显下降 ,与术前比较差异有显著性 (P<0.05 ,P<0.01)。CHD组患儿AM与肺动脉收缩压 (PASP)呈显著正相关 (r=0.77,P<0.05)。本资料表明 ,AM参与了左向右分流型CHD合并肺高压的病理生理过程 ,AM的升高是机体的一种防御性反应 ,对维持肺循环稳定 ,减缓肺高压的发展有积极作用     

西地那非治疗小儿高原性心脏病合并重度肺动脉高压疗效和安全性的初步评估

目的 观察西地那非治疗对小儿高原性心脏病合并重度肺动脉高压（PAH）患儿的临床疗效和安全性。方法 选择2011 年1 月至2013 年10 月连续转入重症监护病房的小儿高原性心脏病合并重度PAH 患儿50 例（年龄2 个月至2 岁）,随机分为观察组和对照组。对照组给予常规方法治疗,观察组在此基础上给予口服西地那非治疗（剂量为每日1 mg/kg,分3 次口服,连服7~10 d）。记录治疗前后血流动力学改变、血气、血常规和血生化等的变化。结果 治疗后观察组患儿平均肺动脉压的下降程度、动脉血氧分压、心输出量、心脏指数及氧合指数的上升程度均明显优于对照组（PP>0.05）,未发现明显不良反应。结论 西地那非治疗小儿高原性心脏病合并重度PAH,可有效降低肺动脉压力,改善患儿的心功能,且无不良反应,初步安全性评估良好。     

先天性心脏病肺动脉高压患儿左室舒张功能与血浆脑利钠水平的相关性研究

目的：探讨先天性心脏病 (CHD)合并肺动脉高压 (PAH) 患儿脑利钠肽（BNP）水平及与左室舒张功能的关系。方法：对95例CHD继发有PAH的患儿和42例无PHA的CHD患儿（对照组）的多普勒超声心动图资料与其血浆BNP水平进行对比分析。结果：与对照组相比, PAH组的左室舒张末内径（LVDd ）、右室舒张末内径（RVDd） 和肺动脉内径（PAd）明显增大(P<0.05),三尖瓣返流（VTR）速度增快及肺动脉收缩压（PASP）升高(P<0.05)。与对照组比较,PASP组患儿二尖瓣口多普勒血流频谱A峰流速（AV）、A峰流速积分（AVI）和E峰流速积分（EVI）及AV/EV和AVI/EVI比均逐渐明显增大(P<0.01);左室等容舒张时间明显延长(LIVRT)(P<0.05)。血浆BNP水平随着PASP增高而升高,与对照组相比差异有显著性（P<0.01）。PAH组先心病患儿其肺动脉压与二尖瓣口血流频谱AV/EV比值呈正相关（P<0.01）,二尖瓣口血流参数与血浆BNP水平亦呈正相关（P<0.01）。结论：CHD合并PAH患儿左室舒张功能与血浆BNP水平呈正相关;BNP在PAH引起左室舒张功能障碍的发生发展过程中发挥了重要作用。［中国当代儿科杂志,2010,12（1）：13-16］     

多普勒超声心动图对先天性心脏病合并肺动脉高压儿童左室形态与功能的评价

目的：探讨多普勒超声心动图对先天性心脏病（CHD）儿童肺动脉高压（PAH）的诊断价值及PAH对左室重塑和舒张功能（LVDF）的影响。方法：对彩色多普勒超声心动图证实的45例继发肺动脉高压的先天性心脏病患儿的超声心动图和多普勒血流资料与22例无PAH的先天性心脏病患儿（对照组）对比分析。结果：PAH组及对照组的左室舒张末内径分别为18.24±1.71 mm vs 16.28±0.52 mm、右室内径 12.23±2.14 mm vs 8.14±0.73 mm、肺动脉内径 11.20±1.35 mm vs 7.92±0.21 mm。两组比较差异有显著性（P<0.05）；VTR 流速增快（2.56±0.46）m/s及PASP压力（40.23±4.56）mmHg升高 ，与对照组相比差异亦有显著性（P<0.05）；室间隔增厚与对照组相比差异不明显。对照组、PAH组的二尖瓣口血流多普勒频谱A峰流速分别为94.56±31.45 m/s vs 51.17±26.67 m/s、A峰流速速度时间积分为10.89±2.73 s vs 4.94±1.85 s及AV/EV为1.79±0.32 vs 0.59±0.19、AVTI/EVTI为1.61±0.49 vs 0.45±0.21 两组比较差异有显著性(P<0.01)。左室等容舒张时间分别为119. 86±54.62 s vs 52.31±28.06 s。PAH组明显延长(P<0.05)。E峰流速、E峰流速速度时间积分及E峰减速时间两组无明显改变(P>0.05)。而增高的肺动脉压与二尖瓣口血流频谱AV/EV比值呈正相关,相关系数 r=0.4 456， P<0.01。结论：多普勒超声心动图不仅是先天性心脏病儿童合并肺动脉高压最重要的诊断方法之一，还可提供肺动脉高压对左室重塑和舒张功能受损的指标，对临床判断病情轻重及预后有重要价值。［中国当代儿科杂志，2007，9（5）：422-424］     

先天性心脏病并肺动脉高压患儿血浆一氧化氮和硫化氢的变化

目的研究先天性心脏病(CHD)并肺动脉高压(PH)患者血浆一氧化氮(NO)和硫化氢(H2S)的变化及其与PH相关性,探论PH的形成机制,为临床有效治疗PH提供新的思路和理论依据。方法对全部研究对象行彩色超声心动图检查,明确CHD类型并测定肺动脉收缩压。按彩色超声心动图结果分为4组。正常儿童25例,CHD 75例,其中无PH 25例,轻度PH 25例,中、重度肺PH 25例。取CHD组术前静脉血4 mL,迅速分离血浆,采用分光光度法测定血浆NO水平,采用敏感硫电极法测定H2S水平。结果CHD患儿血浆NO水平明显高于对照组,但血浆NO水平增加到一定程度后不再随肺动脉收缩压增加而增加,肺动脉收缩压与血浆NO水平无相关性。CHD并中重度PH组血浆H2S水平明显低于CHD并轻度CHD组,CHD并轻度PH组血浆H2S水平明显低于对照组,肺动脉收缩压与血浆H2S水平呈负相关。结论CHD致PH形成时NO水平升高,代偿性内源性NO上调可能对缓解PH起一定作用。CHD致PH形成时H2S明显降低,内源性H2S下调可能在PH形成中起重要的作用。     

室间隔缺损术后反应性肺高压危险因素及疗效分析

目的 探求室间隔缺损、肺高压患儿术后反应性肺高压的发生率、危险因素.评估术后反应性肺高压的治疗效果.方法 对1991年至2006期间术前诊断室间隔缺损、肺高压在我科接受室间隔缺损修补术患儿的客观病史资料进行回顾性研究.搜集患儿围术期客观指标进行统计和分析,评估术后早期疗效.探求术后反应性肺高压的危险因素.结果 16年间共2 141例室间隔缺损合并肺高压的患儿纳入本课题.术后住院早期死亡20例,住院晚期死亡3例,术后病情平稳出院2 118例.术后反应性肺高压发生率为6.1%,术后肺高压危象的发生率为2.1%、死亡率为2.3%.术中体外循环时间≥90min(P＜0.01)、主动脉阻断时间≥75min(P＜0.01)、术后残余分流(P＜0.01)是发生术后反应性肺高压的相关危险因素.结论 室间隔缺损、肺高压的患儿术后反应性肺高压的独立危险因素有:术前年龄、Pp/Ps、存在充血性心力衰竭、术后二尖瓣反流中度以上.术后反应性肺高压的患儿更容易依赖儿茶酚胺类药物,左房途径输入儿茶酚胺类药物能增加其强心效果.

Abstract：

Objective To study the risk factors and management for reactive pulmonary hypertension (RPH) after corrective surgery of ventricular septal defect (VSD) in children. Methods From 1991 to 2006, 2141 patients who underwent corrective surgery for VSD were recruited in this study.The patients' clinical data, including patient's gender, age, diagnosis, the ratio of pulmonary pressure to systolic pressure (Pp/Ps), the time of cardiopulmonary bypass (CPB), postoperative RPH, pulmonary hypertension crisis (PHC) and other complications, and the treatment of RPH, were retrospectively analyzed. The risk factors of postoperative RPH were statistically analyzed. The outcomes of RPH treatment were also evaluated. Results Twenty patients died during the early in-hospital period, 3 patients died during the late in-hospital period, and the others were recovered after surgery. The mobility of postoperative RPH and PHC were 6. 12% and 2. 06%, respectively. The overall mortality of the patients was 2. 27%. The patients had CPB≥90 min, aortic clamp time≥75 min, postoperative catecholamines treatment, and residual intracardiac shunting after surgery were more likely to develop postoperative RPH. Conclusions The independent risk factors of postoperative RPH include patients'Pp/Ps ratio, age, congestive heart failure before surgery, moderate mitral regurgitation after surgery.Catecholamines treatment could effectively improve right ventricular function in the patients with RPH.     

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??Objective To evaluate the effect of plugging tests in the diagnosis and interventional treatment of pediatric patients with patent duct arteriosus complicated with severe pulmonary hypertension ??PAH??. Methods??All the clinical data of 5 patients of PDA with severe PAH were retrospectively reviewed??including the heart catheterization data??the relevant parameters before and after acute pulmonary vasodilator tests and the changes of Pp??Ps??PVRI??and aortic blood oxygen saturation before and after the plugging tests. Results??Only 1 patient was with dynamic PAH according to heart catheterization test??however??for the other 4 patients it was difficult to judge the property of PAH. Acute pulmonary vasodilator tests were performed in 5 patients and 4 were diagnosed with dynamic PAH. Plugging tests were conducted in 5 patients and all of them were diagnosed with dynamic PAH. All the patients underwent interventional therapy well and the follow-up results were good. Conclusion??For PDA patients with severe PAH??plugging test diagnosis can be made on the properties of the PAH and if the determination is dynamic??the intervention treatment can be completed at the same time. This method can effectively avoid the limitations of cardiac catheterization and acute pulmonary vasodilator testing evaluation of PAH properties.