原发性肾病综合征患儿足量激素治疗前后血、尿白细胞介素-6检测的意义

目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿足量激素治疗前后血、尿白细胞介素-6(IL-6)水平变化的意义。方法初治PNS患儿38例,分别于足量激素治疗前和治疗8周后(或尿蛋白转阴2周后)用ELISA方法检测血、尿IL-6含量。比较激素敏感组和耐药组血、尿IL-6变化。结果激素治疗前,激素敏感组和耐药组血IL-6均较对照组显著升高(P均<0.01),两组比较无显著性差异(P均>0.05)。激素治疗前激素敏感组和耐药组尿IL-6均较对照组显著升高(P均<0.01),两组比较有显著性差异(P<0.01)。激素治疗8周后激素敏感组血、尿IL-6均降低,与对照组比较无显著差异(P>0.05),而耐药组血、尿IL-6水平无明显降低,与对照组比较仍有显著性差异(P<0.01)。结论血、尿IL-6可作为PNS患儿激素敏感性和预后估计的参考指标之一。     

小儿原发性肾病综合征甲状腺功能变化

为了解小儿原发性肾病综合征大量蛋白尿期及病情缓解后的甲状腺功能，以指导治疗，对1998年2月～2000年4月期间住院和门诊确诊为肾病综合征的38例病儿，收集其糖皮质激素治疗前(即大量蛋白尿期)和治疗病情缓解后的血清和24h尿标本，用放射免疫方法分别测定其7项甲状腺激素(T3，T4，TSH，FT3，FT4，rT3，TBG)水平，对治疗前、后结果进行了比较；并结合病儿的l临床类型、血清白蛋白水平和每日尿蛋白的排出量进行分析。结果显示，在激素治疗前38例病儿中，甲状腺功能有不同程度异常31例(81．6％)，其中甲状腺功能低下9例；26例病情缓解(尿蛋白转阴)后血标本的7项甲状腺激素结果均恢复正常。提示肾病综合征在大量蛋白尿阶段血的7项甲状腺激素均有不同程度低下，与甲状腺激素伴随大量蛋白尿丢失有关；病情缓解后即可恢复正常。     

原发性肾病综合征时血、尿甲状腺激素检测的临床意义

肾病综合征的内分泌紊乱已受到越来越多医学工作者的重视 ,但目前国内尚无儿童原发性肾病综合征(PNS)时血、尿T3、T4变化的详细报道。为探讨其变化规律及临床意义 ,现将我院1999年9月～2000年3月住院的肾病综合征患儿随机选择21例 ,测定血T3、T4、TSH ,尿T3、T4及尿蛋白、血清白蛋白水平 ,初步分析如下。对象和方法一、对象PNS急性期组 :21例 ,男16例 ,女5例 ;年龄1岁3月～13岁2月 ,平均5.1岁 ;均为初发病例 ;诊断符合1981年全国小儿肾病科研协作组制定的肾病综合征诊断标准[1]。PNS恢复期组 :急性期病儿中11例进入恢复期(临床症状…     

原发性肾病综合征患儿血清白介素—8检测及其临床意义

白细胞介素-8(IL-8)是单核细胞、中性粒细胞、巨噬细胞、T细胞等产生的一种多源性活性肽。具有较强的趋化和激活中性粒细胞的作用,并介导炎性细胞粘附过程的调节。人类肾小球系膜细胞(GMC),上皮细胞在一些刺激因素作用下,也能以旁分泌方式产生II-8。目前尚未见有关原发性肾病(PNS)患儿血清IL-8水平变化的报道。本文通过测定IL-8在PNS中的变化,分析其与临床类型及尿蛋白排泄的相关性,以探讨IL-8在PNS发病中的作用及意义。     

糖皮质激素耐药性原发性肾病综合征的常见问题

激素耐药性肾病综合征存在许多临床问题，本研究从激素耐药性肾病综合征的定义、早期诊断、治疗方案与选择、肾脏病理类型与肾病综合征激素耐药之间的关系、发病机制等方面着手，引申出一些值得临床思考和面对的问题。     

糖皮质激素对小儿肾病综合征的治疗

在小儿肾病综合征的治疗中，糖皮质激素是最常应用的治疗方案之一，其临床的有效性是儿科临床医师所公认的，但在对糖皮质激素敏感的肾病综合征中，在发挥激素的最大临床效果而副作用最小的理想剂量和疗程上，一直存在争论。关于这类的临床研究很多，其中还包括一些多中心的临床研究，应用循证医学的理论和方法来分析、评价这些研究，以供儿科临床医师参考。     

原发性肾病综合征患儿腺苷酸脱氧酶检测的临床意义

目的 检测原发性肾病综合征(PNS)患儿血清腺苷酸脱氧酶(S-ADA)活性的变化,以评估其细胞免疫状态,并探讨其临床意义.方法 选取初发的PNS患儿30例,应用免疫学技术测定不同病程阶段患儿的S-ADA活性,分析其变化.结果 激素治疗前,激素敏感组(SS)、激素依赖组(SD)和激素抵抗组(SR)患儿S-ADA活性差异无统计学意义(P＞0.05),经激素足量治疗8周后,SS组、SD组S-ADA活性下降,SS组下降最明显(P＜0.01),而SR组变化无统计学意义(P＞0.05);短期缓解期组S-ADA活性下降,但仍明显高于对照组(P＜0.05);长期缓解期组S-ADA活性与对照组相比,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 PNS患儿存在细胞免疫功能紊乱,检测S-ADA活性可作为判断临床疗效的指标之一.     

儿童原发性肾病综合征外周血TGF-β_1及IL-18mRNA检测的临床意义

目的探讨外周血TGF-β1及IL-18 mRNA表达水平在儿童原发性肾病综合征(PNS)的临床诊断分型及病情评估中的作用。方法采用实时聚合酶链反应(RT-PCR)技术,对77例PNS患儿及30例健康对照儿童外周血单个核细胞(PBMC)中TGF-β1和IL-18 mRNA表达水平进行检测。结果激素敏感型肾病综合征(SSNS)患儿中,在激素治疗0(治疗前)、1、4周时,单纯型肾病患儿血PBMC中TGF-β1及IL-18 mRNA的水平低于肾炎型肾病患儿,差异有统计学意义(P均0.05)。在激素治疗0周时,SSNS患儿TGF-β1 mRNA的水平低于激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿,差异有统计学意义(P0.05)。随着激素治疗时间的延长,各组患儿TGF-β1 mRNA的水平均呈逐渐下降趋势。SRNS患儿中,在激素治疗0、1周时,单纯型肾病患儿血PBMC中IL-18 mRNA的表达水平低于肾炎型肾病患儿,差异有统计学意义(P0.05)。SSNS患儿中,活动期组TGF-β1及IL-18 mRNA水平均高于缓解组,差异有统计学意义(P0.01)。结论 PNS疾病初期,检测患儿血清PBMC中TGF-β1、IL-18 mRNA表达水平,对评估患儿疾病的活动情况、临床鉴别单纯型肾病与肾炎型肾病及临床早期预测激素耐药有一定意义。     

雷公藤多甙对肾病综合征患儿糖皮质激素受体的影响及其临床意义

雷公藤多甙(TWHF)是由雷公藤的根经过提取和反复精制而成 ,是雷公藤生药的有效成分 ,故比一般生药片剂、煎剂及酊剂更有效。它不仅对肾病大量蛋白尿有明显疗效 ,而且对长期使用肾上腺糖皮质激素 (GC)疗效不好者同样有效。长期使用GC ,疗效降低 ,可能与糖皮质激素受体 (GCR)减少 ,GC与GCR结合下降有关。TWHF能使这类肾病患儿疗效增强 ,是否与TWHF增加了GCR的水平 ,使GC与GCR结合增加 ,增强了疗效有关?本研究采用放射配体结合分析法 ,通过测定使用TWHF前后肾病综合征患儿外周血单个核细胞GCR水平的变化 ,来分析TWHF与GC联合…     

Serum neopterin levels in children with primary nephrotic syndrome

AIM: To assess the changes that occurs in serum neopterin levels in children with primary nephrotic syndrome. METHODS: Serum neopterin levels were measured by ELISA in 38 children with active primary nephrotic syndrome (group I) and 17 children with primary nephrotic syndrome in remission (group II) and 20 healthy controls. All patients had normal creatinine clearance. Among group I, 28 patients were steroid-sensitive while 10 patients were steroid-resistant. RESULTS: Serum neopterin levels were significantly elevated in group I patients (median = 30, 7.2-43.2 nmol/l) compared with group II (median = 6, 2-10 nmol/l, P<0.001) and controls (median = 3.2, range: 0.4-1.8 nmol/l, P<0.001). Group II patients had similar neopterin levels compared with controls (P=0.71). There was a significant positive correlation between serum neopterin levels and the degree of proteinuria in group I patients (r = 0.4, P=0.01). No significant differences in serum neopterin levels were noted between steroid-sensitive and steroid-resistant patients (P=0.4). CONCLUSION: Serum neopterin could be used as a marker of the activity of primary nephrotic syndrome but it could not be used to differentiate between steroid-sensitive and steroid-resistant patients.     

检测原发性肾病综合征患儿尿足细胞标志蛋白的临床意义

目的：探讨检测尿液中足细胞标志蛋白podocalyxin(PCX)在儿童原发性肾病综合征（PNS）的临床诊断及病情评估中的作用。方法：采用透射比浊法对175例儿童晨尿PCX的表达水平进行检测,其中包括未经治疗的PNS患儿（活动期组）53例（单纯型肾病36例、肾炎型肾病17例）、PNS完全缓解期患儿（缓解组）56例(复发者42例,非复发者14例)、健康儿童66例（对照组）。测定53例PNS活动期患儿同期24 h尿蛋白的水平;绘制ROC曲线,确定尿PCX诊断PNS活动期及鉴别肾炎型肾病的最佳临界点。结果：活动期组与缓解组及对照组比较,尿PCX水平明显升高（P<0.01）。活动期组尿PCX水平与24 h尿蛋白水平呈正相关（r=0.39,P<0.01）。活动期组患儿中,肾炎型肾病患儿较单纯型肾病患儿尿PCX水平升高,差异有统计学意义（P<0.01）。缓解组中,复发者尿PCX水平较非复发者高,差异有统计学意义（P<0.05）。尿PCX诊断PNS活动期及肾炎型肾病的 ROC曲线下面积分别为0.915、0.784;诊断临界点分别为7.97 ng/mL、10.28 ng/mL,灵敏度分别为81.1％、94.1％,特异度分别为93.4％、52.8％。结论：利用PCX定量检测可动态观察尿足细胞的变化,对判断肾小球的损伤程度及疾病的活动情况、临床鉴别单纯型肾病与肾炎型肾病有一定的意义。     

中性粒细胞明胶酶相关脂质转运蛋白在儿童原发性肾病综合征尿液中的表达及意义

目的：研究中性粒细胞明胶酶相关脂质转运蛋白（NGAL）在原发性肾病综合征患儿尿中的水平及其意义。方法：原发性肾病综合征初治患儿34例,经口服泼尼松足量治疗4周尿蛋白未转阴患者归入糖皮质激素耐药型肾病综合征（SRNS）组,尿蛋白转阴患者归入糖皮质激素敏感型肾病综合征（SSNS）组。所有病例在口服泼尼松治疗前、治疗1周、2周、3周、4周时分别收集晨起中段尿,采取ELISA法检测尿液NGAL浓度,同时测得尿中肌酐(Cr)值,采用尿Cr排出量来校正单次尿NGAL水平,比较两组间尿NGAL与Cr比值的表达差异。结果：与SRNS组比较,SSNS组病例尿标本中NGAL/Cr比值在泼尼松治疗3、4周时明显下降（P＜0.05）;与SRNS组比较,SSNS组病例尿标本中β2-MG/Cr比值在泼尼松治疗4周时才开始明显下降。SSNS与SRNS两组病例尿NGAL/Cr与尿蛋白/Cr比值呈正相关(r=0.510,P＜0.01)。ROC曲线下分析结果显示,用药3周后尿NGAL/Cr诊断截点为0.043时,敏感度和特异度分别为100%和79.2%。结论 ：SRNS患儿尿液中NGAL/Cr比值持续维持于高水平,而SSNS患儿尿液中NGAL/Cr比值在泼尼松治疗后逐渐下降,且其下降时间早于β2 MG/Cr比值,提示动态监测尿液中NGAL/Cr比值,有助于早期判断原发性肾病综合征的泼尼松治疗效应。     

磷脂酶CE1在儿童原发性肾病综合征中的作用机制研究进展

磷脂酶CE1(PLCE1)是磷脂酶家族中一类特殊的磷脂酶C同工酶,表达于成熟肾小球的足细胞,通过多种方式参与细胞的信号转导,从而促进其生长发育及表达。PLCE1的单基因突变、与其他致病基因的杂合突变、该酶与其他因子的相互作用均有可能导致儿童原发性肾病综合征(PNS)。目前已有因 PLCE1突变引起的激素耐药型...     

肾病综合征患儿血清抗增殖蛋白水平

目的研究肾病综合征患儿血清抗增殖蛋白(prohibitin,PHB)蛋白水平及其在肾小管间质早期损伤中的意义。方法应用Western blot对36例原发性肾病综合征患儿血清进行PHB蛋白水平检测,同期正常体检儿童30例为对照组。同时检测两组血清肌酐(Scr)、血尿素氮(BUN)、尿微量蛋白系列[白蛋白/肌酐(ALBU/Cr)、N-乙酰β-D-葡萄糖苷酶/肌酐(NAGU/Cr)、免疫球蛋白G/肌酐(IgGU/Cr)、α1微球蛋白/肌酐(α1-MU/Cr)等]。肾小球及肾小管间质损伤评分参照Katafuchi半定量法进行。结果正常对照组儿童血中未检测到PHB蛋白,肾病综合征患儿血PHB蛋白水平不同程度增高(0.203±0.032比0±0,P<0.05)。伴增生性病变肾病综合征患儿血PHB水平明显高于非增生性患儿。血PHB水平与肾小管间质损伤程度以及肾小球损伤程度均呈明显正相关(r=0.868、0.753,P均<0.001);患儿血PHB水平与尿微量蛋白NAG、IgG呈正相关(r=0.586、0.341,P均<0.001)。结论肾脏疾病患儿血PHB表达明显增高,而且血PHB水平与肾小球及肾小管间质损伤程度明显相关...     

儿童激素耐药型与激素敏感型肾病综合征尿蛋白组学的初步研究

目的：筛选和鉴定激素耐药型（SRNS）与激素敏感型原发性肾病综合征（SSNS）尿液中差异表达的蛋白质,寻找可能与肾病综合征激素耐药和激素敏感相关的蛋白质。方法：SSNS治疗前后病例、SRNS、正常对照各5例,提取尿液全蛋白,采用双向凝胶电泳建立全蛋白凝胶图谱;银染后用Image Master 2D V3.01软件分析差异表达蛋白质点,利用MALDI-TOF-MS分析获得肽质量指纹图谱,通过Mascot软件进入NCBI数据库,鉴定出差异表达蛋白质。结果：SRNS组与SSNS治疗前组尿液2-DE凝胶比较有差异蛋白质点66个,其中仅出现于SRNS组24个、SSNS治疗前组27个;SSNS治疗后组与正常对照组尿液2-DE凝胶比较有差异蛋白质点75个,其中仅出现于SSNS治疗后组11个。对18个差异蛋白质点进行分析,鉴定出α1-抗胰蛋白酶、转铁蛋白、带异类电荷糖蛋白复合体等9类差异表达的蛋白质。结论：成功鉴定了SRNS和SSNS的尿液中存在9类差异表达的蛋白质,部分蛋白可能是SRNS或SSNS的标志物。［中国当代儿科杂志,2009,11（5）：341-345］     

原发性肾病综合征患儿脂肪因子的表达及与高脂血症相关性研究

目的 探讨原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)患儿治疗前后脂肪因子的表达变化及其与血脂的相关性,以及脂肪因子在PNS患儿高脂血症中的作用.方法 选取2015年3月至2018年3月确诊为PNS初发或激素停药6个月以上复发的PNS患儿90例为研究对象,另选取同期行健康体检的儿童3...     

儿童原发性肾病综合征血清酰化刺激蛋白及补体C3水平的变化

目的 观察原发性肾病综合征(PNS)患儿血清酰化刺激蛋白(ASP)、补体C3水平的变化以及与血脂的关系.方法 分别检测35例未经治疗的PNS患儿(蛋白尿组)和25例缓解期PNS患儿(缓解组)空腹血清ASP、C3、白蛋白及血脂水平,并与35例体重指数相匹配的正常儿童(对照组)进行比较.结果 蛋白尿组血清ASP水平(101...     

儿童原发性肾病综合征瘦素及受体水平变化

目的检测儿童原发性肾病综合征（PNS）血清瘦素（leptin）、可溶性瘦素受体（sOBR）滴度,探讨外周组织瘦素受体（OBR）mRNA表达强弱对血清sOBR、leptin状态的影响。方法分别采用ELISA、RT-PCR法检测23例未经激素治疗的PNS患儿空腹血清、尿液leptin和sOBR水平、以及外周血单个核细胞（PBMC）上OBR基因表达水平,并与在年龄、性别、体重指数（BMI）均匹配的15例门诊正常体检儿童比较。结果空腹血清总leptin水平。肾病组与对照组相当,尿leptin。肾病组高于对照组;肾病组血清sOBR水平明显低于对照组,尿sOBR检测值两者差异无显著性;血清中代表游离leptin水平的游离leptin指数（FLI）肾病组高于对照组;PBMC上OBR基因表达强度。肾病组低于对照组。结论PNS患儿血清leptin总水平正常,sOBR水平降低,致使机体实际发挥生物学作用的游离leptin增多;其中血清sOBR减少与PNS患儿外周组织OBR基因表达减少有关。     

原发性肾病综合征儿童24小时动态血压与肾素-血管紧张素-醛固酮水平的关系

目的：应用24 h动态血压监测(24 h ABPM)探讨原发性肾病综合征（PNS）儿童血压变化并探讨肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）致24 h动态血压（ABP）变化的机制。方法：对114例PNS儿童进行24 h ABP和随机血压（CBP）监测,并检测血浆肾素（PRA）、血管紧张素II（AngII）和醛固酮（ALD）水平及与24 h ABP相关关系。结果：114例PNS儿童动态血压升高101例（88.6%）,轻度、重度隐匿性高血压45例（39.5%）,非杓型血压80例(70.2%)。收缩压（SBP）血压指数与负荷大于舒张压（DBP）血压指数与负荷。PNS儿童睡眠血压指数与负荷大于醒时血压指数与负荷。PNS儿童男性血压DBP指数与负荷均大于女性儿童DBP指数与负荷。PNS组卧位血PRA、AngII、ALD水平高于正常对照组,同时PNS儿童血压升高组卧位血AngII水平高于血压正常组。AngII与SBP、DBP指数和负荷均明显正相关。结论：PNS儿童发生高血压的比例较高,其中隐匿性高血压、非杓型血压占较大比例,SBP升高较DBP明显, 睡眠血压升高更明显,男性DBP升高较女性更明显。PNS儿童RAAS水平升高可能主要通过AngII使血压上升。［中国当代儿科杂志,2010,12（10）：788-792］