硫唑嘌呤治疗原发性胆汁性肝硬化

本文报道1968～1974年用硫唑嘌呤治疗原发性胆汁性肝硬化的结果。作者将45例有症状的原发性胆汁性肝硬化前期患者随机分为治疗组(22例)和对照组(23例)。凡已确诊为肝硬化、无症状或有肝功能衰竭、慢性或复发性化脓性感染和已接受免疫抑制剂治疗者,均经剔除。     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(下称PBC)的特点是:中等大小肝内胆管慢性炎症及坏死,导致慢性胆汁淤积及相应的病理变化,形成肝硬化及肝功能衰竭。临床及病理学特征此病典型表现为疲乏、搔痒、黄疸、色素沉着及/或黄色瘤,起始的表现也可能为腹痛、恶心呕吐、腹水、浮肿及食管静脉曲张破裂。搔痒作为初现症状,可出现于黄疸前,但25%病例黄疸出现于搔     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进展性疾病,其特点是肝内小胆管进行性破坏及门静脉炎症,最终牙致纤维化和肝硬化。一、流行病学[1]据统计PBC的人群发病率为每年4～30例1万,死亡数占全世界肝硬化死亡总数的0．6％～2％。随着对PBC认识的不断提高,其发病率也呈上升趋势。PBC在非洲和义些印第安区域少见;可发生于任何年龄,但在儿童中少见。遗传因素可能参与PBC的发病,人血白细胞抗原（HLA）－DR8与PBC有很弱的相关性,但尚未发现PBC以某种简本的显性或隐性方式遗传。二、病理学特占[2]可按病程进展将PBC的组织学改变…     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的进行性的严重疾病,病人由于免疫损害而造成慢性胆汁淤积,肝纤维化,最后导致肝硬化。本病在欧美国家常见,我国较少,近年来由于有新的检查方法,对无     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(简称PBC)是一种病因不明、由于小胆管破坏所导致的慢性肝病。本病多见于中年女性,特点为缓慢而进行性的胆汁滞留,临床和生化提示胆汁郁积,其病程变化较大,每个病人的主要方面可能不同,因此可能造成诊断上的困难。     

原发性胆汁性肝硬化血清蛋白质谱的初步研究

目的筛选与原发性胆汁性肝硬化（PBC）相关的血清蛋白质分子标志物并建立指纹诊断模型。方法收集30例PBC患者血清,30例年龄、性别相匹配正常人,采用弱阳离子磁珠（MB-WCX）为检测介质,基质辅助激光解吸电离质谱（MADIL-TOF-MS）检测得到蛋白质谱,再应用基于磁珠的多维纳升级高效液相色谱及液体蛋白芯片指纹图谱（CLINPROT）系统比较两组血清蛋白质谱。结果在m/z100～10000范围内,检测出的129个蛋白峰中11个蛋白峰差异有统计学意义（P〈0.05）,其中m/z为4963.6、5805.33、1544.45、2292.16、2466.45、2845.85在PBC中表达上调,而m/z为3262.24、3191.2、4090.5、4072.43、3277.46的蛋白峰在PBC中下调;选择m/z为3262.24、3191.2这2个蛋白峰建立的蛋白芯片指纹图谱（CLINPROT）系统对PBC诊断的敏感性为90%,特异性为95%。结论筛选出的11个蛋白分子标志物可能与PBC有关,其中m/z4963在PBC中表达最明显;蛋白芯片指纹图谱（CLINPROT）系统可能对PBC的诊断具有一定临床意义。     

原发性胆汁性肝硬化研究进展

原发性胆汁性肝硬化 (primarybiliarycirrhosis,PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病 ,国外报道PBC的发病率为 2～ 2 4 / 10万 ,年发病率为 0 .4～ 3.0 / 10万 ,且呈逐年增长趋势。PBC早期症状轻微 ,临床表现不典型 ,极易误诊为病毒性肝炎 ,而使病情迁延发展 ,造成严重后果。一、PBC的临床表现(一 )PBC的临床表现及分期PBC是由自身免疫介导的肝内损伤 ,可形成进行性炎性瘢痕 ,最终导致肝功能衰竭。PBC患者最初的临床表现为嗜睡和皮肤瘙痒 ,后期出现黄疸 ,并伴有肝功能衰竭。根据PBC病程进展自然经过 ,一般将其分为四个时期 :1.肝功…     

原发性胆汁性肝硬化研究进展

<正>原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种与自身免疫有关的慢性炎症性肝脏疾病,最终导致肝硬化甚至肝癌,该病以女性多见,男女比例为1︰8～1︰10,发病     

原发性胆汁性肝硬化的诊断

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性肝病,主要累及中年女性,最常见的症状为乏力和皮肤瘙痒,血清抗线粒体抗体(AMA),尤其是M2亚型(AMA-M2)阳性对诊断具有特异性.本文就PBC流行病学、临床表现、实验室检查、病理特征以及有关诊断标准进行了详细论述.     

原发性胆汁性肝硬化的治疗

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病.熊去氧胆酸(UDCA)是各种指南推荐且唯一经FDA批准的治疗PBC安全有效的药物.UDCA治疗对PBC患者的肝硬化进展、远期预后和生存率密切相关.对UDCA治疗无效患者应如何处理,目前尚无统一的方案.对乏力和瘙痒等症状的改善有助于提高PBC患者的生活质量.间充质干细胞移植可能对自身免疫性肝病有效,肝移植仍是治疗终末期PBC的唯一有效的方法.     

原发性胆汁性肝硬化的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病,以肝细胞内中小胆管非化脓性炎症和血清中高滴度的抗线粒体抗体(AMA)为主要特征.病理上表现为进行性小胆管破坏伴汇管区和汇管周围炎症和纤维化.PBC的发病率为(2-24)/10万,年发病率为(0.4-3)/10万,而且呈逐年增长的趋势[1].该病好发于中年女性,男性病例仅占10%,本文就PBC的研究进展作一综述.     

原发性胆汁性肝硬化的动物模型

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC) 是一种慢性炎症、器官特异性的自身免疫性肝病,以高滴度抗线粒体抗体(antimitochondrial antibodies,AMA)和肝内小胆管特异损伤为特征。位于线粒体内膜上参与能量代谢的丙酮酸脱氢酶复合体(pyruvate dehydrogenase complex,PDC)、侧链二氧酸脱氢酶复合体和2-氧戊二酸脱氢酶复合体是该病自     

原发性胆汁性肝硬化的临床表现

1851年，人们首次提出原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)。在此以后，有关PBC病人的报道不断增加。此病的特点是血中线粒体抗体阳性，典型症状为黄疸、慢性瘙痒和皮肤黄色瘤。在本世纪70年代中期，Long等人提出了无症状PBC的观点，即无典型症状的PBC。10年以后，Mitchison等报道，无论是无症状PBC还是生化指标完全正常的PBC，都存在着PBC的组织学     

原发性胆汁性肝硬化的动物模型

目前,原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的发病机制尚不明确,主要认为是环境因素作用于有遗传易感性的个体,导致天然免疫耐受被打破,发生针对自身抗原的免疫应答,通过自身抗原特异性的细胞毒性T淋巴细胞介导的细胞毒作用和(或)自身抗体依赖的细胞毒反应造成相应的靶组织损伤、靶细胞凋亡和坏死.     

原发性胆汁性肝硬化的动物模型

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种女性多发的自身免疫性肝病,其具体的发病机制尚不清楚。随着对PBC的深入研究,越来越多的动物模型得以构建,包括基因突变型和异物诱导型动物模型。这些模型的构建,对研究PBC的发病机制有着十分重要的作用。此文就现阶段对PBC动物模型的研究作一综述。     

原发性胆汁性肝硬化的治疗

本病属自身免疫性疾病 ,主要治疗策略在于调节机体免疫机能。熊去氧胆酸是目前唯一被认为具有肯定疗效的药物 ,长程应用可延缓肝组织学进展。●　皮质类固醇在疾病早期应用 ,可能有效 ,但需注意骨病加剧等不良反应。硫唑嘌呤、环孢素、苯丁酸氮芥等的疗效尚待进一步评价。●　青霉胺、马洛替酯、秋水仙碱对本病的疗效未得到证实。抗纤维化治疗以应用“活血化瘀”中药为宜。●　由于本病病程甚长 ,对症治疗甚为重要。瘙痒主要采用消胆胺 ;骨营养不良主要由于维生素D和钙吸收不良 ,应予补充。●　肝移植可消除免疫性破坏的靶目标 ,为最后治疗措施 ,适用于进展型病例     

原发性胆汁性肝硬化的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是以肝内小胆管进行性、非化脓性、破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,可发展至肝纤维化及肝硬化.近年来,关于PBC的发病机制、诊断及治疗有较多的报道,也取得了一定的进展.     

原发性胆汁性肝硬化的诊断

PBC的诊断标准应包括下列几方面:（1）胆内瘀胆的临床症状和体征;（2）肝脏生物化学功能表现为肝内瘀胆的特征;（3）线粒体抗体阳性;（4）肝组织学活检查显示肝内小胆管损伤和炎症;（5）影像学检查胆道系统无阻塞。必要时需随访6～     

原发性胆汁性肝硬化的预后

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种多发于中年女性的慢性肝内胆汁淤积性疾病,病理上表现为进行性胆管破坏,最终可发展为肝硬化和门脉高压症.研究表明,患者的年龄、临床表现、血清胆红素、白蛋白等实验室检查指标及组织学分期和预后相关.PBC早期患者应用熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)治疗可以延缓疾病的进展,而终末期患者适合肝移植治疗.目前已有ChildPugh分级、终末期肝病模型(model for end-stage liver disease,MELD)积分、Mayo模型积分等协助判断患者的预后及确定肝移植的时机.