原发干燥综合征合并肺间质病变的临床特点分析

目的探讨原发干燥综合征患者并发肺间质病变（pSS—ILD）的临床特点、特异性标记物与肺间质病变的关系。方法分析我院就诊的22例pSS-ILD与20例未合并ILD的pSS患者的临床资料,就其疾病活动性指标,影像学表现,特异性标记物等进行比较,分析pSS—ILD患者的特点。结果pSS—ILD患者病程长、疾病活动、病情重者易出现,全部患者影像学检查均存在不同程度的ILD表现,pSS-ILD组在年龄、CRP、ESR、抗SSA抗体、IgG表达水平方面均高于单纯pSS组（P〈0．05）,两组在抗SSB抗体、低C3、c4的比较差异无统计学意义（P〉0．05）。结论ILD是pSS的系统损害,pSS—ILD的发生与疾病的活动性及严重性相关。     

原发性干燥综合征合并间质性肺疾病的临床、化验及检查特征

目的 探讨原发性干燥综合征合并间质性肺疾病(primary Sj(o)gren's syndrome-interstitial lung disease,pSS-ILD)的临床、化验及检查特点.方法 对近年来郑州大学第一附属医院收治的原发性干燥综合征(pSS)患者(150例)[ILD组(55例)与非ILD组(95例)]的临床、化验及检查结果进行比较分析.结果 pSS-ILD发生率为36.7％,年龄＞60岁、男性、咳嗽、咳痰、胸闷、抗SSA抗体阳性、高IgG水平、低补体血症及肺动脉高压是pSS患者继发ILD的临床、化验及检查特点.结论 老年男性、呼吸系统症状、抗SSA抗体阳性、免疫复合物形成及肺动脉高压是pSS患者继发ILD的临床、化验及检查特点.一旦pSS患者具有这些特征,应警惕ILD的发生.     

原发性干燥综合征相关间质性肺疾病患者血清活性氧、转录因子κB及转化生长因子β_1水平变化及其临床意义研究

目的观察原发性干燥综合征相关间质性肺疾病(pSS-ILD)患者血清活性氧(ROS)、转录因子κB(NF-κB)及转化生长因子β_1(TGF-β_1)水平变化,并探讨其临床意义。方法选取2015年7月—2017年6月宁夏回族自治区人民医院呼吸科和风湿科收治的女性原发性干燥综合征(pSS)患者94例,其中单纯pSS患者46例作为pSS组,pSS-ILD患者48例作为pSS-ILD组;另选取同期体检健康女性50例作为对照组。采用免疫印迹法检测抗干燥综合征A(SSA)抗体、抗干燥综合征B(SSB)抗体、抗Robert52(Ro52)抗体,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清ROS、NF-κB及TGF-β_1水平;血清NF-κB水平与pSS-ILD患者血清ROS及TGF-β_1水平的相关性分析采用Pearson相关性分析。结果 pSS组和pSS-ILD组患者抗SSA抗体、抗SSB抗体及抗Ro52抗体阳性率高于对照组(P<0.05);pSS组和pSS-ILD组患者抗SSA抗体、抗SSB抗体及抗Ro52抗体阳性率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。pSS组和pSS-ILD组患者血清ROS、NF-κB及TGF-β_1水平高于对照组,pSS-ILD组患者血清ROS、NF-κB及TGF-β_1水平高于pSS组(P<0.05)。Pearson相关性分析结果显示,血清NF-κB水平与pSS-ILD患者血清ROS(r=0.95)及TGF-β_1(r=0.98)水平呈正相关(P<0.05)。结论 pSS-ILD患者血清ROS、NF-κB及TGF-β_1水平明显升高,且血清NF-κB水平与血清ROS、TGF-β_1水平有关,推测ROS-NF-κB-TGF-β_1信号通路可能与pSS-ILD的发生有关。     

ANCA水平检测对判断系统性红斑狼疮活动性和伴肺间质病变的检测意义

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）在系统性红斑狼疮（SLE）伴肺间质病变（ILD）中的临床意义。方法用间接免疫荧光法（IIF）及免疫印迹法方法，检测97例SLE患者血清中的ANCA、抗dsDNA抗体、多种自身抗体及补体。采用全胸片及肺高分辨率CT（HRCT）检查，了解97例SLE患者伴ILD的情况。结果①97例SLE患者26例ANCA阳性，均为核周型（pANCA），阳性率为27％。（2）ANCA阳性组患者的抗dsDNA抗体的增高、补体（C3、C4）的下降及血沉（ESR）增高与ANCA阴性组相比，差异均有统计学意义（P〈0．01）。（3）6例ANCA阳性组患者，HRCT显示其中20例伴ILD（77％），71例ANCA阴性组患者，伴ILD30例（42％），ANCA阳性组的ILD发病率明显高于阴性组，两组差异有统计学意义（P〈0．01）。结论ANCA阳性的SLE患者。对判断SLE活动性及伴ILD具有一定的临床价值。     

原发性干燥综合征肺间质病变临床分析

目的 探讨原发性干燥综合征肺间质病变(pSS-ILD)的发生情况、特征及相关因素.方法 选取45例原发干燥综合征患者,其中ILD患者20例,非ILD患者25例.免疫比浊法检测C反应蛋白(CRP)、免疫球蛋白及补体;免疫荧光法和免疫印迹法检测抗核抗体(ANA)及亚类;肺功能测定,放射学检查包括X线胸部正侧位片和肺部高分辨率CT(HRCT)扫描.结果 两组患者在实验室检查和肺功能检查上差异有统计学意义(P<0.01);治疗后pSS-ILD)患者中16例临床症状明显缓解;1例有进展,但出现呼吸道症状;1例因合并肺部感染,呼吸衰竭死亡,余无改变.结论 pSS-ILD的发生与痰病活动性和严重性相关,肺弥散功能、HRCT在早期发现病变时有诊断意义;对患者进行临床分型对指导治疗及改善预后有重要意义.     

原发性干燥综合征患者血清B淋巴细胞刺激因子水平的检测

目的检测原发性干燥综合征(pSS)患者血清中B淋巴细胞刺激因子(BLys)的水平,探讨其在pSS发病机制中的作用。方法pSS患者50例,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清BLyS水平,速率散射比浊法检测类风湿因子(RF)、免疫球蛋白IgG、IgM、IgA及补体C3、C4水平,间接免疫荧光法及免疫印迹法检测抗核抗体(ANA)、抗SSA抗体、抗SSB抗体的水平。对照组30名为我院门诊的健康体检者,性别、年龄构成与pSS患者组匹配。分析BLyS在pSS患者血清中的水平及其与RF、免疫球蛋白、补体、ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体的相关性。结果血清BLyS平均水平在pSS患者组为(560±380)pg/ml,在对照组为(195±93)pg/ml,pSS患者组明显高于对照组(P＜0．01),血清BLyS水平与RF、IgG、丙种球蛋白呈正相关(r=0．598,P＜0．01；r=0．522,P＜0．01；r=0．547,P＜0．01),与IgA、IgM、C3、C4无明显相关性。ANA和抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性者血清BLyS水平高于上述指标正常者。结论pSS患者的血清BLyS水平升高,且与免疫球蛋白定量、自身抗体表达有相关性。BLys的异常表达可能是pSS发病的重要环节。     

原发性干燥综合征继发肺间质病变的临床特点

目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)继发肺间质病变(ILD)的临床、实验室及病理特点.方法 收集我院2006-2008年住院的15例pSS-ILD的临床资料,与同期住院的18例pSS无ILD进行比较.其中8例pSS-ILD有随访,观察治疗后胸部高分辨CT(HRCT)的变化情况.结果①pSS-ILD的发病年龄[(57±11)岁]比pSS无ILD[(43±11)岁]晚(P<0.01).6例 pSS-ILD患者首发症状为咳嗽、咯痰、胸闷和(或)活动后气促,出现呼吸道临床表现、心脏受累及肺动脉高压(PAH)较pSS无ILD明显增多(P<0.01).②pSS-ILD血清免疫球蛋白G(IgG)水平[(23±8)g/L]比pSS无ILD[(17±5)g/L]明显增高(P<0.01).③pSS-ILD胸部HRCT常见网格状、条索状、结节状影,8例胸膜受累,蜂窝状改变常见(5例),3例出现PAH.8例患者治疗6个月,4例胸部HRCT吸收好转,2例无明显变化,2例病变进展.④病理常见肺泡壁及肺泡组织局灶性纤维化,肺泡腔内有炎细胞浸润,间质多灶性淋巴细胞浸润,1例患者符合非特异性间质性肺炎(NSIP)改变.结论 pSS-ILD的发病年龄较大,易出现呼吸道临床表现,心脏受累及继发PAH,血清IgG水平高.1/3患者HRCT可见蜂窝状改变,多数患者治疗后病变吸收好转.病理可见NSIP改变.     

结缔组织病肺间质病变的临床特点及治疗效果分析

目的探讨不同结缔组织病肺间质病变（CTD-ILD）的临床特点和治疗效果。方法分析82例CTD-ILD患者的临床特征及胸部高分辨CT（HRCT）特点并观察治疗后HRCT的变化。结果（1）SSc—ILD的发生率最高，为70．0％。其次为pSS—ILD、PM／DM-ILD、RA—ILD、SLE—ILD，系统性红斑狼疮继发的ILD（SLE—ILD）发病年龄（26．2±7．8）较其他CTD-ILD早（P〈0．05）。RA—ILD、SSc—ILD病程较长，pSS—ILD、SLE一[LD和PM—ILl）病程较短。RA．ILD出现活动后气促少见（P〈0．05）。pSS—ILD出现呼吸道症状（40％）和体征（50％）最多见。85．7％SSc-ILD出现雷诺现象，支持雷诺现象与ILD相关。（2）SLE—ILD以磨玻璃影多见，丽蜂窝状改变较少；pSS-ILD以蜂窝状改变和纵隔淋巴结肿大相对较多。（3）大部分患者治疗后肺部间质病变吸收好转（56．7％），其中88．2％SLE—ILD吸收好转，28．4％患者肺部病变处于静止，14．9％患者间质病变较前进展。结论CTD—ILD患者一旦确诊，应尽早用激素联合免疫抑制剂治疗。     

中国不同年龄发病原发性干燥综合征的临床特征

目的 探讨我国不同年龄发病的原发性干燥综合征（primary sjōgren＇s syndrome,pSS）患者临床特征及实验室指标的异同.方法 现况调查2009年1月至2011年11月于我国16家临床中心诊治、符合2002年pSS国际分类（诊断）标准的患者,据发病年龄〈30岁,30-59岁,≥60岁将患者分为3组,并采用独立样本t检验、非参数检验、x2检验对不同年龄发病的pSS患者行组间对比.结果 pSS患者发病高峰期在40-49岁（32.3%）,其次是50-59岁（24.9%）及30-39岁（21.3%）,〈30岁发病组及≥60岁发病组均占10.8%.与30～59岁发病组相比,〈30岁发病组关节炎、间质性肺炎发病率低,差异有统计学意义（P〈0.05）.与30～59岁发病组相比,≥60岁发病组女性比例低（P〈0.05）,出现症状至明确诊断的时间间隔短（P〈0.05）,口干发病率高（P〈0.05）,反复腮腺肿大出现率低（P〈0.05）,血白细胞计数降低比例低（P〈0.05）,间质性肺病发病率高（P〈0.05）,抗SSA、SSB抗体阳性率低（P〈0.05）.与〈30岁发病组比较,≥60岁发病组口干发病率高（P〈0.05）,血白细胞计数降低比例低（P〈0.05）,肝脏受累、间质性肺病发病率高（P〈0.05）,抗SSA、SSB抗体阳性率低（P〈0.05）.结论 随发病年龄增长,pSS患者肝脏受累、间质性肺病、关节炎的发生率增高,血白细胞计数降低、抗SSA抗体及抗SSB抗体阳性率则呈下降趋势.     

趋化因子CX3C配体1在原发性干燥综合征合并间质性肺疾病中的临床意义

目的探讨趋化因子CX3C配体1(CX3CL1)在pSS合并间质性肺疾病(ILD)中的临床意义。方法纳入2019年12月至2020年12月桂林医学院附属医院风湿免疫科就诊的pSS患者共103例[合并ILD 42例(pSS-ILD组), 非ILD 61例(pSS组)], 桂林医学院附属医院健康体检中心健康体检者46名(健康对照组);收集入组患者的基本资料、临床表现、临床指标、肺功能、肺高分辨率CT(HRCT)及血清标本;ELISA法检测CX3CL1、涎液化糖链抗原-6(KL-6)在3组血清中的水平, 分析CX3CL1与pSS-ILD和pSS患者的临床相关指标的相关性。采用独立样本t检验。Kruskal-WallisH检验、Pearson相关、Logistic回归分析方法进行统计学分析。结果①CX3CL1、KL-6在pSS-ILD组比pSS组、健康对照组高[CX3CL1:9.08(3.97, 30.56)ng/ml、8.12(6.16, 8.89)ng/ml与7.09(5.86, 9.07)ng/ml, H=3.53, P=0.019;KL-6:19.08(8.05, 24.72)mU/ml...     

几种弥漫性结缔组织病肺间质病变的影像分析

目的了解与弥漫性结缔组织病相关的肺间质病变（CTD—ILD）的发生率、影像学特征及其与病种和临床指标的相关性。方法回顾分析我院几种弥漫性结缔组织病患者（共412例）资料，X线胸片检查或有肺部临床症状患者作胸部高分辨CT（HRCT）进一步检查确诊。了解ILD在不同弥漫性CTD中的发生率，对比X线与HRCT的差异，统计常用CT分类在本组疾病中的分布比例．探讨CT分类与不同病种或临床特征之间的关系。结果在412例弥漫性结缔组织病中，HRCT诊断的ILD共40例，总发生率为9．7％。其中皮肌炎／多肌炎为25％，硬皮病为23．8％，原发性干燥综合征为9．6％，系统性红斑狼疮为6．3％。胸片与CT符合率40％，胸片误诊漏诊率60％。ILDCT分类以两种病变共存最多见，其中毛玻璃样变占40．1％，实变影32．8％，网格影16．4％，蜂窝状影9．8％。呼吸道症状和补体C3，C4水平在毛玻璃样变组及实变影组；C反应蛋白（CRP）水平在蜂窝状影和实变影组较其他对照组明显高，它们之间差异有统计学意义（P〈0．05）。结论HRCT发现CTD—ILD的敏感性及准确性明显优于X线，其中以毛玻璃及实变影最多见；影像学改变与呼吸道症状及炎症指标有一定关系，尽早进行HRCT的检查有助ILD的早期诊断及预后判断。     

原发性干燥综合征患者检测血清糖类抗原125的临床意义

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）患者血清糖类抗原125（CA125）升高的发生情况。方法对101例pSS患者的临床资料进行回顾性分析,定义血清CA125〉35U／ml者21例为升高组,其余CA125正常者80例为正常组。结果两组在性别分布、发病年龄、病程、病情活动、自身抗体阳性、高球蛋白血症、低补体血症、外分泌腺受累、心包积液及盆腔积液方面,差异均无统计学意义（P〉0．05）。升高组患者单克隆蛋白阳性率与胸腔积液发生率皆高于正常组（P均〈0．05）,尿β2-微球蛋白升高及腹腔积液发生率明显高于正常组（P均〈0．01）。结论pSS患者伴血清CA125升高的发生率为20．8％,此类患者更易合并单克隆蛋白阳性、尿β2-微球蛋白升高、胸腔积液及腹腔积液。     

原发性干燥综合征合并间质性肺疾病97例临床特点分析

干燥综合征(SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,常侵犯泪腺和唾液腺,也可侵犯呼吸系统、消化系统、泌尿系统等。SS可分为原发性干燥综合征(pSS)和继发性干燥综合征。其中pSS常合并间质性肺疾病(ILD),早期多无明显症状和体征,晚期可因呼吸衰竭而死亡。本文回顾性分析我院97例住院pSS患者的临床资料,以期提高对pSS合并ILD的诊治水平。     

抗α-胞衬蛋白抗体在干燥综合征诊断及病情判断中的作用

目的探讨抗α-胞衬蛋白（Fodrin）抗体在干燥综合征（SS）诊断及病情判断中的作用。方法应用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测40例原发性SS（pSS）、24例继发性SS（sSS）、32例其他结缔组织病（CTD）和31例非CTD患者血清抗α-Fodrin—IgA、IgG抗体,同时记录SS患者的临床资料。结果抗α-Fodrin-IgA、IgG抗体诊断ss的敏感性分别为31．3％、28．1％,特异性分别为90．5％、88．9％;同时检测两型抗体诊断ss的敏感性显著提高,达48．4％（P〈0．05）。pSS和sSS患者抗α-Fodrin抗体（I型或Ⅱ型）的阳性率均显著高于非CTD组（P〈0．05）;SS患者抗α-Fodrin抗体的出现与临床症状、眼部体征及核素检查显示的唾液腺功能受损无明显相关性（P〉0．05）;抗α-Fodrin抗体阳性患者血清C反应蛋白高于阴性者（P〈0．05）;抗核抗体（ANA）、抗SSA（干燥综合征抗原A）、抗SSB（干燥综合征抗原B）抗体3项阴性的患者抗α-Fodrin抗体阳性率为36．4％。结论抗α-Fodrin抗体特异性较好,对诊断SS有一定参考价值,尤其对于ANA、抗SSA、抗SSB抗体阴性的患者,且可能有助于评估SS病情活动性。     

原发性干燥综合征合并间质性肺疾病临床分析

目的分析原发性干燥综合征(p SS)合并间质性肺疾病(ILD)患者的临床特点,探讨p SS发生ILD的危险因素。方法搜集江苏省中医院自2012年6月至2015年6月期间临床确诊的原发性干燥综合征患者61例,对其中23例p SS-ILD患者的临床特点及影像学检查进行分析。结果共计61例p SS患者被纳入研究,ILD的发生率为37.7%,p SS-ILD组更易出现发热、干咳、呼吸困难、口干、眼干、velcro啰音、雷诺现象等;p SS-ILD组C反应蛋白(CRP)明显增高,血沉(ESR)明显增快,两组比较差异均有统计学意义(P0.05);类风湿因子(RF)、抗核抗体(ANA)、乳酸脱氢酶(LDH)在两组间无明显差异,抗SSA/抗SSB阳性组p SS-ILD发生率更高;肺功能检查示p SS-ILD组以限制性通气功能障碍及弥散功能障碍为主,单纯p SS组肺功能基本正常;HRCT特征性病灶多位于下叶及胸膜下,主要表现为毛玻璃影、气腔实变影、蜂窝样改变、牵拉性支气管扩张、线状阴影、网状阴影。结论 ILD是p SS常见的系统损害,p SS-ILD发生率高,胸部影像学具有多样性,CRP、ESR、抗SSA/SSB阳性、弥散功能下降是p SS发生ILD的危险因素。     

HIS评分在抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺疾病预后评估中的应用价值

目的:探讨HIS（hyperinflammatory syndrome）评分在评估抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性DM合并间质性肺病（ILD）患者预后中的作用。方法:回顾性分析来源于江苏省人民医院风湿免疫科2018年1月至2021年4月43例抗MDA5抗体阳性皮肌炎（MDA5 +DM）合并ILD...     

风湿病相关性间质性肺病临床特点及治疗分析

目的分析呼吸内科收治的风湿病（RD）相关间质性肺病（ILD）临床特点。方法回顾分析2003年1月至2006年12月之间北京大学人民医院呼吸内科收治的RD相关ILD患者资料。结果呼吸内科收治RI）相关ILD患者44例（占同期住院ILD33％），原发病多为干燥综合征，共23例（占52％）。所有患者行胸部高分辨CT（HRCT）检查，均显示肺间质病变，其中10例肺功能正常。20例长期口服糖皮质激素，12例复查胸部HRCT，共9例ILD吸收，其中7例支气管肺泡灌洗液（BALF）淋巴细胞增高，经糖皮质激素治疗肺部病变均吸收；4例胸部HRCT蜂窝不明显而无BALF结果，经糖皮质激素治疗2例吸收。结论RD是引起ILD常见病因，常以肺部病变为首诊原因。胸部HRCT诊断ILD优于肺功能。BALF淋巴细胞增高和（或）胸部HRCT蜂窝不明显者经糖皮质激素治疗ILD可吸收。     

原发性干燥综合征患者肺动脉压力变化的临床研究

目的探讨合并间质性肺病(ILD)的原发性干燥综合征(pSS)患者肺动脉压力变化及其与肺功能、预后的关系。方法分析南京市鼓楼医院及南京鼓楼医院集团宿迁市人民医院2009年1月至2013年1月确诊的pSS-ILD患者108例,按超声心动图检测的肺动脉收缩压(SPAP)结果,依据肺动脉高压(PAH)诊断标准将其分为PAH组(26例)和非PAH组(82例),收集两组的临床资料、超声心动图、肺功能的检测结果,电话随访患者的用药、治疗及死亡情况,并行PAH组的肺动脉收缩压与肺功能指标相关性研究。结果(1)108例pSS-ILD患者中有PAH者26例(24.0%),PAH组中SPAP为35~82 mmHg,平均(56.8±9.2)mmHg,PAH的发生与患者年龄、性别、病程无关。(2)PAH组FVC%、TLC%、DLCO%较非PAH组降低(P0.05),肺动脉收缩压与FVC%、TLC%、DLCO%呈负相关,与FEV1/FVC无相关性。随访12月后PAH组再入院率、死亡率较非PAH组升高。结论 pSS-ILD患者合并肺动脉高压后,肺功能减退明显,预后较差。定期对患者行超声心动图和肺功能检查对诊断PAH以进行早期治疗非常必要。     

原发性干燥综合征并发中重度血小板减少的临床分析

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）患者中重度血小板减少的发生情况及其治疗效果。方法对34例pSS患者的临床资料进行分析,以外周血中血小板计数≤50&#215;10^9/L定为中重度血小板减少,共9例,其余无中重度血小板减少组25例。结果两组临床症状和绝大部分实验室指标比较无统计学意义（P〉0.05）。伴中重度血小板减少组患者抗SSB抗体的阳性率明显高于无中重度血小板减少组（89%比40%,χ^2=6.349,P〈0.01）,其脾肿大发生率（55.56%）明显高于无中重度血小板减少组的4%（χ^2=12.103,P〈0.01）。9例伴中重度血小板减少患者,6例经综合措施治疗有效,3例始终无效。结论pSS伴发中重度血小板减少的发生率约26.47%,可能与抗SSB抗体和脾肿大等因素有关。综合治疗仍有1/3伴发中重度血小板减少的pSS患者始终无效。     

皮肌炎合并间质性肺疾病患者的临床特征分析

目的探讨皮肌炎(dermatomyositis,DM)合并间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)患者的临床特点,以提高对DM-ILD的认识。方法搜集南京鼓楼医院自2006年6月至2013年6月期间临床确诊、资料完整的皮肌炎患者91例,对其中39例DM-ILD患者的临床特点及影像学检查进行分析。结果 91例患者中有间质性肺病者39例(42.8%),DM-ILD组发病年龄及病程与DM-无ILD组比较无明显差别(P0.05);DM-ILD组更常出现雷诺现象、关节痛、低热、咳嗽、咳痰及呼吸困难;DM-ILD组血沉(ESR)明显增快,C反应蛋白(CRP)明显增高,两组比较差异均有统计学意义(P0.01);抗核抗体(ANA)、乳酸脱氢酶(LDH)在两组间无明显差异,DM-ILD组抗Jo-1抗体阳性率增高;肺功能检查示DM-ILD组以限制性通气功能障碍及弥散功能障碍为主,DM-无ILD组肺功能正常;DM-ILD组胸部CT改变以磨玻璃影、条索状影及网格样改变最常见,胸腔积液少见;DM-ILD可增加死亡风险达2.3倍,感染是最常见的死亡原因。结论 ILD是DM常见的系统损害,DM-ILD的发生与疾病的活动及某些自身抗体有关,严重影响疾病预后,因此确诊DM的患者均应进一步明确肺部病变情况。