特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的诊治

正刘巧玲(云南省昆明市寻甸五洲医院,云南昆明655200)1诊断羊水栓塞(AFE);弥散性血管内凝血(DIC)2诊断依据及分析诊断依据:(1)患者25岁,G_1P_0,孕31~(3+)周,发现胎儿死亡1天。(2)产科检查宫高22 cm,腹围86 cm。(3)B超检查示胎儿双顶径86 cm,股骨长5.1 cm,胎儿未见确切胎心搏动。提示宫内死胎。血常规:Hb 100 g/L。(4)入院后给予口服米非司酮配伍依沙吖啶羊膜腔内注射引产。(5)于宫口开全时,出现胸闷,神情淡漠、面色苍白、大汗淋漓、口唇及指端发绀,心率121/     

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的诊治

正特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(idiopathic hypogonadotropic hypogonadism,IHH)是一种日益被生殖内分泌科医生认识的疾病,但在对其发病机制、临床表现和治疗方法等方面仍存在疑惑。2015年7月中华医学会内分泌学分会性腺学组专家制定了特发性低促性腺激素性性腺功能减退症诊治专家共识~([1])。2015年9月欧洲内分泌学会发表了     

女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症诊疗新进展

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)是由于先天性GnRH合成、分泌或功能障碍所致的促性腺激素水平低下、性腺功能不足的一组遗传异质性疾病,因一个或多个基因突变致病。既往认为女性患者表现为原发闭经及第二性征不发育;但新的研究发现,部分患者可有自主第二性征发育,少数患者可为继发性闭经。嗅觉检测有助于明确疾病分类,伴嗅觉障碍者称为Kallmann综合征。IHH需终身监测,患者可能出现逆转及复发现象。治疗方面,青春期启动激素补充治疗,有生育要求者促排卵治疗后生育结局良好。     

女性先天性促性腺激素性性腺功能减退症相关基因研究的新进展

女性先天性促性腺激素性性腺功能减退症是指因下丘脑促性腺激素释放激素合成、分泌、作用障碍或垂体分泌促性腺激素不足导致原发性闭经,最常见的临床表现为体质性青春期发育延迟,其次为嗅觉缺失综合征.先天性促性腺激素性性腺功能减退症可分为两大类:嗅觉正常的先天性促性腺激素性性腺功能减退症;合并嗅觉减退或缺乏,即Kallmann综合...     

促性腺激素释放激素泵治疗成年男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的临床疗效与安全性观察

目的探讨促性腺激素释放激素(GnRH)泵治疗成年男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)患者的疗效与安全性。方法对确诊为IHH的27例成年男性患者进行GnRH泵脉冲式皮下输注治疗,比较观察患者治疗前后性激素、第二性征、外生殖器、性功能、生育能力的变化情况和不良反应情况。结果平均随访时间13.3(2~38)个月,治疗1年以上18例,6个月~1年2例,3~6个月3例,3个月以下4例。患者治疗前平均睾丸体积(3.38±2.03)mL,阴茎静息长度(3.63±1.10)cm,阴茎牵长(5.73±1.53)cm,阴茎周径(5.13±1.38)cm,黄体生成素(LH)(0.67±0.63)IU/L,卵泡刺激素(FSH)(1.27±0.88)IU/L,睾酮(T)(0.50±0.53)ng/mL;用泵治疗6个月患者睾丸体积(6.48±2.14)mL,阴茎静息长度(4.85±0.83)cm,阴茎牵长(7.90±1.27)cm,阴茎周径(7.27±1.33)cm,LH(6.72±5.35)IU/L,FSH(5.48±3.23)IU/L,T(2.36±1.37)ng/mL,均较治疗前显著提高(P0.01)。用泵治疗1年以上患者睾丸体积(8.78±2.24)mL,阴茎静息长度(5.78±0.75)cm,阴茎牵长(9.31±1.31)cm,阴茎周径(7.94±0.84)cm,LH(6.56±3.89)IU/L,FSH(5.04±2.49)IU/L,T(3.57±1.08)ng/mL,均较治疗前显著提高(P0.01),外生殖器、T较6个月前有显著提高(P0.05)。治疗前25例患者无手淫,无遗精,仅有2例患者有遗精(精液中无精子),治疗6个月以上20例患者均相继出现遗精并伴经常性勃起,其中18例患者取得精液,13例出现精子,2例已婚患者配偶自然妊娠。所有患者治疗期间未见明显不良反应,患者依从性良好。结论 GnRH泵治疗成年男性IHH疗效显著且安全性好,值得临床推广应用。     

低促性腺激素性腺功能减退症的临床特征和助孕治疗分析

目的:探讨低促性腺激素性腺功能减退症(HH)性闭经的临床特征和助孕治疗的效果。方法:选择2005年1月至2008年12月在本院生殖医学科收治的11例HH患者(闭经组)和月经规律妇女10例(对照组)为研究对象,分析两组的卵泡刺激素(FSH)、黄体生成激素(LH)、雌二醇(E2)、孕激素(P)、催乳激素(PRL)、睾酮(T)水平以及用尿促性素(HMG)促排卵的疗效。结果:闭经组血FSH、LH、E2、PRL、T水平均明显低于对照组(P<0.01)。闭经组促排卵所需时间延长,HMG诱导排卵成功率100%。促排卵后5例改行体外受精-胚胎移植,1例行人工授精,5例指导性生活。临床妊娠6例(54.5%),其中1例为双胎妊娠。结论:对于有生育要求的患者,促排卵治疗后行辅助生殖技术,可获得较高受孕率,但应注意预防卵巢过度刺激综合征和多胎妊娠的发生。     

促性腺激素的研究进展

(一) 直接影响性腺的生殖细胞生成或/和内分泌机能的激素称为促性腺激素,包括:促卵泡成熟激素(FSH),促黄体生成激素(LH、ICSH),催乳素(PRL,旧称LTH)和人绒毛膜促性腺激素(HCG)。PRL是一种生乳的激素,由于它在几种动物中具有调节黄体功能的作用,因此也列入促性腺激素。LH、FSH、HCG都是糖蛋白,氨基酸组成均已确定,除FSH的氨基酸排列顺序还有一些细节没有弄清楚外,一级结构均已弄清。二级结构和三级结构正在研究中。     

GnRH脉冲治疗与男性低促性腺激素性性腺功能减退症生育力保护

<正>低促性腺激素性性腺功能减退(hypogonadotropic hypogonadism, HH)是由于下丘脑促性腺激素释放激素(gonadotropin-releasing hormone, GnRH)神经元功能受损,GnRH合成、分泌或作用障碍,导致垂体分泌促性腺激素减少,进而引起性腺功能不足导致的一组疾病。HH造成性激素合成减少,青春期前起病的患儿表现为青春期延迟或缺失,成年生育期的患者则表现为性腺功能减退和不育。     

低促性腺激素性腺功能减退症的促排卵治疗——附3例临床分析

低促性腺激素性腺功能减退(hypogonadotropic hypogonadism,HH)属于世界卫生组织(WHO)的Ⅰ型性腺功能减退症,是一种罕见的生殖系统改变,由先天性遗传性或获得性下丘脑或垂体活动性降低导致性腺功能缺失或降低。这导致促卵泡激素(follicle-stimulating hormone,FSH)和促黄体生成素(luteinizing hormone,LH)的血清水平异常低,雌激素活性可忽略不计。     

低促性腺激素性腺功能减退症的促排卵治疗——附2例临床分析

目的:探讨低促性腺激素性腺功能减退症的促排卵治疗方案。方法:使用hMG联合人绒毛膜促性腺激素(hCG)对2例低促性腺激素性腺功能减退症患者进行促排卵治疗,应用阴道超声和血清FSH、性激素测定监测卵泡发育。在卵泡发育成熟后给予hCG诱发排卵。结果:2例患者共进行4个周期的促排卵治疗,在给予hMG后卵泡发育缓慢或无卵泡发育时,添加hCG100~200 IU,均成功诱发排卵,并获得2例临床妊娠。结论:hMG和低剂量hCG联合使用能有效进行低促性腺激素性腺功能减退症患者的促排卵治疗。     

促性腺激素与卵巢癌

卵巢功能受到垂体促性腺激素的调节。流行病学调查,实验研究及临床资料分析表明卵巢癌的发生发展与促性腺激素有关,其作用机理可能为卵巢上皮生长的直接刺激,或与促进排卵有关,减少促性腺激素分泌,对卵巢肿瘤具有一定的抑制效应。     

关于子痫患者产褥期垂体促性腺激素分泌功能的恢复

有关正常产褥期产妇垂体功能恢复过程的报告已不少,但对异常产褥期这方面的报告则几乎没有。关于子痫患者产褥期垂体促性腺激素分泌功能的恢复过程尚未见报告。作者从1982年11月开始6个月内,对本院及有联系医院的妇产科中在产前、产时及产后24小时内子痫发作的患者4名作为研究对象。另设正常产妇9名和妊娠31～33周早产妇作为对照组。两组产妇     

外源性促性腺激素治疗低促性腺激素性闭经不孕症患者的疗效

目的 探讨在低促性腺激素性闭经不孕症患者治疗中,采用外源性促性腺激素治疗方案的疗效。方法 选取低促性腺激素性闭经不孕症患者32例作为研究对象,给予其外源性促性腺激素治疗,治疗期间随时注意观察患者卵泡变化,并在适当时机指导患者同房,观察妊娠效果、生殖激素水平及子宫变化。结果治疗后生殖激素水平各项指标均有非常显著的提升,差异有统计学意义(P0.05);治疗后患者子宫各项指标均有非常显著的提升;妊娠成功率为96.88%。结论 通过外源性促性腺激素治疗低促性腺激素性闭经不孕症,可有效改善生殖激素水平和子宫变化,帮助其成功妊娠。     

外源性促性腺激素治疗低促性腺激素性闭经不孕症患者的疗效观察

目的观察外源性促性腺激素治疗低促性腺激素性闭经不孕症患者的疗效。方法选取我院2014年6月~2015年4月收治的低促性腺激素性闭经不孕症患者68例作为研究对象,所有患者均采用外源性促性腺激素治疗,观察并对比治疗前后子宫相关指标、生殖激素水平变化情况及妊娠成功率。结果治疗后,所有患者子宫相关指标水平与生殖激素各水平均比治疗前高,差异有统计学意义(P0.05)。结论低促性腺激素性闭经不孕症患者行外源性促性腺激素治疗,可有效改善子宫变化与生殖激素水平,值得临床推广与应用。     

高促性腺激素性闭经

近年来高促性腺激素性闭经各国均有报道,均冠以卵巢早衰、无反应卵巢综合征、过早绝经等名称.各家意见认为根据激素水平可把这类疾病统称为高促性腺激素性闭经,即其促性腺激素水平较正常周期高或达绝经期水平而临床表现为原发性或继发性闭经.继发性闭经指年龄在40岁以前,卵巢中无始基卵泡者称为卵巢早衰或过早绝经.如卵巢中有始基卵泡则称为无反应卵巢综合征.原发性闭经中如卵巢中无卵泡则属卵巢发育不全不属本文范围;如卵巢中有始基卵     

小剂量hCG联合HMG对低促性腺激素性腺功能减退症不育患者卵巢刺激的疗效观察

目的：探讨小剂量人绒毛膜促性腺激素（hCG）联合人绝经期促性腺激素（HMG）应用于低促性腺激素性腺功能减退症（HH）患者的卵巢刺激的可行性及其疗效。方法：对5例HH患者采用50IUhCG联合HMG进行卵巢刺激,应用阴道超声、测量血清性激素等方法监测卵泡生长发育。结果：4例患者进行了诱发排卵6个周期,平均排卵（2.6±1.5）个,诱发排卵成功率100%,累积妊娠率100%。无患者改行多余卵泡穿刺术或体外受精-胚胎移植术,未发生中、重度卵巢过度刺激综合征,未发生高序多胎妊娠;均分娩单胎健康婴儿。1例患者进行控制性超排卵1个周期,穿刺7个卵泡,获卵5个,受精3个,分裂形成2个优质胚胎,胚胎移植后妊娠,足月分娩1个健康新生儿。结论：小剂量hCG联合HMG能够安全、有效地应用于HH患者的卵巢刺激,改善卵巢刺激的结局。     

小剂量hCG联合HMG对低促性腺激素性腺功能减退症不育患者卵巢刺激的疗效观察

目的：探讨小剂量人绒毛膜促性腺激素（hCG）联合人绝经期促性腺激素（HMG）应用于低促性腺激素性腺功能减退症（HH）患者的卵巢刺激的可行性及其疗效。方法：对5例HH患者采用50 IU hCG联合HMG进行卵巢刺激,应用阴道超声、测量血清性激素等方法监测卵泡生长发育。结果：4例患者进行了诱发排卵6个周期,平均排卵（2.6±1.5）个,诱发排卵成功率100%,累积妊娠率100%。无患者改行多余卵泡穿刺术或体外受精-胚胎移植术,未发生中、重度卵巢过度刺激综合征,未发生高序多胎妊娠;均分娩单胎健康婴儿。1例患者进行控制性超排卵1个周期,穿刺7个卵泡,获卵5个,受精3个,分裂形成2个优质胚胎,胚胎移植后妊娠,足月分娩1个健康新生儿。结论：小剂量hCG联合HMG能够安全、有效地应用于HH患者的卵巢刺激,改善卵巢刺激的结局。     

多巴胺对于由促性腺激素释放激素引起的绝经后妇女促性腺激素分泌的影响

多巴胺激动剂对男人、妇女及动物的促性腺激素的分泌产生易变的影响,该反应的易变性可能反映着以下几方面的差异:所研究的生物胺,给药途径及持续时间,种属间差异以及受试者内在性激素环境的不同。多巴胺不能通过血脑屏障,因此它对促性腺激素分泌的影响必定作用于垂体、正中隆起或二者。作者研究了五例自然绝经的妇女,以期阐明多巴胺调节促性腺激素分泌的作用部位以及多巴胺是否影响由促性腺激素释放激素(GnRH)刺激的促性腺