胆红素代谢学说的近代发展

胆红素是红细胞的代谢产物,经网状内皮系统排入血浆,与血浆蛋白,主要是白蛋白结合运转至肝脏。这胆红素是所谓“游离”胆红素,非水溶性,不能通过肾小球而排入尿中,呈现范登堡间接反应。胆红素在肝细胞内与一嗜水物质,主要的是葡萄糖醛酸,但还有硫酸等结合转变为水溶性,可以排泄入胆汁,也可通过肾小球排入尿中。胆汁中结合胆红素约80%是葡萄糖醛酸胆红素,还有20%是与硫酸或其他物质结合。这些胆红素都呈现范登堡直接反应。胆汁中葡萄糖醛酸胆红素75%是双葡萄糖醛酸型,25%是单葡萄糖醛酸型。前者主要在肝内形成,后者在肝外形成。因此,肝细胞广泛损害所致之黄疸,血中结合胆红素主要的是单葡萄糖醛酸型;在梗阻性黄疸血中结合胆红素主要的是双葡萄糖醛酸型。二者均呈范登堡直接反应。在新生儿,早产儿与某些非溶血性黄疸情况均证明有葡萄糖醛酸形成机制的障碍,主要的是葡萄糖醛酸转移酶的缺陷。因此,胆红素不能正常排泄而潴留于血中,结果与溶血性黄疸相似,血浆中未结合胆红素(游离胆红素)增多。这些关于胆红素代谢的知识有利于进一步了解与解决某些临床黄疸情况的具体问题。     

胆红素的生物活性和胆色素类结石的形成

胆红素(bilirubin)通常指胆红素-α,它是绝大多数哺乳动物体内血红素分解代谢的终产物。在正常人体中,胆红素的代谢过程已经明了:1血红素在血红素加氧酶的催化下从α位开环,得到胆绿素-α;2胆绿素(biliverdin)在胆绿素还原酶的催化下由NADPH还原为胆红素。胆红素经与血浆中的白蛋白结合而运输,并被肝细胞特异性地摄取;最后,3胆红素在葡萄糖醛酸基移换酶的催化下转化为结合胆红素(主要是胆红素双葡萄糖醛酸苷),并由肝细胞泌入毛细胆管,再随胆汁排到肠道。1　胆红素的生物活性长期以来,胆红素一直被大多数人认为是一种有毒的废物。但从代谢…     

胆汁中胆红素的沉淀过程及β-葡萄糖醛酸苷酶、胆盐、葡萄糖醛酸和葡萄糖二酸氢钾对它的影响

胆色素类结石在我国比胆固醇类结石常见,治疗也更困难。它的主要成分是胆红素。应用胆汁沉淀试验研究胆红素等胆石组分由胆汁中沉淀出来的过程表明,胆汁中胆酸盐含量的增高,对这一过程可能有抑制作用,而胆红素含量的增高则可能有利于沉淀过程的进行。槙哲夫等认为:胆汁中的β-葡萄糖醛酸苷酶(β-glucuronidase,简写为β-G),能促使直接胆红素水解为间接胆红素进而形成结石。而葡萄糖醛酸、葡萄糖二酸则对β-G活性有抑制作用。因此,我们在体外向胆汁中加入胆盐、葡萄糖醛酸和葡萄糖二酸,以进一步探讨其对胆红素沉淀生成的影响。     

利用细菌酶提取胆红素实验研究

胆红素具有重要药用价值,一般用化学方法从胆汁中提取,本试验根据胆红素在人体内的代谢过程和胆结石的成因,而是利用大肠杆菌产生的β葡萄糖醛酸酶从胆汁中提取胆红素。     

胆石症患者胆道细菌的研究(Ⅱ、胆石症胆道细菌及其β-葡萄糖醛酸酶的研究)

本文对65例胆红素钙结石患者胆汁及胆囊粘膜进行细菌培养,观察细菌产生β-葡萄糖醛酸酶的能力及各菌β-葡萄糖醛酸酶最适反应pH值。首次提出不同部位胆红素钙结石均有较高的需氧菌和厌氧菌检出率,所有胆道分离菌的绝大部份(98％)菌株均能产生β-葡萄糖醛酸酶的观点。     

薄层层析定量扫描测定胆汁脂类和胆红素

在胆石病的研究中常需分析胆汁脂类和色素成分。本文叙述一个改良的薄层层折和定量扫描方法。展开剂乙醚和正庚烷(55:45,V/V)分离胆汁胆固醇:展开剂氯仿、甲醇、冰醋酸和水(65:20:10:5,V/V)分离结合胆汁酸和卵磷脂;氯仿和氯仿、甲醇、水(10:5:1,V/V)两次展开分离胆红素,双波长薄层色谱扫描仪扫描。本法操作简化,分离效率提高。     

先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症

葡萄糖醛酸转移酶催化胆红素与葡萄糖醛酸结合成葡萄糖醛酸胆红素,即结合胆红素,该酶先天性缺乏,必然导致未结合胆红素增高,形成高间接胆红素血症,出现黄疸,但临床上无溶血现象为其特点.1.分类 该缺乏症为常染色体遗传性疾病,按其临床症状的轻重和遗传方式的不同,可分为两类:Crigler-Najjar Ⅰ型和Crigler-NajjarⅡ型,称为克-纳氏综合征.前者属常染色体隐性遗传,杂合子健康、无黄疸.后者属常染色体显性遗传,外显率不完全,表现型也存在差异.     

胆汁中结合胆汁酸的薄层层析分离与定量测定

本文介绍用薄层层析法测定胆汁中结合型胆汁酸。溶剂系统为氯仿:无水乙醇:乙酸乙酯:冰醋酸:水(5∶7∶10∶2∶1v/v)。分离后各结合型胆汁酸斑点用磷钼酸显色剂显色,然后用分光光度计进行比色测定。     

黄疸的鉴别诊断问题(续)

一、肝细胞性黄疸本型黄疸主要由于先天性缺陷和后天性受损害致肝脏对胆红素的摄取、结合和排泄产生不同程度的障碍,因而使两种胆红素(直接和间接的)均反流入血,但以单葡萄糖醛酸脂为主,间接胆红素和双葡萄糖醛酸脂较少。(一) 病因与机理1.Gilbert's综合征:是原发性非溶血性非结合胆红素血症。由于正染色体显性遗传,使血浆中非结合胆红素转移到肝内减少(即摄取减少);其次是UDP葡萄糖醛酰转换酶也有所缺少,影响了胆红素结合。血浆胆红素是间接胆红素,一般不太高。仅占5mg%,也有高达18mg%。磺溴肽钠试验正常。多在青少年发病,亦可出生后便发病,本病是良性,非进行性,与活动性肝病或肝硬变无关。长期间歇性轻度黄疸。劳累、饮酒、感染、心衰、甲亢均可使黄疸加重。鉴别诊断应注意代偿性溶血性疾病,门—腔静脉吻合术后、甲亢和高山病。2.新生儿生理性黄疸:正常新生儿出世后3～5天内出现一时性黄疸,血浆非结合胆红素浓度3～10mg%。其机理可能是Y蛋白(Ligandin)和UDP葡萄糖醛酰转换酶延迟发育或发育未至成熟有关。致血     

葡萄糖醛酸转移酶异常性黄疸

葡萄糖醛酸转移酶异常性黄疸中国医科大学第一临床学院（１１０００１）消化内科周旭，傅宝玉在肝脏的胆红素代谢中，葡萄糖醛酸转移酶（以下称葡醛转移酶）居于重要地位。缺乏此酶，胆红素由非结合型到结合型的转化便不可能进行。因此葡醛酸转移酶的合成与成熟受阻或活性...     

胆红素钙结石兔模型β-葡萄糖醛酸酶的变化

通过胆红素钙结石病兔模型,用生物化学和酶组织化学的方法,动态、系统地观察兔肝胆组织和胆汁中细菌性和组织源性β-葡萄糖醛酸酶在色素石成石过程中的变化,证实内、外源性β-葡萄糖醛酸酶均可参加成石过程。外源性β-葡萄糖醛酸酶在成石前期迅速升高,以后随胆道感染被控制而下降。内源性β-葡萄糖醛酸酶在成石初期逐渐升高,以后长期维持在较高水平,在成石初期和生长期的作用不容忽视。作者还讨论了β-葡萄糖醛酸酶在成石中的作用。     

胆石症患者胆道细菌的研究 Ⅲ 厌氧菌在胆红素钙结石形成中的作用

本文对65例胆红素钙结石患者胆道(胆汁和胆囊粘膜)进行定性和定量细菌培养,测定患者胆汁的β-葡萄糖醛酸酶(β-G)活性,并观察比较主要厌氧菌(脆弱拟杆菌、产气荚膜梭菌)和需氧菌(大肠杆菌)各自产生的β-G 的有关生化特性。结果表明,胆道厌氧菌检出率高,与需氧菌相比,胆汁中细菌数多,产酶能力强,产酶量高,其β-G 更能分解结合胆红素且持续时间长。厌氧菌还能使较多的组织性β-G 释放和分解结合胆盐。此结果提示厌氧菌在 CBS 形成过程中较需氧菌具有更重要作用。     

胆汁中4种胆红素薄层层析后的光密度法定量测定

本研究采用薄层层析法(TLC)将胆汁中胆红素分为4种类型,经双吡咯色素层析法定性。并经重氮化后行光密度法定量测定,从而对胆结石或肝疾患时胆红素组成的变动规律进行了研究和观察,现报告如下。     

蓝光照射治疗480例新生儿高胆红素血症的护理体会

蓝光照射可使4Z，15Z-胆红素转变成4Z，15E-胆红素异构体和光红素异构体，两者均不需与葡萄糖醛酸结合即可从胆汁、尿液排出。2000年～2003年我科共购进14台GYD-90光疗单面婴儿培养箱，为治疗新生儿黄疸起到了显著作用。     

胆汁中游离胆汁酸的薄层层析分离与定量测定

本文介绍用薄层层析法测定胆汁中游离型胆汁酸。溶剂系统为异辛烷:异丙醚∶冰醋酸∶正丁醇∶水(12∶5∶5∶3∶1v/v)。分离后各游离型胆汁酸斑点用磷钼酸显色剂显色,然后用分光光度计进行比色测定。     

妊娠期肝内胆汁瘀积症32例治疗分析

<正> 妊娠肝内胆汁瘀积(intrahcpatic cholistasis of pregnancg ICF),是孕妇特有的疾病,表现为妊娠晚期出现搔痒,黄疸。故称妊娠特发性黄疸。分娩后能迅速恢复正常。目前很多学者认为,ICP与妊娠时血中雌激素、孕激素水平增高有关。雌、孕激素可使胆道分泌功能减退。雌激素抑制肝内胆红素代谢所必须的葡萄糖醛酸酶的活性,影响肝胆红素的结合,使血中胆红素增高,胆酸和胆红素排     

综合征简介

慢性间歇性幼年性黄疸本征是指一种良性家族性非溶血性高胆红素血症而言的,多见于30岁以下的青少年,血中所增加的为非结合型胆红素,并有家族史。本征亦称为:体质性肝功能异常、特发性非结合型高胆红素血症、青年间歇性黄疸、家族性非溶血性黄疸等等。目前,本征的发病机理尚不完全清楚。很可能是肝细胞从血液中摄取和输送胆红素至微粒体的过程中有缺陷。而葡萄糖醛酸酯形成和肝脏葡萄糖醛酸转换酶性并无异常。本征预后良好。     

遗传性非结合性高胆红素血症研究进展

遗传性非结合性高胆红素血症是由尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶（uridine diphosphate glucuronosyl transferase 1A1,UGT1A1）基因突变所致的以非结合胆红素升高为主的高胆红素血症,临床以不同程度的黄 疸为主要表现,没有溶血性疾病指征或肝功能异常指标。根据 UGT1A1 酶缺乏程度及血清非结合胆红素水平, 分为 Gilbert 综合征、Crigler–Najjar 综合征Ⅰ型及Ⅱ型。本文将对非结合性高胆红素血症 UGT1A1 基因研究进 展、临床诊断、治疗和预后等方面进行综述     

常用肝功能试验的估价

<正> 肝功能试验繁多,现对临床常用的试验作一简要的介绍和评价。一、胆色素代谢功能肝脏是处理胆色素的主要场所,临床上胆红素测定包含间接和直接胆红素。在肝实质细胞无损害时直接胆红素以胆红素双葡萄糖醛酸酯为主;当肝细胞损害时胆红素单葡萄糖醛酸酯的比例增加,这样,直接胆红素对偶氮试剂反应的速度就有不同,根据反应快慢而有直接立即、直接双相和直接迟缓反应之分。胆红素测定作为黄疸性质的鉴别颇有价值。 1分钟胆红素测定既是反映直接胆红素量,又可     

胆汁内源性β－葡萄糖醛酸酶真实活力的观察

胆汁内源性β－葡萄糖醛酸酶真实活力的观察陈道纯，陈锡谋，林谷珍关键词：β－葡萄糖醛酸酶，胆汁，胆结石胆汁内源性β－葡萄糖醛酸酶（β－Ｇ）与胆道的结石、炎症和损伤等有密切关系，本文观察胆汁β－Ｇ活力受胆汁成分干扰的程度，探讨β－Ｇ真实活力的观察方法，并...