侵袭性NK细胞白血病1例报告并文献复习

目的:加强对侵袭性NK细胞白血病(ANKL)的认识。方法:报告新近诊断的1例ANKL患者并行文献复习。结果:ANKL高发于亚洲人群,其发病与EB病毒感染高度相关;白血病细胞的免疫表型特征为CD2+,CD3-,cCD3-,CD16+,CD56+,TCR重排阴性:临床病程进展快速,预后差;主要应与结外NK/T淋巴瘤和惰性NK细胞淋巴细胞增生性疾患相鉴别。结论:ANKL是一种少见的白血病,遇有疑似病例应及时做免疫学表型、基因重排和病理组织学检测,以明确诊断。     

侵袭性NK细胞白血病1例报告并文献复习

侵袭性自然杀伤（NK）细胞白血病（ANKL）是临床罕见、预后凶险的白血病类型之一，文献中缺乏大宗临床报道。我院新近诊治1例，经治疗后获得血液学缓解，已经生存9个月以上。现收集临床资料结合文献复习报告如下。     

骨髓病理检查对侵袭性NK细胞白血病的诊断价值

目的 探讨侵袭性NK细胞白血病（ANKL）患者骨髓病理活检的早期诊断价值.方法 回顾分析10例ANKL患者的临床资料、骨髓病理和免疫组化及原位杂交的结果.结果 ANKL患者骨髓组织常显示增生活跃,4例极度活跃.可见灶状和簇状分布的异型瘤细胞,呈浸润性生长.瘤细胞胞体中等大小,胞质少,核形态稍不规则,染色质较细致、核仁不明显,核分裂易见.骨髓的病理切片中噬血组织细胞不同程度的增多是本病的重要组织学特征.瘤细胞均不同程度地表达CD2、CD38、CD7、CD56、,TIA-1,所有病例EBER原位杂交阳性.结论 骨髓病理活检及免疫组化在ANKL的早期诊断中具有重要的价值.     

侵袭性NK细胞白血病的实验室特征及诊疗进展

侵袭性NK细胞白血病(ANKL)是一种少见的NK细胞增殖性疾病.发病急,病情重,进展快,且预后差,当合并噬血细胞综合征(HPS)时,短时间内可出现弥漫性血管内凝血(DIC),导致多脏器衰竭,危及生命.近年来,ANKL的病因及发病机制研究得到进一步阐明,其临床及实验室特征在诊断、疗效监测中愈来愈引起重视.因此,本综述总结...     

毛细胞白血病的治疗进展

毛细胞白血病（hairy cell leukemia,HCL）也称多毛细胞白血病,是一种较少见的B淋巴细胞恶性增生性血液系统肿瘤[1],约占白血病的2-3%[2],1958年由Bouroncle首次报道,其临床过程比较缓慢,症状恶化与自发改善交替发生。     

Dastinib获准用于慢性白血病

据2006年7月的《Scrip》报道，美国FDA已批准BMS公司（Bristol-MyersSquibb，布迈．施贵宝）研制的Dastinib（商品名为Sprycel）用于治疗慢性髓细胞白血病（CML）和费城染色体阳性淋巴细胞白血病（Philadelphia chromosome-posifive acute lymphocytic leukemia，Ph^＋ALL）。     

慢性中性粒细胞白血病临床分析

慢性中性粒细胞白血病（chronic neutrophilic leukemia CNL）是很少见的慢性白血病。CNL是以持续不变的外周血中性粒细胞增多,骨髓因中性粒细胞增殖明显高细胞性和肝脾肿大为主要特征。本病最新的WHO国际血液肿瘤分类标准中已将CNL作为慢性骨髓增殖性疾病（MPD）的独立分型。为了提高对本病的认识,本文对我院近20年来诊断的CNL进行分析,报告如下。     

白细胞介素2纠正白血病患者有缺陷的NK细胞活性

白血病患者自然杀伤(NK)细胞的细胞毒性降低。由于NK细胞在自然抵御白血病发病中起作用,因此设法纠正白血病患者NK细胞缺陷是重要的。作者证明了在白血病患者细胞培养中加入白细胞介素2(IL-2)后,可使细胞毒性恢复。取正常供者和未经治疗的白血病患者的外周血制备单个核细胞标本作为效应细胞。用~(51)Cr释放试验测定NK细胞毒性。评定指标包括肿瘤结合细胞(TBC)和细胞毒性TBC(C-TBC)、最大溶解速率(V_(max)、最大再循环能力(MRC)和NK细胞细胞毒性因子溶解活     

Survivin基因在鼻型NK／T细胞淋巴瘤的表达及其与肿瘤细胞增殖的关系

目的探讨Survivin基因在鼻型NK／T细胞淋巴瘤中的表达,并初步分析肿瘤组织中Survivin基因表达与肿瘤细胞增殖的关系及其在鼻型NK／T细胞淋巴瘤发生发展中的意义。方法应用免疫组化Envision System检测鼻型NK／T细胞淋巴瘤和正常淋巴结组织中Survivin和ki-67的表达情况,计算肿瘤组织ki-67增殖指数,并对Survivin表达阳性组和阴性组ki-67增殖指数的差异进行分析。结果50例肿瘤组织中Survivin阳性表达率为60％（30／50）,12例正常淋巴结组织中Survivin阳性表达率为16．7％（2／12）,且主要局限于少数生发中心细胞（χ^2=7．28,P〈0．05）。Survivin基因阳性组ki-67增殖指数明显高于Survivin基因阴性组（t=2．80,P〈0．05）。结论Survivin高表达在鼻型NK／T细胞淋巴瘤的发生发展中可能有一定的作用。Survivin与增殖指数呈正相关,Survivin可能促进肿瘤细胞的增殖。     

急性粒细胞白血病细胞逃避NK 细胞杀伤机制的研究进展

自然杀伤细胞（NK）在恶性肿瘤的免疫监视过程中发挥重要作用,可通过细胞毒作用及免疫调节能力直接或间接杀伤肿瘤细胞。临床研究发现,抑制NK细胞的杀伤活性可以加速急性粒细胞白血病（AML）细胞的免疫逃逸,破坏机体对其的免疫监视,从而影响AML的治疗效果。本文主要综述了AML细胞膜表面分化抗原簇、AML中细胞因子对NK细胞杀伤活性的影响,AML中NK细胞活化抑制的主要表现,NK细胞在AML治疗中的作用和潜力以及AML细胞逃避免疫监视的机制。     

慢性髓性白血病的反义寡核苷酸治疗

慢性髓性白血病（Chronic myeloid leukemia,CML）是造血干细胞的疾患,表现为在外周血中含有大量未成熟的粒细胞、嗜碱性细胞、血小板以及能引起脾大的白细胞减少症。发病率为（1～2）／100000,占成年人白血病的15％左右。     

大剂量甲氨蝶呤治疗小儿急性淋巴细胞白血病进展

急性白血病是造血系统的恶性肿瘤。特点为造血细胞的某一系列在骨髓中恶性增生,并进入血流浸润各组织器官,引起一系列临床表现。小儿白血病是小儿发病率最高的恶性肿瘤,最常见的类型为急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）,占所有小儿急性白血病的80％。目前治疗小儿ALL的主要方法是化学药物治疗和造血干细胞移植。大多数小儿ALL通过现代先进化疗方案治疗,长期无病生存率可以达到70％以上。     

大颗粒淋巴细胞白血病的发病机制及研究进展

大颗粒淋巴细胞(LGLs)克隆性疾病是来自成熟T细胞(CD3+)或NK细胞(CD3-)的淋巴增殖性疾病,是由良性多克隆/寡克隆和恶性单克隆LGLs增殖组成的连续疾病谱,表现为惰性行为或需要侵袭性治疗的快速进展血液学肿瘤,包括4种不同的类型:T-LGLs白血病、侵袭性T-LGLs白血病、慢性NK细胞白血病和侵袭性NK-细胞白血病,其中85%是T-LGLs白血病.由于其他3种LGLs白血病少见,本文主要就T-LGLs白血病的发病机制进行综述.     

慢性粒细胞白血病的治疗新进展

慢性粒细胞白血病（Chronic myelogenous leukemia，CML）是一种以贫血、外周血粒细胞增高和出现各阶段幼稚粒细胞、嗜碱粒细胞增高、常有血小板增多和脾肿大为特征的起源于多能造血干细胞的克隆陛疾病，其病理过程从慢性期（Chronic phase）演变为加速期（Accelerate phase），最终进入急变期（Blastic phase）。白血病细胞有特征性t（9；22）（q34：q11）染色体易位（Ph染色体）及由该染色体易位导致形成的BCR／ABL融合基因异常。     

骨髓涂片与活检切片同步分析对诊断骨髓增生异常或骨髓增殖性疾病的意义

世界卫生组织（WHO）于2001年正式公布了髓系肿瘤的分类，将慢性粒-单核细胞白血病（CMML）、幼年性粒-单核细胞白血病（JMML）以及不典型慢性粒细胞白血病（aCML）这类同时具有骨髓增生异常综合者（MDS）和骨髓增殖性疾病（MPO）特征的白血病归为MDS／NPO。其特征为髓系异常增殖，常常伴有不同程度的纤维组织增生，有向急性白血病（AL）转化的倾向，特别是急性髓细胞白血病（AML）；单纯的常规骨髓涂片形态学往往不能反映骨髓的实际情况，而与骨髓活检切片结合的方法，能提高诊断该类疾病的准确率。目前我们对我院5年来诊断为该类疾病的骨髓涂片及骨髓切片进行了同步分析。     

子宫内膜异位症中在位和异位内膜自然杀伤细胞的分布及数量变化

目的：探讨子宫内膜异位症（内异症）患者异位、在位内膜组织中自然杀伤（NK）细胞的数量变化及其在内异症发生；发展中可能的作用。方法：采用CD57单克隆抗体，应用免疫组织化学标记内异症患者的在位和异位子宫内膜组织中NK细胞，观察其分布特点并计数其密度，并与正常妇女子宫内膜的对照研究。结果：CD57阳性的NK细胞存在于内异症组和正常对照组的增殖期与分泌期子宫内膜组织中，内异症患者在位、异位内膜之间及与正常对照组子宫内膜中NK细胞的数量均无统计学差异（P＞0．05），但内异症组的异位内膜NK细胞密度有增多的趋势。结论：（1）内异症患者的子宫在位内膜和异位内膜的NK细胞的数量无明显变化。（2）内异症患者异位内膜中的NK细胞的功能可能受抑制，致使共不能清除异位的内膜。     

早幼粒细胞白血病蛋白调控恶性肿瘤发生发展的分子机制研究进展

早幼粒细胞白血病蛋白（promyelocytic leukemia protein，PML）参与调节细胞凋亡、衰老、DNA修复等多种生物学过程。同时，PML蛋白作为一种肿瘤抑制因子，在多种肿瘤中的表达均有明显下调的趋势，表明其与肿瘤的形成密切相关。虽然已有较多文献对PML蛋白参与恶性肿瘤发生发展的分子机制进行了深入研究，但是并未被系统地归纳总结。本文深入剖析当前研究现状，从PML蛋白调控细胞凋亡、抑制细胞生长、抑制癌细胞转化和迁移、促进细胞衰老，以及抑制血管生成等方面，全面总结了PML蛋白在肿瘤发生发展过程中的调节机制，以期为PML蛋白的全面认知及为相关恶性肿瘤的预防和治疗提供新思路。     

DCAG方案治疗难治复发淋系肿瘤6例疗效分析

目的 探讨地西他滨+阿糖胞苷+阿克拉霉素+粒细胞集落刺激因子（DCAG）方案治疗难治复发淋系肿瘤的有效性及安全性。方法 回顾性分析延安大学附属医院血液科2020年1月至2021年12月收治的6例难治复发淋系肿瘤患者的临床资料,评估其疗效。结果 6例患者中,急性B淋巴细胞白血病（B-acute lymphoblastic leukemia, B-ALL）4例、弥漫大B细胞淋巴瘤1例、外周T细胞淋巴瘤1例。患者在1疗程诱导化疗方案结束后,总反应率为100%,不良反应以血液科患者化疗后均会出现的三系细胞减少及相应并发症为主,通过对症治疗后均能得到纠正。结论 DCAG方案治疗难治复发淋系肿瘤的有效性及安全性尚可,但病例数较少,需进一步收集更多临床病例。     

急性淋巴细胞白血病中Bcl-2的表达与早期化疗效果的关系分析

急性淋巴细胞白血病（acute lymphocyte leukemia ,ALL）属造血干细胞异常增生的恶性肿瘤疾病,其发病机制目前尚不清楚[1]。一般认为凋亡基因参与许多恶性肿瘤细胞的增殖调控[2]。Bcl-2是主要的抗凋亡基因,存在于人体多种细胞中,如未成熟的造血细胞、神经细胞、上皮细胞及多种癌株中,其编码的Bcl-2蛋白主要位于细胞的核膜、线粒体膜和内质网膜上[3]。Reed的研究表明,Bcl-2的表达状态可决定细胞的生存和死亡,其编码的Bcl-2蛋白能有效阻止多因素介导的细胞凋亡[4]。多种肿瘤如淋巴瘤、神经母细胞瘤、乳腺癌中Bcl-2基因均有高表达,表明肿瘤的发生与Bcl-2基因的异常表达有一定关系。本研究采集32例急性淋巴细胞白血病患者的骨髓,检测bcl-2表达水平,并分析其与疾病早期化疗效果的相关性,以探讨该凋亡基因表达与急性淋巴细胞白血病临床治疗的关系。     

急性淋巴细胞白血病发病机制和药物研究进展

急性淋巴细胞白血病（Acute lymphoblastic leukemia,ALL）是一种血液性的恶性肿瘤,在成人急性白血病中较为常见。白血病细胞的生物学特征是涉及前体淋巴细胞增殖分化相关的染色体异常和基因改变。尽管联合化疗方法已取得重大进展,但耐药性及复发性仍为治疗的难题,因此就ALL基因方面的机制通路,及靶向治疗药物进行综述,旨在为临床新药研发提供参考。