原发性胆汁性肝硬化的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是以肝内小胆管进行性、非化脓性、破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,可发展至肝纤维化及肝硬化.近年来,关于PBC的发病机制、诊断及治疗有较多的报道,也取得了一定的进展.     

原发性胆汁性肝硬化的研究进展

概述原发性胆汁性肝硬化的发病机制、诊断、治疗等方面的研究进展。     

原发性胆汁性肝硬化的临床诊治

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种好发于中老年女性,由自身免疫机制介导的,以肝内小胆管进行性、非化脓性炎症为特征的慢性、进行性胆汁淤积性疾病,并进一步发展为肝纤维化、肝硬化,最终导致肝功能衰竭.PBC由Addison和Gull在1851年首先描述,1949年冠以PBC病名.     

原发性胆汁性肝硬化的研究进展

概述原发性胆汁性肝硬化的发病机制、诊断、治疗等方面的研究进展。     

原发性胆汁性胆管炎的研究进展

原发性胆汁性胆管炎是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,文献报道其发病率和患病率不断提高。通过检查血清抗线粒体抗体M2亚型等特异性抗体或肝组织病理学检查可确定诊断。熊去氧胆酸是治疗本病的主要药物,但对熊去氧胆酸生化学应答欠佳者疾病进展快,目前尚无统一有效的治疗手段。加用布地奈德、非诺贝特、苯扎贝特或奥贝胆酸可能对部分患者有效,但仍需进一步临床研究验证。     

原发性胆汁性肝硬化诊治进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种以肝内小胆管进行性、非化脓性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,可导致肝纤维化及肝硬化。其病因和发病机制尚不清楚,疾病发生和进展认为是多因素的,大多是环境因素作用于遗传易感者。熊去氧胆酸是被认为是唯一有效的治疗药物,但完全应答率不是特别高。结合国内外文献,对PBC诊断和治疗作一简要综述。     

原发性胆汁性肝硬化15例分析

原发性胆汁性肝硬化是一种进展性胆汁淤积性肝脏疾病 ,现就长征医院 1996年 1月到 2 0 0 1年 7月收治的 15例原发性肝汁性肝硬化总结如下。临床资料15例均为住院患者 ,男 1例 ,女 14例 ,年龄 3 8～ 71岁 ,平均 ( 5 5 .1± 10 .7)岁 ,主要临床表现如表 1。 15例中有 5例以皮肤搔痒为首发症状 ,另有 1例以皮肤搔痒及反复黑便为首发症状 ,余以乏力或黄疸为首发症状 ,出现首发症状至确诊的平均间期为 ( 3 5 .1± 3 1.0 )个月 ,肝掌 1例 ,肝肿大 3例 ,脾肿大 2例。化验免疫球蛋白Ｇ(ＩｇＧ)、免疫球蛋白Ｍ (ＩｇＭ )和血清球蛋白 (Ｇ)分别为 ( 18…     

重视原发性胆汁性肝硬化的临床研究

原发性胆汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis,PBC）由英国 Addisson和 Gull于1851年首先报道,随后法国的 Hanot于1876年进一步的报道。因本病伴有高胆固醇血症和皮肤黄疣;将其命名为“黄疣性胆汁性肝硬化”。Ahrens等1950年根据本病的病理学和临床特点,命名为:原发性胆汁性肝硬化,沿用     

原发性胆汁性肝硬化的诊治分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化临床诊治特点。方法选择我院47例原发性胆汁性肝硬化患者47例,对其临床表现、实验室检测结果、治疗和转归进行回顾性分析。结果 47例患者中,临床表现主要为黄疸,占63.8%;乏力占48.9%;皮肤出现瘙痒占44.6%;食欲不振占29.8%;腹胀占23.4%;另外还有其他症状存在。ALP升高占82.9%;Y-谷氨酰转移酶升高占80.9%;ALT升高占55.3%。AST升高占85.1%;总胆红素为升高,以直接胆红素升高为主,占63.8%;红细胞沉降率升高,占34.0%。在免疫球蛋白中以IqM升高为主,14例患者IqM升高;35例患者AMA和AMA-M2阳性。20例抗核抗体阳性,9例抗磷脂抗体阳性。17例患者行肝穿刺病理检查,其中15例符合原发性胆汁性肝硬化病理特点。应用熊去氧胆酸治疗等药物治疗,2例死于上消化道出血,2例死于肝衰竭,除4例失访外,其余39例均存活。结论对于原发性胆汁性肝硬化来说,多为典型的临床表现,常表现为黄疸、消化道症状、皮肤瘙痒等。诊断时需要结合具体的临床症状和实验室等相关检查。     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进展性疾病,其特点是肝内小胆管进行性破坏及门静脉炎症,最终牙致纤维化和肝硬化。一、流行病学[1]据统计PBC的人群发病率为每年4～30例1万,死亡数占全世界肝硬化死亡总数的0．6％～2％。随着对PBC认识的不断提高,其发病率也呈上升趋势。PBC在非洲和义些印第安区域少见;可发生于任何年龄,但在儿童中少见。遗传因素可能参与PBC的发病,人血白细胞抗原（HLA）－DR8与PBC有很弱的相关性,但尚未发现PBC以某种简本的显性或隐性方式遗传。二、病理学特占[2]可按病程进展将PBC的组织学改变…