小脑星形胶质瘤临床特点与治疗

目的探讨小脑星形胶质瘤的诊断、鉴别诊断、治疗和并发症。方法回顾性分析28例小脑星形胶质瘤患者的一般情况、影像学特点、治疗方法以及并发症等。结果 28例患者中手术全切除18例,次全切除8例,部分切除2例;术后脑脊液漏3例,其中1例毛细胞型星形细胞瘤并发颅内感染死亡;一过性后组脑神经麻痹6例,共济失调10例,肺部感染2例,消化道出血1例;随访3个月至5年,术后3个月疗效评价,21例恢复良好,6例具有不同程度的神经功能障碍;随访达5年者13例,生存11例,5年生存率84.6%。结论小脑星形胶质瘤的预后相对较好,提高显微手术治疗技术,减少手术并发症可取得良好的疗效。     

弥散加权成像、氢质子波谱成像及三维动脉自旋标记灌注成像在髓母细胞瘤诊断中的价值

目的：探讨弥散加权成像（DWI）、氢质子波谱成像（1H-MRS）、三维动脉自旋标记（3D ASL）灌注成像在后颅窝髓母细胞瘤诊断中的价值。方法回顾性分析经手术病理证实的16例髓母细胞瘤MRI表现。所有病例均行常规MRI平扫及增强扫描,5例行DWI检查,12例行MRS检查,5例行3D ASL检查。结果9例位于蚓部-四脑室,5例位于小脑半球,1例位于桥小脑角区,1例多发。MRI表现T1WI呈等或稍低信号,T2WI、FLAIR序列呈等或稍高信号,实性成分DWI均为高信号,ADC图为低信号。肿瘤囊变、坏死多见（n=12）,钙化少见（n=1）,无明显出血。增强扫描呈轻度斑片状（n=6）或明显强化（n=10）。12例可见梗阻性脑积水,3例并发脑脊液种植转移。MRS上Cho峰明显升高,NAA峰明显降低,Cho/Cr（≥3.5）和Cho/NAA（≥4.0）比率明显增高。此外,8例可见Tau峰,4例可见Lip峰。5例ASL均呈低灌注。结论髓母细胞瘤的DWI、MRS及ASL灌注表现具有特征性,有助于对不典型髓母细胞瘤明确诊断。     

显微手术辅助γ刀治疗鞍区大型脑膜瘤的临床效果和安全性评价

目的:探讨显微手术切除辅助γ刀治疗鞍区大型脑膜瘤的临床效果和安全性,阐明该方法对鞍区大型脑膜瘤的临床疗效。方法:回顾性分析显微手术治疗的34例鞍区大型脑膜瘤患者的临床资料。所有患者先行显微手术切除肿瘤,有残留的部位术后1个月行γ刀治疗,分析其肿瘤切除情况、并发症、症状缓解率以及复发率。结果:肿瘤全切(SimpsonⅠ级7例,Ⅱ级12例)19例(55.9%)、次全切(Simpson Ⅲ级)14例(41.2%)和大部分切除(Simpson Ⅳ级)1例(2.9%);术后主要并发症有颅神经损伤(动眼、滑车和外展)6例、对侧肢体轻瘫2例、术后出血1例、脑脊液漏伴感染3例和继发性癫痫3例,无手术死亡。随访3~48个月,24例头痛消失(80%),6例减轻(20%);12例视力好转(80%),2例无明显变化(13.3%),1例加重(6.7%);5例嗅觉好转(62.5%),3例无变化(37.5%);5例眼球运动障碍恢复(71.4%),2例无变化(28.6%);7例一侧肢体无力患者术后肌力均恢复正常(100%)。全切患者中1例复发(5.2%),未全切患者均行γ刀治疗,2例复发(13.3%)。结论:显微手术辅助γ刀治疗对鞍区大型脑膜瘤治疗效果良好。     

合并巨大左心室心脏瓣膜手术的临床分析

目的 研究巨大左心室心脏瓣膜疾病特点、手术指征、手术方法、围术期处理及术后左室形态和功能的变化.方法 2003年1月至2008年12月,我院126例合并巨大左心室的心脏瓣膜病患者接受手术.男79例,女47例,年龄13～81(52±13)岁,病程0.3～42(18±12)年.患者病变均以主动脉瓣和(或)二尖瓣关闭不全为主.行二尖瓣置换术27例,二尖瓣成形术13例,主动脉瓣置换术51例,双瓣置换术25例,主动脉置换+二尖瓣成形术10例,同期行Bentall手术6例,冠状动脉搭桥术3例,三尖瓣成形术58例,左心房折叠术62例.结果 全组患者围手术期死亡4例,病死率3.17%.2例死于继发于低心排的多脏器功能衰竭,2例死于心室颤动.术后早期发生室性心律失常46例(36.5%),多器官功能不全26例(20.6%),低心排血量14例(11.1%).术前、术后早期(7～14 d)及术后随访(6～12个月)行超声心动图.心脏瓣膜术后左心室呈进行性缩小,左室舒张末直径(LNEDD)术前为(77±6)mm,术后分别为(63±12)mm(7～14 d)和(58±10)mm(6～12个月)(P<0.01),但6～12个月左心窒形态大多未能缩小至正常范围.左室射血分数(LVEF)和短轴内径缩短率(LVFS)在术后早期降低,于术后6～12个月恢复至术前水平,但低于正常.LVEF术前为49%±12%,术后分别为42%±9%(7～14 d),51%±7%(6～12个月)(P<0.01).LNFS术前28%±7%,术后25%±4%(7～14 d),29%±5%(6～12个月)(P<0.05).结论 巨大左心室危重心脏瓣膜病可以取得较好的手术效果.加强对室性心律失常的防治具有重要意义.术后早期左心室即开始明显回缩,但左心室收缩功能较术前降低.     

胸腰段椎体压缩骨折后远隔部位疼痛的诊治

目的 探讨胸腰段椎体压缩骨折后的远隔部位疼痛的原因及解决方法.方法 回顾分析14例伴有远隔部位疼痛的胸腰段椎体压缩骨折的病例,观察疼痛出现的部位,与胸腰段压缩骨折的关系及治疗方法.结果 14例伴有腰骶疼痛的胸腰段椎体压缩骨折的病例,疼痛部位位于第4、5腰椎有椎旁肌(6例)、髂脊上下(5例)以及季肋下(3例),有5例在骨折灌注骨水泥后疼痛消失,7例经局部封闭注射后疼痛消失,2例口服止痛药物缓解.结论 胸腰段椎体压缩骨折后的远隔部位疼痛的原因可能是骨折部位的神经根刺激产生的放射痛,或者是远隔部位的软组织损伤疼痛,对疼痛及时治疗可有效缓解患者的症状.     

桥小脑角池和内听道气造影的正常CT表现

本文对69例桥小脑角池和内听道气造影的正常CT表现进行了分析。69例中,内听道及桥小脑角池显示良好者68例(98.6％),其中,听神经显示率97.1％,小脑绒球显示率20.3％,三叉神经、血管和其他后组颅神经显示率各17.4％。对上述结构的显示方法、CT表现等作了重点讨论。     

电视胸腔镜下食管癌切除术的经验

目的总结电视胸腔镜(VATS)下食管癌切除术的经验.方法2003年10月至2004年12月行13例VATS食管癌切除术.其中男性11例,女性2例,平均年龄61(51～65)岁.病理类型均为鳞状细胞癌.胸中段6例,胸下段7例.pTNM分期:T1NoM0 1例,T1N1M02例,T2NoMo 3例,T2N1M0 5例,T3N1M02例.中段食管癌中,4例先在平卧位行全腔镜下胃游离,换为左侧卧位腔镜下游离食管,右侧小切口腔镜辅助下吻合;2例麻花位,腔镜下游离胃,右侧小切口腔镜下吻合.下段食管癌均右侧卧位,腔镜下游离胃和食管,左侧小切口腔镜辅助下吻合.结果本组无死亡和吻合口瘘;中转开胸3例:2例出血中转,1例腹腔粘连严重中转.1例二次开腹止血.平均手术时间4.8(3～6)h,术后平均10(8～11)d出院.结论VATS食管癌切除术是有应用前景的微创外科治疗手段,远期效果有待进一步临床观察.     

神经内镜在颅底脊索瘤外科治疗中的应用

目的 进一步探索神经内镜在颅底脊索瘤外科治疗中的应用、方法、指征和预后.方法 自2000年5月至2010年4月北京市神经外科研究所北京天坛医院收治颅底脊索瘤患者101例,其中男59例,女42例.l临床表现主要包括头痛、颅神经损伤、呼吸困难等.按肿瘤生长方式分型,Ⅰ型:肿瘤侵袭单个颅底腔隙13例,Ⅱ型:肿瘤侵袭两个以上结构,未侵入硬脑膜56例,Ⅲ型:肿瘤侵袭多个颅底结构,长入硬脑膜内,压迫脑干等重要结构32例.依据肿瘤不同分型,采用内镜下经鼻或经口,内镜下经颞下窝,或联合应用显微神经外科开颅并分期手术.结果 全切19例,次全切58例,部分切除24例,部分切除的病例中16例实行了二期联合入路手术,术后均达到次全切.术后多数病例的临床症状获得明显改善.术后1周恢复生活自理占58.4%,2周占30.69%,1个月6 9%,＞1个月占1.9%.手术并发症发生13例(12.87%),以脑脊液漏(4例)和经鼻术后创面出血(3例)较多,经适当处理多获得好转.结论 颅底脊索瘤的治疗应当争取早期发现、早期治疗,神经内镜技术可以在颅底脊索瘤的治疗中发挥重要作用,对广泛生长、颅内外沟通的脊索瘤,应当提倡多种技术、多种人路联合,必要时分期手术,保证提高生命质量.

Abstract：

Objective To further explore the application, approach, indication and prognosis of neuroendoscope treatment for skull base chordoma. Methods A total of 101 patients of skull base chordoma were admitted at our hospital from May 2000 to April 2010. There were 59 males and 42 females. Their major clinical manifestations included headache, cranial nerve damage and dyspnea. They were classified according to the patterns of tumor growth: Type Ⅰ (n=13) : tumor location at a single component of skull base, i. e. clivus or sphenoid sinus with intact cranial dura: Type Ⅱ (n=56): tumor involving more than two components of skull e. g clivus, sphenoid and nasal/oral cavity, etc. But there was no intracranial invasion; Type Ⅲ (n=32) : tumor extending widely and intradurally forming compression of brain stems and multiple cranial nerves. Based on the types of chordoma, different endoscopic approaches were employed, viz. transnasal, transoral, trans-subtemporal fossa and plus microsurgical craniotomy for staging in some complex cases. Results Among all patients, total resection was achieved (n=19), subtotal (n=58) and partial (n=24). In partial resection cases, 16 cases were considered to be subtotal due to a second-stage operation. Most cases had conspicuous clinical improvements. Self-care recovery within one week post-operation accounted for 58.4% , two weeks 30.7% , one month 6.9% and more than one month 1.9%. Postoperative complications occurred in 13 cases (12.8%) and included CSF leakage (n=4) ,cranial nerve palsy (n=5) , hemorrhagic nasal wounds (n=3) and delayed intracranial hemorrhage (n=1). All of these were cured or improved after an appropriate treatment. A follow-up of 6-60 months was conducted in 56 cases. Conclusion Early detection and early treatment are crucial for achieving a better outcome in chordoma. Neuroendoscopic treatment plays an important role in managing those complicated cases. Precise endoscopic techniques plus different surgical approaches and staging procedures are required to improve the post-operative quality of life for patients.     

晚发型甲基丙二酸尿症的临床和实验室研究

目的总结晚发型甲基丙二酸尿症(MMA)的临床特点.方法对11例晚发型MMA患儿的临床表现、实验室检查结果、影像学及治疗情况进行分析.结果 11例发病年龄3岁5个月～14岁, 表现发作性呕吐、嗜睡者5例;惊厥8例;智力损害9例;运动障碍10例,其中6例双下肢无力,2例四肢无力,1例走路姿势异常,1例小脑共济失调;伴构音不清、肢体震颤各2例,遗尿3例, 贫血、肝脏大各2例.实验室检查:5例外周血红细胞平均体积(MCV)增大,3例血尿、蛋白尿, 4例肝功能异常,6例血乳酸升高.11例患儿气相色谱-质谱联用分析(GC-MS)结果显示尿甲基丙二酸水平均明显升高,其中3例伴血浆同型半胱氨酸浓度升高.10例EEG检查,8例异常.头颅MRI检查,8例异常,其中6例有脑萎缩.9例治疗初期进行了大剂量维生素B12(VB12)试验性治疗,证实均为VB12反应型.结论晚发型甲基丙二酸尿症可表现为多系统损害,但以神经系统损害为主,主要症状为运动障碍、智力低下、惊厥;确诊依靠GC-MS尿有机酸分析;多数患儿为VB12反应型.     

眼肌麻痹临床特点及分析

目的:观察62例眼肌麻痹患者的临床表现及治疗效果,分析其临床特点和发病机制。方法:本文回顾性总结分析我科2008年1月～2011年12月之间收治的眼肌麻痹的病人共62例,其中男性30例,女性32例,年龄15～79岁,平均年龄60.3岁,动眼神经麻痹39例,外展神经麻痹12例,多颅神经麻痹11例。将眼肌麻痹按神经解剖学定位分神经源性、神经肌肉接头、肌源性等。结果:诊断糖尿病性眼肌麻痹22例,缺血性脑血管病21例,动脉瘤10例,重症肌无力2例,多颅神经炎3例,颅内肿瘤1例,肌营养不良1例,原因不明2例。上述病例经治疗原发病及对症治疗,糖尿病性、脑血管病性及重症肌无力发病率居前3位者预后相对良好。结论:眼肌麻痹在神经内科为较常见的疾病。     

23例海绵窦区肿瘤显微手术治疗临床分析

目的:探讨海绵窦区肿瘤的手术治疗和术后并发症。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2009至2010年经手术治疗的海绵窦区肿瘤23例,其中男13例,女10例,年龄20～65岁,平均年龄(43.6±6.4)岁,病程3月～6 a。结果:所有手术均采用显微外科治疗,全切16例(69.6%),次全切7例(30.4%),效果良好,无死亡病例。术后新发颅神经损害7例(30.4%),其中动眼神经损害2例(8.7%),三叉神经损害2例(8.7%),外展神经损害3例(13.0%)。随访无肿瘤复发。结论:合理的治疗方案和良好的显微手术技能可明显提高肿瘤切除率,减少手术并发症。     

桥小脑角区下血管神经复合体的显微解剖学观察

目的观察桥小脑角（CPA）区下血管神经复合体显微解剖关系.方法应用15例经10%甲醛充分固定并灌有乳胶的国人成人头颅湿标本,模拟临床枕下乙状窦后手术入路,在4～巧倍手术显微镜下对桥小脑角区下血管神经复合体逐层解剖、观察、测量及照相.结果桥小脑角区下血管神经复合体主要包括舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经和相关的小脑后下动脉及延髓、小脑下脚、延髓小脑沟及小脑枕下部等.小脑后下动脉行程弯曲,通常形成3个袢,这些袢接触舌咽神经根并有浅的压痕.结论桥小脑角区下血管神经复合体位置深在,结构复杂且周围毗邻脑干、小脑动脉及颅神经等重要的结构,详尽的解剖研究可提高此区的手术成功率并且尽可能保存神经功能的完整.     

三叉神经痛、半面痉挛、舌咽神经痛解剖学因素的研究

目的：研究第5、7、8、9、10脑神经根的动脉供应及它们与邻近血管的关系。探讨5、9神经痛和半面痉挛的原因。方法：解剖了45例动脉灌注红色乳胶的标本，从背腹两面观测第5、7、8、9、10脑神经根的滋养动脉及这些脑神经根与邻近血管制 关系。结果：三叉神经根的滋养动脉主要源于基底动脉发出的脑侨外侧动脉，面神经和前庭蜗神经主要由小脑下前动脉发支供应，舌咽、迷走神经主要由小脑下后动脉和椎动脉发支供应，三叉神经根与邻近血管（小脑上动脉）接触的占50%，形成压迫的占12.5% ;面神经根被邻近血管（小脑下前动脉）压迫的占24.5%，与邻近血管接触的占14.3%；舌咽，迷走神经根与邻近血管（小脑下后动脉）接触的占24.4%。结论：三叉神经痛，半面痉挛，舌咽神经痛的是这些神经根受到邻近动脉的压迫。     

小脑动脉的临床解剖研究

目的　为神经外科提供小脑动脉的临床解剖学资料。方法　手术显微镜下观察 6 0例成人脑标本小脑动脉的起始行径、主要分支、穿动脉及大致分布 ,检查各小脑动脉与颅神经根的接触关系。结果　 6 0例成人脑标本有小脑上动脉 (SCA) 136支、小脑下前动脉 (AICA) 116支和小脑下后动脉 (PICA) 113支。 15侧SCA和 3侧PICA压迫三叉神经根并形成压痕 ,3侧AICA接触面神经根并形成压迹。结论　小脑动脉的局部解剖学资料有助于后颅窝手术时 ,对这些动脉尤其是行程可能有变异的动脉及穿支予以保护 ,避免损伤 ,并保护与小脑动脉关系密切的颅神经根 ;对某些脑干血管综合征患者及某些三叉神经痛、面肌痉挛患者采取相应的治疗措施     

海绵窦海绵状血管瘤的手术疗效分析

目的 分析海绵窦海绵状血管瘤的手术疗效.方法 回顾性分析2003至2009年手术治疗的29例海绵窦海绵状血管瘤.男7例,女22例,发病年龄(52±9)岁.临床表现:头痛15例,视力减退9例,复视7例,眼睑下垂2例,面部感觉异常6例,轻偏瘫1例,月经稀少4例.MRI为主要诊断方法.29例患者经额颞开颅伴或不伴眶颧弓切断,全部经硬脑膜下入路.结果 肿瘤全切除14例(48.3%),近全切除13例(44.8%),大部切除2例(6.9%),无手术死亡病例.术后27例(93%)随访3个月至6年.头痛全部缓解,神经系统症状改善12例,内分泌症状无改善.主要并发症包括视力减退2例(6.9%)、动眼神经麻痹17例(58.6%),外展神经麻痹8例(27.6%),三叉神经麻痹4例(13.8%).16例定期复查MRI,时间1至6年,未见肿瘤复发.结论 手术是治疗海绵窦海绵状血管瘤比较有效的方法,但全切除肿瘤难度较大,脑神经损伤等并发症仍然不容乐观.     

磁共振3D-TOF-MRA和3D-FIESTA-C序列联合应用在原发性面肌痉挛诊断中的价值

目的 探讨磁共振(magnetic resonance imaging, MRI)3D-TOF-MRA和3D-FIESTA-C序列联合应用于原发性面肌痉挛患者神经血管关系诊断中的价值。方法 回顾性分析58例经微血管减压术的原发性面肌痉挛患者的MRI资料,所有患者均行MRI 3D-TOF-MRA和3D-FIESTA-C序列扫描,并对脑干、面神经及周围血管进行多平面重建,判定面肌痉挛患者面神经与血管的毗邻关系,统计症状侧与非症状侧面神经根部与周围血管接触关系以及神经受压、变形的数量,进一步辨明责任血管及来源,并与术中解剖结果相比较。结果 所有原发性面肌痉挛患者中,MRI 3D-TOF-MRA和3D-FIESTA-C序列联合应用与微血管减压术术后结果对照分析显示,MRI发现症状侧血管与神经接触、受压阳性率为94.83%(55/58),非症状侧血管与神经接触、受压的阳性率为17.24%(10/58),差异有统计学意义(χ²=373.812,P<0.05),其中小脑前下动脉压迫最为常见,占比63.79%(37/58),其次为小脑后下动脉、椎动脉、基底动脉、静脉以及椎动...     

颅后窝手术中结构定位的应用解剖学

本研究采用甲醛固定的男性成人尸体的颅脑35个,对颅后窝,小脑,下脑干和第四脑室的一些重要结构间距进行了测量,观察了颅后窝内重要结构的局部位置关系。为桥小脑角区、松果体区、第四脑室、小脑蚓部切开及切除小脑半球等手术提供了解剖学的参考资料。     

A 22-Year Northern Irish Experience of Carotid Body Tumours

Objectives

Carotid body tumours (CBTs) are rare vascular neoplasms originating in paraganglionic cells of the carotid bifurcation. The aim of this study was to review all patients diagnosed with CBTs in Northern Ireland.

Methods

A retrospective review was performed of all patients who had CBTs treated at our institutions between 1987 and 2009. Patient demographics, clinical symptomatology, investigative modality, therapeutic intervention, pathological analysis and long-term outcomes were assessed.

Results

Twenty-nine patients were identified with 33 CBTs and three glomus intravagale tumours (GITs). Six patients had bilateral CBTs (21%), one of whom had a synchronous GIT. Twenty-six patients underwent a total of 30 operative procedures for the resection of 28 CBTs and 3 GITs. Conventional operative treatment included subadventitial tumour excision. A vascular shunt facilitated arterial reconstruction following the removal of seven (23%) tumours and on six of these occasions (19%) continuity was restored with an interposition vein graft. For access the external carotid artery was ligated during the removal of four tumours (13%). Two tumours were considered malignant. No peri-operative mortalities were recorded. Immediate complications included peri-operative stroke secondary to an occluded vein graft (n=1), requirement of tracheostomy (n=2), emergency haematoma drainage (n=2) and transient cranial nerve damage (n=8). Late complications included pseudoaneurysm of vein graft with subsequent stoke (n=1), permanent cranial nerve damage (n=9), Horner’s syndrome (n=1) and an asymptomatic vein graft occlusion (n=1). One patient had tumour recurrence two years post-operatively and died due to pulmonary metastases. Two other patients died of unrelated causes. All other patients remain well with no evidence of tumour recurrence at mean followup of 1801 days (range 159-9208 days).

Conclusion

Our long-term experience is comparable with other reported case series where surgical intervention conferred a long-term survival advantage despite associated cranial nerve co-morbidities.Keywords>: Carotid Body, Complications, Outcome, Surgery, Tumour     

原发中枢神经系统恶性黑色素瘤的临床特点

目的 分析总结原发中枢神经系统（central nervous system,CNS）恶性黑色素瘤的临床、影像、治疗及预后特点。方法 对首都医科大学三博脑科医院神经外科2011年5月至2021年5月收治并经病理证实的17例原发性CNS恶性黑色素瘤患者的临床资料进行回顾性分析,将其分为4种类型,分析不同类型患者的年龄、影像特点及治疗和预后情况。结果 17例患者中6例为A型（脑表型）,5例为B型（脑池型）,4例为C型（深部孤立型）,2例为D型（椎管及其他型）。表现为颅高压症状者11例、局部神经功能障碍者9例、癫痫者3例。磁共振（magnetic resonance imaging,MRI）平扫出现T1高信号者12例。播散转移13例,其中11例呈线片状。手术切除14例、活检3例,6例术后进行了抗肿瘤治疗。总体中位生存期7个月,综合治疗的患者较单纯手术治疗的患者生存期明显延长［（20.6±7.9)个月vs (3.3±0.9)个月］。各分型间症状、影像及治疗方式均有明显差别。结论 原发CNS恶性黑色素瘤发病率低,多具有较明显的影像特点,临床可分为4种类型。该病需手术联合放射治疗等进行综合治疗,但其恶性程度高,预后差。