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黑斑-息肉病(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是以消化道错构瘤性息肉和特征性黏膜、肢端皮肤色素沉着为特点的常染色体显性遗传病.病人多因息肉引起的并发症而需手术治疗.以前认为错构瘤恶变机率很小,但近期报道:黑斑-息肉病患者为典型的恶性肿瘤高发人群[1].现对我院2004年发现并治疗的3例黑斑-息肉病及文献报告进行回顾,讨论有效的治疗方法. 相似文献
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黑斑-息肉病(Peutz-Jegherssyndrome,PJS)是以消化道错构瘤性息肉和特征性黏膜、肢端皮肤色素沉着为特点的常染色体显性遗传病。病人多因息肉引起的并发症而需手术治疗。以前认为错构瘤恶变机率很小,但近期报道:黑斑-息肉病患者为典型的恶性肿瘤高发人群。现对我院2004年发现并治疗的3例黑斑-息肉病及文献报告进行回顾,讨论有效的治疗方法。 相似文献
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黑班息肉病又称Peutz-Jeghers综合征,国内文献报道较少,笔者先后诊治过4例,现将病例情况报道如下。1病例摘要例1,男,14岁。以急性肠梗阻入院。眼睑轻度贫血,双上睑明显下垂,眼裂细小,双内眦赘物。面部、口角及颊粘膜有色素斑沉着,手指、掌向关... 相似文献
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黑斑息肉病是一种少见的家族遗传性疾病,又称Peutz—Jegher综合征,现结合文献对我院收治的2例的诊治情况进行总结,报告如下。 相似文献
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患者 女性,20岁,农民。因反复右下腹痛3年,症状复发3天,伴呕吐10多次,门诊拟“慢性阑尾炎急性发作”收住院。入院体查:一般情况尚可,体型消瘦,口唇、鼻尖处有密集而细小的黑斑,心肺(-),腹稍胀,基本对称,无肠型和胃蠕动波,麦氏点有明显压痛和反跳痛,腹部触诊不满意,肠鸣音正常。白细胞18.3×10_9/L,中性0.92,淋巴0.08,拟行阑尾切除术,硬外麻后腹壁松驰,见右侧腹壁明显隆起,可触及条索状的包块,考虑未能排除肠套叠,行剖腹探查,术中见腹腔有少量淡黄色渗液,阑尾充血、水肿,全小肠有三种套叠,均为逆套,大部分小肠呈慢性扩张、增厚,手法复位后探查全肠段,发现自十二指肠升部至升结肠处,肠腔内 相似文献
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黑斑息肉病又称 Peutz- Jeghers综合征 ,是一种少见的显性遗传性疾病 ,具有特定部位的皮肤粘膜色素沉着斑 ,胃肠道多发性息肉及家族性三大特征 ,部分病人以急腹症入外科治疗 ,我院收治 2例 ,现报告如下。1 临床资料例 1,男 ,2 1岁。因腹痛 ,解黑便 1天入院。体检 :T37℃ ,P90次 / d,BP17/ 10 k Pa,痛苦病容 ,面色蜡黄 ,口唇有黑色色素斑沉着 ,双手指掌侧均有色素斑沉着(自称为遗传所致 )。心肺无异常 ,腹部稍膨隆 ,中下腹及右中腹部可扪及 5 .0 cm× 5 .0 cm大小包块 ,压痛明显 ,无肌紧张及反跳痛 ,可闻及高调肠鸣音及气过水声。门诊胃… 相似文献
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患者,女性,26岁,籍贯:青海互助土族自治县,汉族。因便中带血一周入院。查体:口唇、口腔粘膜、双手掌面及双足掌面可见数个多形片状黑斑,边界清楚,无隆起。电子结肠镜检查示:结肠多发息肉。全消化道钡餐透视显示胃、十二指肠、小肠有多个大小不等息肉,直径在1cm左右。后在我科结肠镜下行高频电凝息肉电切术,切除直径3cm~0.6cm息肉11颗,电灼直径0.5cm~0.3cm息肉3颗,将收集到的8颗切除的息肉送检,病理学诊断:错构瘤息肉,符合黑斑息肉综合征。并在降结肠处可见一5cm×5cm×5cm大小息肉,呈菜花状,表面不光滑,因息肉过大无法电切,转外科择期给于硬… 相似文献
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黑斑—胃肠息肉病 ,又称Peutz -Jegher综合症(Peutz-Jeghersyndrome ;PJS)是十分少见的儿童胃肠息肉病。薜娟等[1] 报告儿童肠息肉病 5 91例 ,仅 3例(0 .5 %)是PJS。自 1994年已来我院小儿外科收治儿童PJS4例 ,现报告如下。1 病例报告例 1,男 ,11岁。自生后发现唇、颊粘膜、指 (趾 )端和手掌有褐色斑。 5岁时便血 ,排便时息肉自肛门脱出 ,在外院摘除。曾作上消化道钡餐检查并发现空肠有 2枚 2 .0cm× 1.5cm息肉。纤维结肠镜检查并电切升结肠息肉 1枚 ,0 .5cm× 0 .5cm× 1.0cm。入院时Hb5 1g/L ,RBC1.6 4× 10 12 /L。输血后 ,手术… 相似文献
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目的:通过对黑斑胃肠道多发性息肉病家系调查和染色体研究,明确该病遗传性和家族聚集性及息肉癌变风险。方法:实地家系调查,外周血采集培养,双诱导制备染色体、分析患者组、家系成员组、正常人组染色体结莱,并进行统计学处理,肠息肉治疗及相应护理。结果:PJS有很强的家族遗传和聚集性,染色体不稳定。结论:该病是常染色体显性遗传性疾病,结肠息肉癌变风险很大,在研究中,要有科学的相应护理技术和措施。 相似文献
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例1:女性,17 岁,住院号 0221184,因脐周阵发性疼痛伴恶心呕吐1天入院。查体:体温 37.2 ℃,口唇、眼睑及双足拇指末端可见黑色素斑。心、肺正常,腹不胀,脐周围压痛,无反跳痛与肌紧张,未触及明显包块,肠鸣音正常,腹部透视正常,白细胞14.17×109/L,入院诊断:腹痛原因待查,黑斑息肉病? 入院后行结肠镜检查,发现距肛门齿状线 10cm、12 cm、30 cm处分别可见 1.5 cm大息肉,行镜下切除。十二指肠镜检查见十二指肠降部有一 2 cm大息肉,镜下切除。但病人腹痛症状逐渐加重,B超检查见腹腔少量积液,在脐右侧探及“同心圆”样强回声团块,考虑肠套叠。… 相似文献
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家族性黑斑息肉病(PJS)是以消化道错构瘤性息肉和特征性黏膜,肢端皮肤色素沉着为特点的常染色体显性遗传病[1].临床上不常见,现就我院收治的1例报告如下.…… 相似文献
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目的:总结黑斑息肉病合并恶变的临床特征及探讨治疗方式的选择。方法:回顾分析1982年2月~2001年8月28例黑斑息肉病合并5例恶变的诊断与治疗。结果:本组近半数患者家族史明显(13/28),腹痛、便血、皮肤粘膜色素沉着为主要临床表现,恶变、肠梗阻、消化道出血为主要并发症,内镜高频电凝切除术(PSD)、息肉切除、肠切除为主要治疗手段。结论:黑斑息肉病患者是典型的恶性肿瘤高发人群,发病年龄轻,分化较差。应定期复查内镜,行PSD是提高黑斑息肉病远期疗效的有效方法。 相似文献
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1 病例报告患者男性 ,2 0岁。因腹痛伴恶心、呕吐 2天 ,便血 1天 ,于 1999年 9月 1日入院。该患于 2天前无明显诱因突然出现下腹不适、持续隐痛 ,伴有恶心、呕吐 ,呕吐物为胃内容物。于 1天前 ,出现排果酱样便。患者自幼口唇及手足即有黑斑 ,既往无腹部阵发性疼痛及血便史。入院查体 :一般状态良好。面部肤色较黑 ,口周有直径 1~ 3mm的黑褐色斑 10余个 ,颊粘膜有黑色斑 5~ 6个。手指、足趾掌侧见对称性分布黑色素斑。腹略膨隆 ,可见肠型 ,双侧下腹部压痛、反跳痛 ,肌紧张 ,移动性浊音“ ” ,肠鸣音亢进、高调 ,偶闻气过水声。摄立位腹… 相似文献