显微镜下多血管炎1例

1 病例介绍 患者,男,39岁,主因"双侧腓肠肌疼痛1个月,发热10天"于2010年7月27日入院.患者于入院前1个月开始出现双侧腓肠肌疼痛,伴右手食指近端指间关节肿痛,院外服用止痛药及帕夫林等治疗无效,于入院前10天开始出现发热,体温最高达40℃,伴乏力、畏寒、轻微咽痛,不伴咳嗽、喘气、腹泻、尿频、尿急、尿痛,入院时查体T38.1℃,P94次/分,R20次/分,血压120∕80mmHg,左侧鼻粘膜糜烂,右手食指近端指间关节略肿胀、压痛、屈曲受限,心肺腹(-),双侧腓肠肌压痛,余无异常,查血常规示:WBC7.1×109L,N78.1%, HGB 107g/L,PLT276×109/L,肌酶谱AST49U/L,LDH216U/L,CK386U/L,CKMB13U/L,a-HBDH141U/ L,CRP125.94mg/L,IgG 17.3 mg/L,ESR85mm∕h,尿常规:蛋白2+,隐血2+,RF55.5U/ML,骨髓象提示感染,查甲功正常,血培养、骨髓培养均(-),输血前检查(-),TB-Ab(-).     

显微镜下多血管炎1例

患者,男,64岁。咳嗽、发热3个月,气短7d,痰中带血丝3d于2008年3月21日入院。患者于入院前3个月偶因受凉后出现咳嗽,多干咳,偶有咳痰为白色黏痰,同时伴有发热,最高体温可达39.5℃,发热时无寒战,口服退热药物后体温可降至正常,并能维持10h左右。于入院前7d患者出现咳嗽加剧,自觉气短并逐渐加重,同时还伴右侧胸痛。于入院前3d出现痰量明显增多,且痰中带血丝。入院查体:T38.1℃,P84次/min,R25次/min,BP160/80mmHg(1mmHg=0.133kPa)。双侧鼻窦及副鼻窦区无压痛,口唇紫绀,桶状胸,两肺呼吸音低,两下肺可闻及细湿口罗音,心腹未见异常,肝脾肋下未触及,肝肾区无叩击痛,生理反射正常存在,Babinski征等病理征均为阴性。肺CT示:两肺弥漫性病变,以下肺为主,累及实质及间质。实验室检查:血WBC14.5×109/L、N0.885、E0.014,RBC2.01×1012/L,Hb62g/L,PLT209×109/L。尿RBC800/μl、RBC144/HP,尿蛋白阴性。便常规未见明显异常。血清Alb27.8g/L,BUN13.2mmol/L,Cr167.5mmol/L,ES...     

IgA肾病合并显微镜下型多血管炎一例报告

患者　女 ,2 0岁。因感冒 1周后眼睑水肿伴恶心、呕吐1个月余 ,于 2 0 0 0年 12月 19日收入我院肾脏内科。患者 1个月前无诱因出现鼻塞、咳嗽 ,自认为感冒 ,服安乃近及感冒胶囊各 2片 ,2d后症状缓解。 1周后出现眼睑水肿 ,未诊治 ,4d后渐加重 ,在当地诊为肾炎 ,予青霉素治疗(剂     

显微镜下多血管炎死亡1例

显微镜下多血管炎(MPA)是一系统性、坏死性血管炎，临床上最多见肾小球肾炎及皮肤、肺脏受累，还可因侵犯其他器官、组织而出现如关节炎、肌痛、腹痛、结膜炎等。我们遇1例以发热、结膜炎、关节肿痛发病的MPA导致死亡患者，报道如下。     

显微镜下多血管炎10例临床分析

回顾性分析我院近2年确诊的10例显微镜下多血管炎（MPA）患者的临床表现及实验室检查资料，观察其临床治疗效果及预后。结果示7例患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性；10例患者全部存在肺损害，5例出现肺间质纤维化及弥散性通气功能障碍；经糖皮质激素与环磷酰胺联合治疗后，7例好转，3例因肾功能急剧恶化肾衰竭而死亡。提示对于出现多系统损害，尤其是肺、肾损害，表现为肺间质纤维化、急性肾衰竭的患者，应考虑MPA可能，尽早行ANCA检测及肾活检以明确诊断，尽早治疗。     

显微镜下多血管炎并存类风湿关节炎1例

患者,男,64岁。以反复发热、全身酸痛3年,再发并咳嗽、咯痰8 d为主诉于2008年4月入院。入院前3年渐起反复发热,体温波动于37.8～38.3℃,午后多汗,全身酸痛不适,查pANCA阳性,ANA、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体、ACA均阴性,尿常规示RBC增多。免疫荧光：IgA、IgG、IgM、C3、C1q、FRA、A1b、HbsAg、HbcAg均阴性。免疫组化：CD3、CD20、     

两种原发性小血管炎--韦格内肉芽肿和显微镜下多血管炎

原发性小血管炎是一类系统性疾病，可累及多种器官，临床表现多种多样，常造成误诊、误治。近年来由于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)测试的引入，原发性小血管炎越来越受到医学界的重视。现就两种常见的原发性小血管炎韦格内肉芽肿(Wegener’s granulomatosis，WG)和显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)作一综述。     

显微镜下多血管炎19例误诊分析

目的探讨显微镜下多血管炎(MPA)的临床特征及误诊原因,提高MPA的诊断率。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2014年9月至2015年8月收治的外院误诊的19例MPA患者的临床资料,对其临床特点及误诊情况进行统计分析。结果肾脏受累17例,肺部受累13例,关节肌肉受累6例,神经系统受累3例;外院均未行抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测,本院查ANCA均为阳性;误诊时间为14 d~7 a,误诊疾病主要是肺部疾病(7例)和肾脏疾病(5例)。结论 MPA是多系统、多器官受累的疾病,临床特点缺乏特异性,误诊原因主要是临床医师对MPA的认识不足。强化对MPA的警惕性,行ANCA检测有助于提高其诊断率、减少误诊。     

56例显微镜下多血管炎肺损害患者临床特点分析

目的：探讨显微镜下多血管炎（microscopic polyangitis,MPA）肺损害的临床特点。方法：回顾分析56例临床确诊的显微镜下多血管炎患者病史、实验室检查、影像学检查等资料,并依据伯明翰系统性血管炎活动评分分为疾病活动组和稳定组,比较分析显微镜下多血管炎的肺损害特点。结果：56例患者中P-ANCA阳性率和C-ANCA阳性率分别为58.9%和18.7%。共有31例患者存在肺部损害,占55.4%;其中27例（87.1%）表现为咳嗽、咯痰;23例（74.2%）存在胸闷气短、活动耐力下降;22.6%（7例）患者出现过咯血或痰中带血。本组患者肺部CT可见肺实变、磨玻璃样改变、散在斑片影、纤维条状及网格影、蜂窝状改变、胸腔积液等影像学表现。依据伯明翰系统性血管炎活动评分后分组显示：疾病活动组患者肺部CT表现为磨玻璃影和实变影比例显著高于稳定组患者（47.1%vs 18.2%,χ^24.810,P=0.033;23.5%vs 4.5%,χ^26.635,P=0.010）;疾病活动组患者胸腔积液的发生比例亦显著高于稳定组患者（P〈0.05）,但胸膜增厚的发生率低于稳定组患者（P〈0.05）。结论：MPA常累及肺部,临床表现为咳嗽咳痰、咯血和痰中带血,肺部以实变常见,在临床中应注意防治。     

显微镜下多血管炎10例误诊分析

目的 分析显微镜下多血管炎(mocriscopic polyangiitis,MPA)的误诊原因以提高临床医生对MPA的认识.方法 对2006年1月至2011年6月南京医科大学第一附属医院呼吸科收治的10例MPA临床资料进行回顾性分析.结果 10例MPA中,分别被误诊为肺部感染(5例),特发性肺间质纤维化(2例),肺出血-肾炎综合征(1例),类风湿性关节炎(1例),急性胃肠炎(1例).结论 MPA的临床表现复杂多样,容易误诊,详细询问病史并作相关检查是早期诊断的关键.     

显微镜下多血管炎肾损害(附2例报告)

微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种系统性小血管炎,主要累及微动脉、微静脉和毛细血管,伴或不伴中、小动脉受累的微量免疫节段坏死性血管炎.由于临床表现复杂多样,肾损害表现不特异,因此临床上易被漏诊或误诊,肾活检病理有助诊断.现报道我院收治的2例行肾活检的MPA,以期提高对此病的认识.     

显微镜下多血管炎咯血前胸部CT表现与临床意义

目的 探讨显微镜下多血管炎患者(microscopic polyangiitis,MPA)咯血前的胸部CT影像学特点及其临床意义.方法 回顾性分析30例确诊为MPA的胸部CT影像学表现和临床资料,其中咯血组11例,非咯血组19例,分析咯血组在咯血前的胸部CT影像学特点、临床资料,并与非咯血组对比.结果 30例患者均有不同程度的胸部CT异常表现,其中斑片影13例(43.3％),实变影8例(26.7％),磨玻璃影13例(43.3％);网格影14例(46.7％),胸腔积液20例(66.7％),肺大泡15例(50.0％),纵隔淋巴结肿大11例(36.7％),支气管扩张9例(30.0％),空洞1例(3.3％)为咯血组患者,小叶间隔增厚7例(23.3％)和结节影2例(6.7％)均为非咯血组患者,纤维条索影25例(83.3％).咯血组较非咯血组的斑片影、实变影、磨玻璃影、网格影明显增加(P＜0.05),咯血组患者在初次胸部CT影像学异常表现2～14 d后均出现不同程度的咯血.咯血组患者胸痛、咳嗽咯痰、心累气紧和炎症指标与非咯血组差异有统计学意义(P＜0.05).结论 MPA患者肺部广泛的斑片影、实变影、磨玻璃影、网格影CT表现结合胸痛、咳嗽咯痰、心累气紧和炎症指标升高提示可能出现肺咯血.     

显微镜下多血管炎3例误诊分析

显微镜下多血管炎(MPA)是一类以坏死性小血管炎为临床病理特征的血管炎，其临床表现复杂多样，多系统或器官均可受累，常累及肾、肺等器官，而肺受累的特点多报道以咯血为主要表现。呼吸系统临床表现因累及范围轻重及时间不同而差异巨大，如果对MPA没有足够的认识和经验，极易造成     

显微镜下多血管炎肺部病变临床回顾性研究（附94例报告）

目的：分析显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）肺部病变特点及治疗方式,提高对MPA肺部受累的认识及诊疗水平。方法：回顾性分析2011年5月至2016年10月收治于重庆医科大学附属第一医院的94例MPA肺部受累患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、胸部影像学、病理学、治疗及预后等,并将上述患者分为以呼吸道症状为首发表现患者组（A组,34例）和以非呼吸道症状为首发表现患者组（B组,60例）,比较2组患者的主要临床症状、实验室检查和胸部CT表现。结果：男49例,女45例,平均年龄（65.2±10.9）岁。呼吸系统以咳嗽、咳痰、咯血及呼吸困难为主要表现,呼吸衰竭者21例。胸部CT或高分辨CT表现主要分为以下3类：①以斑片或磨玻璃影为主要表现者61例（64.89%）;②以网格影或蜂窝样改变为主要表现者13例（13.83%）;③上述2种表现均存在者20例（21.28%）。12例（12.77%）影像学特点符合普通型间质性肺炎（usual interstitial pnermonia,UIP）,30例（31.91%）符合弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage,DAH）特点。A组呼吸系统表现发生率较B组高,差异有统计学意义（P＜0.05）,如咳嗽/咳痰（32/34 vs. 46/60）、咯血（15/34 vs. 13/60）、呼吸困难（27/34 vs. 20/60）,而全身症状及其他肺外表现2组无明显差异（P＞0.05）,如发热（24/34 vs. 37/60）、皮疹（3/34 vs. 8/60）、血尿（22/34 vs. 41/60）、蛋白尿（21/34 vs. 40/60）等。A组胸部CT中DAH发生率较B组高（18/34 vs. 12/60）,差异有统计学意义（P＜0.05）。82例接受治疗的患者均采用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,其中重症/危及生命患者中有11例采用甲泼尼龙+环磷酰胺静脉冲击治疗。结论：显微镜下多血管炎肺部受累发生率高,胸部影像学上以肺间质纤维化和DAH多见,DAH更易发生于以呼吸系统症状为首发表现的MPA患者。MPA治疗以激素联合免疫抑制剂为主,治疗短期预后较好。     

显微镜下多血管炎周围神经病变的特点

目的 分析显微镜下多血管炎(MPA)周围神经病变(PN)特点.方法 回顾性分析北京协和医院2008年1月至2014年1月83例MPA中37例(44.6％)出现PN者的临床特点、治疗转归及危险因素.结果 (1)37例中男15例,女22例,年龄(64±9)岁,起病至确诊时间平均24.5个月.(2)PN表现:感觉异常或疼痛94.6％;肌无力或足下垂40.5％.同时累及上、下肢为56.7％,仅下肢受累为40.5％.多发性单神经病56.8％,多神经病43.2％,无颅神经受累病例.(3)单因素分析显示,MPA伴发PN者肌痛发生率高(56.8％比32.6％,P＜0.05),外周血血小板计数较高[(×109/L),329±109比245±117,P＜0.01],红细胞沉降率较快[(mm/1 h),92±29比75±28,P＜0.01],血清白蛋白水平较低[(g/L),29 ±5比31 ±6,P＜0.05].两组患者在年龄、性别、病程、发热、皮疹、关节炎、肺间质病变、肾脏受累、消化道受累、中枢神经系统病变、五因子评分等方面差异无统计学意义.(4)多因素分析显示,外周血血小板计数升高可能是MPA发生PN的危险因素(OR=1.005,P＜0.05).结论 MPA的PN常见,多为感觉与运动混合型,下肢受累、多发性单神经病多见.外周血小板计数升高可能是MPA发生PN的危险因素,PN在MPA患者可能不提示不良预后.     

显微镜下多血管炎合并抗利尿激素分泌不适当综合征1例

自Zerbe等[1]报道了中枢神经系统疾病可引发抗利尿激素分泌不适当综合征(syndrome of inappropriatesecretion of antidiuretic hormone , SIADH)的病例后,Luzar等[2]在结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa, PAN)、系统性红斑狼疮(SLE)及类风湿性关节(rheumatoid arthritis, RA)等风湿免疫病中均有类似报道.本病例为显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)合并SIADH,现报告如下.     

一例伴嗜酸性粒细胞增多的显微镜下多血管炎

嗜酸性粒细胞增多较常见于寄生虫和过敏性性疾病，在小血管炎中则常见于Charg-slrauss综合征，在显微镜下多血管炎(microscopic polyarteritis，MPA)中并不常见。我科诊治了一例MPA同时伴有嗜酸性粒细胞增多的患者，现报道如下。     

以周围神经病变为主要表现的ANCA相关性血管炎1例

ANCA相关性血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)通常以肾脏损害及肺部受累为主要表现,也可累及全身皮肤、关节、肌肉、胃肠道、神经系统等,但以周围神经病变为主要表现的病例十分少见,我科收治1例,报告如下。1临床资料患者女性,69岁,因"发热2个多月,四肢疼痛、麻木、无力20余天"于2012年4月17日入院。2个多月前,患者无明显诱因出现反复高热及咳嗽咳痰,最高体温39.9℃,于当地诊所行