内耳畸形人工耳蜗植入后听力言语康复效果分析

目的探讨内耳畸形患者人工耳蜗植入术,并对术后听力言语康复效果进行评估.方法 1997年至今,北京同仁医院共开展人工耳蜗植入术700余例,其中双侧内耳畸形患者108例,随访并回顾性分析97例,就不同原因内耳畸形的人工耳蜗植入术后开机调试及术后听力言语康复效果进行评估.结果①所有内耳畸形患者人工耳蜗植入术后都有听觉;②术后经正规康复训练,患者听力言语康复效果均有不同程度提高;③目前大部分患者于正常学校就读或已经工作,重返主流社会.结论对内耳畸形患者行人工耳蜗植入术是安全可靠的,人工耳蜗植入术后远期康复效果肯定.     

磁共振内耳水成像对内耳畸形患儿人工耳蜗植入术前的应用

目的　探讨磁共振内耳水成像在内耳畸形患儿人工耳蜗植入术前的评估价值。方法　回顾性分析我科85例拟行人工耳蜗植入的内耳畸形患儿的磁共振资料,结合内耳畸形的最新分类标准进行影像学分类诊断。结果85例（170耳）中有2耳Michel畸形,11耳共同腔畸形,35耳Mondini畸形,26耳半规管发育不全,98耳大前庭水管扩大,7耳显示内耳道狭窄。结论　人工耳蜗植入术前磁共振内耳水成像检查对内耳畸形患儿进行分类诊断,可以评估手术难度、指导手术方案及预后。     

人工耳蜗植入术中迷路骨化与内耳畸形的处理

目的：对迷路骨化与内耳畸形患者进行听力康复。方法：人工耳蜗植入术。结果：术中发现内耳迷路骨化与先天性内耳畸形各１例。其中，迷路骨化继发于分娩后未定病因，术中见单侧前庭和耳蜗广泛骨化，后将耳蜗电有植入对侧未骨化的耳蜗；先天天性内耳畸形呈鼓岬骨质增厚，圆窗和卵圆窗骨性封闭并增厚，基底转起始部鼓阶扩张，予成功植入耳蜗电极。结论：人工耳蜗植入术中迷路骨化耳畸形时，应根据具体情况采取适当的措施，以保证手术取     

内耳结构异常患者的人工耳蜗植入术

目的探讨对内耳结构异常患者行人工耳蜗植入的方法并评估其术后效果。方法回顾性分析2000年1月~2010年5月行人工耳蜗植入术的24例内耳结构异常患者的临床资料,包括耳蜗骨化2例、Waarden-burg综合征Ⅱ型8例、Mondini畸形12例、共同腔畸形1例、半规管缺如1例;随机选择30例内耳结构正常的相同年龄段接受了人工耳蜗植入的极重度感音性聋患者作为对照组;分析并比较两组患者的术前听力和影像学资料以及手术植入方法和术后听觉言语康复情况。结果 1例共同腔畸形和2例Mondini畸形患者术中出现井喷,另有10例Mondini畸形、2例Waardenburg综合征Ⅱ型病例在耳蜗钻孔后见外淋巴液搏动性涌出,经抬高头位降低液压并以筋膜粒严密封堵开窗口等处理完成电极植入;2例耳蜗骨化者经扩大开窗范围并剔除骨化组织后分别植入8个和12个电极;其余病例均经常规方法完成电极植入。内耳结构异常组患者人工耳蜗植入术后均获得听觉,所有患者均未出现严重并发症。术后6个月内耳结构异常组啭音声场测听平均听阈35.4±4.9 dB HL,闭合式词表言语识别率平均为75.18%±3.1%,开放式词表言语识别率平均为70.32%±2.5%;对照组上述三项结果分别为31.4±5.5 dB HL、81.63%±3.7%、76.77%±5.4%,两组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论对内耳结构异常的极重度感音性聋患者行人工耳蜗植入安全有效,但针对不同的内耳畸形需采取不同的处理方法。     

不同内耳畸形人工耳蜗植入效果分析

目的 就不同内耳畸形人工耳蜗植入特点及效果进行分析,积累经验。方法 1996年1月～2004年5月北京同仁医院共开展多道人工耳蜗植入术410例(410耳),对其中双侧内耳畸形患者82例(82耳)进行回顾性分析,就不同原因内耳畸形的人工耳蜗植入手术特点及术后开机调试特点与耳蜗形态正常的人工耳蜗植入者进行了比较。结果 ①所有内耳畸形患者人工耳蜗植入术后都有听觉;②内耳畸形人工耳蜗术中容易出现井喷;③82例中除2例患者各遗留2对蜗外电极外,其余电极均完全植入蜗内;④术后无面瘫、脑脊液漏等并发症;⑤术后开机调试数值与结构正常植入者接近,无统计学差异(P>0.05);⑥术后经过语训,1年后听力及言语能力均有不同程度的提高。结论 伴有内耳发育畸形的深度感音性聋患者可以行人工耳蜗植入手术,植入效果与耳蜗发育正常患者的人工耳蜗植入效果基本一致,人工耳蜗植入术可以作为伴有内耳畸形的深度感音性聋患者的治疗和康复手段。     

Mondini内耳畸形患者的多通道人工耳蜗植入

目的探讨Mondini内耳畸形患者人工耳蜗植入方法及手术前后听力评估和术后言语康复效果。方法回顾性分析经乳突面隐窝进路行人工耳蜗植入的19例Mondini内耳畸形患者的临床资料，并将其中10例患者植入后听力情况与10例耳蜗发育正常的人工耳蜗植入者(对照组)进行比较。结果19例Mondini内耳畸形患者中，32个电极全部植入者12例，28个电极植入者2例，26个电极植入者2例，22个电极植入者2例，20个电极植入者l例；术中7例发生多量脑脊液流出(ozze)，5例发生脑脊液井喷(gusher)，7例无脑脊液外溢。两组患者术后听力接近，均在30～40dB HL左右，无严重并发症发生，17例Mondini内耳畸形患者术后听觉言语康复效果与耳蜗发育正常者接近，2例稍差。长期效果有待进一步观察。结论人工耳蜗植入适用于Mondini内耳畸形患者，但手术前应进行全面的听力学及影像学评估。     

内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗术后康复效果分析

目的　评估内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗植入术后康复结果。方法　回顾性分析术前影像学检查为内耳畸形语前聋人工耳蜗21例,并筛选背景接近的21例正常耳蜗结构语前聋人工耳蜗植入患儿配对组合。对患者术前、术后6个月及术后1年3个阶段听力言语康复效果进行评估。结果　9例前庭导水管扩大综合征和6例Mondini 畸形患者与耳蜗结构正常者相比,听觉言语结果无明显差异。畸形比较严重的1例Mondini和5例共同腔患者与耳蜗正常者相比,听觉言语结果有明显的差异。结论　前庭导水管扩大综合征患者人工耳蜗术后效果与耳蜗发育正常者相似,但对严重的Mondini 畸形和共同腔等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形,以助于术后制定康复方案。     

内耳畸形与耳蜗骨化患者的耳蜗植入

目的探讨先天性内耳畸形与耳蜗骨化患者耳蜗植入术的有关问题.方法对我院2002年10月～2004年2月间行耳蜗植入术的8例内耳畸形和2例耳蜗骨化的患者进行回顾性分析.结果4例大前庭水管综合征患者术中有外淋巴液搏动;3例Mondini畸形和1例共同腔畸形患者术中出现井喷;1例耳蜗部分骨化患者术中误将电极插入内听道后纠正;另一例耳蜗部分骨化患者植人短电极.1例Mondini畸形患者术后发生少量脑脊液耳鼻漏,保守治疗3月后痊愈,其余患者无并发症.所有患者均成功开机.结论对于内耳畸形或耳蜗骨化的患者,耳蜗植入术前详细的影像学评估,对术中困难的充分估计和正确、规范处理是手术成功的基本条件.     

先天性内耳畸形并中耳畸形患者多通道人工耳蜗植入术3例报告

目的：探讨先天性内耳畸形并中耳畸形患者行多通道人工耳蜗植入术的方法及效果。方法：1995年5月-2002年5月我院为3例罕见的先天性内耳畸形并中耳畸形患者经乳突进路行人工耳蜗植入术,分别植入27、28、32个电极,植入后3个月行声场测听。结果：3例患者均成功地行人工耳蜗植入,术中、术后无严重并发症发生,术后声场测听听阈达35-40dBHL。结论：罕见的先天性内耳畸形并中耳畸形患者也可行人工耳蜗植入术,术后效果满意。     

先天性内耳畸形的人工耳蜗植入

目的　探讨先天性内耳畸形引起重度感音神经性聋者人工耳蜗植入的有关问题。方法　 2 0 0 1年 1月至 2 0 0 3年 4月间对内耳畸形引起极重度感音神经性聋 18例进行了人工耳蜗植入术。结果　 18例中前庭水管 11例 ,Waardenburg综合征 3例 ,Mondini畸形 3例 ,Usher综合征 1例。全部病例采用Nucleus 2 4型人工耳蜗 ,其中对前庭水管 5例采用Contour植入体 ,其余病例采用直电极植入体。术中发现前庭水管 11例开骨窗后仅有外淋巴搏动 ,但无井喷 (脑脊液漏 ) ,电极植入顺利。Waardenburg综合征 3例和Mondini畸形 3例中各有 1例伴发圆窗骨性封闭畸形。 结论　前庭水管者人工耳蜗植入手术顺利 ,术后效果与耳蜗发育正常者相同。如Mondini和CommonCavity等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形 ,要充分估计手术难度和避免术后可能出现的脑脊液耳鼻漏及其颅内感染     

内耳畸形患儿的人工耳蜗植入

目的：探讨几种内耳畸形患儿的人工耳蜗植入效果。方法：对10例内耳结构异常的感音性耳聋患儿进行了人工耳蜗植入。结果：术后随访0．5～4．0年，10例基本达到了较满意的听觉言语恢复效果。结论：内耳畸形息儿行人工耳蜗植入，应严格进行术前听力学与影像学的评估，严格掌握手术的适应证，可以达到较满意效果。     

先天性内耳畸形的临床表现及处理

先天性感音神经性聋包括遗传和非遗传内耳或听觉神经系统畸形（损害）而导致的感音神经性聋,也可伴发其他器官或系统畸形,先天性聋中大部分是遗传性的,约半数是严重耳聋。可分为单纯性耳聋及耳聋伴有内耳畸形。先天性感音神经性聋的病因中,CT和MRI所能分辨出的骨性内耳畸形所致者占20%～30%[1],其余为膜性畸形以及细胞水平的病理所致。而先天性内耳畸形临床罕见,极易漏诊误诊。为提高对本病的认识,我们收集确诊的Mondini畸形及大前庭水管综合征各1例临床资料报道如下。     

内耳畸形人工耳蜗植入术后并发症的观察与护理

目的了解内耳畸形耳蜗植入患者术中及术后容易出现的异常情况,藉此提出预见性护理措施,减少术后并发症的发生。方法回顾分析2005年5月-2012年7月在安医大一附院耳鼻咽喉科实行的合并有内耳结构异常的117例耳蜗植入患者的临床资料,其中大前庭水管综合征72例;共同腔畸形7例;Mondini畸形23例;其它内耳畸形15例,所有患者进行了详细的术前评估和围手术期预见性护理。结果术中出现井喷19例,搏动性淋巴渗出27例,全部完成电极植入;术后出现眩晕17例,无脑脊液漏、颅内感染、面瘫及跌倒等意外发生。所有病例好转出现,术后x线检查无植入体移位,开机顺利。结论内耳有畸形的患者,手术风险高,经过详细的术前评估,对术中术后可能出现的异常状况采取预见性防范措施,能确保手术成功和术后安全。     

内耳畸形聋儿人工耳蜗植入术常见类型及手术并发症

目的 探讨内耳畸形聋儿实施人工耳蜗植入术时常见的类型及并发症。方法 回顾性分析电子耳蜗植入术病历资料170例,对其中的32例双侧内耳畸形患者加以畸形类型及手术并发症总结。结果 ①人工耳蜗植入患儿内耳畸形所占比例(32/170,18.8%)明显高于其他文献报道;②32例内耳畸形中,大前庭导水管23例(占全部畸形数71.3%),大前庭导水管伴其他类型畸形者5例(并发Mondini畸形4例,并发外半规管未发育1例),Mondini畸形2例,Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,耳蜗CT影像疑似为“三叉”无法分类1例;③术中发生严重井喷3例(耳蜗CT影像疑似为“三叉”畸形、Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,及大前庭导水管并发Mondini畸形1例);④耳蜗影像疑似为“三叉”患者,术中发生严重井喷,电极植入困难,4个电极不能植入,术后听力未改善,半年后行对侧耳植入成功;⑤Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大患儿术后半年并发脑脊液耳鼻漏、反复脑膜炎发作,术后1年行手术探查,后治愈。结论 ①人工耳蜗植入常见的内耳畸形包括,大前庭导水管综合征及其相伴发或单发的各类内耳畸形;②内耳畸形非人工耳蜗植入术的绝对禁忌证,但术中严重井喷多见,电极植入不完全多见,术后脑脊液耳鼻漏并发脑膜炎也多发生于畸形耳蜗,术前详细的影像学检查可以对各类畸形进行详细分类,并在术前对手术难度有充分的准备,可以减少相关并发症的发生。     

不完全分隔内耳畸形患者人工耳蜗植入研究进展

不完全分隔内耳畸形作为内耳畸形的一种,是导致重度、极重度感音神经性聋的病因之一。其曾被认为是人工耳蜗植入手术的禁忌症。但是随着相关研究的进展,人工耳蜗植入已成为其主要治疗手段。本文就不完全分隔内耳畸形的概念、分类、及其所致的重度、极重度感音神经性聋患者人工耳蜗植入手术的相关研究进展作一综述。     

内耳畸形的分类与人工耳蜗植入研究

内耳畸形是导致先天性感音神经性聋的主要病因之一。伴随着医学影像技术的发展,大量内耳畸形被发现,而不同内耳畸形进行人工耳蜗植入的术后效果明显存在差异。本文重点对内耳畸形的分类及内耳畸形与人工耳蜗植入的相关问题做一综述。     

先天性内耳畸形的人工耳蜗植入

目的 探讨先天性内耳畸形引起重度感音神经性聋者人工耳蜗植入的有关问题。方法 2001年1月至2003年4月间对内耳畸形引起极重度感音神经性聋18例进行了人工耳蜗植入术。结果 18例中前庭水管11例，Waardenburg综合征3例，Mondini畸形3例，Usher综合征1例。全部病例采用Nucleus24型人工耳蜗，其中对前庭水管5例采用Contour植入体，其余病例采用直电极植入体。术中发现前庭水管11例开骨窗后仅有外淋巴搏动，但无井喷(脑脊液漏)，电极植入顺利。Waardenburg综合征3例和Mondini畸形3例中各有1例伴发圆窗骨性封闭畸形。结论 前庭水管者人工耳蜗植入手术顺利，术后效果与耳蜗发育正常者相同。如Mondini和Common Cavity等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形，要充分估计手术难度和避免术后可能出现的脑脊液耳鼻漏及其颅内感染。     

先天性内耳畸形患者多通道人工耳蜗植入的效果观察

目的探讨多通道人工耳蜗在先天性内耳畸形患者植入的效果.方法对16例先天性内耳畸形患者(畸形组,Mondini畸形12例,大前庭导水管综合征4例),2例经前庭窗植入电极,3例经鼓岬植入电极,11例经圆窗龛前上缘植入电极.2例术中发生镫井喷.以10例耳蜗发育正常的植入者作为对照组,进行术后效果对比.结果畸形组与对照组术中和术后并发症差异无显著性意义.术后听阈畸形组多数患者达到30～40 dB HL,与正常组相似,仅少数患者听阈稍高.经统计学分析差异无显著性意义(P>0.05).听觉语言康复效果畸形组多数与对照组接近.结论多通道人工耳蜗植入适用于绝大多数先天性内耳畸形的患者,术后听力及语言康复效果满意.     

先天性内耳畸形的影像学诊断及进展

先天性内耳畸形是指内耳胚胎期不同阶段发育障碍导致的内耳结构异常的一组疾病,是儿童感音神经性聋的主要病因,其群体发病率约为1/2 000～1/6 000。内耳分为骨迷路和膜迷路,迷路由前向后分为耳蜗、前庭和半规管。先天性内耳畸形可发生在骨迷路和膜迷路的任何部分,其中约20%为骨迷路畸形,约80%为膜迷路畸形。由于内耳位置深在,结构细小,过去一直是影像学检查的盲区,随着能清     

不完全分隔Ⅱ型内耳畸形患者影像学特征分析

目的 探讨不完全分隔Ⅱ型内耳畸形患者的影像学基本数据特征,为更好地认识该类畸形提供依据和临床指导。方法 将2020年1月—2021年12月新疆维吾尔自治区人民医院筛查的重度-极重度感音神经性耳聋患者根据Sennaroglu的分类方法,所有患者分为试验组（IP-Ⅱ）24例、对照1组（单纯前庭导水管扩大）15例、对照二组（内耳畸形）28例,对颞骨HRCT及内耳MRI进行图像后期处理,并完成各指标的测量,包括耳蜗高度、前庭长径、前庭宽径、前庭导水管外口宽度等,应用单因素方差分析比较3组间的各个指标的差异。结果 3组耳蜗高度、耳蜗底周长度、耳蜗底周管径、蜗孔宽度、前庭长径、前庭宽径组间差异有统计学意义（P<0.05）。不完全分隔试验组和对照一组的前庭导水管外口宽度、前庭导水管中段宽度、内淋巴囊长度、宽度比较,差异无统计学意义（P>0.05）。结论 不完全分隔IP-Ⅱ型影像学典型特征为耳蜗中周、顶周融合,伴前庭、前庭导水管扩大,以及内淋巴管、内淋巴囊扩大,本资料相关数据的测量对于认识IP-Ⅱ型内耳畸形具有重要的临床意义。