异位ACTH综合征伴顽固性低血钾1例

1临床资料 女性，74岁。高血压病史12年，血压波动于120～180／80～110mmHg，间断口服复方降压片，近3月应用拉西地平片（三精斯乐平，钙离子拮抗剂）。近2月无诱因出现口渴，空腹血糖10mmol／L，伴四肢无力，颜面、双下肢浮肿，血钾2．14mmol／L，于2002年2月以疑似“糖尿病，原发性醛固酮增多症”收入院。入院查体：血压170／95mmHg，脉搏90次／min，体重指数24．8kg／m^2。无向心性肥胖、满月脸、多血质面容，无紫纹，无色素沉着。颜面及双下肢浮肿，球结膜水肿，心肺腹查体未见异常，双下肢肌力减低。入院后予血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子拮抗剂联合降压治疗，血压波动于120～160／80～95mmHg。     

异位促肾上腺皮质素综合征2例并文献复习

目的 探讨异位促肾上腺皮质素(ACTH)综合征的临床特点、诊断及治疗.方法 回顾2例异位ACTH综合征患者的诊断、治疗过程,复习相关文献,提出避免误诊、漏诊的措施.结果 异位ACTH以糖代谢紊乱、高血压、低血钾、水肿等为临床表现;实验室检查表现为血浆皮质醇、ACTH明显增高及严重低血钾、碱中毒;CT可发现大部分肿瘤,手术切除是首选.结论 异位ACTH综合征临床少见,其鉴别诊断困难、肿瘤定位重要,手术切除是最佳治疗方法.     

异位ACTH肿瘤二例

异位ＡＣＴＨ肿瘤临床罕见，我们收治二例，现报道如下。［例１］：男性，３２岁。１９９５年７月因面部及双下肢浮肿，夜尿增加、口干、多饮，低血钾，血钾在２ｍｍｏｌ／Ｌ左右，收治入院。进一步检查：肾上腺ＣＴ扫描示“双肾上腺增生，以左侧为著”，血、尿皮质醇升高且周期节律性消失，血ＡＣＴＨ正常，诊断为“肾上腺腺瘤，库欣综合征”，入院后患者出现低热，咯血，胸片示“右上肺浸润性肺结核（空洞）”，即行抗痨治疗。１９９６年２月胸部ＣＴ平扫提示“胸腺窝内扫见软组织肿块，约２３ｍｍ×２２ｍｍ大小，ＣＴ值３８Ｈｕ”。抗痨…     

异位促肾上腺皮质激素综合征5例报告

目的探讨异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的临床特点、诊断及治疗,提高临床医生对该病的认识。方法对我院2007-2013年确诊的5例异位ACTH综合征患者的临床资料及诊治过程进行回顾性分析。结果 5例患者均不具有库欣综合征的典型临床表现,但均出现低血钾、水肿,3例伴有糖代谢紊乱,3例伴有高血压,1例伴有皮肤色素沉着。病程15 d-2月。实验室化验显示严重低血钾碱中毒,血皮质醇水平明显升高且昼夜节律消失,血ACTH明显增高,大剂量地塞米松抑制试验不被抑制。影像学检查主要依靠CT和/或MRI,5例患者均找到异位肿瘤,1例卵巢肿瘤,3例肺癌,1例食管癌术后肝转移。结论对病程短、顽固性低血钾、水肿明显而库欣综合征临床表现不明显的患者,应及时检测血浆ACTH和皮质醇水平,明确是否为异位ACTH综合征,改善患者预后。     

胸腺癌引起异位ACTH综合征一例

胸腺癌引起异位ＡＣＴＨ综合征一例无锡市第四人民医院肿瘤科徐爱乡关键词胸腺癌；异位ＡＣＴＨ综合征中图号Ｒ７３６．３非垂体及肾上腺肿瘤引起的柯兴综合征称异位柯兴综合征（亦称异位ＡＣＴＨ综合征）。胸腺癌引起的异位ＡＣＴＨ综合征者国内报告不多，经病理确诊者更...     

异位ACTH综合征临床分析

目的 分析异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的临床特点及诊断方法。方法 回顾分析8例次异位ACTH综合征患者的临床资料及实验室检查结果。结果 本组病例恶性程度高，病程短，男性多见。除肿瘤的一般症状外皮质醇增多症的症状多不明显，血ACTH、8：00血皮质醇、24h尿游离皮质醇明显增高，不被大剂量地塞米松抑制，多有高血钠、低血钾、碱中毒及肾上腺增生。结论 对病程短、8：00血皮质醇、24h尿游离皮质醇及血ACTH高伴低血钾、碱中毒者应疑及此病。     

胸腺瘤致异位ACTH综合征并诊断思路

本病例报告1例胸腺瘤引起的异位ACTH综合征,进行诊断思路的分析.该病例有典型库兴征临床特征,并出现血压、电解质、性激素、血糖 异常及免疫低下.因皮质醇及ACTH异常升高,提示我们向异位ACTH病灶搜寻,发现肾上腺均匀增生及胸腺占位,行纵膈肿瘤切除术,病理证实胸腺瘤(倾向A型).     

罕见病因所致的异位ACTH综合征1例报告及文献复习

目的 总结1例嗜铬细胞瘤导致的ACTH依赖性高皮质醇血症患者的临床及生化特征.方法 ①报告我院收治的1例嗜铬细胞瘤所致异位ACTH综合征(EAS)的患者的诊治经过;②回顾性分析国内外文献报道的30余例嗜铬细胞瘤所致EAS的临床和生化特点.结果 本例男性,23岁.1年体重增加5 kg.有多饮、多尿、多汗及手抖等症状.经详细检查最终诊断为嗜络细胞瘤所致的EAS.结论 ①流行病学:嗜铬细胞瘤所致EAS占全部EAS的5％～25％,发病年龄12～74岁,女性比例高(F:M=7:1);②临床特点:低血钾和高血压更常见,多为单侧肾上腺占位,偶有双侧病变;③生化特点:尿儿茶酚胺升高,大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)后的血皮质醇反向升高;④病理特点:病理标本免疫组化染色ACTH阳性;⑤术后转归:切除病变侧肾上腺后ACTH明显下降.     

以性早熟为首发表现的Carney综合征1例并文献复习

报道1例以性早熟为表现的Carney综合征患者的临床资料,并进行文献复习。     

1例肺癌晚期并发异位ACTH综合征的护理

肺癌是最常见的恶性肿瘤之一,其发病率和病死率也在逐年上升,但肺癌并发异位ACTH综合征较为少见,预后大多风险.我科于2002年收治1例患者,诊断:右肺未分化癌术后复发,右纵隔淋巴结转移,右上肺内转移,上腔静脉综合征,异位ACTH综合征.     

孤立性ACTH缺乏症3例并文献复习

目的以3例孤立性ACTH缺乏症(IAD)患者为例,探讨IAD的诊治原则。方法回顾分析3例IAD的临床资料,并进行文献复习。结果 3例IAD患者临床表现为进行性乏力、食欲不振及体质量减轻,可伴性欲减退,女性患者产后无阴毛、腋毛增长,2例伴TSH增高,1例伴临床甲状腺功能减退。应激时出现恶心、呕吐诱发低钠血症、低血压及低血糖倾向等肾上腺皮质功能低减危象,通过血ACTH、皮质醇水平测定及ACTH兴奋试验或胰岛素低血糖试验可明确诊断。结论对临床上以进行性乏力、食欲不振及体质量减轻,或以低钠血症或低血糖为表现的急症患者应考虑到IAD的可能,尽早给予糖皮质激素治疗。     

异位ACTH肿瘤的诊断和治疗

目的 提高临床医师对异位ACTH肿瘤的认识及早期诊断和治疗的可能性。方法 结合文献复习,分析2例异位ACTH肿瘤患者起初的诊断、治疗过程及最终的确诊、治疗过程,提出避免误诊、漏诊的措施。结果 1例患者手术治愈,另1患者术后死于转移性肿瘤所致全身衰竭,尸体解剖提示为转换性分泌ACTH肿瘤－类癌。结论 异位ACTH肿瘤临床少见,往往表现为柯兴氏综合征,诊断困难,提高对该病的认识和警惕,通过辅助检查,综合分析,术前能作出正确诊断,治疗效果满意。     

胸部肿瘤致异位ACTH综合征6例分析

目的分析胸部肿瘤致异位ACTH综合征患者的临床特点及治疗,以提高诊治水平。方法回顾性分析2000年1月-2013年1月解放军总医院呼吸科、内分泌科及胸外科收治并经病理确诊的胸部肿瘤致异位ACTH综合征患者6例的临床资料及治疗效果。结果 6例患者中,男5例,女1例,平均年龄(50.5±8.9)岁,病程1~8(4.0±3.6)个月。主要临床表现为低血钾、高血压、糖尿病6例,水肿5例,皮肤瘀斑、皮肤变薄及向心性肥胖4例,满月脸、色素沉着3例。患者血ACTH、血皮质醇及24 h尿游离皮质醇水平升高,皮质醇分泌均不被小/大剂量地塞米松抑制试验所抑制。肺组织病理显示小细胞肺癌3例,胸腺类癌2例,支气管类癌1例。胸腺类癌和支气管类癌手术切除疗效较好,小细胞肺癌合并异位ACTH综合征首选化疗,但预后差。结论胸部肿瘤是异位ACTH综合征的常见原因。临床中如果出现低血钾、高血压、高血糖、水肿等症状,血皮质醇及ACTH水平明显增高要高度怀疑异位ACTH综合征,应及时筛查胸部CT及气管镜检查以确定是否为胸部肿瘤致异位ACTH综合征。     

异位脑膜瘤1例并文献复习

脑膜瘤系起源于脑膜中胚层的肿瘤，颅内常见的肿瘤．约占颅内肿瘤的20％。异位于颅外则非常罕见，约占全部脑膜瘤的1％-2％，常易误诊。我们报告1例，并复习相关文献。     

17例异位ACTH综合征的前瞻性研究

目的探讨未明确病因异位ACTH综合征的最佳诊治方法。方法分析我院近年来随访的17例异位ACTH综合征患者的临床特征、影像学检查、治疗方案等资料。结果所有患者临床上大多具有库欣综合征的典型表现;均有低血钾性碱中毒,血皮质醇明显升高且节律消失,尿皮质醇和血浆ACTH升高,大剂量地塞米松抑制试验绝大部分不被抑制;影像学检查主要依靠CT和(或)MRI,明确定位的患者手术切除肿瘤预后良好;未明确定位的9例患者中,3例行双侧肾上腺次全切除术后糖皮质激素替代治疗,2例行右侧肾上腺全切除术后肾上腺皮质激素抑制剂治疗,4例单纯肾上腺皮质激素抑制剂治疗,患者高皮质醇状态均得到一定控制。结论根治性切除异位肿瘤预后较好。对于未能早期发现的患者,双侧肾上腺次全切除、单侧肾上腺切除或药物治疗是控制临床高皮质醇水平的有效手段。     

17例异位ACTH综合征的前瞻性研究

目的 探讨未明确病因异位ACTH综合征的最佳诊治方法.方法 分析我院近年来随访的17例异位ACTH综合征患者的临床特征、影像学检查、治疗方案等资料.结果 所有患者临床上大多具有库欣综合征的典型表现;均有低血钾性碱中毒,血皮质醇明显升高且节律消失,尿皮质醇和血浆ACTH升高,大剂量地塞米松抑制试验绝大部分不被抑制;影像学检查主要依靠CT和(或)MRI,明确定位的患者手术切除肿瘤预后良好;未明确定位的9例患者中,3例行双侧肾上腺次全切除术后糖皮质激素替代治疗,2例行右侧肾上腺全切除术后肾上腺皮质激素抑制剂治疗,4例单纯肾上腺皮质激素抑制剂治疗,患者高皮质醇状态均得到一定控制.结论 根治性切除异位肿瘤预后较好.对于未能早期发现的患者,双侧肾上腺次全切除、单侧肾上腺切除或药物治疗是控制临床高皮质醇水平的有效手段.     

成人Bartter综合征2例报道并文献复习

目的 分析成人Bamer综合征的临床特点。方法 回顾性分析2例本病。结果 2例均为青年女性，均有不同程度的多饮、多尿、肌无力和抽搐；实验室检查均表现为低血钾、代谢性碱中毒，血肾素活性、血管紧张素Ⅱ及醛固酮明显升高，而血压正常；补钾、补镁、安体舒通等治疗后症状缓解，血钾水平升高。结论 成人出现双下肢乏力，低血钾碱中毒，而血压正常时需考虑本病，本病行立-卧位肾素-血管紧张素-醛固酮测定可基本诊断，必要时行肾穿刺活检；治疗以补钾为主，辅助治疗包括补镁、前列腺素合成酶抑制剂、醛固酮拮抗剂等。     

儿童原发性干燥综合征2例并文献复习

目的：探讨儿童干燥综合征(Sjögren syndrome, SS)的临床表现及诊断方法,做出有效的早期诊断。方法：对分别以低钾血症、肾病综合征就诊,最终确诊为原发性干燥综合征(primary Sjögren syndrome, pSS)2例患儿临床诊断过程进行回顾性分析,并对相关文献进行复习。结果：对患儿进行相关免疫学检查、唇腺病理活检、泪腺功能和唾液腺放射性核素扫描等特殊检查,从而进行诊断。结论：pSS发病率低,发病隐匿,临床表现不典型,易误漏诊。了解SS患儿的不同发病症状并行适当的检查,对早期诊断非常重要。