低增生性骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血鉴别

对１４例全血细胞减少、骨髓增生低下及巨核细胞减少或未见，并有不同程度造血异常的患者进行回顾性研究。发现低增生性骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血患者的骨髓小粒中细胞所占面积后者较前者少，有显著差异（Ｐ＜０．０５）。骨髓小粒内非造血细胞的比例后者较前者多，但两者无显著差异。骨髓中浆细胞比例后者较前者多，无统计学意义。再生障碍性贫血者骨髓红系及／或粒系可以有轻度造血异常。     

低增生性骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血鉴别诊断的研究进展

低增生性骨髓增生异常综合征是骨髓增生异常综合征的一种特殊类型,与再生障碍性贫血的临床和实验室表现相似,常给临床鉴别诊断带来一定困难.两者的鉴别诊断包括外周血参数、骨髓细胞形态学、骨髓活组织检查、造血祖细胞培养、细胞遗传学、分子生物学和细胞免疫表型分析等方面,文章就两者的鉴别诊断进行综述.     

骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血患者骨髓CD34+细胞测定

 目的 检测骨髓增生异常综合征（MDS）和再生障碍性贫血（AA）患者骨髓CD+34细胞占单个核细胞（MNC）的比率,以探讨二者可能的发病机制。方法 用流式细胞术（FCM）检测22例MDS患者、13例AA患者及12例非血液病患者骨髓CD+34细胞占MNC的比率。结果 AA组与对照组、AA组与MDS-RA组、AA组与MDS-RAEB组、MDS-RA组与MDS-RAEB组的骨髓MNC中CD+34细胞的比率的比较差异有统计学意义（P＜0.05）。大多数重型AA（SAA）患者（3／4）及很少慢性AA（CAA）患者（1／9）的骨髓MNC中的CD+34细胞的比率＜0.1 %。结论 骨髓CD+34细胞的检测有助于判断AA患者病情及MDS患者的预后,亦可用于鉴别AA和MDS。     

骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血等骨髓TNF-α活性与白血病的关系

目的 :探讨免疫抑制因素 TNF- α在白血病发病中的作用。方法 :在大系列 MDS细胞遗传学研究基础上 ,应用酶联免疫吸附法 (EL ISA)对 2 3例 MDS、17例 AA、10例 AL 和 8例 ITP等患者骨髓液进行 TNF- α活性水平的测定。结果 :MDS TNF- α活性水平有明显增加、AL 则有显著性增加 (P<0 .0 5 )并同它们中染色体核型异常和 SCD阴性检出率的增加相一致。AA与正常人差别不明显 ,ITP与正常人几乎无差别 ,这同它们中大多数患者骨髓细胞核型正常和 SCD阳性的结果相一致。部分病例随访结果显示 ,当 MDS转白血病时不仅其骨髓细胞 SCD由阳性转阴性 ,其 TNF- α活性水平呈数倍于正常值的扩增。结论 :尽管 MDS和 AA同属造血干细胞病并有共同的遗传背景和发病早期 ,但前者主要还与体液免疫抑制因素 (TNF- α)相关 ,而后者则还与细胞免疫抑制因素 (如 T-淋巴细胞 )相关 ,因而有不同的表现。     

骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血并发自身免疫性疾病的临床分析

 目的　探讨骨髓增生异常综合征（MDS）与再生障碍性贫血（AA）并发自身免疫性疾病（AID）的发病特点及治疗学特点。方法　对该院111例MDS患者与56例AA患者的临床资料进行回顾性分析与随访观察。结果　111例MDS患者中有9例并发AID（8.1 %）,56例AA患者中有2例并发AID（3.6 ％）,并发的AID以自身免疫性溶血性贫血（36.4 ％）与白塞病（18.2 ％）多见。5例患者AID发病在前,4例患者MDS和（或）AA与AID同时发病,2例患者MDS发病后3年并发AID。结论　MDS和（或）AA与AID具有一定的内在相关性。     

骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血等骨髓TNF—α活性与白血病的关系

目的：探讨免疫抑制因子TNF－α的白血病发病中的作用。方法：在大系更MDS细胞遗传学研究基础上,应用酶联免疫吸附法（ELISA）对23例,MDS,17例AA,10例AL和8例ITP等患者骨髓液进行TNF－α活性水平的测定。结果：MDS TNF－α活性水平有明显增加,AL则有显著性增加（P＜0．05）并同它们中染色体核型异常和SCD阴性检出率的增加相一致,AA与正常人差别不明显,ITP与正常人几乎无差别,这同它们中大多数患者骨髓细胞核型正常和SCD阳性的结果相一致,部分病例随访结果显示,当MDS转白血病时不仅其骨髓细胞SCD由阳性转阴性,其TNF－α活性水平呈数倍于正常值的扩增。结论：尽管MDS和AA同属造血干细胞病并有共同的遗传背景和发病早期,但前者主要还与体液免疫抑制因素（TNF－α）相关,而后者则还与细胞免疫抑制因素（如T－淋巴细胞）相关,因而有不同的表现。     

骨髓增生异常综合征难治性贫血与慢性再生障碍性贫血临床表现和血液学改变的比较研究

目的：探讨骨髓增生异常综合征的难治性贫血（MDS的RA）与慢性再生障碍性贫血（CAA）临床表现和血液学改变的鉴别,方法：对106例MDS的RA（MDS组）和142例CAA（AA组）住院患者的初诊资料进行回顾性比较研究,结果：MDS组患者的发病年龄和休检有肝,脾,淋巴结肿大的病例高于AA组（P＜0．005,P＝0．000）,骨髓涂片检查表现为二系以上造血细胞DNA复制紊乱的病态造血,骨髓增生活跃以上的病例高于AA组,P＜0．005,MDS组中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分降低,有核红细胞糖原染色（PAS）阳性的病例均高于AA组,P均等于0．0000,骨髓病理检查MDS组的造血细胞容积和网硬蛋白纤维阳性的病例均高于AA组（P＜0．005,P＝0．000）,骨髓粒一单祖细胞（GM－CFU）培养集落,集丛,丛／落比和急性非淋巴细胞白血病祖细胞（L－CFU）培养集落数均高于AA组,P均＜0．001,结论：骨髓涂片和骨髓病理检查以及骨髓GM－CFU和L－CFU培养是鉴别MDS的RA与CAA重要的实验室检查。     

再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征转变的急性白血病预激方案化疗完全缓解1例

患者,男,18岁,2004年2月6日因“乏力2个月”入院。既往体健,为体校学生。入院检查：T36．5℃,P84次／min,BP14．63／9．31kPa(110／70mmHg),R18次／min,贫血面容,巩膜无黄疸,皮肤无皮疹及出血点,浅表淋巴结未触及肿大。舌黏膜正常,咽不红。胸骨无压痛,心肺未及阳性体征。腹平软,肝、脾未触及。     

三联疗法治疗骨髓增生异常综合征难治性贫血疗效观察

目的 应用三联药物治疗骨髓增生异常综合征难治性贫血(MDS—RA)，观察骨髓涂片及骨髓病理组织改变。方法 应用达那唑联合全反式维甲酸、活性维生素D3三联药物治疗MDS—RA20例，同步检查骨髓涂片及骨髓组织病理。结果 经过三联治疗后，骨髓抽吸涂片检查中发现所有患者的病态造血功能均有不同程度的改善。结论 三联药物治疗MDS—RA有很好的疗效。     

地中海贫血合并骨髓增生异常综合征一例

患者 男,17岁,于20 d前无明显诱因出现肌肉疼痛,以四肢明显伴头昏、乏力,无畏寒、发热及出血,无明显头痛,自幼有地中海贫血病史,体检:体温36.5℃,神清,贫血貌,浅表淋巴结未触及,胸骨压痛,双肺呼吸音清晰,未闻干湿啰音,超声示肝质地不均,脾大.     

小儿骨髓增生异常综合征

小儿骨髓增生异常综合征赵新民骨髓增生异常综合征（Ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＤＳ）原名白血病前期，是一组克隆性血液学疾患，好发于老年，但小儿亦不少见。其特点为贫血，有时感染或出皿，血像示全血细胞减少或任一任二系细胞减少、骨髓增生...     

三联治疗骨髓增生异常综合征疗效观察

目的：探讨三联疗法治疗骨髓增生异常综合征的疗效。方法：应用司坦唑醇(康力龙)、全反式维甲酸和小剂量高三尖杉酯碱三联药物联合治疗23例骨髓增生异常综合征。结果：三联药物治疗23例骨髓增生异常综合征6个月,基本缓解5例,部分缓解10例,进步4例,总有效率82．6％。结论：康力龙、全反式维甲酸和小剂量高三尖杉酸碱治疗骨髓增生异常综合征疗效确切,值得推广使用。     

骨髓增生异常—骨髓纤维化综合征

1984年Tricot等分析32例骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓活检,发现20例有网硬蛋白增多,其中6例为重度,均无胶原纤维化。Frisch等发现495例MDS骨髓活检表现有7型,其中6%为MDS伴骨髓纤维化。Mangi等将63例原发性MDS骨髓活检分为4型,6例为高纤维化型,说明MDS伴骨髓纤维化(MF)常见。1981年来,有多篇MDS伴MF报告,可分为急性型和慢性型。特综述,供参考。急性骨髓增生异常-骨髓纤维化(MD—MF) Sultan等报告8例MD—MF,原发性与继发性各4例。临床特点为发病突然,疲乏、无力、面色苍