贝利尤单抗治疗重症狼疮肾炎伴肾病综合征一例

患者,女,45岁,因"双下肢水肿伴尿泡沫增多1个月余"于2020年6月24日入院.患者1个月余前无明显诱因出现双下肢水肿,呈对称、凹陷性,晨轻暮重,伴尿泡沫增多,伴多关节疼痛,以双手掌指关节、左膝关节为著,伴乏力,无肉眼血尿,无尿频、尿急、尿痛,无尿量异常,无发热,无恶心、呕吐,无光过敏、脱发、口腔溃疡及皮疹,无抽搐惊...     

以严重低蛋白血症和少量蛋白尿为主要临床表现的狼疮肾炎临床及病理分析

我们报道一组以大量胸腹水、严重低蛋白血症伴少量蛋白尿为临床特征的狼疮肾炎（LN）患者，分析此类患者的临床病理特点、诊断思路及治疗转归，以加深临床医师对LN并发由系统性红斑狼疮（SLE）导致的失蛋白性肠病（PLE）诊治的认识。     

狼疮肾炎临床与病理相关性分析

目的：探讨狼疮肾炎（LN）的临床表现与病理类型之间的关系。方法：对近5年来收治的159例系统性红斑狼疮（SLE）的病例临床特征进行回顾性分析，并重点对已经在B超或彩超引导下行经皮肾穿刺活检术，光镜、免疫组化及电镜检查，取得病理检查结果的48例LN进行统计分析。结果：48例中，男5例，女43例，男女比例为1：9；临床类型：亚临床型2例，肾炎综合征22例及肾病综合征24例；病理类型：Ⅱ型9例，Ⅲ型5例，Ⅳ型19例，V型13例，Ⅵ型2例；肾小管间质轻度损害35例，中度损害10例，重度损害3例。LN的病理类型与临床表现有一定的相关性，临床活动性（SLEDAI）与病理类型无相关性。结论：肾活检有助于对系统性红斑狼疮肾损害进行明确诊断，有助于了解其病理活动性、慢性指数及肾小管间质损害程度，有助于选择最佳的治疗方案和判断预后。从临床表现和实验室检查可初步推测病理类型，但临床活动性与病理活动性存在不一致性；病理活动性及慢性评分能更准确了解肾损害情况。     

关于系统性红斑狼疮与狼疮肾炎诊断的研究进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是以多系统受累和多种自身抗体存在为主要特点的慢性自身免疫性疾病,常侵袭肾脏。SLE分类标准自1971至2019年多次因临床表现及实验室指标上的新发现而更新。新分类标准的特异性及灵敏性在修改后均有提高,但其依旧不是临床诊断标准。值得关注的是,肾组织病理对SLE分类的价值曾被多次否定,而近年其又重返专家视野。由于目前全球缺乏对狼疮肾炎（lupus nephritis,LN）病理的共识,肾活检标准当前备受质疑。本文将描述狼疮肾炎的“狼疮样”病理表现及探讨病理应用于LN的新进展。     

亚临床狼疮肾炎的临床病理分析及随访

系统性红斑狼疮（SLE）患者几乎均伴有肾脏病理改变，然而只有40％～75％的患者有肾脏损害的临床表现。目前．国内少有针对无肾脏损害临床表现的亚临床狼疮性肾炎（SLN）的临床病理研究报告，尚未见有关SLN预后方面的报道。本研究分析了SLN患者的临床及肾脏病理特点．通过长期随访，探讨SLN患者合理治疗方案。     

霉酚酸酯对难治性肾病综合征和弥漫增殖性狼疮肾炎的疗效比较

目的 :观察霉酚酸酯 (MMF)在治疗原发性难治性肾病综合征与弥漫增殖性狼疮性肾炎的疗效比较。方法 :观察难治性肾病综合征 15例及同期弥漫增殖性狼疮性肾炎 (ⅣLN) 18例。以强的松 0 .4mg～ 0 .7mg·kg-1·d-1联合MMF1.0～ 1.5 2次 /d ,3～ 6个月后减半维持 1年 ,定期随访。结果 :以强的松联合MMF治疗 ,对ⅣLN疗效良好 ,完全缓解率达 10 0 % ,其中 3个月内缓解 12例 ,6个月内缓解 17例。而在原发性肾病综合征中 ,对MCD和MsPGN疗效良好 ,与ⅣLN相似 ,在MN中 2例完全缓解 ,3例仅部分缓解 ,2例无效。而后者均在 6～ 9个月间 ,对FSGS和MPGN仅 1例在 9个月后部分缓解 ,2例无效。结论 :MMF对MCD和MsPGN效果良好 ,对MN显示部分疗效 ,对FSGS和MPGN的疗效较差。总体上MMF对难治性肾病综合征的疗效逊于ⅣLN。     

50例系统性红斑狼疮死亡病例分析

本文对近１０年５０例系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）住院死亡病例作了回顾性分析，死亡率为７．３５％，对性别，年龄，病程，主要病状，实验室检查，并发症，死因均进行了分析。以感（３２％），狼疮脑病（２６％）、肾功能衰竭（１８％）为常见。强调了早期诊治和严格掌握免疫抑制剂的用量和重要性，去除各种可能引致并发症和加剧ＳＬＥ活性的诱因是减少死亡率的关键。     

狼疮肾炎终末期肾病患者肾移植临床分析

目的：探讨系统性红斑狼疮肾炎终末期肾病患者行肾移植术治疗的效果和可行性。方法：统计我院2004年1月～2008年12月间,原发病为终末期狼疮肾病的肾移植患者的临床资料和手术后随访情况进行分析。结果：4例患者均为女性,行移植手术时全身病情稳定,无狼疮活动;手术后均使用免疫抑制剂抗排斥反应;术后平均随访时间41.5个月;至今其中3例移植肾功能良好,未发生排异反应,1例移植肾功能异常者经移植肾病理活检证实为慢性排斥反应,4例均无狼疮肾病复发。结论：终末期狼疮肾病患者肾移植效果良好,肾移植治疗终末期狼疮肾病是有效和可行的。     

狼疮肾炎合并假性肠梗阻1例暨文献复习

我们报道1例狼疮肾炎合并假性肠梗阻病例,患者临床表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐及排气、排便减少。腹部CT检查示小肠袢扩张伴有气液水平和肠壁增厚,伴双侧肾盂积水。经糖皮质激素冲击治疗后胃肠道症状缓解。肾穿刺活检病理报告为狼疮肾炎Ⅱ型。提示肾内科医师应关注常见病的罕见合并症,早诊断、早治疗可避免不必要的外科手术或胃肠道的不可...     

狼疮肾炎患者妊娠的母婴不良结局的相关因素分析

目的分析妊娠妇女中狼疮肾炎(LN)导致的母婴不良结局及其相关危险因素。方法选取我院2000年12月10日至2013年12月31日13年中收治的111例LN患者共117例次妊娠进行回顾性分析。按照LN的病情分为妊娠前疾病稳定组(n=78)、活动组(n=39)两组。分析妇女妊娠期病情加重、妊娠期或产后尿中蛋白含量增加和肾功能损害加重、子痫前期、低血小板血症、低补体血症等孕产妇不良结局情况,以及治疗需求的终止妊娠、胎儿丢失、早产、低出生体重儿、新生儿窒息、新生儿死亡及胎儿或新生儿的不良结局等情况。结果妊娠前LN稳定组与活动组比较,两组孕产妇的不良结局无显著性差异(P0.05)。活动组胎儿丢失或新生儿不良结局发生率高于稳定组(χ2=20.22,P0.001),其中早产发生率高于稳定组(χ2=5.14,P=0.023),因治疗需求终止妊娠率高于稳定组(χ2=16.71,P0.001),死胎/新生儿死亡率高于稳定组(χ2=9.54,P=0.002);经Logistic回归分析,结果显示LN孕产妇病情加重的相关因素为低血小板血症(OR=0.303,95%CI0.125~0.736)和低补体血症(OR=0.056,95%CI 0.006~0.507),发生子痫前期的相关因素为低血小板血症(OR=0.170,95%CI0.051~0.56)及LN复发(OR=0.144,95%CI0.025~0.841)(P均0.05);胎儿或新生儿不良结局发生的相关因素为孕妇发生子痫前期(OR=0.122,95%CI0.029~0.513)和孕妇LN疾病活动期(OR=0.028,95%CI 0.006~0.135)(P均0.05)。结论 LN孕妇在妊娠前期或妊娠期疾病处于活动期会增加母婴不良结局的发生,故临床上应建议LN的年轻妇女选择病情稳定期妊娠,并在妊娠期间严密监测孕妇的尿蛋白、血小板、补体及肾功能等指标,及时发现LN活动并尽早治疗。     

狼疮性肾炎143例临床病理分析

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种累及多系统、多器官的具有多种自身抗体的免疫性疾病,肾脏是最重要的受累器官。约50％以上的SLE患者有。肾脏损害^[1],若行肾脏组织学、免疫病理、电镜检查,几乎所有的患者都存在肾组织受损^[2]。狼疮性肾炎（lupus nephritis,LN）临床表现多样,病理变化也多种多样,各系统受累程度不平行。     

肾病综合征为表现的IgA肾病病理分析

ＩｇＡ肾病临床表现多种多样,有以单纯血尿为主、或无症状肉眼及镜下血尿、或肾病综合征或肾炎综合征,我们分析我院１９９３年～１９９８年３７例以肾病综合征为表现ＩｇＡ肾病的肾脏病理,着重分析此类ＩｇＡ肾病的肾小球内免疫球蛋白的分布与肾小球、肾小管损伤程度及...     

表现为肾病综合征的毛细血管内增生性肾炎临床分析

病理为毛细血管内增生性肾炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis,EPGN）通常表现为急性感染后肾小球肾炎即急性肾炎,临床上主要表现为。肾炎综合征,但表现为肾病综合征的也并非少见。现对我科住院的经皮肾脏活体组织检查（简称肾活检）证实为EPGN的合并肾病综合征10例患者进行回顾性临床分析,报道如下。     

狼疮肾炎患者血与尿白细胞介素-8测定的临床意义

目的　探讨血清和尿中白细胞介素８（ Ｉ Ｌ８） 水平变化在系统性红斑狼疮（ Ｓ Ｌ Ｅ） 及狼疮肾炎（ Ｌ Ｎ） 中的临床意义。方法　采用 Ｅ Ｌ Ｉ Ｓ Ａ 法对４７ 例 Ｓ Ｌ Ｅ 患者（ 含３７ 例 Ｌ Ｎ） 、１３ 例原发性慢性肾小球肾炎和１４ 例正常对照进行血清和尿中 Ｉ Ｌ８ 水平检测,比较分析其与 Ｓ Ｌ Ｅ 活动指数（ Ｓ Ｌ Ｅ Ｄ Ａ Ｉ） 、肾脏损害的相关关系。结果　 Ｓ Ｌ Ｅ 患者血清 Ｉ Ｌ８ 水平活动期为５５３ ｐｇ／ｍｌ（ 中位数,下同） 静止期为２６３８ ｐｇ／ｍｌ,明显高于正常对照组２０５４ ｐｇ／ｍｌ（ Ｐ ＜ ０００１） ,并且活动期高于静止期（ Ｐ ＜ ００５） ,血清 Ｉ Ｌ８ 水平与 Ｓ Ｌ Ｅ Ｄ Ａ Ｉ正相关（ ｒ ＝ ０６００３ , Ｐ ＜ ００５） ; Ｓ Ｌ Ｅ 患者尿 Ｉ Ｌ８ 显著高于正常对照组２０６７ｐｇ／ｍｌ（ Ｐ＜ ００５） ,且 Ｌ Ｎ 组２５２９ ｐｇ／ｍｌ 明显高于 Ｓ Ｌ Ｅ 无肾炎组为２１１ ｐｇ／ｍｌ 及原发性慢性肾小球肾炎组１９４１ ｐｇ／ｍｌ（ Ｐ 值均＜ ００５） ;肾脏组织病理狼疮活动指数（ Ａ Ｉ） 高者其血清、尿 Ｉ Ｌ８ 水平显著高于 Ａ Ｉ低者（ Ｐ ＜ ００５） 。结论　血清 Ｉ Ｌ     

重症狼疮肾炎的治疗

狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮累及肾脏所引起的免疫复合物性肾炎,是临床常见的继发性肾小球疾病。重症LN是指狼疮活动期,多脏器严重受累,病情危重,矛盾较多,治疗难度较大,早期诊断,及时治疗至关重要。1重症LN的表现(1)肾病综合征;(2)肾功能不全(急进性、慢性);(3)狼疮脑病;(4)全身性血管炎;(5)严重感染(细菌、结核菌、病毒、真菌);(6)伴其他夹杂症(严重肝损伤、重型糖尿病);(7)肾脏病理:Ⅳ、Ⅴ、Ⅲ、Ⅲ+Ⅳ、Ⅲ+Ⅴ型LN,其中Ⅳ型多见,Ⅲ型较少。     

环磷酰胺代谢酶基因多态性与中国汉族难治性狼疮肾炎的相关性

目的探讨中国汉族难治性狼疮肾炎(LN)和环磷酰胺(CTX)代谢酶基因多态性的相关性。 方法对2012年1月至2015年12月在海口市人民医院初发系统性红斑狼疮(SLE)的132例患者进行分析,其中LN组88例,非LN组44例;LN组中难治性LN 46例,非难治性LN 42例。比较各组临床指标差异。采用PCR-RELP检测CTX代谢酶基因,采用单因素方差分析CYP2C19*2、CYP2C19*3、CYP2B6*4、CYP2C9*3和CYP3A5与LN及难治性LN、非难治性LN的相关性。 结果(1)CYP2C19*2、CYP2C19*3、CYP2B6*4和CYP3A5频率分布符合Hardy-Weinberg平衡分布;(2)LN组较非LN组,血肌酐(Scr)(t＝2.68,P＝0.008)和SLEDAI明显升高(t＝4.07,P≤0.001),血红蛋白(Hb)(t＝－2.368,P＝0.019)和血白蛋白(ALB)(t＝－4.514,P＝0.000)明显降低,差异具有统计学意义;(3)单因素方差分析显示LN组CYP2C19*3 GC携带者与CC、GG携带者比较血尿素氮(BUN)显著升高[(13.3±13.02)mmol/L与(6.57±5.22)mmol/L与(7.08±6.11) mmol/L,F＝5.770,P＝0.004];难治性LN组中,GC携带者较CC、GG携带者Scr显著升高：[(436.22±286.38)μmol/L与(161.7±144.33)μmol/L与(66±19.02)μmol/L, F＝8.411, P＝0.001]差异均有统计学意义;(4) CYP3A5*3 GG携带者肾脏受累明显增多(χ²＝6.991,P＝0.03);在难治性LN组中CYP3A5*3 GG基因型Scr较高(F＝0.213,P＝0.81)但差异无统计学意义。 结论CTX代谢酶CYP2C19*3基因多态性对中国汉族难治性LN的疗效可能有影响,GC携带者疗效更差;CYP3A5*3 GG基因型携带者的肾脏受累更多见。