肾淀粉样变的诊断与病理分型分析

Objective To clarify the clinicopathological features of renal amyloidosis in order to achieve early diagnosis and treatment. Methods Clinicopathological data of 26 biopsy-proven renal amyloidosis cases in Department of Nephrology, Zhongshan Hospital, Fudan University between 2006 and 2010 were analyzed retrospectively. Immunohistochemistry and immunofluorescence of amyloid A protein, immunoglobulin light chains such as ?资、?姿 were performed on renal specimens for further classification. Results Age of 26 patients ranged from 40 to 77 years old, average (58.54±10.07) years. Twenty-two out of 26 patients (84.62%) were treated in local hospital before admitted to our department, and 21 patients (95.45%) were misdiagnosed as chronic primary glomerulonephritis. The prominent clinical manifestations of renal amyloidosis were nephrotic syndrome (17 cases, 65.38%), decreased blood pressure (16 cases, 61.53%), organ enlargement (8 cases, 30.77%) and bodyweight loss (6 cases, 23.08%). Fourteen out of 25 patients (56.00%) were found to have monoclonal light chains in serum by immunofixation electrophoresis. Three patients with mild pathological changes who had no confirmable Congo red stain were confirmed by electron microscopy. Twenty-three (88.46%) patients were diagnosed as AL amyloidosis, one (3.85%) as AA amyloidosis, one was strongly suspected of hereditary amyloidosis, and one was undetermined. Conclusions Renal amyloidosis is frequently misdiagnosed. Middle-aged and old nephrotic patients with decreased blood presure, organ enlargement and bodyweight loss may be the most helpful clues of the disease. Most patients have monoclonal light chains in serum or urine. Renal biopsy, especially electronic microscopy plays a crucial role in the early diagnosis of renal amyloidosis. Immunohistochemistry is important for patients with renal amyloidosis in pathological classification and treatment.     

肾淀粉样变10例的临床病理分析

现将2006年1月至2011年12月我科10例肾淀粉样变患者临床病理进行分析。     

51例肾淀粉样变性临床病理特征及中医证候相关性分析

目的:回顾性观察本中心2003—2019年收治的以肾脏病为首发表现的淀粉样变患者51例,总结其临床、病理特征并进行相关性分析.方法:收集患者基本资料、实验室检查结果、病理资料及中医证候进行统计分析.结果:51例患者中25例(49.02％)呈肾病综合征表现,13例(25.49％)患者起病时即有肾衰竭,11例(21.57％...     

15例肾淀粉样变临床与病理分析

淀粉样变病是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引起的全身性疾病。肾脏是淀粉样变病最常累及的器官之一,肾淀粉样变在肾脏疾病中,尤其老年人肾脏疾病中并非少见。据统计,老年及老年前期肾脏病中,肾淀粉样变占其肾病综合征的9．1％～15％。本研究总结了我院15例。肾淀粉样变的资料,并分析了肾淀粉样变的病理特点及诊断方法。     

肾淀粉样变性5例临床分析

肾淀粉样变性临床少见,现将我院经肾活检确诊5例报道如下.     

肾淀粉样变的临床与病理分析

现总结经我院确诊的10例肾淀粉样变患者的资料，由此探讨肾淀粉样变的临床、病理特点及预后。 一、对象与方法 2003年1月至2005年12月在我院肾内科接受肾活检998例患者，经HE、刚果红染色及电镜观察等病理学检查，10例确诊为肾淀粉样变。     

肾淀粉样变的病理特点及临床鉴别

淀粉样变是由淀粉样物质沉积于组织或器官而引发的疾病,累及肾脏多见。肾淀粉样变过去被认为是一种罕见且难治的疾病。然而,近几年肾淀粉样变的发病率呈逐年上升的趋势,每年达2．1～3．3人／1000000,占肾活检患者的0．59／6～1．0％,可见肾淀粉样变并不少见。     

肾淀粉样变11例临床病理分析

淀粉样变性是一种由特殊蛋白在组织内沉积引起的全身性疾病。肾脏是淀粉样变病最常累及的器官之一,肾淀粉样变在肾脏疾病中,多见于老年人,以大量蛋白尿及肾病综合征为主要临床表现。肾淀粉样变的诊断有赖于肾活检的组织病理、免疫病理和电镜观察。但是对早期肾淀粉样变患者由于光镜和电镜病理改变较轻,临床上仍容易漏诊和误诊。     

肾淀粉样变研究进展

淀粉样病是一种全身性疾病，淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾脏病变称肾淀粉样变（renal amyloidosis）。肾脏是淀粉样变最常受累的器官之一，大量蛋白尿和肾病综合征是肾淀粉样变的主要临床表现，后期肾功能可迅速恶化导致肾衰竭，预后甚差。随着认识水平和诊断手段的提高，肾淀粉样变已不再被视为少见病。[第一段]     

肾淀粉样变临床诊断进展

淀粉样变是以细胞外淀粉样蛋白沉积为特点的一类疾病，累及肾脏者称为肾淀粉样变。肾淀粉样变典型表现为肾病综合征和肾功能进行性恶化进展至终末期肾脏病（end stage renal disease，ESRD）。该病在临床并不罕见。本文就其病因及诊断治疗等方面进展做简单介绍。     

34例肾活检临床与病理分析

笔者自2003年9月至2005年8月行。肾穿刺活检34例,现将其临床与病理资料进行总结。     

骨内型骨淀粉样变病：附1例报告

骨内型骨淀粉样变病（附１例报告）王鹏池，吴迪，王书明，荣秀东骨淀粉样变极为罕见，国内外文献报道甚少，作者等最近遇到１例不伴有关节与其它组织病变的骨内型淀粉样变，此类型国内外尚未见有报告，今将病例介绍如下：１病例报告男性，６５岁，于１年前无明显诱因出现...     

肾淀粉样变的治疗

淀粉样变是以细胞外淀粉样物质沉积为特点的一类疾病,它可累及多系统器官,尤以肾脏、心脏、肝脏、神经、胃肠道等部位严重,也可累及肌肉和骨关节。淀粉样物质沉积于肾脏引起的病变称肾淀粉样变。肾脏是淀粉样蛋白最常侵犯的部位之一,也是淀粉样变患者最严重的表现和主要死亡原因之一。     

肾淀粉样变性病的肾脏病理损伤研究进展

肾淀粉样变性病是肾病科一种顽固、预后凶险的疾病,需要及早诊断和干预,它也是淀粉样变性病患者死亡的主要原因之一.本文拟从该病肾脏病理损伤的发病机制、病理评分系统、病理诊断、病理特点与临床表现的相关性和新的诊断技术LMD/MS在该病中的应用等方面的研究进展作一综述.     

原发性局限性膀胱淀粉样变1例

患者,男,44岁。2年前出现终末肉眼血尿,可自行消失。2007年1月因大便后外尿道口滴血在当地医院诊治,CT表现：膀胱左、前侧壁不规则增厚,最厚14mm,增强扫描见病变中度强化,CT值为52HU。膀胱镜检并取黏膜活检诊断为“出血性膀胱炎”,抗感染止血治疗后症状消失。同年8月再因大便后外尿道口滴血及尿中血凝块入院诊治。     

误诊为膀胱癌的膀胱淀粉样变1例诊疗分析

目的:探讨膀胱淀粉样变术前误诊为膀胱癌的重要因素,总结诊治经验。方法:回顾性分析本院2017年收治的1例膀胱淀粉样变患者的临床资料。结果:行经尿道电切术(TUR),术后膀胱灌注0.01%呋喃西林,随访2年,未见肉眼血尿及复发。结论:膀胱淀粉样变临床上罕见,极易误诊为膀胱癌,确诊需要根据临床表现、影像学检查、病理学检查及...     

Castleman病继发肾淀粉样变性一例报告及文献复习

目的 报道1例罕见的Castleman病继发肾淀粉样变性,并进行相关文献复习。方法与结果 1例43岁男性病例,3年前因水肿、蛋白尿住院,经肾活检病理证实为AA型肾淀粉样变性,住院期间发现纵隔淋巴结肿大、血液及骨髓异常。出院后追踪观察,3年后因体表多部位淋巴结肿大而再次住院。经免疫学及淋巴结活检病理检查证实为多中心性浆细胞型Castleman病,与文献报道相符。结论 Castleman病可继发AA型肾淀粉样变性,其发病可能与Castleman病导致的免疫异常有关。     

175例淀粉样变性患者临床特点及预后分析

淀粉样变性是一类系统性疾病,由"罕见"变"常见"需引起重视。本研究回顾分析本中心近20年来175例淀粉样变性患者的临床资料,总体评估患者资料,探讨相关影响因素,以期提高早期确诊率,改善患者预后。研究结果显示,该病好发年龄为50~59岁（占34.85%）,且年龄越大治疗效果越差（ OR=1.064,95% ...     

单中心1136例肾活检患者临床及病理特征分析

目的:了解我院近10年肾活检患者临床和病理特征及疾病谱的变迁。方法:回顾性分析我院2009年06月—2019年05月间的1 136例肾活检患者的临床病理资料,对本院肾脏病的临床病理特征进行分析。结果:1 136例肾活检患者男女比例为1.03∶1,其中膜性肾病(MN)、糖尿病肾病(DN)等男性多于女性,狼疮性肾炎(LN)女性多于男性。肾活检病理类型以原发性肾小球病(PGD)(87.50%)为主,其次为继发性肾小球病(SGD)(11.27%)。PGD病理类型最常见的为IgA肾病(IgAN)(34.00%)和MN(29.98%),SGD最常见的为LN(32.81%)和DN(21.09%)。PGD最常见的临床表现为肾病综合征(NS)和肾炎综合征,其中NS病理类型以MN为主;肾炎综合征、肾衰竭和无症状性蛋白尿和(或)血尿(AUA)均以IgAN为主。近10年间,MN占比由19.30%升至39.03%,超越IgAN跃居至第一位。前5年SGD患者以LN(41.67%)为主,后5年以DN(26.47%)和LN(25.00%)为主。结论:PGD是肾活检患者最常见的疾病类型,以IgAN为主,MN比例增加明显...