环磷酰胺口服及冲击治疗特发性膜性肾病的疗效比较

<正>特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是成人肾病综合征常见的病理类型。尽管有1/3的IMN能够自发缓解,但仍有1/3至1/2的患者逐渐进展为终末期肾脏疾病~([1])。目前,IMN的治疗尚无法统一的最佳治疗方案,国内多数学者主张对表现为肾病综合征的IMN患者进行免疫抑制治疗。近年来较多的循证医学资料表明,单独使用糖皮质激素对诱导缓解或保护肾功能     

抗M型PLA2R抗体在特发性膜性肾病中的研究进展

膜性肾病（membranous nephropathy, MN）是临床上以无症状蛋白尿或肾病综合征为主要表现,病理以肾小球基底膜上皮下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特点的一组疾病,分为特发性和继发性.特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy,IMN）病因不明,继发性MN常继发于肿瘤、感染、药物和自身免疫性疾病等,在诊断为IMN之前须排除继发因素[1].MN是白种人肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）的最常见病因,约占25%～40%[2],在国内南京军区总院的单中心研究报道中,其占原发性肾小球疾病的9.98%[3].     

膜性肾病的免疫抑制治疗

膜性肾病是一类免疫介导的肾小球疾病，系成人肾病综合征的最常见病理类型之一。病理学特征是肾小球基底膜弥漫性增厚，上皮侧免疫复合物沉积，形成“钉突”。特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy，IMN）是一类病因、发病机制未完全阐明，临床表现、发展经过和预后都有所不同的原发性肾小球疾病。IMN患者临床上常常表现为肾病综合征或无症状蛋白尿，部分患者有高血压、肾功能损害。     

免疫抑制剂与原发性膜性肾病

原发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的类型,在大多数的患者中发病缓慢且表现良性经过.其自发的肾病综合征完全缓解率和部分缓解率高达30%.尽管如此,仍然有30%～40%在5～15年中进展为终末期肾脏病.本文的目的在于评价免疫抑制剂在治疗原发性膜性肾病中的意义.     

特发性膜性肾病的非免疫抑制治疗及中医药治疗

特发性膜性肾病(IMN)是导致成人肾病综合征的常见原因之一,自然病程差异大,部分患者未经糖皮质激素及免疫抑制剂治疗即可自发缓解。因其发病机制尚不十分明确,致对其治疗一直存在较大争议。因此非免疫抑制的对症治疗十分重要。中医药治疗IMN也有较多研究,并且取得了一定的效果,亦值得借鉴。该文就目前IMN的非免疫抑制治疗以及中医药治疗进行概述。     

膜性肾病患者T细胞受体Vβ基因的表达及与抗M型磷脂酶A2受体抗体的相关性分析

近年研究发现,在特发性膜性肾病(IMN)患者中检测到抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体,其滴度与蛋白尿的消长相关,表明PLA2R是IMN重要的靶抗原[1].现已明确T细胞在膜性肾病动物模型Heymann肾炎的发病中具有重要作用[2],但目前尚未见IMN患者T细胞受体(TCR)Vβ基因表达方面的报道.本研究通过对成人IMN患者TCR Vβ基因表达及其与血清抗PLA2R抗体的相关性分析,来探讨IMN疾病的自身免疫发病机制.     

利妥昔单抗治疗难治性特发性膜性肾病1例随访18个月

<正>特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是成人最常见的难治性肾病综合征的病因之一[1],对显著的蛋白尿及肾功能恶化的高危患者均建议积极联合使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,目前临床常用药物包括糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素A或他克莫司等,但仍然有相当一部分患者对治疗缺乏反应。近年来,国外报道利妥昔单抗治疗IMN疗效显著,甚至对部分患者推荐为首选方案[2],但迄今为止,国内有关利妥昔单抗治疗     

特发性膜性肾病发病机制研究进展

特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的类型之一,也是终末期肾病的主要病因之一。近年来,IMN发病率逐渐升高且趋向年轻化,因此全面认识IMN的发病机制至关重要。现对IMN发病机制研究进展作一综述,以期有助于临床上IMN的诊断及治疗。     

环孢素A联合健脾利湿活血中药治疗难治性肾病18例

难治性肾病是指勤复发性、激素依赖或耐药性原发性肾病综合征,其治疗目前仍是对临床医生的一种挑战[1].环孢素A(cyclosporin A,CsA)为选择性活化辅助T细胞抑制剂,可用于治疗激素依赖性原发性肾病综合征,并可使多数患者得到完全或部分缓解[2].在CsA治疗期间常有多毛、齿龈增生、高血压、高尿酸血症、继发感染、肝肾毒性等不良反应,加之该药停用后肾病极易复发,价格昂贵而文献推荐疗程,患者经济上多难以承受等原因,限制了该药在难治性肾病治疗中的应用.我们联合应用CsA与具有健脾利湿活血作用的中药煎剂治疗18例糖皮质激素或/和环磷酰胺、霉酚酸酯(mycophenolare mofetil,MMF)耐药的难治性肾病综合征患者,在诱导缓解、缩短疗程及减少复发取得一定效果,简要介绍如下.     

特发性膜性肾病的分子发病机制

特发性膜性肾病( IMN)是国内外常见的引起成人肾病综合征的病理类型之一。在中国人群中,近年来特发性膜性肾病在原发性肾小球疾病中所占比例明显升高。由于病因及发病机制仍不清楚,以及缺乏预测疾病活动性的生物学标志物,因此目前治疗所带来的经济负担以及药物毒性仍具有争议和挑战。IMN是一种器官特异性的自身免疫性疾病,非炎症性自身抗体与足细胞上的靶抗原结合,在基底膜外侧上皮下形成原位免疫复合物,激活补体,从而引起足细胞损伤和蛋白尿。Heymann肾炎模型是经典的膜性肾病动物模型,然而其靶抗原Megalin并不是人类膜性肾病发生的原因。之后,中性肽链内切酶(NEP)被证实为母胎同种异体产前膜性肾病的靶抗原。直到2009年,磷脂酶A2受体(PLA2R)被证实为IMN的靶抗原。在IMN患者血浆中检测到抗PLA2R-IgG4,其特异性高达100%,敏感性约为70%～80%。抗PLA2R-IgG4滴度可以预测疾病的活动性,其与PLA2R抗原结合形成原位免疫复合物,激活补体凝集素途径,形成C5b-9膜攻击复合物沉积在足细胞上,引起足细胞损伤,导致蛋白尿形成。HLA-DQA1与PLA2R基因多态性均与IMN的发病相关,二者的风险基因具有叠加效应。综上所述,IMN的发生是多种因素共同作用的结果,包括易感基因、靶抗原、自身抗体、补体等,这些研究进展对于IMN的诊断和治疗具有重要意义。     

抗PLA2R抗体对特发性膜性肾病患者终末期肾病的预测价值

正我国膜性肾病患者的比例迅速增加,自2000年的7. 1%上升到2009年～2011年的22. 7%[1]。约75%的膜性肾病起源于特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN),其他病例继发于感染、自身免疫性疾病、药物及恶性肿瘤等。M型磷脂酶A2受体(PLA2R)是IMN中的特异性抗原,抗PLA2R自身抗体约存在于70%的患者中[2]。Radice等[3]研究提出,血清抗PLA2R抗体与IMN疾病活动度及治疗效果密切相关,提示血清抗PLA2R抗体可能预测自发缓解率。尽管抗PLA2R抗体在诊断IMN中价值被广泛认可,但其在预测预后中价值尚不明确。终末期肾病是IMN终末阶段,也是IMN死亡的主要原因,因此本研究以终末期肾病为研究终点观察抗PLA2R     

膜性肾病的治疗进展

过去曾认为特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy，IMN）是无需治疗而预后良好的疾病，但近年来的研究结果表明，IMN的自然病程不一，1／3患者可自发缓解，1／3患者蛋白尿持续存在但肾功能稳定，1／3患者肾功能进行性减退。因此，IMN治疗时机及治疗方案的选择仍有一定困难。     

特发性膜性肾病的免疫抑制治疗

特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy，IMN）是导致国内外成人原发性肾病综合征（NS）中最常见的病理类型之一，国内IMN患者近80％临床表现为NS，约占成人原发性NS的7．3％～25．4％，老年人中约占43．3％；部分患者也可表现为非NS性蛋白尿。典型病理特点为肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚，上皮侧免疫复合物沉积，钉突形成和融合。IMN临床进展缓慢，一些IMN患者可以自发缓解，而部分患者也可能持续进展。目前是否对IMN进行免疫抑制治疗及该采取何种免疫抑制治疗目前尚存在争议，本文将对此进行综述。     

冯志荣主任医师治疗难治性肾病综合征经验

难治性肾病综合征是指原发性肾病综合征具备下列任何一项者：（1）肾病综合征患者按正规激素治疗缓解后半年内复发2次或1年内复发3次以上;（2）经激素治疗获得缓解,但在激素撤减过程中或停用激素后14d内复发者;（3）规范化激素治疗无效的肾病综合征[1]。是目前临床治疗最为棘手、预后较差的肾病。其中以膜性肾病为代表。     

成人特发性膜性肾病遗传易感性与中医证型的关联性研究

目的:探讨特发性膜性肾病(IMN)的足细胞裂隙隔膜相关蛋白基因NPHS1、NPHS2与中医辨证分型的关联。方法:收集原发性肾病综合征患者200例,其中实验组(IMN)38例,对照组(非IMN)162例,两组病人外周血淋巴细胞中获得基因组DNA进行序列分析、测定,分析NPHS1基因G349A位点、NPHS2基因G686A,C695T位点的多态性及其与中医证型关联。结果:(1)两组年龄分布差异有统计学意义(P<0.05);(2)两组NPHS1基因G349A位点基因型频率分布差异有统计学意义(P<0.05)。实验组纯合突变AA基因型频率明显高于对照组;杂合突变GA基因型频率明显低于对照组;(3)两组NPHS2基因G686A,C695T位点未发现多态性改变;(4)两组中医证型本虚证中气(阳)虚证、阴虚证差异有统计学意义(P<0.05);两组标实证中湿热证和血瘀证差异有统计学意义(P<0.05)。(5)未发现候选基因多态性与中医辨证分型的明显相关性。结论:在PNS患者中IMN患者年龄偏大。NPHS1基因G349A位点基因型AA与IMN发病有相关性。IMN中医证型气(阳)虚证、血瘀证明显多于非IMN患者,阴虚证、湿热证明显少于非IMN患者。未发现候选基因多态性与中医辨证分型的明显相关性。     

环磷酰胺联合中等剂量泼尼松治疗特发性膜性肾病的临床研究

特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的病因之一,占老年人肾病综合征发病率的23%～75%[1],占原发性肾小球肾炎的9.89%[2].     

环磷酰胺联合中等剂量泼尼松治疗特发性膜性肾病的临床研究

特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的病因之一,占老年人肾病综合征发病率的23%～75%[1],占原发性肾小球肾炎的9.89%[2].     

环磷酰胺联合中等剂量泼尼松治疗特发性膜性肾病的临床研究

特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的病因之一,占老年人肾病综合征发病率的23%～75%[1],占原发性肾小球肾炎的9.89%[2].     

环磷酰胺联合中等剂量泼尼松治疗特发性膜性肾病的临床研究

特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的病因之一,占老年人肾病综合征发病率的23%～75%[1],占原发性肾小球肾炎的9.89%[2].     

环磷酰胺联合中等剂量泼尼松治疗特发性膜性肾病的临床研究

特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的病因之一,占老年人肾病综合征发病率的23%～75%[1],占原发性肾小球肾炎的9.89%[2].