成人特发性膜性肾病肾病综合征的治疗进展

成人特发性膜性肾病肾病综合征的治疗进展刘刚综述王海燕审校特发性膜性肾病（ＩＭＮ）是成人原发性肾病综合征（ＮＳ）的一种常见病理类型。但是，目前ＩＭＮ的病因、发病机理尚不清楚，其临床发展快慢不一，其中约２５％的患者临床表现可自缓解，还有２０％～４０％的患...     

特发性膜性肾病

据国外统计肾病综合征约占正常人口的2％，特发性膜性肾病（IMN）是成人肾病综合征中最常见的病理类型之一，约占成人肾病综合征的三分之一，属难治性肾病。IMN患者中75％～85％有肾病程度的蛋白尿，约40％～60％的患者在5～20年内发展为终末期肾衰竭。     

膜性肾病的免疫抑制治疗

膜性肾病是一类免疫介导的肾小球疾病，系成人肾病综合征的最常见病理类型之一。病理学特征是肾小球基底膜弥漫性增厚，上皮侧免疫复合物沉积，形成“钉突”。特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy，IMN）是一类病因、发病机制未完全阐明，临床表现、发展经过和预后都有所不同的原发性肾小球疾病。IMN患者临床上常常表现为肾病综合征或无症状蛋白尿，部分患者有高血压、肾功能损害。     

循证医学法评价特发性膜性肾病的免疫抑制治疗

特发性膜性肾病（IMN）是导致成人原发性肾病综合征（NS）最常见的病理类型之一。国内IMN患者近80％临床表现为NS，约占成人原发性NS的7．3％～25．4％，老年人中约占43．3％；部分患者也可表现为非NS性蛋白尿。典型病理特点为肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚，上皮侧免疫复合物沉积，钉突形成。     

特发性膜性肾病的诊治新进展

膜性肾病（membranous nephropathy，MN）是以肾小球基底膜（glomemlar basement membrane，GBM）上皮下免疫复合物沉积伴GBM增厚为特征的一组肾小球疾病，是引起成人肾病综合征的最常见病理类型之一。分为特发性和继发性。     

特发性膜性肾病的免疫抑制治疗

特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy，IMN）是导致国内外成人原发性肾病综合征（NS）中最常见的病理类型之一，国内IMN患者近80％临床表现为NS，约占成人原发性NS的7．3％～25．4％，老年人中约占43．3％；部分患者也可表现为非NS性蛋白尿。典型病理特点为肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚，上皮侧免疫复合物沉积，钉突形成和融合。IMN临床进展缓慢，一些IMN患者可以自发缓解，而部分患者也可能持续进展。目前是否对IMN进行免疫抑制治疗及该采取何种免疫抑制治疗目前尚存在争议，本文将对此进行综述。     

特发性膜性肾病的特异性治疗

特发性膜性肾病(IMN)是成人原发性肾小球疾病的常见病理类型之一,国外报道它占成人原发肾病综合征(NS)的25％～40％,本研究所的统计为20％,是位居首位的病理类型[1-2]。虽然有关的研究已进行了20余年,但由于其病情变化缓慢且自发性波动、预后差别大以及药物治     

IgG4在特发性膜性肾病中的研究进展

目前认为IMN是由于IgG与肾小球足细胞基底膜侧的固有抗原结合进一步激活补体而致病,其中沉积的IgG亚类以IgG4为主.IgG4沉积如何致病尚未澄清,本文就这一领域的研究进展作一综述.     

特发性膜性肾病发病机制的研究进展

膜性肾病是以肾小球基底膜（GBM）上皮细胞下免疫复合物沉积伴GBM弥漫增厚为特征的一组疾病,病因未明者称为特发性膜性肾病（ idiopathic membranous nephropathy,IMN）.     

特发性膜性肾病的非免疫抑制治疗及中医药治疗

特发性膜性肾病(IMN)是导致成人肾病综合征的常见原因之一,自然病程差异大,部分患者未经糖皮质激素及免疫抑制剂治疗即可自发缓解。因其发病机制尚不十分明确,致对其治疗一直存在较大争议。因此非免疫抑制的对症治疗十分重要。中医药治疗IMN也有较多研究,并且取得了一定的效果,亦值得借鉴。该文就目前IMN的非免疫抑制治疗以及中医药治疗进行概述。     

特发性膜性肾病发病机制研究进展

特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的类型之一,也是终末期肾病的主要病因之一。近年来,IMN发病率逐渐升高且趋向年轻化,因此全面认识IMN的发病机制至关重要。现对IMN发病机制研究进展作一综述,以期有助于临床上IMN的诊断及治疗。     

特发性膜性肾病-KDIGO临床实践指南解读

改善全球肾脏疾病预后委员会2011年制定出肾小球肾炎的临床实践指南[1]，其目的是为已确诊为肾小球肾炎的患者提供全面的以循证医学为基础的治疗指导和建议，协助肾科医生改善治疗，但指南中不包括肾小球肾炎的诊断或预防，重点在于儿童和成人免疫介导的肾小球疾病中较常见的形式。本指南的制定遵循证据的审查和评价，     

特发性膜性肾病循证治疗

由于特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy,IMN）进展缓慢,存在肾功能逐渐恶化和自发缓解两种倾向,且药物治疗时间长、患者对治疗的敏感度不一、不良反应多。因此,IMN患者治疗方案的选择存在较大争议。本文就目前IMN的治疗作一循证评价。     

成人特发性膜性肾病遗传易感性与中医证型的关联性研究

目的:探讨特发性膜性肾病(IMN)的足细胞裂隙隔膜相关蛋白基因NPHS1、NPHS2与中医辨证分型的关联。方法:收集原发性肾病综合征患者200例,其中实验组(IMN)38例,对照组(非IMN)162例,两组病人外周血淋巴细胞中获得基因组DNA进行序列分析、测定,分析NPHS1基因G349A位点、NPHS2基因G686A,C695T位点的多态性及其与中医证型关联。结果:(1)两组年龄分布差异有统计学意义(P<0.05);(2)两组NPHS1基因G349A位点基因型频率分布差异有统计学意义(P<0.05)。实验组纯合突变AA基因型频率明显高于对照组;杂合突变GA基因型频率明显低于对照组;(3)两组NPHS2基因G686A,C695T位点未发现多态性改变;(4)两组中医证型本虚证中气(阳)虚证、阴虚证差异有统计学意义(P<0.05);两组标实证中湿热证和血瘀证差异有统计学意义(P<0.05)。(5)未发现候选基因多态性与中医辨证分型的明显相关性。结论:在PNS患者中IMN患者年龄偏大。NPHS1基因G349A位点基因型AA与IMN发病有相关性。IMN中医证型气(阳)虚证、血瘀证明显多于非IMN患者,阴虚证、湿热证明显少于非IMN患者。未发现候选基因多态性与中医辨证分型的明显相关性。     

常用中成药治疗特发性膜性肾病的研究进展

特发性膜性肾病是一种自身免疫疾病,是成人肾病综合征的主要病理类型。中药是中国传统医学中的瑰宝,其针对疾病的治疗显示出了多途径、多靶点、安全性高等优势,中药的作用机制是目前研究难点。基于特发性膜性肾病的发病机制,本文将总结常用中成药治疗特发性膜性肾病的作用靶点及相关通路,对中药治疗特发性膜性肾病的效应机制加以综述,为治疗特发性膜性肾病临床用药提供参考。     

特发性膜性肾病的免疫抑制剂治疗

特发性膜性肾病(IMN)多以大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿、高脂血症等肾病综合征表现起病,是我国原发性肾小球肾炎中常见类型。个体预后差异较大。免疫抑制剂是治疗IMN中主要药物之一。糖皮质激素、烷化剂(环磷酰胺/苯丁酸氮芥)、钙调磷酸酶抑制剂(环孢素/他克莫司)、雷公藤等免疫抑制剂在治疗IMN具有重要地位。最近研究显示新型免疫抑制剂如利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、来氟米特、促肾上腺皮质激素等在治疗IMN中也具有一定前景。     

抗M型PLA2R抗体在特发性膜性肾病中的研究进展

膜性肾病（membranous nephropathy, MN）是临床上以无症状蛋白尿或肾病综合征为主要表现,病理以肾小球基底膜上皮下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特点的一组疾病,分为特发性和继发性.特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy,IMN）病因不明,继发性MN常继发于肿瘤、感染、药物和自身免疫性疾病等,在诊断为IMN之前须排除继发因素[1].MN是白种人肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）的最常见病因,约占25%～40%[2],在国内南京军区总院的单中心研究报道中,其占原发性肾小球疾病的9.98%[3].     

特发性膜性肾病与M型磷脂酶A2受体

膜性肾病是导致成人患者原发性肾病综合征的常见原因.其中特发性膜性肾病约为80%.膜性肾病的发病系循环中的自身抗体识别肾小球足细胞的靶抗原,抗原抗体结合后,在上皮下形成免疫复合物,激活补体形成膜攻击复合物,导致基底膜和肾小球滤过屏障受损,出现蛋白尿[1,2].近半个世纪以来,人们针对特发性膜性肾病的靶抗原作了大量研究,并取得了实质性进展,其中,M型磷脂酶A2受体（M-type phospholipase A2 receptor,PLA2R）是近年来研究的热点,现就PLA2R与特发性膜性肾病之间的关系综述如下.     

水蛭素治疗特发性膜性肾病的回顾性分析

目的：总结87例特发性膜性肾病（IMN）患者使用水蛭素治疗的近期疗效和副作用。方法：回顾性分析1998年～2006年我科经肾活检证实的139例肾病综合征型（肾功能正常）IMN患者，按口服水蛭素（脉血康胶囊）、潘生丁分咸水蛭素组、潘生丁组，从24h尿蛋白定量、血浆白蛋白、血肌酐、内生肌酐清除率（Ccr）、血液流变学、血脂和副作用几个方面对两组病例进行对比分析。结果：水蛭素组，24h尿蛋白定量下降的速度比潘生丁组快，治疗2月后出现显著性差异（P〈0．01）；两组在治疗后Ccr也呈现上升趋势，水蛭素组上升的速度更快一些，且在4月以后的各时间点水蛭素组与潘生丁组比较有统计学差异（P〈0．05）。治疗后半年与治疗前相比，两组24h尿蛋白定量、血浆黏度、纤维蛋白原、胆固醇（TC）、甘油三酯（TG）和低密度脂蛋白（LDL）均显著下降（P〈0．01），血浆白蛋白显著升高（P〈0．01），血肌酐和Hb在绝对数值上也有下降；在水蛭素组，治疗后半年高密度脂蛋白（HDL）较治疗前有显著性上升（P〈0．01），TG的下降和FIDL的升高与潘生丁组相比出现显著性差异（P〈0．05）。两组发生副作用的病例均较少。结论：水蛭素在降低蛋白尿和TG、升高HDL和肾脏保护方面比潘生丁片具有更多的优势。     

家族性IgA肾病研究进展

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是一种常见的原发性。肾小球疾病,临床表现多样。目前国内外的多项流行病学研究显示：IgAN的发病率较高,经肾脏活检结果证实,IgAN占到原发性肾小球疾病的25％～50％,并且大约有40％的患者在发病后15年内出现肾衰竭,是导致终末期肾病（ESRD）的主要原因。尤其是在亚洲,IgAN的发病率约占原发性肾小球疾病的40％以上,其中约有20％～50％的患者最终发展至ESRD。以往我们把研究的重点较多的放在了散发性IgAN上,由于对家族遗传性IgAN（familial IgA nephropathy,FIgAN）的发病率及临床特征认识不足,临床诊断的IgAN中可能包含了许多FIgAN。