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相似文献
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1.
IgA肾病(IgAN)是免疫病理学分类名称,其典型免疫荧光病理表现为肾小球系膜区颗粒状IgA沉积,常伴C3沉积。自1968年法国学者Berger首次报告本病以来,目前已成为全球最为常见的肾小球疾病之一,在亚洲占原发性肾小球疾病的1/3,其中日本和新加坡占原发性肾小球疾病的50%。约有20%-40%的IgAN患者会发展为终末期肾病。  相似文献   

2.
IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是指以IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积为特征的肾小球疾病。在我国,IgA肾病在原发性肾小球疾病中占30%~40%,并且在近年呈不断上升的趋势,已逐渐成为导致我国终末期。肾病(ESRD)的最常见病因之一。  相似文献   

3.
IgA肾病(IgAnephropathy,IgAN)是以肾小球系膜区[gA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积为特征的免疫性肾小球肾炎,是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病。部分IgAN持续进展,大约10%-20%的IgAN患者在’肾活检病理诊断后10年内进入终末期肾病,因此,寻找促进IgAN进展的因素具有重要意义。国外研究表明,高尿酸血症是影响IgAN预后的独立危险因素,伴有高尿酸血症的IgAN患者不良预后的危险性为血尿酸水平正常者的2.4倍。确定高尿酸血症与IgAN的关系及降低血尿酸水平是否有益于IgAN的预后,是近年来的研究热点之一。  相似文献   

4.
IgA肾病(IgAN)是导致终末期肾病最常见的原发性肾小球疾病。其病理特点为IgA1在肾小球系膜区沉积,IgA1分子的异常糖基化是导致IgAN发病的关键因素。多种与IgAN相关的基因位点已经被发现。这些基因编码的细胞因子参与了IgA1糖基化异常的发病机制。此外糖基化酶缺乏、分子伴侣甲基化异常都可能导致IgA1异常糖基化。异常糖基化的IgA1可通过自我聚集或形成免疫复合物沉积于系膜区,进而刺激系膜细胞增殖、分泌系膜基质、细胞因子、趋化因子、生长因子等,导致肾小球损伤。对IgA1异常糖基化的深入研究有助于了解IgA肾病的发病机制并提供新的诊断与治疗措施。  相似文献   

5.
IgA肾病(IgAN)是亚洲乃致全球最常见的肾脏疾病之一,在我国约占原发性肾小球疾病的30%~40%。目前已明确IgAN的持续进展特性,据统计30%~40%的患者会进展到慢性肾衰竭。IgAN是一组以系膜区IgA沉积为主要特征的一组疾病构成的症候群,是我国最常见的原发性肾小球疾病。我们分析142例IgAN的临床与病理特征,旨在寻求可能有助临床治疗和评估预后的依据。  相似文献   

6.
来氟米特治疗IgA肾病的荟萃分析   总被引:1,自引:0,他引:1  
IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。IgAN是我同最常见的原发性肾小球疾病,约占肾活检病例的1/3,大约15%~40%的成年人和儿童IgAN患者将最终发展成为终末期肾病(endstage renal disease,ESRD)。来氟米特(leflunomide,LEF)是一种新型免疫抑制剂,是嘧啶从头合成途径的选择性抑制剂,  相似文献   

7.
IgA肾病(IgA Nephropathy,IgAN)是肾小球系膜区以IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积,以肾小球系膜增生为基本组织学改变的原发性肾小球肾炎。在我国IgA肾病占原发性肾小球疾病的40%~47.2%[1],是导致终末期肾脏病的常见的原发性肾小球疾病之一,15%~40%的患者在发病15年后进展成终末肾衰竭(end stage renal disease,ESRD)[2]。在我国IgA肾病占终末期肾病的18.3%[3]。早期诊断、早期治疗均有利  相似文献   

8.
正原发性IgA肾病(Ig AN)是全球最常见的原发性肾小球疾病之一,也是终末期肾病(ESRD)重要病因之一。IgAN是以IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢并引起一系列临床病理改变为特征的原发性肾小球疾病,目前将其视为一组具有相同免疫病理特征的临床疾病~([1,2])。近年的研究发现IgAN患者血清中IgA1的铰链区存在糖基化缺陷,  相似文献   

9.
IgA肾病的分型与治疗   总被引:3,自引:0,他引:3  
自1968年Berger和Hinglain首次报告系膜增生性IgA肾病(IgAN)以来,世界各地对本病进行了广泛研究和大量报道,对IgAN的认识有了较大的提高。IgAN是以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积常见的原发性肾小球肾炎,临床上可呈原发性肾小球肾炎各种类型表现。目前认为IgAN发病率最高,约占原发性肾小球疾病肾活检患者的30%-40%,尚缺乏有效的治疗方法。多年来,我科经肾活检确诊IgAN2000多例,结合临床分型、病理类型、中医分型采用中西医结合治疗取得了较好的疗效。  相似文献   

10.
IgA肾病发病机制研究进展   总被引:1,自引:0,他引:1  
IgA肾病(IgAnephropathy,IgAN)是全球范围内最常见的一种特殊类型的肾小球疾病,也是导致终末期肾衰竭一个主要原因,病理表现以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征。尽管对IgAN的研究已取得不少进展,但确切的病因和发病机制仍未明,  相似文献   

11.
IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)又称Berger病,1968年Berger首先对此病加以描述。其特点是系膜区以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积,是全球范围内最常见的一种原发性肾小球疾病,其临床表现及病程多变,从单纯血尿到大量蛋白尿、高血压、水肿、肾衰竭等,约15%~40%的成人患者在10年后会进展到终末期肾病(end stage renal disease,KSRD)。  相似文献   

12.
IgA肾病(IgA Nephropathy,IgAN)是一组以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征,临床和肾组织病理表现多样,且不伴系统性损害的原发性肾小球疾病。  相似文献   

13.
IgA肾病中医辨证分型客观化的思路探讨   总被引:2,自引:1,他引:1  
IgA肾病是一个免疫病理学诊断名称,是一组不伴有系统性疾病,肾活检病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积,临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎。又可称Berger’s病。最初人们认为本病是一个良性病程。但长期的观察发现约20%的IgA肾病患者经20年临床演变后将进展至终末期肾衰竭。目前IgA肾病在我国其发病率占原发性肾小球疾病的38%~49%,并呈逐年上升趋势,且是终末期肾衰竭的主要病因之一。近年来中医药对本病的治疗取得了一定的进展,得到了医家广泛的认可,  相似文献   

14.
IgA肾病中西医结合诊断及治疗建议   总被引:14,自引:3,他引:11  
IgA肾病(IgAN)系指肾小球系膜区以IgA为主的免疫球蛋白沉积为免疫病理特征的一组肾小球疾病,临床多数以血尿为主要临床表现,或伴有蛋白尿,甚至大量蛋白尿,或呈肾病综合征,少数病人有急进性肾炎综合征.近时研究发现其病理与临床表现呈多样化,其中20%~40%患者,病情进行性发展,在经历5~25年后,最终导致终末期肾衰竭(ESRF).  相似文献   

15.
IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎, 20%~40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确, 临床治疗主要以控制病情进展为主, 缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1(galactose-deficient IgA1, Gd-IgA1)开展的一系列研究提示IgAN发病涉及多个环节。该文从IgA1的结构特征、IgAN患者体内Gd-IgA1抗体及含Gd-IgA1免疫复合物、Gd-IgA1免疫复合物在肾脏中的沉积、Gd-IgA1免疫复合物沉积对肾脏的损伤、补体在IgAN中的作用、IgA肾病的基因组学及黏膜免疫与IgAN等方面, 综述了IgAN发病机制的研究进展, 为进一步的研究和临床治疗提供线索和思路。  相似文献   

16.
IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是一种常见的原发性。肾小球疾病,临床表现多样。目前国内外的多项流行病学研究显示:IgAN的发病率较高,经肾脏活检结果证实,IgAN占到原发性肾小球疾病的25%~50%,并且大约有40%的患者在发病后15年内出现肾衰竭,是导致终末期肾病(ESRD)的主要原因。尤其是在亚洲,IgAN的发病率约占原发性肾小球疾病的40%以上,其中约有20%~50%的患者最终发展至ESRD。以往我们把研究的重点较多的放在了散发性IgAN上,由于对家族遗传性IgAN(familial IgA nephropathy,FIgAN)的发病率及临床特征认识不足,临床诊断的IgAN中可能包含了许多FIgAN。  相似文献   

17.
IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是我国最常见的原发性肾小球疾病,指IgA或以IgA为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢引起的一系列临床症状及病理改  相似文献   

18.
<正>IgA肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病,是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病,是导致终末期肾脏病的常见原因之一[1,2]。据统计,15%~40%的IgA肾病患者在明确诊断10~20年内进展至终末期肾功能衰竭(ESRD)[3]。因此积极治疗IgA肾病,延缓疾病的进展至关重要。但目前其  相似文献   

19.
Iga肾病(IgA nephropathy)为免疫病理诊断,是一组不伴有系统性疾病,具有共同免疫病理特征(IgA或IgA为主的免疫球蛋白伴G呈颗粒状沉积于。肾小球系膜区)的临床病理综合征。近年来对IgA肾病的自然病程观察发现患者中约5%~25%在10年内,25%~50%在20年可能进展到终末期肾病(ESRD)。  相似文献   

20.
IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是指肾小球系膜区以IgA或者IgA沉积为主的原发性肾小球疾病。IgAN是全世界,特别是亚洲国家最常见的肾小球疾病。早期认为其大多数肾功能正常,预后良好。但随着长期的研究和观察后发现,本病是一种进展性疾病,其中大约1/3的患者在10~20年后进入终末期肾脏病(ESRD)[1]。  相似文献   

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